التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية

وهناك سمة مميزة من التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية - اضطرابات في التنظيم المناعي، يرافقه فقدان التحمل المناعي لمستضدات الذات وتطوير استجابة المناعة الذاتية مع واسعة الأجسام المضادة الطيف produktsirovaniem في المقام الأول إلى لونين (وجسيم نووي) ومكوناته الفردية، مع DNA الأصلي والهستونات.

أساس اضطرابات المناعة الذاتية في الذئبة الحمامية الجهازية نوعان من العمليات المترابطة: تفعيل بولكلونل من الخلايا الليمفاوية B-في المرحلة المبكرة من المرض والتحفيز مستضد معين تعتمد-T من تركيب الأجسام المضادة. في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، لوحظ زيادة في عدد الخلايا البائية ، والتي ترتبط مع وجود فرط غاماغلوبولين الدم. إنتشار مستضد محدد أو عيب خلقي من أنواع فرعية محددة ، توليف الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالأعضاء ؛ انخفاض عدد القاتلة الطبيعية والخلايا التائية الكابتة ؛ زيادة في عدد الخلايا التائية CD4 ⁴ (المساعدين) ؛ انتهاك وظائف الإشارة للخلايا المناعية ؛ الإنتاج المفرط للسيتوكينات Th2 (IL-4، IL-6، IL-10)؛ زيادة ميكروخيميت الجنين.

تبين أن تفعيل وتمايز الخلايا B ينظم مشجعا على B-الخلايا الليمفاوية (ب-lymphcyte مشجعا - BlyS). ويعتقد أن التفاعل بين مستقبلات منها وBlyS تنتمي إلى الفصيلة (TNF)، ويلعب دورا هاما في التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية، كما هو موضح في التجربة (في الفئران المعدلة وراثيا overexpressing BlyS تطوير متلازمة الذئبة الشبيهة يشبه الذئبة الحمامية الجهازية في البشر).

الارتباط الرئيسي في التسبب في الذئبة الحمامية الجهازية هو تحديد و عيوب الاستموات المحرضة وراثيا (موت الخلية المبرمج). إن اضطراب تخليص الخلايا الاستماتية (في كثير من الأحيان باستخدام المستضدات النووية المعبر عنها على سطحها) وشظاياها يحدد تراكم المستضدات الخلوية في الدم والأنسجة المستهدفة ، مما يسهل بدء الاستجابة المناعية.

ويرتبط تطور العديد من أعراض الذئبة الحمامية الجهازية مع تلف الأنسجة الناجم عن تكوين الأجسام المضادة وتكوين المجمعات المناعية.

في الأضرار الكلوية ، تحتوي المجمعات المناعية على المستضدات النووية (بما في ذلك الحمض النووي) ، والأجسام المضادة للنواة تكامل ملزم (IgGl ، IgG3) و AT إلى الحمض النووي. تتشكل هذه المجمعات في سرير الأوعية الدموية أو تتشكل في الموقع ، حيث ترتبط الأجسام المضادة للمستضدات النووية المرتبطة بمكونات الكبيبات أو مستضدات الكبيبات الأصلية. تشكيل الترسبات في طبقة mesangium أو subendothelial من الغشاء القاعدي ، والمجمعات المناعية تفعيل نظام تكملة ، الأمر الذي يؤدي إلى توليد العوامل chemotactic وهجرة الكريات البيض وخلايا وحيدة النواة. هذه الخلايا تبلل المجمعات المناعية وتطلق الوسطاء (السيتوكينات ومنشطات تخثر الدم) التي تدعم التهاب الكبيبي. يمكن أن تؤدي العملية الالتهابية المزمنة إلى تطور التصلب وانخفاض وظيفة الكلى.

مع اعتلال الكلية الغشائي ، تتشكل رواسب في الطبقة تحت الظهارة ويتم تنشيط مكمل في المنطقة مفصولة عن الخلايا الدائرية في الدم عن طريق الغشاء القاعدي. تتطور بروتين البول عند هؤلاء المرضى نتيجةً للضرر الذي يصيب الخلايا الظهارية ، بدلاً من الالتهاب النشط.

