كيف يتم علاج الذئبة الحمامية الجهازية؟

الذئبة الحمامية الجهازية هي مرض مزمن لا يمكن أن يتحقق فيه الشفاء التام والنهائي. أهداف العلاج لقمع النشاط من عملية المرضية، والحفاظ على واستعادة وظائف الأجهزة والنظم المتضررة، تحريض وصيانة السريرية والمخبرية مغفرة، ومنع تكرار من أجل تحقيق مدة طويلة من حياة المرضى وضمان جودته عالية بما فيه الكفاية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

• و oculist: مواصفات نشأة اضطرابات البصر.
• طبيب الأعصاب: توضيح طبيعة ونشوء الجهاز العصبي ، واختيار علاج الأعراض للظهور أو الحفاظ على الأعراض العصبية.
• الطبيب النفسي: تحديد التكتيكات المريض أو عندما النفسية الاحتفاظ أو الأصل الدقيق للاضطرابات العقلية (مظاهر المرض الكامنة، والكورتيزون مضاعفات الله)، واختيار العلاج أعراض.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

في الفترة النشطة من المرض ، يجب علاج المرضى في المستشفى ، إذا أمكن في قسم متخصص. مؤشرات للدخول إلى المستشفى:

• علامات سريرية ومخبرية لنشاط الذئبة الحمامية الجهازية في المريض ؛
• الحاجة إلى تصحيح العلاج المستمر عندما يكون غير فعال أو عندما تكون هناك مضاعفات للمخدرات ؛
• ظهور المضاعفات المعدية.
• ظهور علامات متلازمة antiphospholipid.

مع انخفاض في النشاط وتطوير مغفرة ، يمكن أن يستمر العلاج في العيادة الخارجية. هناك حاجة إلى المتابعة على المدى الطويل والفحوصات السريرية والفعالة والاختبارات المعملية للكشف عن العلامات المبكرة لتفاقم المرض أو تطوير المضاعفات المحتملة.

المعالجة غير الدوائية للذئبة الحمامية الجهازية

فمن الضروري توفير المريض نظام تجنيب. مراقبة وزن الجسم. من أجل منع ترقق العظام أوصى المراهقين حظر التدخين، وتقديم المشورة أن تدرج في النظام الغذائي من الأطعمة التي تحتوي على الكالسيوم وفيتامين D. في مغفرة ينبغي الاضطلاع بها التمارين البدنية.

العلاج الطبي من الذئبة الحمامية الجهازية

ويستند علاج الذئبة الحمامية الجهازية على المبادئ المسببة المرضية ، ويهدف إلى قمع توليف الأجسام المضادة ، والحد من نشاط الالتهاب المناعي ، وتصحيح الارقاء. يتم تحديد تكتيكات العلاج لكل طفل على حدة ، مع الأخذ بعين الاعتبار ميزاته الدستورية ، والأعراض السريرية ونشاط الذئبة الحمامية الجهازية ، وفعالية المعالجة السابقة وتقبلها للمرضى ، وغيرها من المعايير.

يتم إجراء علاج الذئبة الحمامية الجهازية طويلة ومستمرة، يجب أن يكون في الوقت المناسب بديل العلاج المكثف ومناعة مرحلة النظر الداعمة لهذا المرض، والرصد المستمر لفعاليته والسلامة.

علاج الذئبة الحمامية عن طريق الجلوكوكورتيكويدويدات

Glucocorticosteroids هي أدوية الخط الأول في علاج الذئبة الحمامية الجهازية ، لديهم آثار مضادة للالتهابات ، مناعة ومضادة للدمار.

