ورم عصبي في الدماغ والحبل الشوكي

تنشأ عملية الورم الحميد، الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي، من الخلايا الليموسية. هذه ما يسمى بهياكل شوان، وهي خلايا عصبية مساعدة تتشكل على طول محاور الأعصاب الطرفية. اسم آخر للورم هو الورم الشفاني. يتميز بنمو بطيء ولكنه ثابت، ويصل أحيانًا إلى أحجام كبيرة جدًا (أكثر من 1-2 كجم). يمكن أن تظهر في المرضى من أي عمر، مما يضعف بشكل كبير نوعية الحياة.[1]

علم الأوبئة

يحدث الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي في حوالي 1.5% من جميع عمليات الورم. وتزداد نسبة الإصابة مع التقدم في السن. أكبر عدد من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بالأورام العصبية تتراوح أعمارهم بين 45 و65 عامًا.

يصاب الرجال بالمرض بنفس معدل إصابة النساء تقريبًا. من بين كل عشرة أورام عصبية في الدماغ، هناك واحد يصيب الحبل الشوكي.

تحدث معظم الأورام العصبية الأولية دون سبب واضح ومميز.

نسبة تحجر مثل هذه العمليات السرطانية صغيرة، ولكنها ليست مستبعدة تماما. الطريقة المفضلة للعلاج هي الجراحية.[2]

الأسباب الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

لم يحدد العلماء بعد الأسباب الواضحة لتكوين الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي. يشير عدد من النظريات إلى الاضطرابات المناعية والاستعداد الوراثي.

تنتمي نسبة كبيرة من الاحتمال إلى الاستعداد الوراثي: هناك بالفعل العديد من الحالات التي يكون فيها الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي "موروثًا" حرفيًا. إذا كان أحد الوالدين يعاني من وراثة مشددة أو لديه ورم عصبي، ففي 50٪ من الحالات، سيصاب الأطفال أيضًا بهذا المرض.

السبب الثاني المحتمل هو ضعف الجهاز المناعي، والذي يمكن أن يحدث بسبب أي عامل تقريبًا، مثل:

• البيئة غير المواتية، والغازات، والتسمم.
• الضغوط؛
• نقص الديناميكا.
• الصدمة والحمل الزائد.

في نهاية المطاف، يمكن لأي من الأسباب المذكورة أن يؤدي إلى تشكيل ورم عصبي.[3]

عوامل الخطر

تشمل عوامل الخطر الرئيسية ما يلي:

• الأعمار من 35 إلى 45 سنة وما فوق إلى 65 سنة.
• تاريخ الورم العصبي الليفي من النوع 2 (للأورام العصبية الثنائية).
• تاريخ وراثي غير مناسب.

إن الانتماء إلى أي من المجموعات المعرضة للخطر هو إشارة إلى أن الشخص يجب أن يهتم بشكل خاص بصحته. من المهم زيارة الأطباء بانتظام وإجراء التدابير التشخيصية اللازمة للكشف عن الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي في مرحلة مبكرة من التطور.

طريقة تطور المرض

كل نوع من أنواع الورم العصبي له خصائصه الخاصة، بما في ذلك السمات المرضية والمسببة والسريرية. دعونا ننظر في الأنواع الأكثر شيوعا من هذه الأورام:

• الورم العصبي في العمود الفقري (عنق الرحم أو الصدر أو القطني) وفقًا للتصنيف المقبول عمومًا ينتمي إلى سلسلة خارج المخ، ويأخذ تطوره من الجذور الشوكية ويمارس ضغطًا من الخارج على الحبل الشوكي. مع نمو تركيز الورم، تتوسع الصورة السريرية وتتفاقم، ويزداد الألم.
• الورم العصبي الدماغي هو ورم يؤثر على الأعصاب القحفية داخل الجمجمة. تتأثر الأعصاب الثلاثية التوائم والسمعية في الغالب. في الغالبية العظمى من الحالات، تكون الآفة أحادية الجانب. يتميز الورم العصبي للعصب السمعي بالضغط المتزايد بسرعة على الهياكل المحيطة بالدماغ: قد يتأثر الجزء القوقعي من العصب والأعصاب المنسحبة وأعصاب الوجه.

