أعراض الذئبة الحمامية الجهازية

تتميز أعراض الذئبة الحمامية الجهازية بتعدد أشكال واضح ، ولكن لوحظ وجود اختلافات وحيدة النسيلة لأول مرة في هذا المرض في حوالي 20٪ من الأطفال. إن مسار الذئبة الحمامية الجهازية عادة ما يكون متموجًا ، مع فترات متعاقبة من التفاقم والتخلخل. بشكل عام ، يتميز الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال بظهور أكثر حدة ودورة المرض ، التعميم المبكر والسريع ونتائج أقل مواتاة من البالغين.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

الأعراض الشائعة للذئبة الحمامية الجهازية

الأعراض الأولى تبدأ من الذئبة الحمامية الجهازية أو تفاقم غالبية الأطفال هي حمى (متقطعة عادة)، وزيادة الضعف، والشعور بالضيق، وفقدان الشهية، وفقدان الوزن، وزيادة تساقط الشعر.

[7], [8], [9]

آفة الجلد وملحقاته في الذئبة الحمامية الجهازية

متلازمة الجلد ، لوحظ في الأطفال الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، هي متنوعة جدا.

الذئبة "الفراشة" هي أكثر المظاهر المميزة لمرض الذئبة الحمامية الجهازية ، والذي لوحظ في 80٪ من المرضى ، 40٪ منهم في بداية المرض. "الفراشة" هو طفح حمامي متناظر على جلد الوجه ، يقع في المنطقة الوجنية والمنطقة من الأنف ، في شكل يشبه شخصية فراشة بأجنحة مفتوحة ؛ يمكن أن تنتشر الطفح الجلدي خارج المنطقة الوجنية إلى جلد الجبين والذقن والحافة الحرة للأذن وفصوصها.

يمكن أن تكون "فراشة" الذئبة في شكل:

• حمامي ، تتجلى من خلال احمرار الجلد مع حدود محددة بوضوح ، تسلل ، فرط التقرن الجريبي تليها ضمور cicatricial ؛
• الالتهاب الحمرى الساطع مع الارتشاح ، فرط نشاط الدم ، نخر صغير ، مغطى بالقشرة ، وذمة في الوجه ؛
• حمامي بالطرد المركزي من بقع حمامية متوذمة مستمرة مع فرط التقرن الجريبي غير واضحة ، وتقع في وسط الوجه.
• vasculitic "الفراشة" - احمرار منتشر غير مستقر مع ظل مزرق في المنطقة الوسطى من الوجه ، والذي يزيد مع الإثارة والتعرض للإشعال ، إلخ.

يمكن أن تحدث الانفجارات حمامية أيضا في المناطق المفتوحة من الجلد: الثلث العلوي من الصدر والظهر (منطقة "decollete") ، فوق مفاصل الكوع والركبة.

البؤر القرصية هي ثورات حمامية ذات هوامش فقر دموية وتصبغ في الوسط ، تسلل ، فرط تقرن جرابي وضمور ضمني لاحق. موضعي بشكل رئيسي على جلد فروة الرأس والوجه والعنق والأطراف العلوية. في الأطفال ، وتلاحظ هذه الطفح الجلدي عادة في المسار المزمن من الذئبة الحمامية الجهازية.

حساسية للضوء - زيادة حساسية الجلد لتأثيرات الإشعاع الشمسي ، نموذجية للمرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. تظهر الطفح الجلدي المثاني عادة في الأطفال في فترة الربيع والصيف ، ويزداد سطوعها بعد التعرض لأشعة الشمس أو معالجة الأجسام الغريبة.

الشعيرات الدموية - حمامي ذمي مع توسع الشعريات وضمور على أطراف الأصابع، والنخيل وأخمصي سطح القدم، والتي لوحظت في غالبية الأطفال في المرحلة الحادة من المرض.

الطفح الجلدي النزفي كعناصر حبري أو purpuroznyh تقع عادة بشكل متناظر على الجلد من الأطراف البعيدة، وخاصة أقل، كثيرا ما لاحظت في الأطفال الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية باعتبارها الأوعية الدموية الجلدية.

