متلازمة هيلب

من بين المضاعفات التي تنشأ في الثلث الأخير من الحمل ، ما يسمى متلازمة Hellp ، والتي يمكن أن تكون خطرة على كل من الأم والطفل. [1]

علم الأوبئة

تحدث متلازمة HELLP في 0.5-0.9 ٪ من حالات الحمل ، وارتفع الإصابة إلى 15 ٪ في النساء الحوامل مع تسمم الحمل و 30-50 ٪ في Eclampsia. في ثلثي الحالات ، تحدث المتلازمة في فترة ما قبل الولادة. [2]

الأسباب متلازمة هيلب

في هذه المتلازمة في وقت متأخر من الحمل ، ونادراً ما في غضون يومين إلى ثلاثة أيام بعد الولادة ، هناك تدمير لخلايا الدم الحمراء في الدم - انحلال الدم ، وزيادة مستويات إنزيمات الكبد وتقليل عدد الصفائح الدموية بشكل ملحوظ في الدم (أقل من 100000/ميكرولتر).

حتى الآن ، فإن الأسباب الدقيقة لمتلازمة HELLP (اختصار لانحلال الدم ، إنزيمات الكبد المرتفعة ، الصفائح الدموية المنخفضة) غير معروفة. -انحلال الدم ، إنزيمات الكبد المرتفعة ، والصفائح الدموية المنخفضة) غير معروفة ، ووفقًا لخبراء الجمعية المهنية ACOG (الكلية الأمريكية لأطباء التوليد وأمراض النساء) ، فهي مضاعفات أو شكل شديد من أشكال الحمل مع مرحلة ما قبل المسبقة أو (مستويات عالية من البروتين في البول) مع مظاهر أخرى.

اقرأ - preeclampsia وارتفاع ضغط الدم

على الرغم من أن مسببات الحد من الصفائح الدموية - عجلات الصفيحات في الحمل (التي تحدث في 8-10 ٪ من الحالات) ، تعزى إلى آثار الهرمونات ، ونقص المناعة الذاتية أو التحسسي ، ونقص تمثيلات حمض الفوليك (fold) و

وتدمير خلايا الدم الحمراء في الدم قد يكون نتيجة لفقر الدم الانحلالي الصغرى من طبيعة المناعة الذاتية. [3]

عوامل الخطر

عندما لا يتم توضيح المسببات بالكامل لعوامل الخطر لتطوير خبراء المتلازمة ، تشمل ما يلي:

• وجود تسمم الحمل (الذي يحدث في 12-25 ٪ من الحالات) أو eclampsia.
• الحمل الثاني ؛
• حالات حمل متعددة ؛
• عمر الأم ˃ 35 سنة ؛
• السكري؛
• بدانة؛
• Gestosis ونتائج الحمل غير المواتية في التاريخ.

طريقة تطور المرض

هناك إصدارات من التسبب في كل من متلازمة تسمم الحمل ومتلازمة HellP ، بما في ذلك نقص تروية الرحم ، والعيوب في تكوين المشيمة ، وإعادة تشكيل الأوعية الدموية ، والآليات الناتجة عن الاستجابات المناعية.

يُعتبر النسخة الرئيسية غير كافية تغلغل (غزو) من الأوعية الشريانية الرحمية في المشيمة ، وضعف نضح المشيمة وتطور نقص ترويةها مع تنشيط عامل نسخ نقص الأكسجة HIF-1 ، والذي يعدل الاستجابة الخلوية لنقص الأكسجة.

انظر أيضا. - التسبب في قصور المشيمة

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن ترتبط بضعف الأوعية الدموية ووظيفة البطانة (الطبقة الداخلية) للأوعية الدموية أثناء الحمل بنقص عامل نمو المشيمة (PIGF) وعامل نمو بطانة الأوعية الدموية (VEGF) ، وكذلك مع تنشيط النظام التكميلي في الدم المحيطي ، والذي يوفر رابطًا بين يؤدي الخلل البطاني إلى تجميع (التمسك) بالصفائح الدموية وزيادة مستويات الثرومبوكسان (الذي يضيق الأوعية الدموية) التي تنتجها.

هناك نسخة أخرى تتعلق بالثانوي اعتلال الصغرى الخطورة: يثير تجميع الصفائح الدموية انسداد (انسداد) الشعيرات الدموية والشرايين من الكبد ، مما يؤدي إلى فقر الدم الهوميريا الميكروغرافي. يلعب تفاعل المناعة الذاتية - الارتباط بالكرات الدموية من الغلوبولين المناعي IgG أو IgM أو IgA التي تنتجها الخلايا البلاسمية اللمفاوية في الجهاز المناعي - دورًا مهمًا في حدوثه.

تعتبر طفرات الجينات التالية متورطة في آليات تطور مضاعفات تسمم الحمل في شكل هذه المتلازمة: الجين TLR4 المرتبط بتفاعلات المناعة الفطرية ؛ جين VEGF - عامل نمو بطانة الأوعية الدموية. FAS الجين - مستقبلات موت الخلايا المبرمجة. جينات مجموعة الكريات البيض الجينات CD95 ؛ Beta-globulin proaccelerin الجين - عامل تخثر الدم V ، إلخ. [4]

الأعراض متلازمة هيلب

العلامات الأولى لمتلازمة HELLP هي الضيق العام و/أو زيادة التعب.

في معظم الحالات ، يتم ملاحظة الأعراض التالية:

• ضغط دم مرتفع؛
• صداع؛
• تورم ، وخاصة من الأطراف العلوية والوجه ؛
• زيادة الوزن
• آلام شرسوفي على الجانب الأيمن (في المنطقة الفرعية اليمنى) ؛
• الغثيان والقيء ؛
• رؤية غير واضحة.

