^

الصحة

A
A
A

خلل التنسج العظمي الليفي

 
،محرر طبي
آخر مراجعة: 12.03.2022
 
Fact-checked
х

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

خلل التنسج العظمي ، مرض ليختنشتاين - برايتسيف ، خلل التنسج العظمي الليفي كلها أسماء لنفس علم الأمراض الخلقية غير الوراثية ، حيث يتم استبدال الأنسجة العظمية بنسيج ليفي. يعاني المرضى من تقوس العظام - خاصة في مرحلة الطفولة والمراهقة. يمكن أن يتضرر أي من عظام الهيكل العظمي تقريبًا ، ولكن غالبًا ما تتأثر عظام الجمجمة والأضلاع والعظام الأنبوبية الطويلة (الأجزاء الميتافيزيقية والحيوية ، دون تضمين المشاشية). غالبًا ما ترتبط الآفات المتعددة بمتلازمة ماكيون أولبرايت. تعتمد الأعراض السريرية على العظام المتأثرة وإلى أي مدى. العلاج جراحي في الأساس.

علم الأوبئة

تمثل حالات خلل التنسج العظمي الليفي حوالي 5٪ من جميع أمراض العظام الحميدة. ومع ذلك ، لا توجد بيانات واضحة عن معدل الإصابة الحقيقي ، لأن المرض غالبًا ما يكون بدون أعراض (في حوالي 40 ٪ من الحالات ، لا يقدم المرضى أي شكاوى). في الوقت نفسه ، يتم التحدث عن خلل التنسج الليفي الموضعي في حوالي 78 ٪ من الحالات.

يكون مسار خلل التنسج الليفي بطيئًا وتقدميًا ويتجلى بشكل رئيسي أثناء زيادة نمو العظام. هذا هو السبب في أن علم الأمراض موجود في كثير من الأحيان لدى المراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 13 و 15 عامًا (30 ٪ من المرضى الذين تم فحصهم). ومع ذلك ، يحدث أن يتم اكتشاف المشكلة لأول مرة في سن الشيخوخة. إذا كان المرض يصيب عدة عظام في وقت واحد (وهذا يحدث في حوالي 23٪ من الحالات) ، فيمكن اكتشاف الشذوذ في وقت مبكر - في المرضى في سن ما قبل المدرسة وسن المدرسة.

ما يقرب من نصف المرضى ، إلى جانب خلل التنسج العظمي الليفي ، يعانون أيضًا من أمراض أخرى في الجهاز العضلي الهيكلي.

لا تظهر أعراض المرض على جميع المرضى. يزداد خطر ظهور أعراض الأمراض خلال فترة البلوغ ، عند النساء - أثناء الحمل ، وكذلك عند التعرض لعوامل خارجية وداخلية ضارة.

تمرض كل من الإناث والذكور على حد سواء (وفقًا لمصادر أخرى ، تمرض الفتيات أكثر بقليل ، بنسبة 1: 1.4).

الآفات الأكثر شيوعًا هي عظم الفخذ (47٪) ، عظام أسفل الساق (37٪) ، عظام الكتف (12٪) والساعد (2٪). يمكن أن يظهر خلل التنسج العظمي الليفي بنفس التردد ، على اليسار وعلى اليمين. غالبًا ما يمتد نوع علم الأمراض متعدد الأوتار إلى عظام الجمجمة والحوض والأضلاع أيضًا (25٪ من الحالات).

الأسباب خلل التنسج الليفي

خلل التنسج العظمي الليفي هو مرض عظمي هيكلي جهازي خلقي ولكنه ليس وراثيًا. تشبه عمليات خلل التنسج تكوين الورم ، في حين أنها ليست عملية ورم حقيقي. يظهر علم الأمراض نتيجة لانتهاك تطور سلف نسيج العظام - اللحمة المتوسطة الهيكلية.

حدث أول وصف لخلل التنسج العظمي الليفي في بداية القرن العشرين بواسطة الطبيب الروسي بريتسوف. بعد ذلك ، تم استكمال المعلومات حول المرض من قبل أخصائية الغدد الصماء الأمريكية أولبرايت ، وطبيب العظام ألبريشت وغيرهم من المتخصصين (على وجه الخصوص ، ليشتنشتاين وجافي).

