DIC-syndrome عند البالغين

DIC (تخثر داخل الأوعية الدموية) - تجلط الدم الاستهلاك الذي يطور التي تنطوي على رد فعل ضد مستضد ويترافق تجلط الدم في الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة مع استنزاف تشكيل وانتهاك لكافة العوامل.

[1], [2], [3], [4]

الأسباب DIC-syndrome عند البالغين

يمكن أن تتطور متلازمة DIC مع العديد من الأمراض. الذيفان الداخلي ، السائل الأمنيوسي ، السدى أو هيموليسيتات كريات الدم الحمراء ، الكاتيكولامينات ، نقص حجم الدم ، انخفاض تدفق الدم ، نقص الأكسجين ، الخ قد يكون مسؤولا عن بدء العملية. بالإضافة إلى النزيف ، يمكن أن تتجلى متلازمة DIC من خلال انخفاض ضغط الأوعية الدموية وفشل الجهاز المتعدد.

DIC يعقد العديد من الحالات المرضية: كل أشكال الصدمة، والأمراض التي يصاحبها تطور متلازمة التسمم (ويرجع ذلك أساسا إلى تلف الكبد، وتوليد ما يقرب من جميع عوامل التخثر)، جلطات الدم، وتدفق الدم يتباطأ، مع نقل ضخمة من المخدرات البروتين، وخاصة الدم و المكونات. كل هذه الدول لديها في التسبب بها عوامل اضطرابات المكونة للدم، جلطات الدم، وتفعيل أنظمة شبكية بطانية والمناعية. في هذه الحالة، التي تنطوي على رد فعل ضد مستضد يحدث تجلط الدم في الشعيرات الدموية والأوعية الصغيرة. في عملية تستهلك كمية كبيرة جدا من عوامل تخثر الدم، الذي ليس لديهم الوقت إلى أن يتم إنتاجها عن طريق الكبد، خصوصا إذا فشل وظيفي. لذلك، في السفن الكبيرة، على العكس من ذلك، هناك hypocoagulation والميل إلى النزف فقد فيبرينوجين الدم يعود كما يتأثر الفيبرينوجين إلى درجة أكبر وبمثابة المعيار التفاضلي في التشخيص المختبري لمدينة دبي للإنترنت لمخطط التخثر. يقلل الفيبرينوجين الإجمالي (عوامل أخرى، بما في ذلك البروثرومبين، كما خفضت)، زيادة ملحوظة في الوقت الثرومبين الجزئي، والوقت الثرومبين، وقت البروثرومبين، ومنتجات تدهور الفيبرينوجين.

[5], [6], [7], [8]

طريقة تطور المرض

يتم توفير الحفاظ على الحالة الكلية للدم من خلال 3 أنظمة مختلفة وظيفيا والتي تشكل النظام البيولوجي لتخثر الدم:

1. التخثر - تشكيل الجلطة.
2. مضاد للتجلط (مضاد للتجلط) - يمنع تكوين الجلطة.
3. fibrinolytic - إذابة خثرة تشكلت بالفعل.

كل هذه العوامل في حالة من التوازن الديناميكي.

هناك نوعان من الآليات الرئيسية لعملية تخثر الدم: الابتدائي ، الصفيحات الوعائية (STH) ، والثانوية ، التخثر الأنزيمي (FCG) ، الارقاء.

يتم تنفيذ STG على مستوى دوران الأوعية الدقيقة وتلعب دورا هاما في نظام الارقاء. مراحله الرئيسية هي:

• الالتصاق (التمسك البطانة الأوعية الدموية التالفة) الصفائح الدموية ؛
• تجميع (لصق) الصفائح الدموية ؛
• إطلاق المواد النشطة بيولوجيا (BAS ، أساسا السيروتونين والثرموبوكسان) التي تسبب تكوين خثرة مرقئ الأولية.