مبادئ العلاج المنهجي للجلوكوكورتيكويدويدات:

• استخدام الكورتيزون قصير المفعول (بريدنيزولون أو ميثيلبريدنيسولون).
• الاستهلاك اليومي من الكورتيزون عن طريق الفم (وهذا العلاج السايكلوفوسفامايد بالتناوب - تناول الدواء كل يوم في الذئبة الحمامية الجهازية - غير فعال، ينطوي على مخاطر عالية من الانتكاس، فإنه لا يمكن أن يتسامح مع الغالبية العظمى من المرضى).
• تناول الجلوكوكورتيكويدات بشكل رئيسي في ساعات الصباح (النصف الأول من اليوم) ، مع الأخذ بعين الاعتبار إيقاع الفسيولوجية لتخصيصها.

يتم تحديد جرعة من جلايكورتيكويدويدات اعتمادا على شدة الحالة والنشاط والأعراض السريرية الرائدة للمرض ، مع الأخذ بعين الاعتبار الخصائص الفردية للطفل. جرعة من بريدنيزولون هي:

• في حالة نشاط الذئبة الحمامية الجهازية المرتفع ، 1-1،5 ميلي غرام لكل كيلوغرام في اليوم (ولكن ليس أكثر من 70-80 ميلي غرام في اليوم) ؛
• مع نشاط معتدل من الذئبة الحمامية الجهازية 0.7-1.0 مغ / كغ في اليوم الواحد ؛
• في نشاط منخفض من الذئبة الحمامية الجهازية 0،3-0،5 ملغم / كغم في اليوم الواحد.

العلاج القصوى الكورتيزون الجرعة المثبطة التي أجريت عادة في غضون 4-8 أسابيع لتحقيق تأثير السريري والحد من نشاط للعملية المرضية، يليه انخفاض في الجرعة إلى اختيار فردي دعم (> 0.2-0.3 ملغ / كغ يوميا) لمدة 6-12 أشهر من بداية العلاج. الكورتيزون جرعة تقليل يتباطأ تدريجيا معدل انخفاضه مع بجرعات متناقصة (مبدأ تقليل الجرعة اليومية من 5-10٪ كل 7،10،14، 30 يوما) اعتمادا على سرعة التأثير العلاجي، استجابة المريض لخفض الجرعة السابقة وشدة الآثار الجانبية للالجلوكوكورتيكويدويدات.

يوصي استقبال طويل الكورتيزون جرعة الصيانة من أجل الحفاظ على مغفرة (وهو الكورتيزون ساعة شذوذ أو إلغاء سريع قد يؤدي إلى تفاقم المرض أو الاصابة بأعراض الانسحاب). الإلغاء التام من الكورتيزون هو الوحيد الممكن مع مغفرة السريرية والمختبرية على المدى الطويل، والحفاظ على فرص وظيفية الكظرية.

ويشمل العلاج نبض السايكلوفوسفامايد الوريد بجرعات عالية جدا ميثيل (10-30 ملغ / كغ في اليوم الواحد، ولكن ليس أكثر من 1000 ملغ / يوميا جرعة للمرضى البالغين عموما 500-1000 ملغ / يوم) لمدة 3 أيام.

العلاج النبض يؤدي إلى مزيد من الديناميكية الإيجابية السريعة للمريض بالمقارنة مع تناوله عن طريق الفم من الكورتيزون، في بعض الحالات، فإنه يسمح لتحقيق تأثير إيجابي في علاج المرضى المقاومين للالكورتيزون عن طريق الفم، وأسرع بدء خفض الجرعة (تأثير steroidosberegayuschy)، وبالتالي تقلل من حدة ردود الفعل السلبية.

العلاج النبض مع الكورتيزون هو مبين في التخفيف من الدول krizovoe ومعالجة أشكال حادة من التهاب الكلية SLE مع ارتفاع النشاط، والآفات CNS الثقيلة، التهاب الأوعية الدموية نشطة، ذات الجنب نضحي والتهاب التامور، قلة الصفيحات، فقر الدم الانحلالي وغيرها.

موانع لتنفيذ العلاج النبض مع الكورتيزون يمكن أن يكون: ارتفاع ضغط الدم الشرياني غير المقيد ، بولينا ، قصور القلب ، الذهان الحاد.