في الطب ، تنقسم هذه الأنواع من الأمراض:

  • أحادي العظام (عندما تتأثر عظم واحد من الهيكل العظمي) ؛
  • متعدد العظام (عندما تتأثر عظمتان أو أكثر من الهيكل العظمي).

يمكن أن يظهر النوع المرضي الأول في أي عمر تقريبًا ، وعادة لا يكون مصحوبًا بفرط تصبغ وتعطل في جهاز الغدد الصماء.

تم العثور على النوع المرضي الثاني في مرضى الأطفال وعادة ما يحدث في شكل متلازمة أولبرايت.

في أغلب الأحيان ، يستخدم المتخصصون التصنيف الإكلينيكي التالي لخلل التنسج الليفي:

  • آفة داخل العظام ، مع تكوين بؤر ليفية مفردة أو عديدة داخل العظم. في كثير من الأحيان ، يتأثر العظم بأكمله ، مع الحفاظ الهيكلي للطبقة القشرية وغياب الانحناء.
  • خلل التنسج العظمي الكلي ، والذي يشمل جميع الأجزاء في العملية ، بما في ذلك الطبقة القشرية ومنطقة تجويف نخاع العظم. يصاحب الآفة تقوس العظام والكسور المرضية. معظم العظام الأنبوبية الطويلة تالفة.
  • تتميز آفة الورم بالانتشار البؤري للتليف. غالبًا ما تختلف هذه الزيادة في الحجم الواضح.
  • تتجلى متلازمة أولبرايت في أمراض العظام المتعددة على خلفية اضطرابات الغدد الصماء ، والبلوغ المبكر ، ونسب الجسم غير الصحيحة ، وفرط تصبغ الجلد ، وانحناء العظام الواضح.
  • تترافق الآفات الغضروفية الليفية مع تحول أنسجة الغضاريف ، والتي غالبًا ما تكون معقدة بسبب تطور الساركوما الغضروفية.
  • الآفة المتكلسة هي سمة من سمات خلل التنسج الليفي في قصبة الساق.

عوامل الخطر

نظرًا لأن خلل التنسج العظمي الليفي ليس مرضًا وراثيًا ، فإن الاضطرابات داخل الرحم في زرع الأنسجة التي يتطور منها الهيكل العظمي تعتبر من العوامل المسببة.

ربما يمكن أن تكون الأسباب هي أمراض مختلفة للحمل - على وجه الخصوص ، نقص الفيتامينات ، واضطرابات الغدد الصماء ، وكذلك العوامل البيئية مثل الإشعاع ، والتأثيرات المعدية.

بشكل عام ، يتم وصف عوامل الخطر على النحو التالي:

  • تسمم امرأة في النصف الأول من الحمل ؛
  • الالتهابات الفيروسية والميكروبية لدى المرأة حتى الأسبوع الخامس عشر من الحمل ؛
  • الوضع البيئي غير المواتي
  • نقص الفيتامينات (فيتامينات ب ، هـ) وكذلك نقص الحديد والكالسيوم واليود.

طريقة تطور المرض

يرجع تطور خلل التنسج العظمي الليفي إلى تغيير في تسلسل الحمض النووي للخلايا الجسدية في جين GNAS1 الموجود على الكروموسوم 20q13.2-13.3. هذا الجين مسؤول عن ترميز الوحدة الفرعية α للبروتين المنشط G. نتيجة للتغيرات الطفرية ، يتم استبدال الحمض الأميني أرجينين R201 بحمض أميني سيستين R201C أو هيستيدين R201H. تحت تأثير نوع غير طبيعي من البروتين ، يتم تنشيط G1 cyclic AMP (أدينوزين أحادي الفوسفات) وخلايا بانيات العظم لتسريع إنتاج الحمض النووي ، والذي يختلف عن القاعدة. نتيجة لذلك ، يتم تكوين نسيج مصفوفة عظمي ليفي غير منظم وأنسجة عظمية بدائية ، خالية من خاصية النضج في بنية صفائحية. تؤثر التغيرات المرضية أيضًا على عمليات التمعدن. [1]

الخلايا الجذعية الهيكلية التي تحمل هذه الطفرة لديها قدرة ضعيفة على التمايز إلى بانيات العظم الناضجة وبدلاً من ذلك تحتفظ بنمط ظاهري يشبه الأرومة الليفية. [2]تتكاثر الخلايا  الطافرة [3] وتستبدل العظم والنخاع الطبيعي ، عادةً بنسيج ليفي عظمي عضلي منزوع المعادن وغير ناضج هيكليًا. [4]و [5]

