الصرع ونوبات الصرع: الأعراض

نوبة الصرع هي عبارة عن حلقة نمطية متطورة مفاجئة تتميز بتغير في النشاط الحركي أو الوظائف الحسية أو السلوك أو الوعي ، وترتبط بتفريغ كهربائي مرضي للخلايا العصبية في الدماغ. الصرع هو حالة يتجلى فيها النوبات العفوية المتكررة. وبالتالي ، فإن نوبة الصرع هي حلقة منفصلة ، في حين أن الصرع هو مرض. نوبة واحدة لا تسمح لتشخيص الصرع، تماما مثل سلسلة من المضبوطات، وإذا كانت ناتجة عن العوامل المثيرة، مثل انسحاب الكحول أو ورم في المخ. يتطلب تشخيص الصرع أن تكون النوبات عفوية ومتكررة.

[1], [2], [3]

أعراض نوبات الصرع

تعتمد أعراض نوبات الصرع على عدة عوامل ، أهمها توطين تلك المنطقة في الدماغ ، حيث يحدث إفراز كهربائي مرضي. المنطقة القشرية ، السيطرة على الحركة والحساسية ، لديها شكل شريط وتقع على طول الحدود من الفصوص الأمامية والجدارية. في هذه الحالة، فإن الجزء الذي تسيطر الحركة، وتقع منقاري إلى (في الإسقاط من القشرة الأمامية)، والجزء الذي يوفر تصور وارد الحسية الجسدية - أكثر caudally (في إسقاط الفص الجداري). إذا قمت بالانتقال من أعلى هذه المنطقة بشكل جانبي وأكبر ، فإن مناطق تمثيل الجذع ، الجزء الأقرب من اليدين واليدين والأصابع والوجه والشفتين تقع على التوالي في ذلك. يقع مجال التمثيل اللغة في الشريط الجانبي الحركية الحسية وأقل شأنا من الآخرين. يمكن أن ينتشر الإثارة الصرعية خلال النوبة على طول هذه المنطقة ، حيث تعمل على تنشيط كل مجموعة من العضلات لمدة بضع ثوانٍ أو دقائق (مسيرة جاكسون). عادةً ما تقع منطقة خطاب بروكا الآلية في الفص الأمامي الأيسر أمام شريط المحرك ، وتقع منطقة التعرف على الكلام في Wernicke في المنطقة الزمنية الجدارية. يتم توفير الإدراك البصري من قبل القطبين الخلفي للفصوص القذالية. يؤدي نشاط الصرع البؤري في هذه المناطق إلى اضطراب في الوظيفة المقابلة أو تشويه في الجانب المقابل من الإدراك.

التقسيمات العميقة للفص الصدغي هي منطقة الدماغ التي لها أهمية خاصة لتطور نوبات الصرع. تشمل الفص الصدغي اللوزة الدماغية و هيبوكامبوس ، وهي أكثر هياكل دماغية للدماغ ، والتي تشارك بشكل كبير في التسبب في الإصابة بالصرع لدى البالغين. لهذا السبب ، فإن اللوزة الدماغية والحصين المتورطين في تنظيم العواطف وعمليات الذاكرة هي أهداف مهمة في العلاج الجراحي للصرع.

إذا حدث تفريغ كهربائي مرضي في القشرة الأمامية ، فإن المريض يصاب بهجوم حركي ، إذا كانت القشرة الحسية هي إدراك حسي مرضي ، إذا كان في القشرة البصرية هناك ومضات من إحساس ضوئي ومرئي ابتدائي. تتجلى المضبوطات المتولدة في الهياكل العميقة للفص الصدغي من خلال توقيف النشاط ، والعمليات الطفيلية ، والوعي ، وظهور الأوتوماتية. إذا كان نشاط الصرع ينتشر في جميع مناطق الدماغ ، فإن النوبة التشنجية الارتجاعية النمطية المعيارية تحدث مع فقدان الوعي ، وشد جذع منشط وارتعاش في الأطراف.