العوامل السامة للخلايا في علاج الذئبة الحمامية الجهازية

للسيطرة كافية على مدى الذئبة الحمامية الجهازية، وتوفير نوعية عالية من الحياة في كثير من الحالات، من الضروري أن تدرج في أنظمة علاجية وكلاء السامة للخلايا (CA)، والتي لها نشاط مناعة.

مؤشرات لاستخدام العوامل السامة للخلايا: أ التهاب الكلية للغاية، والضرر CNS الثقيلة، ومقاومة للعلاج السابق مع الكورتيزون، والحاجة إلى التضخيم من العلاج مناعة في آثار جانبية خطيرة السكرية، وتأثير تنفيذ steroidsberegayuschego، والحفاظ على مغفرة مستقرة.

اعتمادا على شدة المرض والضرر جهاز معين، استخدم إحدى التخلاء التالية: سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين، السيكلوسبورين، موفتيل كبت والميثوتريكسيت.

سيكلوفوسفاميد - اختيار بين المخدرات تثبيط الخلايا، في المقام الأول لعلاج التهاب الكلية الذئبة النشط. ووفقا metaobzora، فإن فوائد العلاج المركب مع الكورتيزون وسيكلوفوسفاميد منتشر التهاب الكلية الذئبة التكاثري (الصف الرابع لتصنيف منظمة الصحة العالمية) مقارنة مع تتكون القشرية وحيد في الحفاظ على وظائف الكلى، والحد من مخاطر مضاعفة الكرياتينين زيادة الكلى والبقاء على قيد الحياة، والحد من الوفيات وخطر الانتكاس . العلاج السايكلوفوسفامايد في تركيبة مع سيكلوفوسفاميد بالمقارنة مع الكورتيزون وحيد له مزايا للآثار على بروتينية، نقص ألبومين الدم وتيرة انتكاسات وم-branoznom التهاب الكلية الذئبة (V فئة لتصنيف منظمة الصحة العالمية). مزيج من الكورتيزون وسيكلوفوسفاميد، والمساهمة في الحفاظ على مغفرة أكثر استقرارا وطويلة الأجل، ويسمح للحد من الكورتيزون جرعة يؤخذ عن طريق الفم (تأثير steroidsberegayuschy).

في الممارسة السريرية ، يتم استخدام وضعين مختلفين من إدارة السيكلوفوسفاميد:

• الاستهلاك اليومي لجرعة من 1.0-2.5 ملغم / كغم في اليوم من أجل تقليل عدد الكريات البيض في الدم المحيطي إلى 3.5-4.0x10 ⁹ / l (> 3.0x10 ⁹ / l) لعدة أشهر ؛
• علاج النبض - إعطاء دوران في الوريد من الجرعات العالية جدا من المخدرات. يتم إدخال نظام إدارة السيكلوفوسفاميد مرة واحدة في الشهر عند تناول 0.5 (0.75-1.0) غم / م ² ، مع الأخذ في الاعتبار التحمل لمدة 6 أشهر مع إعطاء الدواء بعد ذلك كل 3 أشهر لمدة عامين.

مبادئ العلاج بالنبض مع سيكلوفوسفاميد

• ينبغي أن يتم اختيار جرعة من سيكلوفوسفاميد وفقا لقيمة الترشيح الكبيبي (إذا كان أقل من 30 مل / دقيقة يجب تقليل جرعة الدواء).
• يجب رصد عدد الكريات البيض في الدم في اليوم 10-14 بعد تناول الدواء (مع انخفاض في عدد الكريات البيض <4.0 × 10 ⁹ / L ، يجب تخفيض الجرعة التالية بنسبة 25 ٪).
• فمن الضروري زيادة الفترة الفاصلة بين إدارة سيكلوفوسفاميد في تطوير المضاعفات المعدية.

إن استخدام السيكلوفوسفاميد والداخل يرتبط بتطور أكثر تعقيدا للمضاعفات عند الأطفال ، لذلك يتم استخدام هذه الطريقة بشكل أقل.