تشمل الخصائص المسببة للأمراض الأساسية لتطور خلل التنسج العظمي الليفي أيضًا تكوين ونمو الخراجات بسبب اضطراب محلي في التدفق الوريدي في الكردوس العظمي. تؤدي العملية المرضية إلى زيادة الضغط داخل العظم ، وتغيير في التركيب الخلوي للدم ، وإزالة إنزيمات الجسيمات الحالة التي تؤثر على أنسجة العظام وتسبب تحللها. في الوقت نفسه ، تتعطل عملية التخثر ، ويلاحظ انحلال الفيبرين المحلي. يؤدي تراكم نواتج التحلل في مصفوفة العظام إلى زيادة ضغط الأورام داخل التكوين الكيسي. تتشكل دورة مرضية من التعزيز المتبادل للاضطرابات.

الأعراض خلل التنسج الليفي

غالبًا ما يظهر خلل التنسج العظمي الليفي في مرحلة الطفولة المبكرة والمراهقة. يتأثر عظم العضد ، عظم الزند ، نصف القطر ، عظم الفخذ ، قصبة الساق ، الشظية في الغالب.

المرحلة الأولى من المرض غير مصحوبة بأي أعراض شديدة ، وأحيانًا تكون هناك آلام طفيفة في الشد. [6]في كثير من المرضى ،  [7] يتجلى "الجرس" الأول في حدوث كسر مرضي. بشكل عام ، غالبًا ما تكون العلامات المبكرة غائبة أو تمر مرور الكرام.

عند الفحص ، لا يلاحظ الألم عادة: فالألم هو أكثر سمات المجهود البدني الكبير. إذا كانت العملية المرضية تؤثر على الشلل الفخذي القريب ، فقد يعاني المريض من العرج ، ومع أمراض عظم الكتف ، قد يلاحظ المريض عدم الراحة أثناء التأرجح الحاد ورفع الطرف. [8]و [9]

لا توجد دائمًا الصورة السريرية لخلل التنسج العظمي الليفي عند الأطفال ، حيث غالبًا ما تكون التشوهات والانحناءات الخلقية غائبة في كثير من المرضى. لكن نوع علم الأمراض متعدد العظام يتجلى على وجه التحديد في الأطفال الصغار. يتم الجمع بين اضطرابات العظام واعتلال الغدد الصماء وفرط تصبغ الجلد واضطرابات جهاز القلب والأوعية الدموية. يمكن أن تكون أعراض المرض متنوعة ومتنوعة. في هذه الحالة ، يتمثل العرض الرئيسي في الألم على خلفية زيادة التشوه.

في كثير من المرضى ، يتم تشخيص خلل التنسج الليفي بعد اكتشاف كسر مرضي.

تعتمد شدة تقوس العظام على مكان الإصابة المرضية. إذا تأثرت عظام اليدين الأنبوبية ، فمن الممكن زيادة حجمها على شكل مضرب. إذا تأثرت كتائب الإصبع ، فسيتم ملاحظة تقصيرها ، "تقطيع".

المضاعفات والنتائج

تتمثل العواقب الأكثر شيوعًا لخلل التنسج الليفي في الألم وزيادة تشوهات العظام والأطراف الفردية ، فضلاً عن الكسور المرضية.

غالبًا ما تتشوه عظام الساقين بسبب ضغط وزن الجسم ، وتظهر انحناءات نموذجية. الأكثر وضوحًا هو انحناء عظم الفخذ ، والذي يتم تقصيره في بعض الحالات بعدة سنتيمترات. مع تشوه في عنق الفخذ ، يبدأ الشخص في العرج.

مع خلل التنسج العظمي الليفي للإسك والحرقفة ، تنحني حلقة الحوض ، مما يسبب مضاعفات مماثلة من العمود الفقري. يتكون الحداب أو تقوس العمود الفقري. [10]

يعتبر خلل التنسج أحادي العظام أكثر ملاءمة من حيث التشخيص ، على الرغم من وجود خطر حدوث كسور مرضية.