تم الكشف عن المركبات المناعية أيضا عندما المناعي أو المجهر الإلكتروني في-البشروي الادمي تقاطع الجلد، الضفيرة المشيمية، وغيرها. وفي تطور الأوعية الدموية، نقص الصفيحات، الكريات البيض، وفقر الدم، وتلف المخ العضوي قد تلعب دور الأجسام المضادة لمختلف المستضدات الموجودة على سطح الخلايا (كريات الدم البيضاء، خلايا الدم الحمراء، الصفيحات ، والخلايا العصبية ، وما إلى ذلك).

التهاب المناعي النظامية في الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تترافق مع tsitokinzavisimym (IL-1 و TNF-أ) الضرر البطانية، وتفعيل الكريات البيض ونظام مكمل، وهو أمر ذو أهمية كبيرة في الأعضاء المصابة لا تتوفر للمجمعات المناعي، على سبيل المثال، CNS.

تتميز السنوات الأخيرة بزيادة الاهتمام بمجموعة أخرى من الأجسام المضادة الذاتية - الأجسام المضادة للفوسفوليبيد ، بالإضافة إلى الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة للميكروبات. وتعتبر هذه الأخيرة واحدة من الآليات المحتملة للتلف الأنسجة جنبا إلى جنب مع الأجسام المضادة للحمض النووي. تتفاعل مع الانزيمات السيتوبلازمية المختلفة ، في المقام الأول مع بروتيناز و myeloperoxidase. عند التفاعل مع هذا الأخير ، يزيد من تحلل العدلات ، مما يؤدي إلى تلف الخلايا البطانية ، وإنتاج أكسيد النيتريك. تتسبب المجمعات المناعية ، التي تثبت في الأنسجة ، في تنشيط نظام المكمل ، وهجرة العدلات ، وتعزيز إطلاق الكينين ، والبروستاجلاندين وغيرها من المواد الضارة بالنسيج. هذه العمليات في المقابل، يؤدي، إلى مجموعة متنوعة من الاضطرابات من الارقاء، وتطوير تجلط الدم داخل الأوعية الدموية نشرها، نقص الصفيحات المناعية، متعددة متلازمة microthrombogenesis، الذي هو سمة من الذئبة الحمامية الجهازية.

المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية زيادة تواتر من الخلايا الليمفاوية الخلايا الدموية عفوية جنبا إلى جنب مع انخفاض القدرة على إصلاح ومستويات الخلفية أعلى من عيوب في الحمض النووي DNA ونوع العيوب قد تصبح مقاومة للإشارة موت الخلايا المبرمج. مع انعدام أمن الطاقة (ATP الخلايا الفارغة) موت الخلايا المبرمج يمر في النخر. وتبين أن مثبطات topoisomerase (إيتوبوسيد) يتسبب في الخلايا الليمفاوية الإنسان unstimulated فواصل DNA المزدوج حبلا، لمفاوية الخلايا آلية تحريك الدعوى.

سريريا معزولة قرصي في الغالب الجلدية (محدودة، نشر) ونظام (الحاد، تحت الحاد، ونادرا ما - المزمن) شكل الذي يؤثر أساسا الأعضاء الداخلية والتغيرات الجلدية لا تراعى دائما. فيما بينها ، الأشكال الانتقالية ممكنة.

[1], [2], [3],

الذئبة الحمامية القرصية

الأعراض الرئيسية للمرض هي الحمامي ، فرط التقرن الجريبي وضمور الجلد. الموقع المفضل - الشخص الذي غالبًا ما يشبه ظهوره في مخططاته "الفراشة". الأنواع السريرية: في الطرد المركزي حمامي، rozatseapodobnaya، giperkeratoticheskaya، gipsovidnaya، الدهني، ثؤلولي، الحليمية، diskhromicheskaya، الصباغ، النزفية، ورم، شبيه الدرنة. BM باشكوف وآخرون. (1970) حددت ثلاثة أشكال الذئبة الحمامية على الغشاء المخاطي للفم: نموذجي، نضحي الاحتقاني والتآكل التقرحي.