متقطع سيكلوفوسفاميد العلاج نبض اعترف بالاشتراك مع الكورتيزون العلاج القياسي لالتهاب الكلية الذئبة التكاثري (III. IV فئات لتصنيف منظمة الصحة العالمية) ولكن قد تختلف الأنظمة العلاجية. في الأشكال الحادة من التهاب الكلية بعد العلاج بالنبض الحثي مع السيكلوفوسفاميد لمدة 6 أشهر من المستحسن الذهاب أولا إلى إدارة الدواء كل شهرين لمدة 6 أشهر القادمة ثم فقط لحقن الدواء مرة واحدة في الربع. للحفاظ على مغفرة ، يقترح بعض المتخصصين على مواصلة إدارة سيكلوفوسفاميد مرة واحدة في الربع لمدة 30 شهرا.

بالنسبة للأطفال ، يقترح نظام علاج النبض أقل عدوانية مع سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 ملغ / كغ مرة واحدة كل 2 أسابيع حتى يتم الحصول على تأثير واضح ، تليها الانتقال إلى إدارة الدواء مرة واحدة في الربع.

وتجدر الإشارة إلى أنه لا توجد فروق ذات دلالة إحصائية في فعالية العلاج النبض مع استخدام جرعات أعلى أو أقل من سيكلوفوسفاميد وطويلة (24 شهرا) أو باختصار (6 أشهر) من العلاجات في البالغين، وفقا metaobzora (RS Flanc وآخرون، 2005) ، لم يلاحظ.

خطر الآثار الجانبية أثناء العلاج مع سيكلوفوسفاميد يعتمد على الجرعة الكلية بالطبع إذا لم يتجاوز جرعة 200 ملغ / كغ، واحتمال الآثار الجانبية الحادة منخفضة، ولكن لأنه يزيد بشكل ملحوظ عند تناول جرعة تراكمية من 700 ملغم / كغم. في ضوء ذلك نظم الجمع النامية التي يتم استبدال مغفرة بعد سيكلوفوسفاميد التي كتبها التخلاء أقل سمية.

في البالغين أظهرت فعالية قصيرة (6 أشهر) العلاج نبض سيكلوفوسفاميد مع بجرعة 0.5-1.0 جم / م ² في تركيبة مع الأخذ بعين الكورتيزون مع مزيد من نقل المريض إلى العلاج الأساسي موفتيل كبت (0،5-3،0 ز / يوم) أو الآزويثوبرين (1-3 ملغم / كغم في اليوم) واستمر العلاج مع الجلوكوكورتيكويد. في التجارب العشوائية في البالغين الذين يعانون من التهاب الكلية التكاثري (III، صفوف من الرابع إلى تصنيف منظمة الصحة العالمية) قد أظهرت أن دورة قصيرة من سيكلوفوسفاميد (6 البقول) بجرعة 500 ملغ كل 2 أسابيع، يليها الانتقال إلى الآزوثيوبرين اعتبارا كعلاج للمخطط الكلاسيكي، لكن هذه الطريقة أقل سمية.