يعد التنكس الخبيث لخلل التنسج الليفي نادر الحدوث ، ولكن لا ينبغي استبعاده تمامًا. من الممكن تطوير عمليات الورم مثل الساركوما العظمية ، الساركوما الليفية ، الساركوما الغضروفية ، ورم المنسجات الليفي الخبيث.

التشخيص خلل التنسج الليفي

يتم التشخيص من قبل أخصائي تقويم العظام ، بناءً على خصائص المظاهر السريرية والمعلومات التي تم الحصول عليها في سياق التشخيصات الآلية والمخبرية.

بدون فشل ، يتم دراسة حالة الصدمات والعظام ، ويتم قياس أبعاد الأطراف المصابة والصحية ، ويتم تقييم اتساع نطاق الحركات المفصلية (النشطة والسلبية) وحالة هياكل الأنسجة الرخوة ، ومؤشرات الانحناء والتغيرات الندبية تحدد.

يتكون فحص العظام من الخطوات التالية:

  • الفحص الخارجي للمنطقة المصابة ، والكشف عن الاحمرار ، والتورم ، وضمور العضلات ، وتلف الجلد ، والعمليات التقرحية ، والانحناء ، وتقصير العظام ؛
  • ملامسة المنطقة المصابة ، والكشف عن الأختام ، وتليين الأنسجة ، وتقلب العناصر ، وآلام الجس ، والحركة المفرطة ؛
  • أخذ القياسات ، واكتشاف الوذمة الكامنة ، وضمور العضلات ، وتغيير طول العظم ؛
  • القياسات الحجمية للحركات المفصلية ، والتعرف على أمراض المفاصل.

بفضل الفحص الخارجي ، يمكن للطبيب أن يشك في مرض أو إصابة معينة ، ويلاحظ توطينه وانتشاره ، ويصف العلامات المرضية. بعد ذلك ، يتم إجراء الفحوصات المخبرية للمريض.

قد تشمل التحليلات اختبارات الدم السريرية والكيميائية الحيوية ومخطط التخثر وتحليل البول وتقييم الحالة المناعية. يتم تحديد صيغة الكريات البيض ، ومستوى البروتين الكلي ، والألبومين ، واليوريا ، والكرياتينين ، والألانين أمينوترانسفيراز ، وأسبارتات أمينوترانسفيراز ، وفحص التركيب الكهربائي للدم ، وإجراء أنسجة عينات الخزعة والنقاط. إذا لزم الأمر ، توصف الدراسات الجينية.

يتم تمثيل التشخيص الآلي بالضرورة عن طريق التصوير الشعاعي (الجانبي والمباشر). في بعض الأحيان يتم وصف الإسقاطات المائلة بزاوية دوران من 30 إلى 40 درجة بالإضافة إلى ذلك لتحديد خصائص التشوه.

في كثير من الحالات ، يوصى بالتصوير المقطعي المحوسب للعظم التالف. هذا يسمح لك بتحديد موقع وحجم العيوب.

يساعد التصوير بالرنين المغناطيسي على تقييم حالة الأنسجة المحيطة ، والفحص بالموجات فوق الصوتية للأطراف يحدد اضطرابات الأوعية الدموية.

تقنية النويدات المشعة - التصوير الومضاني ثنائي الطور - ضرورية لتحديد الآفات المصابة التي لا يتم تصورها باستخدام التصوير الشعاعي التقليدي ، وكذلك لتقييم مدى العملية.

تعتبر الأشعة السينية تقنية تشخيصية إلزامية للمرضى الذين يشتبه في إصابتهم بخلل التنسج الليفي ، حيث تساعد في تحديد مرحلة علم الأمراض. على سبيل المثال ، في مرحلة انحلال العظم ، تُظهر الصورة استعارة متفرقة غير منظمة تلامس منطقة النمو. في مرحلة التمايز ، تُظهر الصورة تجويفًا خلويًا ببيئة كثيفة الجدران ، مفصولة عن منطقة النمو بجزء من أنسجة العظام السليمة. في مرحلة الاستعادة ، تُظهر الصورة منطقة من نسيج عظم مضغوط ، أو تكوين تجويف صغير متبقي. في المرضى الذين يعانون من خلل التنسج العظمي الليفي ، يتم استبدال الصورة الميتافيزيقية الطبيعية بمنطقة التنوير: هذه المنطقة موضعية طوليًا ، وتشحذ باتجاه مركز العظام وتتوسع باتجاه قرص النمو. يتميز بتظليل غير متساوٍ على شكل مروحة للحاجز العظمي باتجاه المشاش.