تفعيل هرمون النمو تعزيز تضيق الأوعية، الحماض، وتباطؤ تدفق الدم، وزيادة لزوجة الدم، الكاتيكولامينات، الثرومبين، ADP، وما إلى ذلك، وتمنع المنتجات انشقاق في الفيبرينوجين، حمض الصفصاف، الفنيل، ينسجم، بابافيرين، أمينوفيلين، وانخفاض dextrans الوزن الجزيئي.

يتم تنفيذ PCG بشكل رئيسي في الأوردة والشرايين عن طريق تفاعل عوامل التجلط في البلازما (التي يشار إليها بالرومانية) والصفائح الدموية (التي يشار إليها بالأرقام العربية).

تتضمن عملية تخثر الدم 3 مراحل: تكوين الثرومبوبلاستين ، الثرومبين والفيبرين. تبدأ عملية تخثر الدم مع تلف البطانة الوعائية ، وتضيق الأوعية ، وتفعيل عامل هاجمان. هناك تحفيز من STH ، وتشكيل خثرة مرقئ الدم الرئيسي وتشكيل الثرومبوبلاستين الأنسجة (المرحلة 1 ، فإنه يستمر 5-8 دقائق). تتدفق المرحلتان الأخريان بسرعة (في بضع ثوان). الثرومبين ، الذي تشكل في نهاية المرحلة الثانية ، يحول الفيبرينوجين إلى فيبرين. ما يقرب من 20 دقيقة بعد تشكيل جلطة الفيبرين فضفاضة يبدأ سحب (الدمك) ، والتي تنتهي تماما بعد 2.5-3 ساعة.

[9], [10], [11]

نظام مضاد للتخثر

لمنع تخثر الدم الأساسي تشمل AT III، الهيبارين، بروتين C وAT III B. 80٪ يوفر النشاط تخثر في بلازما الدم. ثاني أهم - الهيبارين (التي تنتج في الخلايا البدينة الكبد، بطانة الأوعية الدموية، والخلايا RES) التي وتفعيل AT III، ويؤدي الحصار المفروض على تشكيل الثرومبين، تركيب يعطي تجلط الدم الدم في وقت واحد يمنع إطلاق سراح السيروتونين من الصفائح الدموية، ويحول دون تحويل الفيبرينوجين إلى الليفين. في الجرعات الصغيرة ، ينشط ، في جرعات كبيرة فإنه يمنع انحلال الفيبرين. الجزء ذو الوزن الجزيئي المنخفض من الهيبارين هو الأكثر نشاطا. يتم تخليق البروتينات C و D أيضا في الكبد، وذلك بمشاركة من فيتامين K ومثبطات و. V و VIII جنبا إلى جنب مع AT III تتداخل مع تشكيل الثرومبين.

تتشكل مضادات التخثر الثانوية أثناء تخثر الدم. هذه الخصائص هي منتجات تحلل الفيبرين (PDF ، تقوم بتنشيط الفبرين) ، AT I ، metafactor V ، إلخ.

[12], [13], [14], [15]

نظام Fibrinolytic

Fibrinolysin (البلازمين) هو إنزيم بروتيني نشط يعمل على تحلل الفيبرين المنظم والفيبرينوجين. يتم تشكيلها من profibrinolysin (البلازمينوجين) تحت تأثير المنشطات الخلوية والبلازمية. مثبطات fibrinolysis هي antiplasmin ، antitrypsin I ، a2-macroglobulin ، وكذلك الصفائح الدموية ، والألبومين ، والإفرازات الجنبي ، السائل المنوي.

تستنفد بسرعة أنظمة تخثر الدم fibrinolytic الإرقاء في متلازمة ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

الأعراض DIC-syndrome عند البالغين

ويتسبب DIC انخفاض حاد في شعري وظيفية نشطة في جميع الأجهزة والأنسجة بسبب ركود كرات الدم الحمراء، مع تطور ميتة نوع متلازمة دموي وتشكيلها الحماض الأيضي اللا تعويضية. إن تدفق الدم الشعري في الرئتين مع تطور متلازمة الضائقة التنفسية والكلى مع تطور متلازمة جاسر (hemolytic-uremic) أكثر تأثراً. تظهر هذه الأحجار الشظية الشريانية ، التي تنتهك بدرجة أكبر تبادل الغازات ، وفي الكلى تتطور النخر القشري. حتى مع بدء العلاج في الوقت المناسب في العناية المركزة ، فإن معدل الوفيات أكثر من 60 ٪.