الشبكي تزرق (بقع مزرق اللون الارجواني التي تشكل شبكة على الجلد من أقل، أقل كثيرا من الأطراف العلوية والجذع) وmicroinfarcts تحت الظفر (trombovaskulit الشعرية مسمار السرير).

غالبًا ما تلاحظ الطفح الجلدي غير النوعي في المرضى الذين يعانون من ارتفاع نشاط الذئبة الحمامية الجهازية. يمكن تمثيلها من خلال جميع الأنواع المورفولوجية الأساسية لعناصر الجلد: من حطاط مكتنزة إلى فقاعي.

وتلاحظ متلازمة رينو (دوريا تطور نقص تروية الأصابع ، وذلك بسبب التشنج الوعائي وآفات الأوعية الدموية الهيكلية) في الأطفال أقل بكثير من البالغين.

الثعلبة هو نموذجي جدا لمرضى الذئبة الحمامية الجهازية. في الفترة النشطة من المرض ، يلاحظ المرضى ترقق وزيادة تساقط الشعر ، مما يؤدي إلى تساقط الشعر العقدي أو المنتشر.

آفة الأغشية المخاطية مع الذئبة الحمامية الجهازية

وتشمل هزيمة الغشاء المخاطي للفم ، والذي لوحظ في أكثر من 30 ٪ من الأطفال بشكل رئيسي في الفترة النشطة للمرض ، ما يلي:

• lupus enanthema (بقع حمامية وذمية مع حدود واضحة وأحيانا مع مركز تآكل ، وتقع في المنطقة من الحنك الصلبة) ؛
• التهاب الفم القلاعي (تآكلي غير مؤلم ، أو أكثر ، بؤر أكثر تعقيدا أعمق مع حافة تقرنية واحمرار حمامي حاد) ؛
• التهاب الشفة - هزيمة الحدود الحمراء من الشفاه، غالبا ما تكون أقل (حافة أكد حول حافة الشفاه، وتورم، احمرار، وتشكيل الشقوق، في بعض الحالات، وتآكل والقرحة والتطور اللاحق للضمور ندبة).

آفة المفاصل مع الذئبة الحمامية الجهازية

ويلاحظ متلازمة المفاصل في جميع الأطفال تقريبا مع الذئبة الحمامية الجهازية ، وفي 80 ٪ منهم بالفعل في الفترة الأولى من المرض. هذه المتلازمة لديه طبيعة المهاجرة الآفة، ونادرا ما يؤدي إلى تكوين سلالات مقاومة، باستثناء تشوه متوازن على شكل مغزل المفاصل بين السلامية القريبة II-IV الأصابع من دون إزعاج وظيفتها.

ألم المفصل هو سمة من الفترة النشطة للمرض. فهي تقع في المفاصل الكبيرة والصغيرة في الأطراف، والأكثر شيوعا في الركبة والكاحل والكوع وبين السلامية القريبة مفاصل الأصابع، على الأقل - في الكتف والكوع والرسغ، وأحيانا في مفاصل الورك والعمود الفقري العنقي.

التهاب المفاصل. التهاب المفاصل الحاد مع الذئبة وعادة ما يحدث مع عدة آفات غالبا متناظرة في المفاصل (وخاصة الإصبع بين السلامية القريبة، الركبة، الكاحل، الكوع)، يرافقه ردود الفعل حول المفصل ملحوظ، التقلصات المؤلمة، ولكن سرعان ما يختفي بعد العلاج مع الكورتيزون. يتميز تحت الحاد والتهاب المفاصل المزمن طويل، مموج وبالطبع التدريجي في كثير من الأحيان، والألم، تحلب خفيف، يرافقه الحد من وظيفة المفاصل المصابة، وتشكو من التيبس الصباحي لم تدم طويلا. عندما أشعة X المعرض تغير معتدل في هشاشة العظام مشاشي (I خطوة من Shteynbrokeru).

التغيرات العظمية في الذئبة الحمامية الجهازية

النخر العقيم ، الذي يتميز بالتخريد العظمي الغضروفي مع التصلب العظمي الثانوي ، أقل شيوعًا في الأطفال منه عند البالغين. وعادة ما يتم توطينهم في منطقة رقة رأس الفخذ (نادرا في العظام الأخرى) ، مما يؤدي إلى تعطيل وظيفة الطرف المصاب وإعاقة المريض.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

تلف العضلات في الذئبة الحمامية الجهازية

لوحظ تلف العضلات في 30-40 ٪ من الأطفال في الفترة النشطة من الذئبة الحمامية الجهازية. يتم التعبير عن ذلك عن طريق الألم العضلي أو التهاب النخاع الشرياني الذي يتضمن عضلات أطراف متلاصقة أكثر تقريبًا.