يتم إجراء الأشعة السينية دائمًا في إسقاطات مختلفة ، وهو أمر ضروري لتوضيح توزيع المناطق الليفية.

العلامة الإشعاعية غير النوعية هي رد فعل سمحاقي أو التهاب سمحاق. تفاعل السمحاق في خلل التنسج العظمي الليفي هو استجابة السمحاق لعمل عامل مزعج. لم يتم الكشف عن السمحاق في الأشعة السينية: يحدث التفاعل فقط في حالة تعظم طبقات السمحاق.

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي للأمراض العظمية المفصلية متعدد الأوجه ومعقد للغاية. وفقًا للتوصيات السريرية والتشخيصية ، من المناسب استخدام نهج متعدد ، باستخدام المعلومات التي تم الحصول عليها نتيجة التصوير الشعاعي والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية. إذا أمكن ، يجب استخدام جميع طرق التشخيص الإشعاعي المتاحة:

  • التصوير الشعاعي المقارن ،
  • وضع العظام مع التصوير المقطعي المحوسب ، إلخ.

يجب التمييز بين خلل التنسج العظمي الليفي وبين هذه الأمراض:

  • خلل التنسج العظمي الليفي (الورم الليفي المتحجر) ؛
  • الساركوما العظمية.
  • ورم حبيبي عظمي ترميمي للخلايا العملاقة.
  • مرض باجيت؛
  • ساركوما عظمية مركزية متباينة بشكل جيد. [11]

من الاتصال؟

علاج او معاملة خلل التنسج الليفي

العلاج الطبي للمرضى الذين يعانون من خلل التنسج الليفي غير فعال عمليا. في كثير من الأحيان ، يتم ملاحظة انتكاسات المرض ، فضلاً عن ديناميات متزايدة من الانحناء والتغيرات في طول العظام. [12]

لوحظ وجود تأثير إيجابي للعلاج بالثقب في تطور التكوينات الكيسية ، لكن مثل هذا العلاج لا يحل المشكلة العامة ، والتي ترتبط بالتشوهات الشديدة والتغيرات في طول العظام.

وبالتالي ، فإن الطريقة الوحيدة المؤكدة لوقف خلل التنسج العظمي الليفي هي التدخل الجراحي ، والذي يوصى به للمرضى الذين يعانون من خلل التنسج العظمي الأنبوبي مع التشوهات الأساسية.

في حالة عدم وجود تشوه في الشلل العظمي ووجود ضرر بنسبة 50-70٪ لقطر العظم ، يتم إجراء استئصال داخل الآفة. يتم إجراء التدخل مع مراعاة المعلومات التي تم الحصول عليها أثناء التصوير المقطعي وتشخيص النظائر المشعة. يتم استبدال العيب بطعوم قشرية منقسمة طوليًا. في حالة حدوث ضرر شديد لقطر العظم (أكثر من 75٪) ، يوصى بإجراء إزالة جذرية للأنسجة المتغيرة. [13] يتم استبدال الخلل بالطعوم القشرية ، باستخدام أنواع مختلفة من تخليق العظام في نفس الوقت:

  • يوصى بتركيب العظم المعدني باستخدام أجهزة التثبيت الخارجية للمرضى الذين يعانون من تشوهات في عظم الفخذ وانتقال العملية المرضية إلى المدور والرقبة القطعية ؛
  • ينصح بتركيب العظم المعدني باستخدام صفائح سمحاقية مستقيمة للمرضى الذين يعانون من انحناء قصبة الساق.

تم التخطيط لعملية تخليق العظام وقد يكون لها موانع خاصة بها:

  • مسار حاد من الأمراض المعدية والتهابات.
  • تفاقم الأمراض المزمنة.
  • حالات المعاوضة
  • علم النفس المرضي.
  • الأمراض الجلدية التي تصيب المنطقة المصابة بخلل التنسج العظمي الليفي.

يتمثل جوهر التدخل الجراحي في الاستئصال الجزئي الكامل لأنسجة العظام التالفة وتركيب غرسة عظمية. في حالة وجود كسر مرضي ، يتم استخدام جهاز Ilizarov للضغط والانضغاط.