تحدث أعراض متلازمة DIC بسبب تجمع خلايا الدم ، تخثر الدم ، تخثر الدم والقنوات الليمفاوية ، بالإضافة إلى الظواهر الإقفارية والاحتقان. يتم تقديم أكبر خطر من خثار منتشر المعمم على مستوى وحدة دوران الأوعية الدقيقة الطرفية توفير تبادل transcapillary: الأوكسجين ، وتناول وإزالة المنتجات الأيضية. يتجلى حصار دوران الأوعية الدقيقة في الجسم في حالات الشدة القصوى من ODN ، OPN ، OPECHN ، القصور الدماغي (غيبوبة) ، متلازمة تقويضي. نزيف الغدد الكظرية في الأطفال يؤدي إلى قصور حاد في الغدة الكظرية مع أعراض سريرية لانهيار لا يمكن السيطرة عليه.

[22], [23], [24]

مراحل

هناك 4 مراحل من متلازمة DIC:

• أنا - مفرط الخثورية؛
• ثانيا - اعتلال تجلط الدم ، الذي يتطور فيه استهلاك الصفيحات ومواد التخثر ، يتم تنشيط الفبرين.
• ثالثا - تخثر الدم ملحوظ ، fibrinolysis النشطة ، afibrinogenemii.
• رابعا - التصالحية أو مرحلة التخثر والحصار المتبقي.

يمكن أن تكون متلازمة DIC حادة ، تحت الحادة ومزمنة ؛ بعض تعطي أيضا شكل البرق.

في المرحلة الأولى ، لوحظ مركزية الدورة الدموية. ويلاحظ أن الجلد مصاب بفقر الدم أو شاحب ، وأزرقاق الأظافر والأغشية المخاطية. في المرحلة الثانية يصبح الجلد شاحبًا ، وباردًا ، بنقش رخامي. يظهر الأرجواني. في الفتيات خارج الفترة الزمنية يظهر الحيض.

في المرحلة الثالثة ، تكون التغييرات المذكورة أعلاه أكثر وضوحًا. يزداد ترخيم الجلد ، وتصبح باردة ، شاحبة شاحبة ، مع أقنوم. يسود اللون الأرجواني والنزيف من الأمعاء والأنف والأعضاء الأخرى. هناك انخفاض ضغط الدم الشرياني ، انخفاض حرارة الجسم ، anuria ، الحماض الأيضي. علامة سيئة prognostically هو ظهور في المرضى الذين يعانون من أعراض مثل "دموع دموية" ، "عرق دامي".

في المرحلة الرابعة مع العلاج الفعال للبرفرية يهدأ تدريجيا. وتوفر آليات وقائية إعادة الاستقناء، وذوبان الجلطة، والقضاء الفيبرين. مما أدى إلى المرحلة الرابعة هي متلازمة وهنية، اختلالات الأوعية الدموية، وضمور أسفل MT polyhypovitaminosis وتغييرات وظيفية من الأجهزة المختلفة "الصدمة" - الكلى والكبد والدماغ وغيرها، الحد الأقصى للخطأ تخثر ضمور، وتسلل الدهنية ...