عندما التهاب العضلات، إلا آلام في العضلات، لاحظ الألم على الجس، بعض الانخفاض في قوة العضلات، زيادة معتدلة في أنزيمات التحلل العضلي (الكرياتين فسفوكيناز - CPK، ألدولاز). يمكن أن تكون نتيجة التهاب العضلات هو نمو معتدل الضمور. يجب التمييز بين التهاب وريدية الذئبة من اعتلال عضلي ستيرويدي ، والذي يتطور عند المرضى على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكويدويدات.

هزيمة الأغشية المصلية

لوحظت هزيمة الأغشية المصلية (التهاب polyserositis) - مظهر من مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية ، في 30-50 ٪ من الأطفال.

عادةً ما يكون الجنب متماثلًا ، جافًا ، أقل تواتراً ، ونادراً ما يكون له مظاهر سريرية حية. سريريا ، يمكن أن تتجلى في تطوير الجنب عن طريق السعال ، وظهور الألم في الصدر ، وزيادة مع التنفس العميق ، وضوضاء الاحتكاك من الجنبة أثناء التسمع. على الصور الشعاعية ، لوحظت سماكة غشاء الجنب الشراعي ، بين الجنبات أو المنصف وسط ، وكذلك التصاقات الجنبة. في بعض الحالات ، تراكم هائل بشكل ملحوظ من الافرازات في تجاويف الجنبي.

لوحظ التهاب التامور عند الأطفال أكثر من البالغين. وتشمل أعراض التهاب التامور نموذجية السريرية عدم انتظام دقات القلب، وضيق في التنفس، وصوت احتكاك، ولكن في معظم الحالات من التهاب التامور يحدث malosimptomno سريريا، يتم تشخيص المرض إلا عن طريق ضربات القلب: الصورة سماكة واضحة وأوراق فصل epi- والتأمور. مع ارتفاع نشاط المرض ، وعادة ما يرافق التهاب التامور من خلال تراكم الافرازات. نادرا في حالة وجود انصباب ضخمة قد تكون في خطر من دكاك القلب. مع التهاب التامور التقييدي نادرا ما تحدث ، تشكل أشكال في تجويف التامور حتى يتم طمسها.

في بعض الحالات ، يرى المرضى صورة لالتهاب الصفاق العقيم.

هزيمة الجهاز التنفسي في الذئبة الحمامية الجهازية

مراقبة في 10-30 ٪ من الأطفال الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية في مراحل مختلفة من المرض.

الحاد التهاب رئوي volchanogny لاحظت في بعض الأحيان مع نشاط المرض عالية، والذي تجلى سمة من أعراض الالتهاب الرئوي (السعال، وضيق التنفس، زراق الأطراف، والكشف عن توهين التنفس وrales في التسمع الرئتين، الخ). في الصور الشعاعية في هذه الحالات عادة ما يكشف الظلال الارتشاحي متناظرة في الرئتين، انخماص القرصية.

يمكن تشكيل مرض الرئة الخلالي المزمن مع دورة طويلة نسبيا من الذئبة الحمامية الجهازية. العلامات البدنية لأضرار الرئة نادرة أو غير موجودة. طرق استخدام من التشخيص الوظيفي كشف الرئة انخفاض وظيفة، واضطرابات تدفق الدم الرئوي، على التضخيم علامة شعاعية وتشوه الأوعية الدموية نمط الخلالي مع فقدان تعريف شكله والتجويف سفينة التوسع.

النزف الرئوي (السنخية) ، وهي حالات نادرة جداً لدى الأطفال ، يمكن أن تؤدي إلى الموت. المرضى الذين يعانون من هذه المذكرة علامات متلازمة الضائقة التنفسية الحادة مع انخفاض سريع في الهيموغلوبين والهيماتوكريت وتطوير نقص الأكسجة الشديد.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي عند الأطفال نادر جدا ، وعادة ما يتشكل مع متلازمة الفوسفولبيد (AFS).