[4], [5], [6], [7]

Pathomorphology من الذئبة الحمامية القرصية

الميزات نسيجية الرئيسية الذئبة الحمامية القرصية هي فرط، وضمور طبقة مالبيغي، انحطاط استسقائي من خلايا الطبقة القاعدية، وذمة مع توسع الأوعية، وأحيانا تسرب من الكريات الحمراء الأدمة العليا وجود تنسيق، في الغالب الخلايا الليمفاوية، التسلل، والتي تقع أساسا حول الزوائد الجلدية. وتجدر الإشارة إلى أن وجود كل هذه الميزات ليست دائما ممكنة، وعلاوة على ذلك، والحصول على أي منها يؤدي إلى ظهور أصناف السريرية شكل من أشكال الذئبة.

في المرحلة الحادة من المرض وقد تورم مثيرة من الأدمة، تمدد الدم والأوعية اللمفاوية، والتي تشكل ما يسمى بحيرة الليمفاوية. إن جدران الشعيرات الدموية تكون شروية ، وفي بعض الأحيان يمكن أن تكشف عن الفيبرين ، ويمكن أن تكون extravasates من كريات الدم الحمراء ، وأحيانًا كبيرة ، ممكنة. تتسرب التهابات والطابع أساسا لمفاوي منسجي مع مزيج من المحببة عدلة، وتقع على حد سواء حول الأوعية وحول الاجربة غالبا ما تخترق غمد الظهارية الشعر. ويعقب ذلك تشكل الفجوات الخلايا القاعدية، والغدد الدهنية، والكولاجين والألياف المرنة في تدمر عادة تتسرب الأرض. التغييرات في البشرة ذات طبيعة ثانوية وفي المراحل الأولية ليست واضحة بشكل خاص. لا يوجد سوى فرط فرط و parakeratosis صغير. التغييرات استسقائي من تشكل الفجوات من طبقة الخلايا القاعدية، على العكس من ذلك، أعرب كبير وعما إذا كان مؤشر النذير من المرض حتى في المراحل الأولى من العملية.

في المراحل المزمنة من الذئبة الحمامية القرصية ، تكون التغييرات أكثر وضوحا ونموذجية. انتفاخ الأدمة ينقص. يتكون من الخلايا اللمفاوية بشكل رئيسي. من بينها يتم العثور على البلازما. بصيلات الشعر هي ضامر ، لا يوجد شعر فيها ، في مكانها هناك كتل قرنية. يتم تسخين جدران الشعيرات الدموية ، متجانسة. PAS إيجابية. ألياف الكولاجين في مجال التسلل كذلك. كما هو الحال في الشكل الحاد ، يتم تدمير الألياف البلاستيكية مع ظاهرة التكثيف في المناطق تحت الجلد. في البشرة - فرط مع وجود المقابس قرنية في تجاويف وأفواه بصيلات الشعر (فرط التقرن الجريبي)، فضلا عن تورم وظهور فجوات الخلايا الطبقة القاعدية التي اصم لهذا المرض. يمكن أن تكون طبقة مالبيجيّة ذات سماكة مختلفة ، لكنّها في الغالب تكون ضعيفة مع تنامي نمو البشرة. معظم خلايا البشرة تبدو ذميّة مع نوى ملوّثة شاحبة. كقاعدة عامة ، hyperkeratosis معربا بشكل ملحوظ ، مع أشكال ثؤلولي - papillomatosis. غالبا نوعان من الهيئات الغروية أو زجاجي (الثور السيفاتي ل) مستديرة أو بيضاوية، اليوزيني، يبلغ قطرها 10 ميكرون. تتشكل تاو النوع الأول من التغيرات التنكسية في خلايا البشرة وجدت في الطبقة القاعدية في وعاء أو الأدمة حليمة من النوع الثاني في ربلة الساق تحدث عند تغيير الغشاء القاعدي. كلا النوعين من المواد الهلامية diastazorezistentnye إيجابية PAS زجاجي تعطي رد فعل المناعي المباشر، تشمل مفتش، الغلوبولين المناعي، ايغا، تكملة، والفيبرين.

