تصلب الجلد وتلف الكلى: الأعراض

أعراض تلف الكلى في تصلب الجلد

إصابة الكلى في التصلب الجهازي غالبا ما يتطور في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر الجلدي من المرض، بالطبع التدريجي الحاد لها، في الفترة من 2 إلى 5 سنوات منذ البداية، على الرغم من أنه من الممكن تطوير اعتلال الكلية والمزمن بالطبع ببطء تدريجي من تصلب الجلد. العلامات السريرية الرئيسية لاعتلال الكلية تصلب الجلد هي بروتينية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني واختلال وظائف الكلى.

• بروتين البول هو نموذجي بالنسبة لمعظم المرضى الذين يعانون من تصلب النظامية مع تلف الكلى. كقاعدة عامة ، لا تتجاوز 1 جرام / يوم ، لا يرافقه تغير في الرواسب البولية ، وفي 50 ٪ من المرضى يتم الجمع بين ارتفاع ضغط الدم الشرياني و / أو ضعف كلوي. تتطور متلازمة الكلوية نادرا للغاية.
• ويلاحظ ارتفاع ضغط الدم الشرياني في 25-50 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الكلية تصلب الجلد. وبالنسبة لغالبية المرضى تتميز ارتفاع ضغط الدم المعتدل، الذي يمكن أن تستمر لسنوات دون أن يؤدي ذلك إلى اختلال وظائف الكلى. ويلاحظ هذا النوع من ارتفاع ضغط الدم في شكل تصلب الجلد الجهازي ببطء تدريجي، ويتميز المتأخر. في 30٪ من مرضى ارتفاع ضغط الدم تطوير ارتفاع ضغط الدم الخبيث، الذي يتميز زيادة مفاجئة وحادة في ضغط الدم أكثر من 160/100 مم زئبق، وذلك تمشيا مع التدهور التدريجي في وظيفة الكلى حتى تطوير قليل البول الحاد الفشل الكلوي، واعتلال الشبكية والقلب والجهاز العصبي المركزي قصور. هذا الشكل من ارتفاع ضغط الدم له أهمية النذير غير المواتية.
• ويرتبط الفشل الكلوي المزمن في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الشامل ، مثل ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، مع التكهن غير المواتية. في معظم الحالات من اعتلال الكلية المصلب تصلب الدم المزمن المزمن مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ولكن من الممكن تطويره حتى مع أرقام ضغط الدم العادية. في هذه الحالة ، كان هناك مزيج متكرر من الاختلال الكلوي مع فقر الدم الانحلالي microangiopathic وقلة الصفيحات ، والتي قد تظهر الفشل الكلوي المزمن.

مسار وأعراض تصلب الجلد

تختلف أعراض تصلب الجلد في تعدد الأشكال الكبير وتشمل المظاهر التالية:

• تلف الجلد ، ويتجلى ذلك من خلال وذمة كثيفة ، وتورم ، ضمور ، بؤر من دي فرط تصبغ ؛
• الآفات الوعائية مع تطور متلازمة رينود المعممة في أكثر من 90 ٪ من المرضى ، واضطرابات التغذية الأوعية الدموية (القرحة الرقمية ، النخر) ، توسع الشعيرات.
• هزيمة النظام العضلي الهيكلي في شكل متعدد الأجزاء ، التهاب المفاصل ، التهاب العضلات ، ضمور العضلات ، انحلال العظم ، تكلس الأنسجة الرخوة ، في كثير من الأحيان حول المفصل.
• هزيمة الجهاز التنفسي مع التطور في معظم المرضى من التهاب الأسناخ الليفي و التليف الرئوي المنتشر. مع مسار مزمن لفترات طويلة من المرض ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• أمراض الجهاز الهضمي بمشاركة السائد من المريء (عسر البلع، والتوسع، تقلص الثلث السفلي من ارتداد المريء، تضيق المريء وقرحة)، على الأقل - من الأمعاء (دودنتس، متلازمة سوء الامتصاص، والإمساك، في بعض الحالات - العلوص)؛
• تلف القلب ، وغالبا ما يمثله تطور التهاب عضلة القلب الخلالي ، وتصلب عضلة القلب ، نقص تروية عضلة القلب ، والتي تتجلى سريريا عن طريق انتهاك للإيقاع والتوصيل ، وزيادة قصور القلب. أقل في كثير من الأحيان علامة هزيمة الشغاف مع تشكيل عيوب صمامية ، أساسا التاجي ، التهاب التامور.
• هزيمة الجهاز العصبي والغدد الصماء في شكل اعتلال الأعصاب ، قصور الغدة الدرقية في الغدة الدرقية ، وانتهاك وظيفة الغدد الجنسية.