موقف الحجاب الحاجز عالية مميزة بسبب الحجاب الحاجز ، التصاقات pleurodiaphragmatic والتصاقات ، والحد من نغمة العضلات من الحجاب الحاجز.

فشل القلب مع الذئبة الحمامية الجهازية

لوحظ هزيمة القلب لدى الأطفال المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية في 50٪ من الحالات.

التهاب عضلة القلب مع مسار حاد يتميز توسيع حدود القلب، والتغيرات من النغمات المصوتية، عدم انتظام ضربات القلب والتوصيل، وانخفاض انقباض عضلة القلب، وظهور أعراض قصور القلب. مع ارتفاع نشاط المرض ، عادة ما يتم الجمع بين التهاب عضلة القلب والتهاب التامور. في معظم الحالات ، التهاب عضلة القلب لديه علامات سريرية ضعيفة ، يتم تشخيصه فقط مع دراسة مفيدة شاملة.

ربما تشكيل في المرضى الذين يعانون من ضمور عضلة القلب.

التهاب الشغاف. في الذئبة الحمامية الجهازية ، يمكن أن تتأثر الشغاف الصمامات أو الجدارية. في معظم الحالات، ومشاهدة dicliditis التاجي، الأبهر أو أقل صمام ثلاثي الشرف أو نتائجه في شكل ختم اللوحات التي لا تتسبب في الدورة الدموية وعدم تهيئة الظروف المناسبة لظهور أصوات العضوية. تشكيل عيوب القلب بسبب التهاب الشغاف في الذئبة الحمامية الجهازية ليس نموذجيًا ونادرًا جدًا.

لالذئبة الحمامية الجهازية تتميز atipigny التهاب الشغاف الثؤلولي ليبمان-ساكس لتشكيل تراكب ثؤلولي 1-4 ملم في أجزاء القطر وتقرحات صغيرة مظهر شغاف ممكن من الثقوب الصغيرة اللوحات الصمامات والحبال تمزق.

التاجي (التهاب الأوعية الدموية في الشرايين التاجية) ، والذي يتسبب في حدوث نوبة في عضلة القلب ، قد يكون مصحوبًا بألم خلف القص أو في القلب ، ولكن عادة ما يستمر سريريًا بشكل عَرَضي. ولوحظت حالات وحيدة للتطور لدى المراهقين من احتشاء عضلة القلب.

تلف الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية

يتم تشخيص التهاب الكلية سريريا في 70-75 ٪ من الأطفال الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية ، ومعظمهم يتطور في غضون أول سنتين من بداية المرض ، وحوالي الثلث - بالفعل في الظهور لأول مرة. التكهن ونتائج المرض ككل تعتمد إلى حد كبير على طبيعة الضرر الكلى.

في الدراسة المورفولوجية للكلية ، لوحظت علامات التهاب كبيبات الكلى مناعية من مختلف الأنواع.

تصنيف منظمة الصحة العالمية لأضرار الكلى في الذئبة الحمامية الجهازية

نوع	وصف	علامات سريرية ومخبرية
أنا	لا تغيير في الضوء ، والبيانات المجهرية الإلكترون	لا يوجد
IIA	التهاب كبيبات الكلى مسراق، الحد الأدنى من التغيير (أي تغيير في الخزعة الضوئية الضوء في وجود ودائع مجمع المناعي في مسراق الكبيبة وفقا المناعي والمجهر الإلكتروني)	لا يوجد
بنك الاستثمار الدولي	التهاب كبيبات الكلى المسقطي (درجات متفاوتة من فرط خلوية مسراق الكبريت مع وجود رواسب مناعية في مسراق (mesangium))	بيلة بروتينية <1 غ / يوم ، كريات حمراء 5-15 لكل p / sp
III	التهاب كبيبات الكلى التكاثري البؤري (إصابة نشطة أو مزمنة أو مقطعية أو كليًا أو داخلية أو خارج الشعيرات الدموية تتضمن أقل من 50٪ من الكبيبات)	بيلة بروتينية <2 جم / يوم ، كريات حمراء 5-15 لكل p / sp
IV	التهاب كبيبات الكلى التكاثري المنتشر (نفس التغيرات في الدرجة الثالثة التي تشمل أكثر من 50٪ من الكبيبات)	بروتينية> 2 جرام / يوم ، كريات حمراء> 20 في p / zr ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، الفشل الكلوي
V	التهاب كبيبات الكلى الغشائي (سماكة موحدة للغشاء القاعدي الدبقي بسبب ترسب الغشاء العظمي وداخل الغشاء للمجموعات المناعية)	بروتينية> 3.5 جم / يوم ، رواسب بول قليلة
WE	تصلب كبيبات الكلى المزمن (تصلب كبيبي واسع الانتشار ، ضمور القناة ، التليف الخلالي ، تصلب الشرايين)	ارتفاع ضغط الدم الشرياني والفشل الكلوي