أصناف القرصية الذئبة الحمامية تعتمد على شدة المرض سمة معينة. وهكذا، في حمامية تفشي أكثر تواترا انحطاط استسقائي من خلايا الطبقة القاعدية وذمة الجلد، ونزيف إعطاء النزفية الطابع البؤر، وظهور في الأدمة العليا من كمية كبيرة من نتيجة الميلانين في سلس البول فإنه يؤثر على الخلايا الظهارية القاعدية تسبب تصبغ، الخ

عندما يكون شكل الورم من الناحية النسيجية ، يوجد فرط التقرن مع البياكر البؤري والمقابس القرنية في مصبات الأنهار المتسعة لبصيلات الشعر. طبقة Malpighian هو ضامر ، في الخلايا القاعدية - ضمور vacuolar. في الأدمة - وذمة واضحة وتوسع الشعريات ، تتسرب الخلايا الليمفاوية الكثيفة ، وتقع بؤر في سمك الأدمة والأنسجة تحت الجلد. في هذا التسلل الكثيف ، هناك دائماً ما يسمى مراكز تفاعلية تشبه بنى العقدة الليمفاوية ، وتتكون من خلايا ذات نوى لونين كبيرتين فقيرة. في هذه المراكز قد تكون هناك خلايا عملاقة وأرقام ميتة. التسلل مع ظواهر انفراجة البشرة يغزو الهياكل الجرابية. الغشاء القاعدي سميك ، يتم تخفيف الشبكة المرنة. مع مناعة مباشرة في منطقة الغشاء القاعدي ، يتم تحديد الودائع IgG ، IgM. مكونات C3 و C1q للمكملة.

يجب تغييرات جلدية في شكل الذئبة الحمامية القرصية differenpirovat عن تلك الموجودة في الحزاز المسطح، خاصة وضوحا فجوي ضمور طبقة عادية من البشرة ويتم تشكيل نفطة تحت البشرة. في هذه الحالات، يجب أن تولي اهتماما للتغيرات مميزة للبشرة في الحزاز المسطح، الامتداد البشرة التي تأخذ شكل "رأى الأسنان". التغييرات في الأدمة قد يشبه الخلايا الليمفاوية مردخاي شبيغلر-FENDT وارتشاح لمفاوي Esnera-Kanofa. ومع ذلك، مع ارتشاح لمفاوي وlimfotsitomy التسلل أي اتجاه وضعها حول بصيلات الشعر، بالإضافة إلى ذلك، في هذه الأمراض في ارتشاح خلايا غير ناضجة بشكل متكرر، في حين limfotsitomy مردخاي شبيغلر-FENDT بين اللمفاويات العديد من منسجات، وأحيانا في التسلل وجدت مراكز مشرق تشبه مراكز germenativnye الليمفاوية بصيلات. عندما تسلل اللمفاوية Esnera-Kanofa الجلد التسلل مختلفة من مثل في المراحل المبكرة لمرض الذئبة. في هذه الحالات يستخدم الفرق التشخيص المناعي المجهري للكشف عن المناعية وتعميم اختبار الكشف عن LE-الخلايا.

[8], [9],

الذئبة الحمامية المنتثرة

يتميز الذئبة الحمامية المنتشرة عن طريق آفات متعددة ، مماثلة لتلك الموجودة في شكل القرص. في كثير من الأحيان في حالة شكل القرص ، يتم الكشف عن علامات تورط الأعضاء الداخلية ، هناك احتمال كبير لتطوير عملية النظامية.

المورفولوجيا المرضية

التغييرات أكثر وضوحا مما كانت عليه في شكل القرص. خاصة ضمور حاد للكشف عن البشرة ، تنكس الخلايا المفرطة للخلايا القاعدية وذمة الأدمة ، والتي تؤدي في بعض الحالات إلى تكوين الشقوق تحت الفخارية وحتى البثور. الارتشاح الالتهابي له طابع منتشر ، تكوينه مشابه لتلك الموجودة في شكل القرص المزمن. تغييرات fibrinoid أكثر أهمية في ألياف الكولاجين.