في حالة الإصابة بالآفات متعددة التوضعات ، يوصى ببدء التدخل الجراحي في أقرب وقت ممكن ، دون انتظار ظهور انحناء في العظام التالفة. في هذه الحالة ، يمكننا التحدث عن عملية وقائية (وقائية) ، وهي أسهل من الناحية الفنية ، ولها أيضًا فترة إعادة تأهيل أكثر اعتدالًا.

يمكن أن تقاوم الطعوم القشرية خلل التنسج لفترة طويلة من الزمن ، جنبًا إلى جنب مع أجهزة تثبيت العظام ، تساعد في منع إعادة تشوه الطرف الذي تم تشغيله وتمنع حدوث كسر مرضي.

يحتاج المرضى الذين يعانون من خلل التنسج العظمي الليفي إلى مراقبة ديناميكية منتظمة من قبل طبيب العظام ، لأن المرض يميل إلى التفاقم مرة أخرى. مع تطور تكرار خلل التنسج العظمي ، عادة ما يتم وصف عملية ثانية. [14]

فترة النقاهة بعد الجراحة طويلة. ويشمل العلاج بالتمارين الرياضية لمنع ظهور التقلصات ، بالإضافة إلى العلاج بالمياه المعدنية.

الوقاية

لا توجد وقاية محددة لتطور خلل التنسج الليفي ، والذي يرتبط بمسببات الاضطراب غير المفهومة بشكل كافٍ.

تتمثل التدابير الوقائية في التدبير الملائم للحمل وتنفيذ التوصيات التالية:

  • تحسين تغذية المرأة طوال فترة الإنجاب ، وضمان المدخول الضروري من العناصر النزرة والفيتامينات ؛
  • استبعاد الكحول وتعاطي التبغ ؛
  • الوقاية من الآثار السلبية للمواد المسخية (أملاح المعادن الثقيلة ، ومبيدات الحشرات ، ومبيدات الآفات وبعض الأدوية) ؛
  • تحسين صحة المرأة الجسدية (الحفاظ على وزن الجسم الطبيعي ، والوقاية من مرض السكري ، وما إلى ذلك) ؛
  • الوقاية من الالتهابات داخل الرحم.

بعد ولادة الطفل ، من المهم التفكير مسبقًا في الوقاية من كل من خلل التنسج العظمي الليفي وأمراض الجهاز العضلي الهيكلي بشكل عام. يقترح الأطباء استخدام التوصيات التالية:

  • مراقبة وزنك
  • كن نشيطًا بدنيًا وفي الوقت نفسه ، لا تفرط في تحميل الجهاز العضلي الهيكلي ؛
  • تجنب الضغط المفرط المستمر على العظام والمفاصل ؛
  • ضمان تناول كميات كافية من الفيتامينات والمعادن في الجسم ؛
  • الإقلاع عن التدخين وتعاطي الكحول.

بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب للإصابات والأمراض من الجهاز العضلي الهيكلي. يجب أن تكون إدارة الإصابة كاملة ، ويجب ألا يتم إكمال العلاج بمفرده دون استشارة طبية. من المهم الخضوع لفحوصات طبية بانتظام - خاصةً إذا كان الشخص معرضًا للخطر أو يعاني من عدم الراحة في العظام والمفاصل والعمود الفقري.

توقعات

إن تشخيص حياة المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الليفي مناسب. ومع ذلك ، في حالة عدم وجود علاج ، أو مع عدم كفاية التدابير العلاجية (خاصة مع الآفات متعددة الأوتار) ، هناك خطر الإصابة بانحناءات جسيمة تؤدي إلى الإعاقة. في بعض المرضى ، يؤدي خلل التنسج الليفي إلى حقيقة أن بؤر خلل التنسج تتحول إلى عمليات ورم حميدة وخبيثة - على سبيل المثال ، كانت هناك حالات ثابتة من أورام الخلايا العملاقة ، وساركوما العظام ، والورم الليفي غير المتعظم.

يميل خلل التنسج العظمي الليفي إلى التكرار بشكل متكرر. لذلك ، من المهم جدًا أن يخضع المريض ، حتى بعد التدخل الجراحي ، للإشراف المستمر لأخصائي تقويم العظام. لا يتم استبعاد تشكيل بؤر مرضية جديدة ، وتحلل الطعم الخيفي ، والكسور المرضية.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.