[25], [26], [27]

إستمارات

تلاحظ البرق والأشكال الحادة من متلازمة DIC في الإنتان والإصابات الشديدة والحروق المصحوبة بالصدمة. الصورة السريرية لزيادة السمية ، وذمة دماغية والرئتين ، والقلبية الحادة ، القلب والرئة ، الكلوي ، الكلوي الكبدي يسود. هذه العملية تصاحبها دائمًا زيادة في نزيف الدم ، نزيف غزير. يحدث الخثار تحت الحاد والتجلط المزمن عادة مع غلبة المرحلتين الأولى والثانية لمتلازمة DIC ، وكثيراً ما يتم اكتشافهما فقط بواسطة طرق التشخيص المختبري. إمكانية hypercoagulation وجود الظروف الحقيقية للخثرة قد يشير بشكل غير مباشر كثرة الحمر أكثر من 5 ملايين لكل 1 لتر، ومستوى الهيموجلوبين ما يزيد على 160 غرام / لتر، يتسارع بشدة ESR، وارتفاع الهيماتوكريت وجود مؤشرات فرط فبرينوجين الدم تغييرات كبيرة CBS.

التشخيص DIC-syndrome عند البالغين

يجب أن يستند التشخيص المختبري للمظاهر المتقدمة لمتلازمة مدينة دبي للإنترنت إلى عدة اختبارات إيجابية:

1. نقص الصفيحات + إطالة زمن التخثر (VSC) + اختبار التخثر الإيجابي (PKT) + نقص هرمون الغدة الدرقية + نقص AT III ؛
2. نقص الصفيحات + استطالة وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (APTT) + تمديد اختبار الثرومبين + انخفاض في مستوى AT III + زيادة في مستوى منتجات تحلل الفيبرين (PDF). عدم وجود hypofibrinogenemia وانخفاض في تركيز عوامل تجلط الدم الأخرى لا يستبعد ICE.

اعتمادا على مرحلة متلازمة DVS ، تختلف الاختبارات المعملية كما يلي:

• أنا المرحلة: تقصير وقت النزيف ، VSC ، ACHTV + فرط فبرينوجين الدم + hyperthombombocytosis + تجمع الصفائح العفوي + زيادة في PDPS + إيجابي PBC.
• الخطوة الثانية: نقص الصفيحات + تقليل تراكم الصفائح الدموية والثرومبين PB + الاستطالة اختبار + + FDP مزيد من الزيادة وضوحا PCT + + الفيبرينوجين العادي خفض AT III والبروتين S.
• المرحلة الثالثة: التمدد المفاجئ لـ VSC + hypo- أو afibrinogenemia + نقص الصفيحات العميقة + نقصان في جميع عوامل التخثر + عجز AT III + PCT السلبي.

[28], [29], [30], [31]

علاج او معاملة DIC-syndrome عند البالغين

عادة ما يتم إجراء علاج متلازمة DIC في وحدة العناية المركزة ويهدف إلى إزالة الجلطات الدموية المتكونة ، ومنع الجلطات الجديدة ، واستعادة الدورة الدموية والإرقاء.

نشط مضاد للجراثيم وغيره من العلاجات. لاحظ أن بعض المضادات الحيوية (ristomycin، الأمينوغليكوزيد) زيادة تراكم الصفائح الدموية، والبعض الآخر (الأمبيسلين، كربنيسيلين، السيفالوسبورين) إضعافها.

الإزالة السريعة للمرضى من حالة الصدمة ، والقضاء على اضطرابات الدورة الدموية الأخرى ، نقص حجم الدم ، وتصحيح الاضطرابات الأيضية والكهارل بواسطة تكنولوجيا المعلومات.

تعيين علاج التمزق ، ومضاد التخثر ، الفبرين والعلاج البديل.

في المرحلة الأولى من ICE ، يمتلك الهيبارين قيمة علاجية. يدار في جرعة يومية من 100-300 وحدة دولية / كغ (4-6 الحقن أو بالتنقيط موحد بسرعة 15-20 U / كغ في الساعة). ربما إدارة داخل الأدمة. منذ منتصف الوزن الجزيئي لا تمنع الارقاء-الصفائح الدموية في الأوعية الدموية، ومنع تكون الخثرات إلى حد كبير، وتلف جدار الأوعية الدموية (الصدمة الإنتانية) هو أفضل لاستخدام منخفضة الوزن الجزيئي أشكال - fraksiparin (في 0،1-0،3 مل 1-2 مرات يوميا)، الخ kaltsiparin .