تكون الأنسجة

كشفت دراسة المناعى من الخلايا اللمفاوية مع الذئبة الحمامية القرصية مع الأجسام المضادة وحيدة النسيلة أن غالبية المرضى هم الضامة البشرة إيجابية OKT6 وHLA-DP-إيجابية تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية. في الأساس -populyatsii كشف CD4 + T الليمفاوية، تم الكشف عن خلايا CD8 + أساسا في البشرة في مجال الخلايا الكيراتينية القاعدية التالفة. ويشير إلى دور العوامل الوراثية في التسبب في الذئبة الحمامية القرصية. وهكذا ، V. Voigtlander وآخرون. (1984) وجدت أن شكل عائلي للمرض كشف عجزا قدره C4 في كل من المرضى وأقاربهم صحية.

الذئبة الحمراء العميقة

الذئبة الحمامية العميقة (التهاب الذئبة الجيبية panosculitis) نادرة ، لا تميل إلى الانتقال إلى شكل نظامي. يتميز سريريًا بوجود واحد أو عدة تكوينات متشابكة كثيفة عميقة ، والجلد الذي لا يتغير أو لونه الساكن الراكد. وتقع البؤر بشكل رئيسي في منطقة الكتفين والخدين والجبين والأرداف ، وهناك وقت طويل ، والتكلس ممكن. بعد الانحدار ، لا يزال ضمور عميق للجلد. عادة ما يقومون في نفس الوقت بالكشف عن بؤر نموذجية للذئبة الحمامية القرصية. يتطور بشكل رئيسي في البالغين ، ولكن يمكن أن يحدث أيضا في الأطفال.

المورفولوجيا المرضية

البشرة عادة دون أي تغييرات ، في طبقة حليمية من الأدمة ، تتسرب lymphohistiocytic صغيرة حول الأوعية. في بعض المناطق ، فإن الفصوص الدهنية تكاد تكون نخرية تماما ، ويلاحظ التجانس و hyalinosis من ألياف الكولاجين سترومال. بالإضافة إلى ذلك ، هناك بؤر للتحول المخاطي وارتشاح lymphohistiocytic البؤري الكثيفة ، من بينها عدد كبير من خلايا البلازما ، في بعض الأحيان المحببة اليوزينية. مناطق محددة تتكون من بقايا الخلايا الميتة. يتم تسلل الأوعية الدموية عن طريق الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية ، الشرايين الفردية مع ظاهرة نخر الفيبرينويد (fibrinoid necrosis). المناعي المباشر كشفت الودائع من عنصر مفتش وC3 من مكمل في منطقة الغشاء القاعدي البشرة وظهارة مسامي.

[10], [11], [12], [13],

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية - مرض إجراءات الصعب تؤثر على الأجهزة والأنظمة الداخلية المختلفة (التهاب الكلية الذئبة، التهاب المصليات، والتهاب المفاصل وغيرها.). التغيرات الجلدية متعددة الأشكال: نوع الطرد المركزي حمامي rozhepodobnoy احمرار الوجه، حمامي، الشرى، eritemato،-eritemato الحرشفية، مرقش، عناصر عقيدية. الطفح الجلدي قد يشبه القرمزي، والصدفية، الدهني، toksikodermicheskie، في كثير من الأحيان عنصر نزف تتشكل أحيانا فقاعات كما في حمامي عديدة الأشكال نضحي. يعد التسمم الشعاعي على جلد اليدين ، خاصة عند أطراف الأصابع ، من السمات المميزة. هناك نقص الكريات البيض ، hypergammaglobulinemia ، نقص الصفيحات ، ضعف المناعة الخلوية ، خلايا LE ، عامل antinuclear. الأطفال أمهاتهم يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية، في فترة ما بعد الولادة قد تكون محدودة أو متموجة بقع حمامية على وجهه، ونادرا ما على أجزاء أخرى من الجسم، وعادة ما تختفي قبل نهاية العام 1ST الحياة وترك شذوذ التصبغ أو التغيرات الجلدية ضامرة. مع تقدم العمر ، قد يصاب هؤلاء الأطفال بالذئبة الحمامية الجهازية.