تصنيف التهاب الكلية الذئبة في الأطفال ، استنادا إلى البيانات السريرية (VI Kartasheva ، 1982) ، ويشمل:

• التهاب الكلية أشكال حادة مع المتلازمة الكلوية (NS) (تتميز ذمة منتشر، بروتينية ضخمة، نقص بروتينات الدم، ارتفاع الكولسترول، بيلة دموية أعربت في معظم الحالات مع ارتفاع ضغط الدم المستمر وhyperasotemia)؛
• التهاب الكلية أشكال حادة من دون المتلازمة الكلوية (بروتينية تتميز فقدان البروتين في حدود 1.5-3 غ / يوم، eritrotsiturii بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان بيلة دموية الإجمالي، آزوتيمية معتدلة وارتفاع ضغط الدم)؛
• التهاب الكلية من شكل كامن (تتميز متلازمة البولية أقل ما يقال عنها: بروتينية <1.3 غ / يوم ، بيلة دموية <20 erythrocytes لكل ع / س).

لسوء التشخيص الأكثر احتمالا مع تتقدم بسرعة التهاب الكلية الذئبة، والتي تتميز بوجود المتلازمة الكلوية، شديد (خبيث في بعض الأحيان) ارتفاع ضغط الدم والتطور السريع للفشل الكلوي، مما أدى إلى حدوث نتائج سلبية في غضون بضعة أسابيع أو أشهر.

ويتضمن علاوة على ذلك التهاب كبيبات الكلى، طيف المرض الكلوي في الذئبة الحمامية الجهازية الضرر tubulointerstitial، فضلا عن الآفة الوعائية الجلطة من عيارات مختلفة داخل ASF.

آفة الجهاز الهضمي مع الذئبة الحمامية الجهازية

وتلاحظ اضطرابات الجهاز الهضمي في الذئبة الحمامية الجهازية في 30-40 ٪ من المرضى. في فترة حادة ، عادة ما يكون انخفاض في الشهية ، واضطرابات عسر الهضم. عندما يشخّص الفحص بالمنظار غالباً الآفات الالتهابية في الغشاء المخاطي للمريء والمعدة والاثني عشر ، أحياناً مع تشكل التعرّفات وحتى القرحات.

تورم الأمعاء نادر نسبيا وينتج بشكل رئيسي عن آفات الأوعية الدموية مساريق. التهاب الأوعية الدموية الشرايين المساريقي مع تخثر لاحق يمكن أن يؤدي إلى نزيف، واحتشاء ونخر تليها ثقب وتطوير النزيف المعوي أو التهاب الصفاق فبريني قيحي. من الممكن حدوث أعراض مرض كرون الخبيث (التهاب اللفائفي).

آفة الكبد. يتم تشخيص تضخم الكبد من درجة مختلفة ، في كثير من الأحيان الطابع التفاعلي ، في معظم المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية. في 10-12 ٪ من المرضى ، جنبا إلى جنب مع تضخم الكبد ، هناك زيادة معتدلة في مستوى إنزيمات الكبد (عادة 2-3 مرات) ، التي تسببها اعتلال الأوعية الدماغية الخثاري.

في بعض الحالات ، من الممكن تطوير التهاب الكبد ، احتشاء الكبد ، تجلط الأوردة الكبدية (متلازمة Bad-Chiari).

قد تكون هزيمة البنكرياس (التهاب البنكرياس) نتيجة للعملية المرضية داخل الذئبة الحمامية الجهازية أو بسبب آثار جرعات عالية من الكورتيزون.