يمكن أن تمثل الأعراض الشائعة لمرض تصلب الجلد الحمى وفقدان الوزن والضعف ، والتي تلاحظ مع ارتفاع نشاط المرض.

تصنيف تصلب الجلد الجهازي

هناك العديد من الأنواع الفرعية (الأشكال السريرية) من تصلب الجلد الجهازي. اعتمادا على مدى انتشار وشدة التغيرات الجلدية ، يتم تمييز شكلين رئيسيين: منتشر ومحدود.

مع تصلب الجلد الجهازي المحدود ، والذي يلاحظ في أكثر من 60 ٪ من المرضى ، تقتصر العملية على جلد الأيدي والرقبة والوجه ، وتلف الجهاز متأخرا - 10-30 سنة بعد ظهور المرض.

يتميز تصلب الجلد المنتشر عن طريق الأضرار المعممة على الجلد من الجذع والأطراف مع مبكرة - في غضون 5 سنوات - تطوير الآفات الحشوية. الشكل المحدود له دورة أكثر اعتدالاً وتوقعات مرضية مقارنة بالانتشار. بسبب طبيعة التدفق ، يتم عزل تصلب الجلد الحاد والمزمنة تحت الحاد والمزمنة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

الضرر الكلوي

أول وصف للضرر الكلوي في تصلب الجلد الجهازي كان في عام 1863 بواسطة N. Auspitz ، الذي أبلغ عن تطور الفشل الكلوي الحاد في مريض مصاب بالتصلب ، معتبرا أنه حادث. بعد مرور ثمانين عاما ، وصف JH Talbot والمؤلفون المشاركون للمرة الأولى تضخم البطن ونخر الفيبرينو الشرايين بين الخلايا في تصلب الجلد الشامل. ومع ذلك ، فقط في أوائل 50 المنشأ من القرن العشرين ، بعد وصف NS. مور والتغيرات المورفولوجية شيلان في الكلى من ثلاثة مرضى يعانون من تصلب الجلد الشامل الذين لقوا حتفهم من يوريميا ، تم التعرف على إمكانية تطوير اعتلال الكلية الشديد في تصلب الجلد.

يصعب تحديد معدل حدوث اعتلال الكلية بالضبط في تصلب الجلد الجهازي ، لأن الضرر الكلوي الحاد معتدل ليس واضحا سريريا في معظم الحالات. يعتمد تواتر الفشل الكلوي على الطرق المستخدمة للكشف عنه: تلاحظ الأعراض السريرية لاعتلال الكلية في 19-45 ٪ من المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي. يمكن استخدام أساليب البحث الوظيفية للكشف عن انخفاض في تدفق الدم الكلوي أو معدل الترشيح الكبيبي (GFR) في 50-65 ٪ من المرضى ، وتكشف علامات المورفولوجية لمشاركة الكلى الوعائية في 60-80 ٪ من المرضى.

يمكن أن يحدث تلف الكلى ، جنبا إلى جنب مع غيرها من viscerites ، في المرضى الذين يعانون من شكل محدود من تصلب الجلد الجهازية ، ولكن يحدث في الغالب مع شكل جلدي منتشر للمرض. في هذه الحالة ، لوحظ وجود شكل حاد من اعتلال الكلية في شكل ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي الحاد ("الكلى تصلب الجلد الحقيقي") في ما لا يزيد عن 10-15 ٪ من المرضى.