مرض الكلى المتعدد الكيسات: العلاج والتشخيص

في المرحلة الحالية ، لم يتم تطوير علاج محدد من الكلى المتعدد الكيسات. في السنوات الأخيرة (أوائل عام 2000) ، بذلت محاولات لتطوير نهج إمراضي للعلاج ، والتي تعتبر هذه الحالة المرضية من وجهة نظر عملية الأورام. علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات في الفئران المضادة للورم وكلاء (باكليتاكسيل) وكيناز التيروزين، مما يعوق تكاثر الخلايا، وتثبيط أدى إلى انخفاض في kistoobrazovanie والخراجات المتاحة. يتم اختبار طرق العلاج هذه في تجربة ولم يتم إدخالها بعد في الممارسة السريرية.

علاج الكلى المتعدد الكيسات في البالغين يتطلب استخدام نهج الأعراض واستخدام العقاقير التي تمنع تطور الفشل الكلوي المزمن.

[1], [2], [3], [4], [5]

السيطرة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني

السيطرة الفعالة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع تحقيق المستوى المستهدف للضغط الشرياني 130/80 ملم زئبق. - واحدة من المهام الرئيسية سواء من حيث علاج مرض الكلى المتعدد الكيسات ، ومن حيث منع التطور السريع للفشل الكلوي. إن أدوية الخط الأول هي مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين 2 من النوع الأول. ينبغي وصفها في أول اكتشاف لارتفاع ضغط الدم وأخذها بشكل مستمر. إن الاستخدام المبكر لمثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين لا يجعل من الممكن التحكم بنجاح في ضغط الدم ، بل يؤدي إلى إبطاء تطور الفشل الكلوي. تعيين هذه الأدوية على خلفية وظيفة الكلى المخففة بالفعل لا يؤدي إلى تثبيط الفشل الكلوي المزمن. ويتجلى ذلك من خلال البيانات من دراسة MDRD للرقابة.

[6], [7], [8], [9]

مثبطات ACE:

• كابتوبريل 25-50 ملغ 4 مرات في اليوم ؛
• إنالابريل 2.5-20 ملغ / يوم ؛
• ليزينوبريل 5-40 ملغ / يوم ؛
• فوسينوبرل 10-40 ملغ / يوم ؛
• ramipril 1.25-20 ملغ / يوم.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين:

• لوزارتان 25-100 ملغ / يوم؛
• كانديسارتان 4-16 ملغ / يوم؛
• irbesartan 75-300 ملغ / يوم؛
• telmisartan 40-80 ملغ / يوم ؛
• valsartan 80-320 mg / day؛
• Eprosartan 300-800 ملغ / يوم.

من بين الأدوية الخافضة للضغط الأخرى في الكلى متعددة الكيسات من البالغين يستخدمون حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة من حاصرات بيتا طويلة المفعول. مدرات البول غير واردة بسبب انعكاس مضخات الصوديوم وكثرة الحمر.

[16], [17], [18], [19]

علاج الخراجات المصابة

• إذا كان ذلك ممكنا ، السائل نضح من الكلى المصابة أو كبد الكبد.
• من الضروري استخدام المضادات الحيوية المحبة للدهون مع ثابت التفكك الذي يسمح لهم بالاختراق في بيئة الكيس الحمضي خلال 1-2 أسبوع:
  • الفليوروكينولونات:
    • سيبروفلوكساسين 250-500 ملغ / يوم ؛
    • ليفوفلوكساسين 250-500 ملغ / يوم ؛
    • النورفلوكساسين 400 ملغ / يوم؛
    • أوفلوكساسين 200-400 ملغ / يوم؛
  • co-trimoxazole في 960 ملغ مرتين في اليوم ؛
  • الكلورامفينيكول 500 ملغ 3-4 مرات في اليوم.
• إذا كانت الحمى وعملية قيحية على خلفية العلاج بالمضادات الحيوية تتقدم ، يشار إلى العلاج الجراحي.
• مع الحمى لفترات طويلة ، ينبغي تجنب انسداد المسالك البولية عن طريق القلفة ، التهاب الوريد القاعدي صديدي.

علاج تحصي الكلية

• استهلاك كمية كافية من السوائل (على الأقل 2 لتر في اليوم).
• تحديد التغيرات الأيضية التي أدت إلى تكوين الحجارة.
• للوقاية والعلاج من الحجارة الأكثر شيوعاً (من البول وأوكسالات الكالسيوم) ، يتم استخدام إدارة سترات البوتاسيوم بجرعة 20-60 مللي جول / يوم.

متلازمة تخفيف الآلام

للتخفيف من الألم الحاد استخدام مضادات الذهان ، والمواد الأفيونية. في انسداد حاد ، يشار إلى الصرف من المسالك البولية العليا.

في الألم المزمن ، يتم استخدام المسكنات مثل الباراسيتامول و ترامادول ، مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات (أميتريبتيلين 50-150 ملغ / يوم ، بيبوتزين 50-150 ملغ / يوم) ؛ المواد الأفيونية. الحصار اللاإرادي للأعصاب ، الوخز بالإبر.

عندما تكون غير فعالة ، وتستخدم طرق جراحية بالمنظار الجراحية لعلاج الكلى المتعدد الكيسات - إزالة الضغط والخات من الخراجات ، واستئصال الكلية.

للحد من الألم ، لا تظهر مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية بسبب السمية الكلوية وخطر الحد من وظائف الكلى. المواد المصلبة (الكحول) لم تكن مبررة سواء. طموح السائل من الخراجات يجلب راحة مؤقتة ، ومع ذلك ، في القيام بأنشطة مماثلة المتكررة ، يتم تخفيض فترات من فترات مؤلمة بشكل كبير.

علاج الكلى المتعدد الكيسات في مرحلة من حالات الفشل الكلوي المزمن يشمل غسيل الكلى المزمن وزرع الكلى. البقاء على قيد الحياة من المرضى على غسيل الكلى وبعد زرع الكلى عملياً لا يختلف عن ذلك في أمراض الكلى المنتشرة الأخرى المزمنة.

تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين

يحدد تشخيص الكلى المتعددة الكيسات النوع الجيني لهذا المرض لدى البالغين. في نوع 1 م ، تكون التوقعات أقل تفضيلاً من النوع الثاني. تشخيص المرض أسوأ في الذكور.

يعتمد تشخيص الكلى المتعدد الكيسات على:

• وجود ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
• حالة وظائف الكلى
• معدل تطور الفشل الكلوي.
• التهاب الحويضة والكلية المصاحب ؛
• وجود مضاعفات - العدوى من الخراجات ، تمدد الأوعية الدموية الدماغية.

في غياب ارتفاع ضغط الدم الشرياني والحفاظ على وظائف الكلى ، فإن تشخيص المرض موات.

في حالة الفشل الكلوي ، يتم تحديد الإنذار من خلال معدل تطور الفشل الكلوي المزمن ، والذي يبطئ بشكل ملحوظ:

• السيطرة المستمرة على ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، بدأت في مرحلة الحفاظ على وظائف الكلى ، - مستوى ضغط الدم الهدف 130/80 ملم زئبق. (تقييد الملح واستخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين و / أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين) ؛
• تقييد في النظام الغذائي من البروتين الغذائي إلى 0.8 غ / كغ ؛
• تقييد استهلاك الدهون.

تشخيص مرض الكلى المتعدد الكيسات غير موات في وجود الكيسات المصابة والتهابات المسالك البولية ، وكذلك في تمدد الأوعية الدموية متعددة من الأوعية الدماغية.