نظم العلاج لالتهاب الكلية الذئبة النشطة

مرحلة الحث من مغفرة	مرحلة الحفاظ على مغفرة
العلاج نبض ميثيل، والمنشطات عن طريق الفم بجرعة 0.5 ملغ / كغ يوميا + سيكلوفوسفاميد العلاج النبض (7 / في مقدمة) مرات J شهريا لمدة 6 أشهر بجرعة 0.5-1 جم / م 2 (متوفر الجمع مع العلاج بالنبض مع ميثيلبريدنيسولون). إذا كان هناك دليل ، يمكنك تمديد الإدارة الشهرية لسيكلوفوسفاميد لمدة تصل إلى 9-12 شهرًا	جلايكورتيكويدويدات داخل جرعة مخفضة + علاج النبض مع سيكلوفوسفاميد بجرعة 0.5-1.0 غ / م 2 كل 3 أشهر إلى 24 شهرا
ميثيل العلاج نبض بجرعة 750 ملغ / يوم لمدة 3 أيام، الكورتيزون داخليا من 0.5 مغ / كغ في اليوم الواحد (1 ملغ / كغ يوميا) 4 أسابيع + العلاج نبض سيكلوفوسفاميد (6 / في المقدمة)، 1 مرة شهريا لمدة 6 أشهر بجرعة 0.5 غ / م 2 (ثم 0.75 و 1.0 غم / م 2 ، مع الأخذ بعين الاعتبار التحمل من المخدرات ، ولكن ليس أكثر من 1.5 غرام للإعطاء)	المنشطات عن طريق الفم (خفض الجرعة إلى 2.5 ملغ / يوم كل أسبوعين 2 إلى الصيانة) + سيكلوفوسفاميد العلاج نبض (إدارة 1 2 مرات في ربع)، الآزوثيوبرين ثم بعد 2 أسابيع سيكلوفوسفاميد في جرعة البداية من 2 مغ / كغ يوميا (الحد تصل إلى 1 مغ / كغ يوميا ، مع الأخذ بعين الاعتبار التحمل من المخدرات)
ميثيل العلاج نبض بجرعة 750 ملغ / يوم لمدة 3 أيام، والمنشطات عن طريق الفم بجرعة 0.5 ملغ / كغ في اليوم الواحد (1 ملغ / كغ يوميا) 4 أسابيع + العلاج نبض سيكلوفوسفاميد (6 إدارات 500 ملغ كل 2 الأسبوع - الجرعة الإجمالية من السيكلوفوسفاميد 3.0 غرام)	المنشطات عن طريق الفم (خفض الجرعة إلى 2.5 ملغ / يوم كل أسبوعين 2 إلى الصيانة) + الآزوثيوبرين بعد 2 أسابيع سيكلوفوسفاميد في جرعة البداية من 2 مغ / كغ في اليوم الواحد (خفضت إلى 1 مغ / كغ يوميا في ضوء التحمل)
العلاج نبض ميثيل بجرعة 750 ملغ / يوم لمدة 3 أيام، والمنشطات عن طريق الفم بجرعة من 0.5-1.0 ملغ / كغ يوميا + سيكلوفوسفاميد العلاج النبض (6 في / الإدارة) مرة واحدة في الشهر لمدة 6 أشهر في جرعة من 0.5-1.0 غ / م 2 (ولكن ليس أكثر من 1.5 غرام لكل إدارة)	جلايكورتيكويدويدات داخلة بجرعة مخففة + ميكوفينولات موفيل داخل داخل جرعة من 0.5-3.0 جم / يوم
العلاج بالنبض مع ميثيلبريدنيسولون ، ثم الستيروئيدات القشرية داخل + سيكلوفوسفاميد بجرعة 2 مغ / كغ في اليوم لمدة 3 أشهر	جلايكورتيكويدويدات داخل + الآزوثيوبرين لمدة 21 شهرا

العلاج النبض مع سيكلوفوسفاميد كما يسمح لك للسيطرة على أعراض خارج الكلية الشاملة للغاية الذئبة الحمامية: هو أكثر فعالة وآمنة في حالة تورط الجهاز العصبي المركزي الشديد من العلاج النبض مع ميثيل، ويظهر في steroidrezistentnoy أو التي تعتمد على الستيرويد الصفيحات، التهاب الأوعية الدموية نشطة، النزف الرئوي، والتليف الرئوي الخلالي، لعلاج للغاية الذئبة الحمامية الجهازية مع متلازمة الفوسفولبيد.

العلاج نبض سيكلوفوسفاميد مع يتغلب على مقاومة العلاج السايكلوفوسفامايد التقليدي، ويمكن أيضا أن تستخدم كطريقة بديلة، إذا الكورتيزون النشطة اللازمة علاج المرضى الذين يعانون من مضاعفات خطيرة.