فمن المستحسن استخدام العوامل المضادة للصفيحات (Curantylum، Trental، أمينوفيلين)، المسيلة ضعيفة (حمض النيكوتينيك، komplamin) وسيلة لتحسين الريولوجيا الدم (reopoligljukin) الحد مخفية (الزلال). في السنوات الأخيرة، وتركيب النشاط تفصيل جرعة منخفضة من حمض الصفصاف (ملغ 1-واط / كجم 1 مرة في اليوم). بواسطة thrombolytics (streptaza، kabikinaza وآخرون) في اللجوء ممارسة الأطفال أمر نادر للغاية، على الرغم من أن تسيطر بشكل واضح الحصار الأوعية الدموية ومختبر طرق مفيدة مخثر لإدارة مبررة في 4 ساعات الأولى من لحظة تجلط الدم ونقص الأوكسجين.

في المرحلة الثانية من متلازمة DVS ، من الضروري التحكم الديناميكي في تجلط الدم (يجب أن يكون VSC في غضون 10 إلى 20 دقيقة). يمكن القضاء على نقص عوامل تجلط الدم البلازما و AT III عن طريق نقل تركيزها ، FFP ، cryoprecipitate. للحد من نشاط STH ، وتستخدم dicinone ، doxium ، disaggregants (quarantil ، anginin ، بارميدين). تنشأ الصعوبات الأكبر في المرحلة الثالثة من متلازمة DVS. أولا ، أدخل FFP في جرعات كبيرة (30 مل / كغ يوميا أو أكثر). ومن المفيد cryobrecipitate shredienie ، ثم صب حل الجلوكوز مع الفيتامينات ، وهو حل الصودا. في السنوات الأخيرة ، غالباً ما يتم إجراء الأيتاموسفيروفونات (OVC) في حجم يصل إلى OCT مع تكرار الإجراء بعد 12-24 ساعة.عند إجراء (LDZ في الأطفال الصغار ، من الممكن استخدام البلازما من أحد المتبرعين.

يتم وصف كتلة كرات الدم الحمراء مع هدف بديل في مستوى الهيموجلوبين <80 غم / لتر ، كريات الدم الحمراء - <2.5-10 ¹² / لتر. يتم استخدام تعليق الصفائح الدموية إذا أصبح مستوى الدم أقل من 30 109 / L (2-6 جرعة يوميا بالتنقيط). يتم عرض إدخال GCS (10-Z0 مغ / كغ يوميا من حيث بريدنيزولون ، كسور أو نبض العلاج - metipred).

كقاعدة عامة ، يتم نقل هؤلاء المرضى على الفور إلى التهوية الميكانيكية. مفيد استخدام مثبطات التحلل البروتيني (contrycal - 500-1000 ATU / كغ pantripina - 5000-10 000 ATU / كغ trasilol، gordoks - 000 000-20 10 ATU / كلغ) عن طريق الوريد 2-3 مرات يوميا أو بشكل مستمر.

يتم تطبيق ACC فقط موضعيا (داخل ، داخل الجنبة). للحصول على الارقاء المحلي ، يتم استخدام الضمادات مع الثرومبين ، الديسينون ، الأندروكسون ، الدوكس ، وكذلك فيلم الفيبرين ، اسفنجة مرقئ.

في المرحلة الرابعة من متلازمة DIC ، يتم إضافة angiolrotectors - stugerone ، prodektin ، وأيضا komplamin (theonikol) لاستعادة دوران الأوعية الدقيقة في الدم. تطبيق سلسلة الأدوية nootropilovogo (aminalon ، بيراسيتام) ، الخ

وهكذا، ويتم العلاج DIC عادة ما بنشاط فقط عندما المظاهر السريرية العلنية (النزيف فشل مخثر والجهاز) في حالات أخرى، ينبغي إيلاء الاهتمام لعلاج المرض الأساسي، وتحسين وظائف التنفس الصناعي الرئة وحالة ديناميكا الدم المركزي والمحيطي.