هزيمة الجهاز العصبي في الذئبة الحمامية الجهازية

الأعراض النفسية في الذئبة الحمامية الجهازية متنوعة للغاية ، حيث أنه من الممكن أن يتلف أي جزء من الجهاز العصبي. تلاحظ مميزة للعيادة من مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية في 30-50 ٪ من الأطفال.

متلازمة العضوية الدماغ، تطوير والذي كان سببه اعتلال وعائي الخثاري أو مرض منتشر بوساطة الأضداد antineyronalnymi، يرافقه تدهور الوظائف المعرفية (الذاكرة والانتباه والتفكير)، والتي يمكن أن تؤدي إلى انخفاض ملحوظ في المخابرات، وظهور اضطرابات عاطفية وشخصية (العاطفي، والتهيج، واللامبالاة والاكتئاب).

الاضطرابات النفسية في الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال هي تعدد الأشكال السريرية المختلفة، والميل إلى تتكرر، التعبير عنها يرتبط عموما مع شدة اضطرابات جسدية. في النشاط العالي الذهان الحاد قد تتطور مع ظهور أعراض الإنتاجية في شكل الهلوسة البصرية والسمعية، واضطرابات فصامي الشكل، متلازمات الوجدانية (الهوس والاكتئاب)، والأرق السيارات، واضطرابات النوم، وغيرها.

ويلاحظ الصداع ، بما في ذلك الصداع النصفي ، وعادة ما تكون مكثفة ، في الفترة النشطة للمرض ، وعادة في المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مع متلازمة antiphospholipid.

المتلازمة المتشنجة ، التي تتجلى عادة عن طريق النوبات الصرعية المعممة ، هي خاصية الذئبة الحمامية الجهازية شديدة النشاط.

يمكن أن تكون الكوريا ، مثل رقص صغير مع الروماتيزم ، أحادية الجانب أو معممة.

اضطرابات عابرة للدوران الدماغي تتميز بأعراض دماغية أو بؤرية أو مختلطة لا تدوم أكثر من 24 ساعة ، وتلاحظ السكتة الإقفارية في الأطفال أقل بكثير من البالغين. حدوثها هو نتيجة لتجلط الدم أو الجلطات الدموية في الشرايين داخل الدماغ في وجود الأجسام المضادة للفوسفوليبيد.

نزيف داخل المخ يمكن أن يكون سبب ارتفاع ضغط الدم أو نقص الصفيحات، النزف subarahnoidalnoe و ورم دموي تحت الجافية - cerebrovasculitises.

ونادرا ما لوحظ لدى الأطفال إصابة الحبل الشوكي الناتجة عن النخر الإقفاري ونزع الميالين في الألياف. يمكن أن يصاحبه آفة متناظرة للحبل الشوكي الصدري. في هذه الحالة ، يشخص السفلي السفلي ، وانتهاك للحساسية في النصف السفلي من الجذع ، واضطرابات الحوض ، وآلام الظهر الحادة. تشخيص "التهاب النخاع المستعرض" غير موات.

يمكن عزل أو هزيمة الأعصاب القحفية (مثل دور العين أو ثلاثي التوائم أو الوجه أو الرؤية) مع أعراض الجذع الأخرى.

وتستمر هزيمة الجهاز العصبي المحيطي وفقا لنوع الاعتلال العصبي الحسي المتماثل ، البسيط أساسا الحسي ، نادرا - متعددة الاعتلال الأحادي. في بعض الحالات ، تتطور متلازمة Hyenna-Barre (اعتلال polyradiculoneuropathy التهابي حاد).

تلف الجهاز العصبي الناجم عن الذئبة الحمراء قد يكون له طبيعة الثانوية وأن يكون سبب ارتفاع ضغط الدم، بولينا، نقص الأكسجة، والأمراض المعدية، واستقبال الكورتيزون (الستيرويد الرصاص الذهان) وغيرها. صقل نشأة الجهاز العصبي الضروري إجراء المعاملة التي pathogenetically.