جرعة عالية من سيكلوفوسفاميد يقترح (مع زرع الخلايا الجذعية لاحقة أو لا) لعلاج المرضى أشد مع النظامية الحرارية الذئبة الحمامية إلى الجمع بين العلاج مع الكورتيزون والتخلاء، ومع ذلك، فإنه ينطوي على مخاطر عالية من المضاعفات (ندرة المحببات، وتعفن الدم، وما إلى ذلك). وتضمن نظام العلاج سيكلوفوسفاميد العلاج نبض بجرعة 50 ملغ / كغ يوميا لمدة 4 أيام متتالية، يليها إدارة G-CSF لتصل إلى ما لا يقل عن عدد العدلات 1،0h10 ⁹ / L لمدة 2 أيام متتالية.

الآزوثيوبرين هو أقل فعالية من سيكلوفوسفاميد في علاج التهاب الكلية الذئبة التكاثري. ويستخدم هذا الدواء للحفاظ الناجمة عن سيكلوفوسفاميد أو غيرها من مغفرة تثبيط الخلايا من التهاب الكلية الذئبة، وتستخدم لعلاج المرضى الستيرويد تعتمد وsteroidrezistentnyh مع الحمامية تجسيد أقل حدة الذئبة، بما في ذلك نقص الصفيحات وضوحا ومتلازمة الجلدية على نطاق واسع، وبالتالي الحد من نشاط من هذه العملية، وتقليل عدد الانتكاسات ويقلل من حاجة المرضى للالكورتيزون (تأثير steroidsberegayuschy).

الجرعة العلاجية من الآزوثيوبرين هي 1.0-3.0 مغ / كغ في اليوم الواحد (يجب ألا يقل عدد الكريات البيض في الدم عن 5.0 × ^{10 9} / L). يتطور تأثير العلاج ببطء وبشكل واضح بعد 5-12 شهرًا.

سيكلوسبورين بالاشتراك مع الستيروئيدات القشرية يقلل بشكل كبير من مستوى بروتينية ، ولكن يحتمل أن يكون كلوي ، مما يحد من إمكانية استخدامه في المرضى الذين يعانون من اختلال وظائف الكلى. إشارة إلى تعيين السيكلوسبورين هو وجود مرض السكري الكاذب المعتمد على الستيرويد أو الستيرويد المعتمد ، بسبب التهاب الكلية الذئبي الغشائي (فئة V).

يمكن استخدام السيكلوسبورين كدواء بديل عندما لا يمكن استخدام أدوية قلوية تقليدية أو مضادات antimetabolites بسبب نقص الكريات. هناك أدلة على فعالية السيكلوسبورين في نقص الصفيحات.

الجرعة العلاجية من السيكلوسبورين هي 3-5 مغ / كغ في اليوم الواحد ، ولا ينبغي أن يتجاوز تركيزها في الدم 150 نانوغرام / مل. يشار عادة إلى التأثير السريري في الشهر الثاني من العلاج. عندما يتم الحصول على مغفرة ، تنخفض جرعة السيكلوسبورين تدريجيا بمقدار 0.5 - 1 مغ / كغ يوميا / شهر للصيانة (2.5 ملغم / كغم يوميا في المتوسط). مع الأخذ بعين الاعتبار إمكانية تطوير الاعتماد على السيكلوسبورين بعد التوقف عن تناول الدواء ، يمكن التوصية باستخدام الآزوثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد.

[10], [11], [12], [13]

الاستعدادات حمض الميكوفينوليك

موفتيل كبت - ومناعة انتقائية. وفقا لتحليل ميتا (مور والرفض، 2006)، موفتيل كبت بالاشتراك مع الستيرويدات القشرية غير قابلة للمقارنة لفعالية العلاج نبض سيكلوفوسفاميد بالاشتراك مع الستيرويدات القشرية، أقل سمية وأقل من المرجح أن تؤدي إلى تطور المضاعفات المعدية في البالغين لعلاج هذا الدواء التكاثري وغشائي التهاب الكلية الذئبة لتحريض مغفرة.

