مرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين: الأعراض
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
وتنقسم أعراض الكلى المتعدد الكيسات إلى كلوي وخارجي.
الأعراض الكلوية لمرض الكلى المتعدد الكيسات عند البالغين
- الألم الحاد والدائم في تجويف البطن.
- Hematuria (micro-or macrohematuria).
- ارتفاع ضغط الدم الشرياني.
- إصابة المسالك البولية (المثانة ، الحمة الكلوية ، الخراجات).
- تحصي الكلية.
- Nefromegaliya.
- الفشل الكلوي.
أعراض extrarenal من مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين
- الجهاز الهضمي:
- الخراجات في الكبد.
- الخراجات في البنكرياس.
- رتج الأمعاء.
- القلب والأوعية الدموية:
- تغييرات في صمامات القلب.
- تمدد الأوعية الدموية داخل المخ.
- تمدد الأوعية الدموية من الشريان الصدري والبطن.
[الأعراض الكلوية لمرض الكلى المتعدد الكيسات
عادةً ما تظهر الأعراض الأولى للكلى متعددة الكيسات في عمر يناهز 40 عامًا ، ولكن بداية المرض يمكن أن تكون في وقت مبكر (حتى 8 سنوات) وبعد ذلك (بعد 70 عامًا). العلامات السريرية الأكثر شيوعا من مرض الكلى المتعدد الكيس هي ألم في تجويف البطن (أو الظهر) وبيلة دموية.
يظهر ألم في التجويف البطني في المراحل المبكرة من المرض ، يمكن أن يكون دوري أو دائم ويختلف في شدته. غالباً ما تجبر الآلام الحادة المرضى على أخذ عدد كبير من المسكنات ، بما في ذلك مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، والتي يمكن أن تساهم في وضع مماثل في تطوير ارتفاع ضغط الدم والحد من وظائف الكلى. في كثير من الأحيان بسبب شدة الألم ، مطلوب إدخال المسكنات المخدرة. ويرتبط نشأة متلازمة الألم مع توسع كبسولة الكلى.
Hematuria ، في كثير من الأحيان microhematuria ، هو العرض الثاني السائد لمرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين. أكثر من ثلث المرضى يجربون دوريًا نوبات من الماكروموراتيا. إنها ناتجة عن تطور صدمة أو حمل مادي كبير. يزداد تواتر نوبات زيادة عدد الكلى في المرضى الذين يعانون من زيادة كبيرة في الكلى وارتفاع ضغط الدم الشرياني. يجب أن يعتبر وجود هذه العوامل بمثابة خطر حدوث نزيف كلوي. تشمل الأسباب الأخرى لل بيلة الدموية ترقق أو تمزق الأوعية الدموية في جدار الكيس أو احتشاء الكلى أو العدوى أو مرور حصوات الكلى.
تم الكشف عن ارتفاع ضغط الدم الشرياني في 60٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات قبل بداية الفشل الكلوي المزمن. قد يكون ارتفاع ضغط الدم أول علامة سريرية للمرض وتتطور بالفعل لدى المراهقين. كلما زاد العمر ، يزداد تواتر ارتفاع ضغط الدم. وهناك سمة مميزة من ارتفاع ضغط الدم الشرياني في مرض الكلى المتعدد الكيسات - فقدان إيقاع الساعة البيولوجية من ضغط الدم مع استمرار ارتفاع قيمة أو حتى زيادة ذلك خلال الليل والصباح الباكر ساعة. هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم ولفترات طويلة وجودها يكون لها تأثير ضار على الأجهزة المستهدفة: القلب، مما تسبب في تطور تضخم البطين الأيسر وفشل امدادات الدم، الذي يخلق خطر احتشاء عضلة القلب، وكذلك الكلى، والإسراع بشكل كبير وتيرة تطور القصور الكلوي.
يرتبط ارتفاع ضغط الدم الشرياني مع نقص التروية مما يؤدي إلى تنشيط RAAS واحتباس الصوديوم في الجسم.
