تشخيص مرض الكبد المناعي الذاتي

آليات المناعة الذاتية تلعب دورا هاما في التسبب في مجموعة متنوعة من أمراض الكبد: التهاب الكبد المزمن النشط، والتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن وتليف الكبد الصفراوي الأولي، التهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي، الأقنية الصفراوية المناعة الذاتية. من العلامات الهامة لحالة ضعف المناعة في أمراض الكبد المزمنة النشطة هو ظهور في الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مستضدات مختلفة من الخلايا والأنسجة.

المناعة الذاتية التهاب الكبد المزمن (وهو نوع من التهاب الكبد المزمن الفعال) هو مجموعة غير متجانسة من أمراض الكبد الالتهابية التدريجية. تتميز متلازمة التهاب الكبد المزمن الذاتي من الأعراض السريرية للالتهاب الكبد التي تستمر أكثر من 6 أشهر ، والتغيرات النسيجية (نخر وتسلل حقول المداخل). لالتهاب الكبد المزمن ذاتية المناعة ، والميزات التالية هي سمة مميزة.

• ويلاحظ المرض بشكل رئيسي في النساء الشابات (85 ٪ من جميع الحالات).
• تتجلى التغييرات في نتائج المؤشرات المختبرية التقليدية في شكل ESR المعجل ، نقص كرات الدم البيضاء بشكل معتدل ونقص الصفيحات ، فقر الدم تكوين المختلطة - الانحلالي (اختبار Coombs الموجب المباشر) وإعادة التوزيع.
• التغييرات في نتائج عينات الكبد التهاب الكبد الأصيل (البيليروبين زيادة 2-10 مرات، النشاط ناقلة 5-10 مرات أو أكثر، ومعامل دي Ritis أقل من 1، زيادة النشاط الفوسفاتيز القلوية قليلا إلى معتدلة، مما يزيد من تركيز لوكالة فرانس برس، ربط مع نشاط المرض الكيمياء الحيوية ).
• فرط غاماغلوبولين الدم الذي يتخطى القاعدة هو 2 مرات أو أكثر (عادة ما يكون polyclonal مع الزيادة السائدة في IgG).
• النتائج السلبية للدراسة للعلامات المصلية للالتهاب الكبد الفيروسي.
• عيار سلبي أو منخفض من الأجسام المضادة للميتوكوندريا.

تشمل أمراض المناعة الذاتية في الكبد تليف الكبد الصفراوي الأولي ، والذي يظهر في شكل التهاب القناة الصفراوية الكلوي المزمن المدمر المصحوب بأعراض منخفضة ، والذي ينتهي بتكوين تليف الكبد. إذا كان قبل تشمع القناة الصفراوية الأولية يعتبر مرض نادر ، في الوقت الحاضر انتشاره أصبح كبيرا جدا. ترجع الزيادة في تشخيص تليف الكبد الصفراوي الأولي إلى إدخال طرق البحث المعملية الحديثة في الممارسة السريرية. أكثر الخصائص المميزة لتليف الكبد الصفراوي الأولي هو زيادة في نشاط الفوسفاتاز القلوي ، عادة أكثر من 3 مرات (في بعض المرضى يمكن أن يكون ضمن القاعدة أو زيادة طفيفة) و GGTP. إن نشاط الفوسفاتاز القلوي ليس له أهمية تنبؤية ، ولكن انخفاضه يعكس استجابة إيجابية للعلاج. نشاط AST و ALT مرتفع بشكل معتدل (نشاط Transaminase ، 5-6 مرات أعلى من المعدل الطبيعي ، ليس من خصائص تليف الكبد الصفراوي الأولي).

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الابتدائي - امراض الكبد الصفراوي من مرض غير معروف، يتميز التهاب مدمر اللاقيحي، مسد التصلب قطعي وتوسع القنوات الصفراوية خارج الكبد البينية و، مما يؤدي إلى تليف الكبد الصفراوي التنمية، وارتفاع ضغط الدم البابي والفشل الكبدي. لالتهاب الطرق الصفراوية المصلب البدئي تتميز ركود صفراوي مستقر (عادة لا تقل عن شقين زيادة الفوسفاتيز القلوية) متلازمة، زادت الترانساميناسات الدم في 90٪ من المرضى (لا يزيد عن 5 مرات). مفهوم المصلب الابتدائي الأقنية الصفراوية ومرض المناعة الذاتية مع الاستعداد الوراثي، استنادا إلى تحديد الحالات الأسرية، بالاشتراك مع غيرها من الأمراض المناعية الذاتية (في معظم الأحيان مع التهاب القولون التقرحي)، واضطرابات في المناعة الخلوية والخلطية، وتحديد الأجسام المضادة (مضاد النوى، والعضلات الملساء، السيتوبلازم العدلات ).

التهاب الأقنية الصفراوية الذاتية هو مرض الكبد الركودي المزمن الناجم عن كبت المناعة. تتشابه الصورة النسيجية لنسيج الكبد في هذا المرض تقريبًا مع تليف الكبد الصفراوي الأولي ، ويتضمن طيف الأجسام المضادة عيارًا مرتفعًا من الأجسام المضادة المناهضة للنووي والمضادة للديدوكوندريا. التهاب الأقنية الصفراوية الذاتية ، على ما يبدو ، ليس نوعا من التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي.

إن وجود الأجسام المضادة النواة في المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن الذاتي هو أحد المؤشرات الرئيسية التي تجعل من الممكن تمييز هذا المرض عن التهاب الكبد الفيروسي لفترة طويلة. تم اكتشاف هذه الأجسام المضادة في 50-70 ٪ من حالات التهاب الكبد المزمن (المناعة الذاتية) النشطة وفي 40-45 ٪ من حالات تليف الكبد الصفراوي الأولي. في نفس الوقت ، في الأجسام المضادة المنخفضة ، يمكن أن تحدث الأجسام المضادة المعادية للأسلحة النووية في الأشخاص الأصحاء عمليًا ، وتزداد عيارها مع التقدم في السن. قد تظهر بعد تناول بعض الأدوية ، مثل بروكاييناميد ، ميثيل دوبا ، بعض الأدوية المضادة للسل ، والمؤثرات العقلية. في كثير من الأحيان يتم زيادة عيار الأجسام المضادة المضادة النووية في النساء الأصحاء خلال فترة الحمل.

لتأكيد الضرر الذاتية الكبد والتشخيص التفريقي لأشكال مختلفة من التهاب الكبد المناعي الذاتي وتليف الكبد الصفراوي الأولي وضعت اختبارات تشخيصية لتحديد الأجسام المضادة المتقدرات (AMA)، والأجسام المضادة لتسهيل الأجسام المضادة العضلات إلى البروتين الدهني الكبد محددة ومستضد غشاء الكبد، والأجسام المضادة للمستضد الميكروسومي الكبد والكلى ، والأجسام المضادة للعدلات ، الخ

[1], [2], [3], [4], [5]