موفتيل كبت يمكن أن تستخدم للحث على مغفرة من التهاب الكلية الذئبة مقاومة للسيكلوفوسفاميد، وتدار لعدم قدرتها على تنفيذ العلاج مع سيكلوفوسفاميد في اتصال مع تطور الآثار الجانبية أو تردد المريض. كبت موفتيل يمكن استخدامها للتخفيف من أعراض خارج الكلية من الذئبة الحمامية الجهازية مع المقاومة للعوامل السامة للخلايا الأخرى. وينصح أيضا Mycophenolate mofetil لصيانة مغفرة الناجمة عن cyclophosphamide.

الجرعة العلاجية من ميكوفينولات mofetil للبالغين هي 2-3 غرام / يوم ، تدار داخليا في 2 جرعة. ينصح الأطفال بجرعات من mofetil mycophenolate من حساب 600 ملغ / م ² 2 مرات في اليوم.

اقترح شكل تسليم المعوي mycophenolic حامض (إعداد Myfortic ) الذي فعالية يشبه موفتيل كفاءة كبت مع أقل معدل من ردود الفعل السلبية عسر الهضم. الجرعة العلاجية اليومية من mayforth للبالغين هو 1440 ملغ (720 ملغ مرتين في اليوم). ونظام الجرعات للأطفال: 450 ملغ / م ² ، 2 مرات في اليوم في الداخل.

البلازما في تركيبة مع العلاج نبض ميثيل وسيكلوفوسفاميد ( "متزامن" العلاج) - واحدة من أكثر العلاجات المكثفة تستخدم لعلاج المرضى أشد مع الذئبة الحمامية الجهازية.

مؤشرات للعلاج "المتزامن": الذئبة الحمامية الجهازية من النشاط عالية أو cris ، يرافقه التسمم الذاتية وضوحا ؛ التهاب الكلية ذات النشاط العالي مع القصور الكلوي (على وجه الخصوص ، التهاب الكلية الذئبة سريع التدريجي) ؛ ضرر شديد في الجهاز العصبي المركزي عدم وجود تأثير العلاج النبض مجتمعة مع الكورتيزون و الكيتوستيكسات. غلوبيولين القري. وجود متلازمة antiphospholipid ، ومقاومة للعلاج القياسية.

ينصح ميثوتريكسات لاستخدامها في علاج المتغيرات netyazholyh "nonrenal" من الذئبة الحمامية الجهازية مع متلازمات الجلدية والمفصل العضلي الحرارية لمزيد من الإنجاز السريع للمغفرة وdozyglyukokortikosteroidov التخفيض.

عادة ما يعطى الميثوتريكسات عن طريق الفم مرة واحدة في الأسبوع بجرعة تتراوح بين 7.5-10 ملغم / م ² لمدة 6 أشهر أو أكثر. يتم تقييم تأثير العلاج في موعد لا يتجاوز 4-8 أسابيع.

للحد من وتيرة وشدة ردود الفعل السلبية المرتبطة بنقص حمض الفوليك ، ينصح المرضى بتناول حمض الفوليك.

الاستعدادات aminoquinoline

تتشابه هيدروكسي كلوروكوين والكلوروكين في الفعالية السريرية ، لكن الأخير أكثر سمية بشكل ملحوظ.

عادة ما تستخدم مستحضرات Aminoquinoline في الذئبة الحمامية الجهازية ذات النشاط المنخفض. هذه الأدوية تسهم في اختفاء الطفح الجلدي وآفات المفاصل في الشكل الجلدي المفصلي للذئبة الحمامية الجهازية. الحد من مخاطر تطوير التفاقم الحاد للمرض ، والحد من الحاجة للمرضى في الكورتيزون. ترتبط الأدوية Aminohinolinovye للعلاج من أجل الحفاظ على مغفرة ومنع الانتكاسات بجرعات مخفضة من الكورتيزون أو الكيتوستيكسات. في تركيبة مع مضادات الصفيحات ، يتم استخدام مستحضرات aminoquinoline لمنع المضاعفات الجلطة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ومتلازمة antiphospholipid.