البروتينات ، كقاعدة عامة ، يتم التعبير عنها قليلاً (تصل إلى 1 جرام / يوم). بروتينية معتدلة وقوية تسرع تطور الفشل الكلوي وتفاقم التكهن على المدى الطويل من المرضى.
التهاب المسالك البولية يعقد مسار المرض في حوالي 50 ٪ من الحالات. في النساء ، يتطور في كثير من الأحيان أكثر من الرجال. عدوى المسالك البولية يمكن أن تظهر التهاب المثانة والتهاب الحويضة والكلية. تطوير ارتفاع في درجة الحرارة، وزيادة الألم، بيلة قيحية دون ظهور اسطوانات الكريات البيض، وكذلك عدم الحساسية للعلاج القياسي لالتهاب الحويضة والكلية تشير إلى انتشار الالتهاب إلى محتويات الكيسات الكلوية. في هذه الحالات يساعد على تأكيد الموجات فوق الصوتية تشخيص بيانات مسح مع الغاليوم أو CT نتائج الكلى.
العلامات المبكرة لضعف وظائف الكلى - انخفاض في الكثافة النسبية للبول ، وتطور بوال البول والتبول الليلي.
الأعراض خارج الكلى من الكلى المتعدد الكيسات ومضاعفات مرض الكلى المتعدد الكيسات في البالغين
جنبا إلى جنب مع تلف الكلى في مرض تكيس ، وكثيرا ما يتم الكشف عن الشذوذ في بنية الأجهزة الأخرى.
الخراجات في الكبد هي الأكثر شيوعا (38-65 ٪) من أعراض غير الكلى لمرض الكلى المتعدد الكيسات. في معظم الحالات ، لا تظهر كيسات الكبد سريريًا ولا تؤثر على وظيفة العضو.
مع ارتفاع وتيرة (ما يصل إلى 80 ٪ أو أكثر) ، وخاصة في مرحلة الفشل الكلوي المزمن ، فإن المرضى يعانون من آفات الجهاز الهضمي. بالمقارنة مع عموم السكان ، في كثرة الكيسات في 5 مرات في كثير من الأحيان يتم العثور على رتج الأمعاء وفتق بها.
في ثلث المرضى الذين يعانون من مرض الكلى المتعدد الكيسات ، يتم تشخيص تغيرات الصمام الأبهري والميترالي ، في حين أن آفة الصمام الثلاثي الشرف نادرة.
في بعض الحالات ، يتم الكشف عن كيسات المبيض والرحم والمريء والمخ.
يوجه الانتباه إلى ارتفاع (8-10 ٪) من تكرار الآفات الوعائية الدماغية مع تطور تمدد الأوعية الدموية. يتضاعف هذا المؤشر ، إذا تم تشخيص المرضى مع وراثة وراثية عن الأضرار التي لحقت الأوعية الدماغ.
تمزق تمدد الأوعية الدموية مع تطور النزيف تحت العنكبوتية هو سبب شائع لوفاة هؤلاء المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 سنة. يزيد خطر تمزق تمدد الأوعية الدموية مع زيادة الحجم ويعتبر عالية لتمدد الأوعية الدموية لأكثر من 10 ملم. يعتبر وجود مثل هذا التعليم مؤشرا على العلاج الجراحي.
حاليا ، لتشخيص الآفات الوعائية الدماغية في الكلى متعددة الكيسات بنجاح تطبيق التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. باستخدام هذه الطريقة ، من الممكن تشخيص تمدد الأوعية الدموية من الأوعية الدماغية أقل من 5 ملم في الحجم. يوصى باستخدام هذه الطريقة كاختبار لفحص الأشخاص الذين يعانون من عبء وراثي بسبب المضاعفات الوعائية الدماغية.
المضاعفات الأكثر شيوعا من مرض الكلى المتعدد الكيسات:
- نزيف في الخراجات أو الفضاء خلف الصفاق.