في المرحلة المتقدمة من المتلازمة ، قد تكون هناك نوبات وارتباك.

يجب أن يؤخذ في الاعتبار أنه في بعض النساء الحوامل في الصورة السريرية للمتلازمة قد لا تملك كل العلامات ، ثم يطلق عليه اسم Hellp-syndrome. [5]

المضاعفات والنتائج

في الأم ، يمكن أن تؤدي متلازمة Hellp إلى مضاعفات مثل:

• المشيمة المشيمة.
• نزيف ما بعد الولادة الشديد ؛
• متلازمة التخثر داخل الأوعية الدموية (DIC) ؛
• الفشل الوظيفي للكبد والكلى.
• وذمة رئوية.
• متلازمة الضيق التنفسية البالغة ؛
• نقص السكر في الدم
• ورم دموي تحت الحجم (تراكم الدم بين حمة الكبد والكبسولة المحيطة) وتمزق الكبد.
• نزيف الدماغ.

عواقب الرضع هي الخداج ، والتأخير التنموي داخل الرحم ، ومتلازمة ضائقة الجهاز التنفسي حديثي الولادة ، ونزيف الدماغ في داخل البطين الوليدي. [6]

التشخيص متلازمة هيلب

معايير التشخيص السريري للاختلاف HellP هي الألم في منطقة شرسوفي ، وكذلك الغثيان والقيء ، مصحوبًا بفقر الدم الانحلالي الصغرى ، وخلل الصفيحات ، ووجود خلايا كريات الدم الحمراء المدمرة في الدم ودالة الكبد غير الطبيعية.

يتم التحقق من التشخيص عن طريق اختبارات الدم للصفائح الدموية والهيموغلوبين وعدد خلايا الدم الحمراء في البلازما (الهيماتوكريت) ؛ تشويه الدم المحيطي (للكشف عن خلايا الدم الحمراء المدمرة) ؛ مجموع البيليروبين الدم. اختبارات الدم لاختبارات الكبد. تحليل البول للبروتينات والبوبيلينوجين ضروري.

لاستبعاد الظروف المرضية الأخرى ، فإن الاختبارات المختبرية لعينات CROCI لوقت البروثرومبين ، ووجود شظايا انهيار الفيبرين (D-dimer) ، والأجسام المضادة (الغلوبولين المناعي IgG و IgM) إلى البروتينات السكري Beta-2 ، والجلوكوز ، واليوريوجين ، واليوريا ، والأمونيا.

تشمل التشخيصات الآلية الموجات فوق الصوتية الرحمية ، التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي للكبد ، ECG ، cordiotocography.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفاضلي مع بيربورا الخلل مجهول السبب ، متلازمات الحمر الانحلالي ومضادات الفوسفوليبيد ، الذئبة الحمراء ، التهاب المرارة الحاد ، التهاب الكبد والكبد الدهني الحاد للنساء الحوامل (متلازمة شيهان). [7]

علاج او معاملة متلازمة هيلب

بمجرد تأكيد تشخيص متلازمة HELLP ، يمكن أن يختلف علاجه اعتمادًا على شدة الأعراض وطول المخاض. وأفضل طريقة لمنع المضاعفات تعتبر عملية توصيل متسارعة (غالبًا عن طريق القسم القيصري) ، حيث تهدأ معظم الأعراض وتختفي بعد أيام أو أسابيع من الولادة. لكن في كثير من الحالات ، يولد الطفل قبل الأوان.

يمكن استخدام الستيرويدات القشرية لعلاج المتلازمة - إذا كانت الأعراض خفيفة أو أن عمر الحمل للطفل أقل من 34 أسبوعًا (مع حقن ديكساميثازون مرتين في اليوم). والسيطرة على ضغط الدم (إذا كان مستقرًا فوق 160/110 مم زئبق) - الأدوية الخافضة للضغط.

تتطلب النساء الحوامل المصابات بهذه المتلازمة الاستشفاء ومراقبة عن كثب ومراقبة مستويات إنزيم الدم والصفائح الدموية والكبد.

قد تتطلب الحالات الشديدة جهاز التنفس الصناعي أو البلازما ، وفي حالة النزيف الشديد-نقل الدم (خلايا الدم الحمراء ، الصفائح الدموية ، البلازما) ، لذلك يتم تنفيذ الرعاية الطارئة لمتلازمة HellP في وحدة العناية المركزة. [8]

الوقاية

لا يمكن منع متلازمة HELLP في معظم النساء الحوامل بسبب مسبباتها غير المعروفة. لكن التحضير pregravidarial - الفحص قبل الحمل المخطط له ، بالإضافة إلى نمط حياة صحي والنظام الغذائي الصحيح يمكن أن يقلل إلى حد ما من خطر تطوره.

توقعات

مفتاح التشخيص الجيد لمتلازمة HellP هو الكشف المبكر. إذا بدأ العلاج في مرحلة مبكرة ، فإن معظم النساء يتعافون تمامًا. ومع ذلك ، لا يزال معدل وفيات الأمهات مرتفعًا جدًا (ما يصل إلى 25 ٪ من الحالات) ؛ وموت الجنين داخل الرحم في وقت متأخر من الوفيات والوفيات الوليدية في الأيام السبعة الأولى بعد الولادة يقدر بنسبة 35-40 ٪.

النساء الحوامل مع "المجموعة" الكاملة من متلازمة - انحلال الدم ، قلة الصفيحات ، وأنزيمات الكبد المرتفعة - لديهن نتائج أسوأ من تلك التي تعاني من متلازمة جزئية.

يجب تحذير المرضى الذين يعانون من متلازمة HELLP من خطر تطويره في حالات الحمل اللاحقة ، والتي تقدر بـ 19-27 ٪.