تحدث بسبب الكهروكيميائية عملية المرضية في الدماغ نوبات الصرع. بما أن الخلايا العصبية تعمل على تنشيط الخلايا المجاورة أو تثبيتها ، فإن معظم متلازمات الصرع تنتج عن اختلال التوازن بين هذين الإجراءين. على الرغم من أن يشارك على ما يبدو تقريبا جميع الناقلات العصبية وneuromodulators في الدماغ في التسبب في مرض الصرع، الغلوتامات وحمض GABA لها أهمية خاصة لأن الأول هو ناقل عصبي كبير مثير، والثاني - كبير الدماغ العصبي المثبط. ويرتبط آلية عمل بعض الأدوية المضادة للصرع مع الحصار من انتقال مثير الالتهاب الغلوتامي. على الرغم من أن تثبيط انتقال glutamatergic يؤدي إلى القضاء على الاستيلاء، في حين أنها قد تتسبب في عدد من الآثار الجانبية غير المرغوب فيها التي تحد من استخدام هذه العقاقير. GABA هو أقوى الكبح الوسيط قد تكون أيضا هدفا للمضادات الصرع وعدد من الأدوية مع الموافقة على إجراءات مماثلة لاستخدامها في الصرع.

لفترة طويلة كان من مناقشة حية على - هي النوبات نتيجة خلل وظيفي في جميع أنحاء الجهاز العصبي المركزي، أو فقط مجموعة محدودة من الخلايا العصبية. في الوقت نفسه ، فإن البيانات التي تشير إلى الطبيعة المنهجية لهذا الاضطراب تكون أكثر إقناعا. في التسبب في نوبات تشارك الموارد التشريحية والفسيولوجية، والكيميائية العصبية في الدماغ التي توفر توزيع gipersinhronnogo تفريغ العصبية المفرطة من التركيز الصرع، حيث تم العثور على الانتيابي depolyarizatsionpy التحول (PDS) في تسجيل داخل الخلايا.

آثار الكبح في الدماغ لديها حساسية انتقائية لبعض العوامل. تستخدم الدائرة المثبطة ـ وهي عبارة عن بنية متعددة التشابك ، تتكون من عصبونات بينية مترابطة ، GABA أو ناقلات عصبية أخرى مثبطة. هذه المسارات هي أكثر حساسية للتأثيرات المرضية (مثل نقص الأكسجين ، نقص السكر في الدم أو الصدمة الميكانيكية) من مسارات الاستئصال أحادي الإبصار. إذا كانت نقاط الاشتباك العصبي المثيرة تعمل بشكل طبيعي ، ولا تعمل نقاط الاشتباك العصبي المثبطة ، يحدث هجوم. إذا كان الضرر شديدًا بدرجة كافية ، ومع الأنظمة المثبطة ، فإن الأنظمة المثيرة تعاني ، ثم تتوقف النوبات ، ثم تحدث غيبوبة أو تحدث نتيجة قاتلة.