المورفولوجيا المرضية

في المراحل الأولى من العملية في التغيرات الجلدية هي غير محددة وخفيفة. في وقت لاحق في مراكز أكثر تقدما من الأنسجة تشبه أنه عندما القرصية الذئبة الحمامية، ولكن مع التغيرات أكثر وضوحا في الكولاجين والأرض جوهر الأدمة. ضمور في البشرة، فرط المعتدل وانحطاط فجوي من خلايا الطبقة القاعدية، وذمة أجزاء حادة العليا من الأدمة غالبا ما ينظر extravasates الكريات الحمراء حول الأوعية مفاوي منسجي تتسرب. في بؤر ذمي بشدة وحمامية والفيبرين ترسب في شكل الجماهير يوزيني متجانسة، والتي تقع في جوهر الأرض، وحول الشعيرات الدموية (شبيه الفبرين). يمكن العثور على كتل مماثلة أعمق ، من ألياف الكولاجين متورمة ومتجانسة. لوحظ انتشار منتشر للخلايا النسيجية والليفية. لالذئبة الحمامية الجهازية تتميز تورم مخاطي من المادة الأساسية من الأدمة، ألياف الكولاجين والأوعية الدموية الجدران. في خطوة رشاقته مخاطي تورم ألياف الكولاجين، لتصبح مستقعد picrofucsin التلوين الملونة باللون الأصفر، طولويدين الأزرق - الوردي (metachromasia). يأتي بعد ذلك أعمق الفوضى النسيج الضام - تورم فبريني، والتي تقوم على تدمير الكولاجين والمواد بين الخلايا، يرافقه خرق المفاجئ من نفاذية الأوعية الدموية. الألياف تعديل الأذان رسمت باللون الأحمر، نظرا لالتشريب من بروتينات البلازما، ويخلط أحيانا مع الليفين، وأنها أليفة الفضة بحدة والتعبير عن PAS-رد فعل. التغييرات fibrinoid يمكن أن تحدث أيضا في جدران الأوعية. تغييرات مماثلة موجودة أيضا في طبقة الدهون تحت الجلد والتي تطور الضمور مخاطي التنسيق التفاعل مع الخلايا اللمفاوية. الترابيق التي تفصل بين الفصيصات من الأنسجة الدهنية، سميكة، ذمي، مع ظواهر إنهاء فبريني. تغييرات في الأنسجة تحت الجلد مماثلة لتلك التي من الذئبة الحمامية عميقة، وتسمى "التهاب السبلة الشحمية الذئبة". Pagognomonichnymi تغيرات في الأوعية الجلد، والتي هي مماثلة لتلك الأعضاء الداخلية. وقد لاحظ بعض الباحثين في الذئبة الحمامية الجهازية الأوعية الدموية التكاثري ومدمرة مع تسلل في جدار الأوعية الدموية من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما ومنسجات، بعض منهم - ظاهرة التصلب المتعدد وتغلظ. VV سيروف وآخرون. (1974) درس السفن الكلى بواسطة المجهر الإلكتروني، وجدت تغييرات كبيرة في الغشاء القاعدي الكبيبي من الشعيرات الدموية ( "التحول غشائي") يرتبط مع وجود ودائع تحت البطانة من المركبات المناعية. في بعض الحالات، هناك النسيجي leykoklasticheskogo الأوعية الدموية. خصوصا في البؤر الشبيهة بالشرى ظاهرة تحدث في بعض الأحيان ضمور في الذئبة الحمامية الجهازية هي مشابهة جدا سريريا وتشريحيا مع كثرة الحطاطات الخبيثة يغو ضمور.

من الصعب جدا التفريق بين الثورانات الحمامية والذئبة الحمامية الجلدية ، خاصة إذا كان الذئبة الحمراء هادئة نسبيا. لا يمكن أن يستند التفريق من فُقمة إلا على بيانات المناعية. الودائع على التوالي طريقة immunoflyuorestsenpii المعرض مفتش وتكمل C3 عنصر، والتي تقع على خطي dermoepidermalnoy الغشاء، وبالتحديد في الصفيحة القاعدية ولكن ليس الصفيحة سدا. في دراسة إلكترونية مناعية ، تم العثور على رواسب IgA و IgG بالقرب من الغشاء القاعدي في منطقة تثبيت الليفينات ، وهي خاصية من الذئبة الحمامية الجهازية.