حتى الآن، لا تزال الآلية المرضية لتطور الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي غير مفهومة بشكل كامل. ترتبط هذه العملية بالنمو الزائد المرضي لخلايا شوان، وهذا هو سبب الاسم الثاني للمرض - ورم شفاني. وفقا لبعض التقارير، فإن علم الأمراض له علاقة بطفرة في جينات الكروموسوم 22. مثل هذه الجينات مسؤولة عن تشفير تخليق البروتين الذي يمنع نمو الخلايا في غمد المايلين. الفشل في تخليق هذا البروتين يؤدي إلى النمو المفرط لخلايا شوان.

يرتبط الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي بأمراض مثل الورم الليفي العصبي، حيث يوجد ميل متزايد لتطوير أورام حميدة في مختلف الأعضاء والهياكل. ينتقل المرض عن طريق الوراثة الجسدية السائدة.[4]

الأعراض الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

قد لا يظهر الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي لفترة طويلة، إلا بعد مرور بعض الوقت، ويتجلى ذلك في علامات فردية، والتي من المهم الانتباه إليها في الوقت المناسب:

• الألم حسب نوع المتلازمة الجذرية، مع شلل جزئي، واضطرابات حسية.
• اضطراب في الجهاز الهضمي وأعضاء الحوض (اعتمادًا على موقع الورم العصبي) وعدم القدرة على الانتصاب.
• أعطال القلب.
• انخفاض نوعية الحياة بسبب تدهور الوظيفة الحركية، وصعوبة المشي وأداء المهام اليومية العادية.

تعتمد العلامات الأولى أيضًا على توطين عملية المرض وقد تكون كما يلي:

• الدوخة والصداع.
• ألم في الظهر (الرقبة أو الصدر أو أسفل الظهر أو العجز، مع تشعيع في الأطراف والكتفين وشفرات الكتف)؛
• خدر في الأطراف وشلل جزئي وشلل.
• ضعف المحرك؛
• طنين الأذن وضعف البصر.

لا تظهر الصورة السريرية الأولية إلا بعد مرور بعض الوقت - في كثير من الأحيان عدة سنوات - بعد تطور الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي.[5]

يتميز الورم العصبي الفقري بما يلي:

• متلازمة الركبة (ألم على طول العمود الفقري، وأحيانا - شلل رخو واضطرابات حسية في منطقة التعصيب).
• الاضطرابات اللاإرادية (ضعف الحوض، واضطرابات الجهاز الهضمي، واضطرابات القلب).
• متلازمة ضغط الحبل الشوكي (متلازمة برون سيكار، التي تتجلى في الشلل التشنجي، والشلل الرخو على مستوى الورم العصبي، وفقدان الإحساس في الجانب المصاب، وفقدان درجة الحرارة وحساسية الألم على الجانب الآخر).
• إحساس غير مريح في المنطقة بين الكتفين والألم وفقدان الإحساس.

في الورم العصبي الدماغي، تكون الأعراض التالية هي السائدة:

• زيادة الضغط داخل الجمجمة.
• الإعاقات العقلية والفكرية.
• اختلاج الحركة؟
• تشنجات العضلات.
• اضطرابات العضلات في الأطراف.
• فشل القلب والجهاز التنفسي.
• اضطرابات بصرية.

ويلاحظ الورم العصبي العصبي السمعي:

• ضجيج الأذن، وطنين على الجانب المصاب.
• التدهور التدريجي لوظيفة السمع.
• ضمور عضلات المضغ، ألم يشبه الأسنان.
• خلل في الغدد اللعابية، فقدان حاسة التذوق، فقدان الإحساس بنصف الوجه، الحول، الرؤية المزدوجة.
• الدوخة والاضطرابات الدهليزية.

ورم عصبي جذري في الحبل الشوكي.

تكون عمليات أورام جذر العصب حميدة في الغالب، وتتطور من الأنسجة العصبية أو خلايا الغلاف العصبي. غالبًا ما تؤثر مثل هذه الأورام العصبية على العمود الفقري الصدري، ولكن يمكن العثور عليها في أجزاء أخرى من العمود الفقري. تتزايد هذه البؤر ببطء، وغالبًا ما يكون حجمها صغيرًا، وتملأ القناة العظمية لجذر الحبل الشوكي تدريجيًا وتبدأ في الضغط على الهياكل المجاورة. وهذا يستلزم ظهور آلام شديدة في العمود الفقري تشبه نوبة عرق النسا. عندما تخترق العملية المرضية القناة الشوكية، يتطور الشلل الجزئي، وتشعر بالانزعاج وظيفة الجهاز الهضمي والحوض.

