اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري: العلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
علاج اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري ينطوي على استخدام البلازما الطازجة المجمدة، والذي يهدف إلى منع أو الحد من تشكيل خثرة داخل الأوعية الدموية وتلف الأنسجة، والعلاج الداعم تهدف إلى القضاء أو الحد من شدة المظاهر السريرية الرئيسية. ومع ذلك ، فإن نسبة هذه العلاجات لمتلازمة انحلالي اليوريمي و فرفرية نقص الصفيحات التخثرية مختلفة.
علاج متلازمة الحالة للدم
أساس العلاج من متلازمة الحالة للدم اليوريمي ما بعد الإسهال هو علاج الصيانة: تصحيح اضطرابات الماء والكهارل ، وفقر الدم ، القصور الكلوي. عندما تظهر مظاهر التعبير عن التهاب القولون النزفية عند الأطفال التغذية الوريدية.
السيطرة على توازن الماء
مع نقص حجم الدم ، من الضروري استبدال الحقن بالاختزال عن طريق الحقن الوريدي للحلول الغروية والبلورية. في ظروف anuria ، يتطلب إدخال كميات كبيرة من السوائل الحذر بسبب ارتفاع مخاطر فرط التروية ، الأمر الذي يتطلب العلاج في الوقت المناسب لالتهاب كبيبات الكلى. في وجود قلة البول عن طريق الحقن في الوريد من crystalloids مع جرعات عالية من الفوروسيميد في بعض الحالات يساعد على تجنب التهاب كبيبات الكلى.
تصحيح فقر الدم
لعلاج فقر الدم ، يتم عرض عمليات نقل كتلة كرات الدم الحمراء. في الوقت نفسه من الضروري الحفاظ على الهيماتوكريت على مستوى 33-35 ٪ ، وخاصة عندما يتأثر الجهاز العصبي المركزي.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
علاج الفشل الكلوي الحاد
لعلاج الفشل الكلوي الحاد ، يتم استخدام غسيل الكلى أو الغسيل الكلوي البريتوني.
يلعب غسيل الكلى مع تصحيح فقر الدم واضطرابات الماء والكهرباء دورًا أساسيًا في خفض معدل الوفيات في الفترة الحادة من المرض.
لمنع أو الحد من اعتلال الشعيرات الإسهال عملية مع التحلل الدموي البولي متلازمة علاج محدد من البلازما الطازجة المجمدة، وليس هو مبين في اتصال مع ارتفاع وتيرة الانتعاش عفوية وفعالية غير مثبتة.
في علاج نموذجية من المضادات الحيوية متلازمة التحلل الدموي البولي وبطلان لأنها قد تتسبب في تناول كميات كبيرة من السموم في مجرى الدم بسبب وفاة من الكائنات الحية الدقيقة، مما يؤدي إلى تفاقم تلف الأوعية الدموية الدقيقة والمخدرات مضاد الإسهال التي تحول دون وظيفة الحركة المعوية. تتطلب إدارة الصفيحات الحذر في اتصال مع إمكانية التضخيم من تشكيل خثرة داخل الأوعية الدموية بسبب ظهور في الدورة الدموية الصفائح الطازجة.
لربط التسمم بالفلور في الأمعاء ، اقترح استخدام عن طريق الفم من المواد الماصة على أساس الراتنجات الاصطناعية ، ولكن يتم فقط دراسة هذه الأساليب.
علاج متلازمة انحلال الدم اليوريمي غير النمطية / فرفرية نقص الصفيحات التخثرية
الدعامة الأساسية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات الخثاري وغير نمطية متلازمة التحلل الدموي البولي، بما في ذلك الأشكال الثانوية من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري هي البلازما الطازجة المجمدة. هناك نوعان من طرق العلاج للبلازما الطازجة المجمدة - ضخ وفراغ البلازما. والهدف من العلاج - وقف تشكيل خثرة داخل الأوعية الدموية بسبب إدخال المكونات الطبيعية الموجودة في البلازما لها نشاط بروتين ضد multimers الضخم من عامل فون ويلبراند، تخثر ومكونات النظام الحال للفبرين. في البلازما، بالإضافة إلى النقص من هذه العوامل، ويتحقق الإزالة الميكانيكية أيضا وسطاء دعم عملية اعتلال الشعيرات وmultimers من VWF. ويعتقد أن كفاءة عالية من البلازما مقارنة مع التسريب الصورة البلازما الطازجة المجمدة لتترافق مع إدخال كميات كبيرة من البلازما خلال العلاج له دون التعرض لخطر فرط سوائل البدن. في هذا الصدد ، anuria ، آفات حادة في الجهاز العصبي المركزي والقلب مع تطور فشل الدورة الدموية هي مؤشرات مطلقة ل plasmapheresis.