- العدوى من الخراجات.
- تشكيل حصوات الكلى.
- تطوير كثرة الحمر.
نزيف إلى الخراجات أو الفضاء خلف الصفاق تتجلى سريريا من قبل الكلى و متلازمة الألم. يمكن أن تكون أسباب تطورها ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والإجهاد البدني أو إصابة في البطن. غالباً ما تمر نوبات النزف في الأكياس مع مراقبة النظام الوقائي. إذا كان هناك اشتباه في نزيف في الفضاء خلف الصفاق ، يتم إجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية ، التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الأوعية ، وعندما يتم تأكيد المضاعفات ، يتم حل المشكلة جراحيا.
عامل الخطر الرئيسي لل إصابة مع الكيسات الكلوية - التهاب المسالك البولية. في كثير من الأحيان يصبح مصدر العدوى عدوى دموية. في الغالبية العظمى من الخراجات يتم تحديد النباتات سلبية الغرام. الحاجة لاختراق من مادة مضادة للجراثيم داخل الكيس يخلق صعوبات في علاج الخراجات المصابة. هذه الممتلكات تمتلك مضادات الميكروبات محبة للدهون مع ثابت التفكك مما يسمح للمادة لاختراق الخراجات الوسط الحمضي لمدة 1-2 أسابيع. وتشمل هذه الفلوروكينولونات (سيبروفلوكساسين، الليفوفلوكساسين، النورفلوكساسين، أوفلوكساسين) والكلورامفينيكول، وميثوبريم جنبا إلى جنب مع سلفانيلاميد - كوتريموكسازول (ميثوبريم-السلفاميثوكسازول). الأمينوغليكوزيد والبنسلين بالكاد تخترق الخراجات لا تتراكم فيها، في اتصال مع وهذه الأدوية غير فعالة.
يعقد تحصن الكلية مسار الكلى المتعدد الكيسات في أكثر من 20٪ من المرضى. في معظم الأحيان في مرض تكيس البولي ، تم العثور على urate ، oxalate أو أحجار الكالسيوم. أسباب تشكيلها هي انتهاكات في عملية التمثيل الغذائي وممر البول.
المضاعفات المتكررة من مرض الكلى المتعدد الكيسات هو كثرة الحمر. التكوين يرتبط بالانتاج المفرط للمادة الدماغية لكلية الإريثروبويتين.
تطور الفشل الكلوي
في الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من الكلى المتعدد الكيسات قبل سن الثلاثين ، تظل الحالة الوظيفية للكلية طبيعية. في السنوات اللاحقة ، في ما يقرب من 90 ٪ من الحالات ، تتطور درجات متفاوتة من القصور الكلوي. يظهر الآن أن معدل تطور الفشل الكلوي المزمن يتم تحديده بشكل كبير من قبل العوامل الوراثية: النمط الوراثي لمرض الكلى المتعدد الكيسات والجنس والعرق. تظهر الدراسات التجريبية والسريرية أنه مع النوع الأول من الكلى المتعدد الكيسات ، يتطور الفشل الكلوي المطلق 10-12 سنة في وقت مبكر من مع داء البول السكري من النوع الثاني. في الذكور ، الفشل الكلوي المطرد يتطور 5-7 سنوات أسرع من النساء. لوحظ ارتفاع معدل تطور الفشل الكلوي المزمن لدى الأفراد من أصل أفريقي أمريكي.
بالإضافة إلى الخصائص الوراثية ، يلعب ارتفاع ضغط الدم دورًا مهمًا في تطور الفشل الكلوي. آلية تأثير ارتفاع الضغط الشرياني على وظيفة الكلى في الكلى المتعدد الكيسات لا تختلف عن ذلك في أمراض الكلى الأخرى.
من المهم للغاية بالنسبة للطبيب أن يكون قادرا على التعرف على أعراض مرض الكلى المتعدد الكيسات ، لأن التشخيص الخاطئ يمكن أن يكلف المريض حياة.