النسيجية ، البشرة هي ضمورية ، فرط التقرن مع الفلين القرن في أفواه بصيلات الشعر ، وفجوة الخلايا طبقة القاعدية. الأدمة هي ذامة بحدة ، ولا سيما في النصف العلوي مع تشكيل في هذه الأماكن من بثور مليئة خيوط من الفيبرين. ولوحظت تغييرات مماثلة بالقرب من بصيلات الشعر ضامر.

تكون الأنسجة

وكما ذكر، الذئبة - أحد أمراض المناعة الذاتية، في هذه الحالة كشفت على حد سواء الخلطية وT-الخلية (وجود خلل الخلايا T-القامع) اضطرابات. يمكن مستضدات تخدم مجموعة متنوعة من هياكل الأنسجة والخلايا: الكولاجين، DNA، RNA، البروتينيات، الهستونات، كارديوليبين، الريبوسومات، الخ الأجسام المضادة أهمية التشخيص معظم ضد DNA. تم الكشف عن أن تحديد الأجسام المضادة ضد DNA التشويه والتحريف (ssDNA) - طريقة حساسة للغاية، وضد DNA الأصلي (nDNA) - طريقة أكثر تحديدا، ولكن أقل حساسية اصم لSLE. مع أقل وتيرة وتقلب تبعا لشكل ونشاط عملية يتم تحديد الأجسام المضادة لribonucleoproteins النووية وحشوية صغيرة (رو (SS-A)؛ ن خ؛ لا (SS-B)). وتودع تشكيل المعقدات المناعية في جدران الأوعية الصغيرة ولالغشاء القاعدي في البشرة، وتثبيط الخلايا اللمفاوية التائية، ويرجع ذلك أساسا إلى تنشيط T-القامع للخلايا B، بالتعاون مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى، بما في ذلك الجلد (التهاب الجلد الحلئي دوهرينغ، الفقعان)، أيضا دعم تطوير التهاب في الجلد في هذا المرض على أساس المناعي. بالإضافة إلى ذلك ، BS Andrews et al. (1986) وجدت في الآفات انخفاض في عدد الضامة البشرة، والحد من التعبير عن HLA-DR-مستضد على سطح الخلايا الظهارية وانتشار بين الخلايا التسلل من الخلايا T-المساعد، زيادة عدد الضامة وحيدات النوى مع كشف عرضية من الخلايا البائية. لم يثبت سبب ظهور الأجسام المضادة. وحول دور استعداد وراثي مع جسمية الممكن ميراث السائد يوحي الحالات الأسرية، بما في ذلك وضع المرض في التوائم، والذئبة الحمامية جمعية الذئبة والنماذج الفردية مع بعض علامات وراثية، مثل HLA-A1، HLA-A24، HLA-B25، HLA -B7، HLA-B8، HLA-B15، HLA-C4، HLA-DR2، HLA-DR3، HLA-DRw6 وآخرون، ونقص وراثي من مكونات تكملة معينة، خصوصا C2 و C4، والكشف عن الاضطرابات المناعية في الأقارب صحية. ومن المفترض أن دور عدوى مزمنة، وظهور المستضدات الذاتية تحت تأثير الأشعة فوق البنفسجية والآثار السلبية الأخرى، والمستحضرات الصيدلانية (gidrolizina، بروكاييناميد، izotiazid، بنيسيلامين، غريزيوفولفين، ريزيربين، ميثيل دوبا، وسائل منع الحمل، وما إلى ذلك)، وجود الطفرات في الخلايا الجذعية من سلسلة اللمفاوية وراثيا الأشخاص المجهزون. أهمية اضطرابات النوكليوتيدات الأيض. ومن الملاحظ في حدوث اضطرابات الخلل الهرموني، وhypofunction قشرة الكظر خاصة hyperestrogenia. VK Podymov (1983) يعطي قيمة القصور الأساسي N-أسيتيل وliziloksilazy كبت. ربما، قد يكون واحدا من العوامل التي تسهم في تطوير الذئبة الحمامية الجهازية، الناجمة عن المخدرات. أسلوب تحت الحاد الذئبة الحمامية الجلدية يمكن أن تتدفق متلازمة الأباعد الورمية.