يثبت تعقيد المشكلة مرة أخرى أن آلام الظهر هي إشارة مهمة لا ينبغي تجاهلها. من الضروري الاتصال بالمتخصصين في الوقت المناسب لمعرفة سبب متلازمة الألم.

المضاعفات والنتائج

الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هو ورم حميد يؤدي غالبًا إلى شلل جزئي وشلل جزئي، وضعف السمع من جانب واحد، واضطرابات في الحساسية لدرجة الحرارة والألم، وضعف الأداء العقلي والتوازن.

في غياب التدخل الجراحي في الوقت المناسب، يضغط الورم العصبي على الهياكل القريبة من الدماغ والحبل الشوكي، مما قد يؤدي إلى تطور حالات تهدد الحياة. وحتى مع نمو الورم البطيء، فمن الممكن حدوث عجز وحتى الموت. لا يتم استبعاد تشويه كتلة حميدة سابقًا.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هي:

• فقدان وظيفة الأطراف (على غرار تأثيرات ما بعد السكتة الدماغية)؛
• فقدان الرؤية أو السمع (أحادي وثنائي)؛
• الصداع وآلام العمود الفقري، بما في ذلك عدم القدرة على أداء الأنشطة اليومية؛
• التغيرات الشخصية والسلوكية.
• المضبوطات الناجمة عن تهيج هياكل الدماغ.
• الغيبوبة الدماغية (المضاعفات النهائية لعمليات الورم داخل المخ).

تعتبر إجراءات العلاج وإعادة التأهيل ضرورية في جميع الأحوال، نظرًا لأن الورم العصبي يمكن أن يؤثر على الأعصاب التي تتحكم في الوظائف الحيوية للجسم. إن التعافي المناسب بناءً على العلاج في الوقت المناسب يساعد المريض على العودة إلى أسلوب حياته المعتاد.[6]

التشخيص الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

يتم تحديد الاختبارات التشخيصية المناسبة للكشف عن الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي بواسطة جراح أعصاب أو طبيب أعصاب بشكل فردي لكل حالة محددة. بشكل عام، يبدأ التشخيص باستبعاد الأمراض المتشابهة في المظاهر السريرية. من الضروري إجراء الفحص البدني والاستماع إلى شكاوى المريض.

عادةً ما يتم تمثيل التشخيص الآلي بالتدابير التالية:

• في حالة الورم العصبي داخل الجمجمة، تتم إحالة المريض إلى التصوير بالرنين المغناطيسي أو الأشعة المقطعية للدماغ. يعد التصوير المقطعي المحوسب في هذه الحالة أقل إفادة بكثير - لأنه لا يصور الأورام الصغيرة التي يقل حجمها عن 20 ملم. إذا لم يتمكن المريض من الخضوع للتصوير بالرنين المغناطيسي، فيمكن إجراء فحص بالأشعة المقطعية المعززة بالتباين كبديل.
• يمكن أن يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب للعمود الفقري في تحديد الورم العصبي أو الأورام الأخرى التي تضغط على هياكل العمود الفقري والنهايات العصبية.
• قياس السمع مناسب كجزء من التدابير التشخيصية المعقدة للكشف عن ورم العصب السمعي. يوفر الإجراء معلومات حول درجة فقدان الوظيفة السمعية وأسباب المرض.
• تعتبر الموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدة عندما تكون عملية الورم موضعية في منطقة الأعصاب الطرفية. تصور الموجات فوق الصوتية سماكة الورم العصبي الواقي، بينما يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي في تحديد الموقع الدقيق للعقدة وبنيتها ومدى تلف الأعصاب.
• يقوم تخطيط كهربية العضل بتقييم نقل النبضات الكهربائية على طول الألياف العصبية، مما يجعل من الممكن تقييم درجة الاضطراب في بنية العصب.
• ترتبط الخزعة مع مزيد من التحليل الخلوي بالتدخل الجراحي وتسمح بتحديد الورم الخبيث أو الحميد للورم العصبي.

توصف الاختبارات كجزء من تحضير المريض للعلاج في المستشفى والجراحة. يأخذ المريض الدم لإجراء التحليل العام والكيميائي الحيوي، وكذلك تحليل البول العام. إذا تمت الإشارة إليه، فمن الممكن وصف أنواع أخرى من الاختبارات المعملية حسب تقدير الطبيب.[7]

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي مع عمليات الورم الأخرى (بما في ذلك النقيلي)، وكذلك مع الخراجات، وسرطان الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي، والأمراض الالتهابية والمزيلة للميالين.

التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين إلزامي. إذا تمت الإشارة إلى ذلك، يتم استخدام طرق تشخيصية أخرى أيضًا:

• تخطيط كهربية الدماغ.
• الصور الشعاعية.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء الحوض والبطن، وكذلك الغدد الليمفاوية الطرفية.
• التصوير الومضاني للعظام الهيكلية.

إذا تم الكشف عن التركيز المرضي الأولي، يتم إجراء تشخيص كامل.

علاج او معاملة الأورام العصبية في الدماغ والحبل الشوكي

يتم استخدام ثلاثة أساليب علاجية بشكل شائع لعلاج الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي: مراقبة الورم، والجراحة، والعلاج الإشعاعي. ويترك اختيار اتجاه العلاج للطبيب المعالج.

يتم استخدام تكتيكات انتظار المراقبة عندما يتم اكتشاف الورم العصبي عن طريق الخطأ على خلفية الغياب التام لأي مظاهر سريرية وعلامات تطور الورم. مثل هذه الحالة "الهادئة" يمكن أن تستمر لعدة سنوات. ومع ذلك، خلال هذا الوقت من المهم أن نلاحظ بانتظام ديناميات نمو الأورام، وفي حالة تدهور الوضع، للرد بشكل عاجل عن طريق إجراء عملية جراحية.

يتضمن العلاج الإشعاعي تشعيعًا موضعيًا للبؤرة المرضية في حالة عدم إمكانية إجراء تدخل جراحي كامل. تساعد هذه الطريقة على "تهدئة" الورم، ولكنها تكون مصحوبة بالعديد من الآثار الجانبية - اضطرابات الجهاز الهضمي، وتفاعلات الجلد، وما إلى ذلك.

إن الاستئصال الجراحي للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هو طريقة معقدة ولكنها جذرية تسمح بالقضاء التام على المرض، مع الحد الأدنى من خطر تكراره. تُفضل الجراحة دائمًا على الطرق الأخرى لعلاج الورم العصبي.[8]

الأدوية

قد يشمل العلاج الدوائي استخدام الأدوية التالية:

• مانيتول (مانيتول) هو مدر للبول الأسموزي الذي يزيل وذمة الدماغ ويطبيع الضغط داخل الجمجمة. يتم إعطاؤه عن طريق الوريد بالتنقيط باستخدام محلول 20٪ لمدة 10-15 دقيقة. يمكن دمجه مع الجلوكوكورتيكوستيرويدات. أثناء العلاج، يعد التحكم في إدرار البول وتوازن الماء والكهارل أمرًا إلزاميًا. يوصف الدواء لدورة قصيرة، لأنه مع الاستخدام المطول فإنه يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم الثانوي.
• الجلوكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم أو بالحقن (ديكساميثازون، بريدنيزولون) بجرعة موصوفة بشكل فردي. بعد الجراحة، تتم مراجعة الجرعة وتقليلها تدريجيًا.
• الأدوية التي تعمل على تحسين الدورة الدموية الدماغية (كافينتون - يؤخذ عن طريق الفم، بعد الوجبات، 5-10 ملغ ثلاث مرات في اليوم، أو نيسيرجولين - 5-10 ملغ ثلاث مرات يوميا بين الوجبات).

المهدئات القوية ومضادات الذهان، كقاعدة عامة، لا توصف، لأنها في كثير من الحالات "تخفي" تدهور حالة المريض.

العلاج الجراحي

التدخل الجراحي - إزالة الورم - هو النوع الأكثر شيوعًا من العلاج للمرضى الذين يعانون من الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي. يتم تحديد اختيار الوصول الجراحي ومدى الجراحة من خلال حجم التركيز المرضي، وإمكانية الحفاظ على وظائف المخ واستعادتها.

يتم إجراء التدخل من قبل جراح الأعصاب ويتم استخدام التخدير العام. تتمثل الصعوبات الرئيسية للجراحة في منطقة الدماغ في فصل الورم عن الأعصاب وجذع الدماغ. الورم العصبي ذو الأحجام الكبيرة غالبا ما "يسمن" الألياف العصبية الأخرى، وبالتالي فإن إزالة هذه الألياف تتطلب نهجا ماهرا للغاية ومراقبة فسيولوجية عصبية متزامنة، مما يسمح باكتشاف عصب واحد أو آخر في الوقت المناسب.