التقييم التراكمي لآفات الأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية الجهازية

لتحديد شدة تلف العضو في الذئبة الحمامية الجهازية ، يتم تحديد مؤشر الضرر لمؤشر SLICC / ACR. وتشمل النتيجة جميع أنواع الضرر من بداية المرض بسبب الذئبة الحمامية الجهازية وتطويرها كنتيجة للعلاج المستمر وتستمر لمدة 6 أشهر أو أكثر.

مؤشر الضرر في الذئبة الحمامية الجهازية SLICC / ACR Index Index

علامة	النتيجة ، النقاط
الرؤية (كل عين) في التقييم السريري
أي إعتام عدسة العين	1
التغييرات في شبكية العين أو ضمور العصب البصري	1
الجهاز العصبي
ضعف إدراكي (فقدان الذاكرة ، صعوبة في الحساب ، ضعف التركيز ، صعوبات في التحدث أو الكتابة ، انتهاك لمستوى الأداء) أو ذهان كبير	؟
المضبوطات التي تتطلب العلاج أكثر من 6 أشهر	1
السكتات الدماغية من أي وقت مضى (يسجل 2 نقطة ، إذا كان أكثر من حلقة واحدة) أو استئصال دماغي ، لا يرتبط مع الأورام	1-2
اعتلال الأعصاب الدماغية أو القحفية (باستثناء البصري)	1
التهاب النخاع المستعرض	1
كلاوي
الترشيح الكبيبي <50 مل / دقيقة	1
بروتينية> 3.5 جم / يوم	1
المرحلة النهائية من مرض الكلى (بغض النظر عن غسيل الكلى أو الزرع)	3
ضوء
ارتفاع ضغط الدم الرئوي (انتفاخ البطين الأيمن أو نغمة رنان الثاني على الشريان الرئوي)	1
تليف الرئتين (جسديا وشعاعيا)	1
رئة متجعد (شعاعيًا)	1
التليف الليفي (شعاعي)	1
احتشاء الرئة (إشعاعي)	1
نظام القلب والأوعية الدموية
جراحة لتغيير شرايين الأبهر	1
احتشاء عضلة القلب من أي وقت مضى (يسجل 2 نقطة ، إذا كان> 1)	1-2
اعتلال عضلة القلب (ضعف البطين)	1
الأضرار التي لحقت الصمامات (نفخة الانبساطي أو الانقباضي> 3/6)	1
التهاب التامور خلال 6 أشهر (أو استئصال التامون)	1
الأوعية المحيطية
العرج المتقطع في غضون 6 أشهر	1
خسارة صغيرة من الأنسجة ("منصات" من الأصابع)	1
خسائر كبيرة في الأنسجة من أي وقت مضى (فقدان الأصابع أو الأطراف) (درجة 2 نقطة إذا كان الموقع أكثر من واحد)	1-2
تجلط الأوردة مع وذمة أو تقرح أو ركود وريدي	1
الجهاز الهضمي
احتشاء / استئصال الأمعاء (تحت الاثني عشر) أو الطحال أو الكبد أو المرارة لأي سبب من الأسباب (يسجل نقطة واحدة إذا كان هناك أكثر من مكان واحد)	1-2
قصور المساريقي	1
التهاب الخلب المزمن	1
التقييدات أو العمليات الجراحية في الجهاز الهضمي العلوي	1
الجهاز العضلي الهيكلي
ضمور العضلات أو ضعفها	1
التشوه أو التهاب المفاصل (بما في ذلك التشوهات التشوهية ، باستثناء النخر الوعائي)	1
هشاشة العظام مع كسور أو انهيار العمود الفقري (باستثناء نخر الأوعية الدموية)	1
نخر لاوعائي (يسجل نقطتين ، إذا كان> 1)	1-2
التهاب العظم والنقي	1
تمزق الأوتار	1
جلد
الصلع المزمن المزمنة	1
تندب واسع النطاق أو التهاب لبانيوي (باستثناء فروة الرأس والوسادات)	1
تقرح في الجلد (باستثناء الجلطة) لأكثر من 6 أشهر	1
النظام الجنسي
فشل سابق لأوان الغدد التناسلية	1
نظام الغدد الصماء
داء السكري (بغض النظر عن العلاج)	1
خبث
باستثناء خلل التنسج (تسجل نقطتين ، إذا كان هناك أكثر من موقع واحد)	1-2

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]