هيدروكسي كلوروكوين بجرعة قصوى من 0.1-0.4 جم / يوم (حتى 5 مجم / كجم في اليوم) والكلوروكين بجرعة قصوى تبلغ 0.125-0.25 جم / يوم (حتى 4 مغ / كغ يومياً) لـ2-4 الشهر مع انخفاض لاحق في 2 مرات تنطبق لفترة طويلة ، لمدة 1-2 سنوات أو أكثر. ويتحقق التأثير العلاجي الأولي من استخدام الأدوية aminoquinoline في المتوسط 6 أسابيع في وقت لاحق ، والحد الأقصى بعد 3-6 أشهر ، وبعد الإلغاء فإنه يستمر لمدة 1-3 أشهر أخرى.

مع الأخذ في الاعتبار إمكانية تطوير الآثار الجانبية "العينية" (عيوب الإقامة والتقارب ، أو ترسبات AHP في القرنية أو الآفات السامة في الشبكية) ، يجب إجراء فحص منتظم للمرضى مرة واحدة في السنة على الأقل.

IVIG يستخدم لعلاج المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مع التفاقم الحاد واضطرابات nerenalnoy، نقص الصفيحات الدموية، وأمراض الجهاز العصبي المركزي، والآفات الجلدية واسعة النطاق والأغشية المخاطية، ومتلازمة الفوسفولبيد، التهاب رئوي، بما في ذلك تلك المقاومة للالكورتيزون والتخلاء. وبالإضافة إلى ذلك، يتم استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي في الذئبة الحمامية الجهازية بنشاط من أجل العلاج والوقاية من المضاعفات المعدية.

طرق استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي ليست موحدة. جرعة الدواء للعقار هي 0،8-2،0 غ / كغ ، وعادة ما يتم إعطاؤها عن طريق الوريد في 2-3 جرعات لمدة 2-3 أيام متتالية أو كل يومين. للوقاية والعلاج من العدوى الانتهازية في الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي تحدث مع نشاط معتدل ، جرعة من 0.4-0.5 جم / كجم كافية.

جنبا إلى جنب مع العلاج مناعة قاعدة في علاج الذئبة الحمامية الجهازية وفقا لمؤشرات استخدام مضادات التخثر المباشرة وغير المباشرة، وكلاء المضادة للصفيحات، والمخدرات، انخفاض ضغط الدم، مدرات البول والمضادات الحيوية والعقاقير للوقاية والعلاج من مرض هشاشة العظام وغيرها من الأدوية أعراض.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

العلاج الجراحي للذئبة الحمامية الجهازية

أجريت في الشهادة وبناء على المبادئ المقبولة عموما.

تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية

مع التشخيص المبكر والعلاج على المدى الطويل ، فإن معدلات البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية تصل إلى 95-100 ٪ ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أكثر من 80 ٪.

العوامل غير المواتية Prognostically هي: الذكورة، بداية المرض قبل سن 20 عاما، اليشم في بداية المرض، ونشر التهاب الكلية التكاثري (الصف الرابع)، وانخفاض تصفية الكرياتينين، وتحديد نخر فبريني، والتليف الخلالي، وضمور أنبوبي في عينات الخزعة، ارتفاع ضغط الدم، التتر عالية في لDNA وانخفاض NW، والعدوى الانضمام، CNS، زيادة كبيرة في مؤشر تلفها (وACR النتيجة مؤشر الضرر) من 1 إلى سنوات 3RD المرض، ووجود تخثر الذئبة وغلوبيولين القري الجلطة.