من الممكن الإزالة الكاملة للورم العصبي في 95٪ من الحالات. في الـ 5٪ المتبقية من المرضى، قد تنشأ صعوبات، على سبيل المثال، إذا تم "دمج" جزء من الورم مع هياكل عصبية أخرى أو جذع الدماغ.

عادة لا يستخدم العلاج الكيميائي بعد الجراحة. عندما تتم إزالة الورم العصبي بالكامل، فإن العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية ليسا مبررين أيضًا. يقدر احتمال التكرار بحوالي 5٪.

تتضمن طريقة الجراحة الإشعاعية باستخدام جاما نايف التعرض للإشعاع البؤري إلى البؤرة المرضية. يتم استخدام هذا الإجراء للأورام العصبية ذات الحجم الصغير (حتى 3 سم) وفي حالة عدم وجود ضغط على جذع الدماغ. الاتجاه الرئيسي للجراحة الإشعاعية ليس الإزالة، بل الوقاية من تطور الورم لاحقًا. في بعض الأحيان يكون من الممكن تقليل حجم الكتلة قليلاً بهذه الطريقة.

تتضمن طرق سكين جاما والسكين السيبراني ودواسة الغاز الخطية استخدام مبدأ إدخال كمية معينة من الإشعاعات المؤينة إلى الورم، مما يستلزم تدمير التركيز دون الإضرار بالأنسجة البيولوجية. ليست كل هذه الأساليب غير الغازية. وبالتالي، فإن استخدام سكين جاما يتطلب تثبيتًا صارمًا للإطار المعدني بأجهزة لولبية على عظام الجمجمة. بالإضافة إلى ذلك، فإن استخدام جاما نايف ليس فعالًا دائمًا، لأنه في بعض الأحيان لا يمكن تكوين جرعة موحدة من الإشعاع، مما يؤدي إما إلى إزالة غير كاملة للتركيز، أو إلى إيصال جرعات عالية إلى المناطق الطبيعية من الدماغ.. لهذه الأسباب، يتم استخدام العلاج الإشعاعي والجراحة الإشعاعية بالسكين السيبراني بشكل أكثر شيوعًا في ممارسة العلاج.[9]

الوقاية

التدابير الوقائية غير محددة، لأن الأسباب الدقيقة للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي لم يتم تحديدها حتى الآن. يقترح الأطباء الاهتمام بالتوصيات العامة:

• توفير النوم الصحي الطبيعي والراحة اللازمة لاستعادة الحالة الوظيفية للدماغ بانتظام؛
• تجنب الكحول والمخدرات والتدخين والوجبات السريعة.
• تنمية مقاومة الإجهاد، وتجنب الصراعات، والتوتر، والمخاوف؛
• استهلاك كمية كافية من الأغذية النباتية، ومراعاة نظام المياه الكافي؛
• تجنب إصابات الظهر والرأس.
• أسلوب حياة نشط، يمشي بانتظام في الهواء الطلق؛
• غياب الزائد الجسدي والعقلي.
• زيارات منتظمة للطبيب في حالة وجود عوامل الخطر، في حالة وجود أعراض مشبوهة، وكذلك للتشخيص الوقائي الروتيني.

توقعات

يعتبر التشخيص العام للورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي إيجابيًا، في ظل ظروف الرجوع إلى الأطباء في الوقت المناسب واستيفاء جميع التوصيات الطبية. وبما أن الورم يتطور ببطء على مدى فترة من الزمن، يمكن استخدام تكتيك الانتظار والترقب لفترة طويلة. ومع ذلك، إذا كانت البؤرة المرضية تقع في مكان مناسب لإجراء الجراحة، يوصي الخبراء بإزالتها إن أمكن، والتي عادة لا تكون مصحوبة بظهور أي آثار ضارة على الجسم.[10]

إذا تم تجاهل العلاج أو إذا تم تشخيص عملية الورم في وقت متأخر، فقد تحدث اضطرابات حسية وشلل جزئي وشلل، بالإضافة إلى حالات خطيرة أخرى. لذلك، من المهم أن نفهم أن الورم العصبي في الدماغ والحبل الشوكي هو ورم معقد إلى حد ما، على الرغم من أنه حميد، ويجب علاجه بشكل جذري وفي الوقت المناسب. خلاف ذلك، لا يتم استبعاد ظهور مشاكل خطيرة تتعلق بالصحة ونوعية الحياة، وهناك أيضًا احتمال تشويه الورم العصبي.