في علاج ضخ FFP في اليوم الأول ، يتم إعطاء البلازما بجرعة تتراوح بين 30 و 40 ملغم / كغم من وزن الجسم ، في الأيام اللاحقة - بجرعة 10-20 مغ / كغ. وبالتالي ، فإن نظام التسريب يسمح للشخص بضخ 1 ليتر من البلازما في اليوم. عند إجراء عملية فصل البلازما في مرضى TMA ، يجب إزالة جزء واحد من البلازما لكل جلسة (40 مل / كجم من وزن الجسم) ، واستبداله بحجم مناسب من البلازما الطازجة المجمدة. استبدال البلازما التي تمت إزالتها بالألبومين والبلورات غير فعال. لا يتم تحديد وتيرة إجراءات البلازما والفصل الكلي للمعالجة بشكل دقيق ، ومع ذلك ، يوصى بتبادل البلازما اليومي خلال الأسبوع الأول تليها جلسات كل يوم. تكثيف العلاج بالبلازما الطازجة المجمدة عن طريق زيادة حجم تبادل البلازما. المرضى الحرارية للعلاج مع المثلج اعتلال الأوعية الدقيقة خثار البلازما هو الأسلوب المفضل لإجراء البلازما مع استبدال حجم البلازما واحدة مرتين في اليوم، للحد من الوقت لإعادة التدوير البلازما قدم. يجب أن يستمر العلاج بالبلازما المجمدة طازجة حتى بداية مغفرة ، كما يتضح من اختفاء نقص الصفيحات ووقف انحلال الدم. لذلك ، يجب مراقبة العلاج بالبلازما الطازجة المجمدة يومياً عن طريق تحديد عدد الصفائح الدموية ومستوى LDH في الدم. يسمح تطبيعهم المستمر ، والذي يستمر لعدة أيام ، بوقف علاج البلازما. العلاج بالبلازما المجمدة الطازجة فعال في 70-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري ، اعتمادا على شكله.
لم يتم إثبات جدوى استخدام مضادات التخثر (الهيبارين) في اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري. بالإضافة إلى ذلك ، هناك خطر كبير من مضاعفات النزفية عند استخدامها في المرضى الذين يعانون من HUS / TTP.
وحيد مع antiaggregants غير فعال في الفترة الحادة للمرض ، وينطوي أيضا على خطر النزيف. يمكن التوصية بتعيين وكلاء مضاد للصفيحات خلال مرحلة النقاهة ، عندما يكون هناك ميل إلى كثرة الصفيحات ، والتي قد تكون مصحوبة بزيادة تراكم الصفائح الدموية ، وبالتالي ، خطر التفاقم. لم يتم إثبات فعالية العلاج بأدوية prostacyclin ، التي تهدف إلى الحد من خلل الوظيفة البطانية.
في الأشكال الثانوية من اعتلال الأوعية الدماغية الخثري الناجمة عن المخدرات ، فمن الضروري إلغاء الأدوية المناسبة. اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري في أمراض المناعة الذاتية يتطلب علاج فعال للعملية الأساسية، وفي مقدمتها جهة أو التضخيم من العلاج مناعة، والتي تتم على العلاج خلفية البلازما الطازجة المجمدة. العلاج مع السكرية الأشكال الكلاسيكية من متلازمة التحلل الدموي البولي والجلطات الصفيحات فرفرية غير فعالة عندما تستخدم هذه العوامل كعلاج وحيد، وبالاشتراك مع استخدام البلازما الطازجة المجمدة الصعب تقييم فعاليتها، وبالتالي في هذه الأشكال من اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري مهمة بريدنيزولون غير عملي. لا يتم استخدام العلاج مع العقاقير تثبيط الخلايا في الأشكال الكلاسيكية من اعتلال الأوعية الدقيقة thrombotic. لا يوجد سوى عدد قليل من أوصاف فعالية فينكريستين في فرفرية نقص الصفيحات الخثاري. في السنوات الأخيرة، ومحاولات لعلاج الجلطات فرفرية نقص الصفيحات مفتش في الوريد، ولكن ليس حتى الآن ثبت فعالية هذا العلاج.
في الأشكال المتكررة المزمنة من اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري ، فمن المستحسن إجراء استئصال الطحال ، والذي يعتقد أن تجنب انتكاسة المرض في المستقبل.
لعلاج ارتفاع ضغط الدم الشرياني في المرضى الذين يعانون من HUS / TTP ، مثبطات ACE هي وسيلة الاختيار. ومع ذلك ، في حالة التهاب الدماغ الخبيث أو ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاع ضغط الدم ، يشار إلى استئصال الكلية الثنائية.
زرع الكلى
زرع الكلى الناجح ممكن للمرضى الذين يعانون من HUS / TTP. ومع ذلك، في هؤلاء المرضى عرضة لخطر اعتلال الأوعية الدقيقة الخثاري الانتكاس في الكسب غير المشروع، مما يزيد أكثر عند استخدام السيكلوسبورين A. وفي هذا الصدد فإنه من المستحسن تجنب استخدام المرضى Sandimmun مع HUS / TTP.