الخلايا العصبية في الدماغ ليست عملية واحدة ، بل هي تسلسل هرمي للعمليات. إن إمكانات ما بعد التشابك للفرامل (TPMS) الناتجة عن مستقبلات GABAd هي أهم جزء منها. كما سبق ذكره ، فإن هذا المستقبِل لديه حساسية انتقائية للضرر ومستضدات مستقبل GABAA ، مثل البنسلين ، أو البيكوتوكسين أو البيكوكولين. بعض العصبونات لها مستقبلات GABA ، و ناهضها هو باكلوفين عامل مضاد للالتهاب. على الرغم من تطوير العديد من مضادات مستقبلات GAMKg ، إلا أنه لا يتم استخدام أي منها في الممارسة السريرية. يبدو أن مستقبلات GABA مهمة بشكل خاص لتوليد موجة واحدة من علامات EEG لداء الصرع ذي الموجة الذروية. يتكون المستوى الثالث من تثبيط قنوات البوتاسيوم التي تعتمد على الكالسيوم ، والتي تتوسط للفرط البؤري بعد التوهج. زيادة في مستوى الخلايا من الكالسيوم ينشط قنوات البوتاسيوم التي تزيل البوتاسيوم من الخلية ، مما يؤدي إلى فرط الاستقطاب ، والذي يستمر من 200 إلى 500 ميللي ثانية. يتم توفير المستوى الرابع من التثبيط عن طريق تنشيط المضخات الأيضية باستخدام ATP كمصدر للطاقة. هذه المضخات تتبادل ثلاثة أيونات الصوديوم بين الخلايا لاثنين من أيونات البوتاسيوم خارج الخلية ، مما يزيد من شحنة داخل الخلايا السالبة. على الرغم من أن هذه المضخات يتم تنشيطها بواسطة إفرازات عصبية شديدة وتعمل على استعادة توازن الأيونات المتأصلة في حالة التوازن ، إلا أنها يمكن أن تؤدي إلى فرط الاستقطاب لفترات طويلة في الخلية ، والذي يستمر لعدة دقائق. إن وجود هذا التسلسل الهرمي أمر مهم ، لأن انتهاك إحدى هذه العمليات المثبطة لا يلغي الآليات الأخرى التي يمكن أن تتغلب على الدفاع عن الدماغ من الإثارة المفرطة.

بيتي إم هو استثناء للقاعدة التي تنتج عن النوبات من إضعاف التأثيرات المثبطة ، لأنها ربما تنتج عن تضخيم أو تزامن فرط التثبيط. ولهذا السبب تتميز الغياب بانعدام النشاط السلوكي ، بدلاً من الإجراءات المفرطة التلقائية أو التلقائية التي تتم ملاحظتها مع أنواع أخرى من النوبات.

أثناء غياب مخطط كهربائي للدماغ ، يتم تسجيل متواليات متكررة من القمم والموجات. مطلوب ثلاث قوى للحفاظ على هذه الصورة: حافز مثير يولد الذروة. حافز يحفز الموجة وجهاز تنظيم ضربات القلب يدعم الإيقاع. ويعتقد أن ذروة ومن المقرر أن بوساطة الغلوتامات EPSP (مثير إمكانات بعد المشبكي) موجة - GABAB بوساطة IPSP والإيقاع - التغير في النشاط قناة الكالسيوم في بعض النوى المهادية. هذه التمثيلات بمثابة أساس للبحث عن طرق جديدة لعلاج الغياب.

لا يوجد تفسير بسيط لماذا تنتهي معظم النوبات بشكل عفوي ، لأن قدرة الخلايا العصبية على الإفراز تستمر حتى بعد توقف النوبة. تطوير الدولة تال للنشبة خاصة سلفا انتهاء النوبة يمكن أن يكون سببه عدة عوامل، بما في ذلك فرط الخلايا العصبية، وربما ذات الصلة لتشغيل المضخات وتخفيض التمثيل الغذائي التروية الدماغية، مما يؤدي إلى انخفاض في نشاط الدوائر العصبية. الناقلات العصبية وneuromodulators المفرطة بسبب تصريف أثناء النوبة يمكن أن تسهم أيضا في تنمية الدولة تال للنشبة. على سبيل المثال، يعتقد أن يتم الافراج الببتيدات الأفيونية الذاتية خلال مصادرة، وتمنع وظيفة الدماغ بعد النوبة كما خصم النالوكسون الأفيونية مستقبلات له تأثير الصحوة في الفئران التي هي في ذهول بعد الاستيلاء الصاعقة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الأدينوساين الذي تم إطلاقه أثناء النوبة ، والذي يعمل على تنشيط مستقبلات الأدينوزين A1 ، قد يمنع جزئيًا انتقال التشابك التحفيزي التالي. أكسيد النيتريك هو الوسيط الثاني الذي يؤثر على حالة الأوعية الدموية والخلايا العصبية في الدماغ ، وقد يلعب دوراً في تطور الحالة اللاحقة.

الآليات الفسيولوجية المسؤولة عن تطور الدولة تال للنشبة، حاسمة لوقف نوبة صرع، ولكن في الوقت نفسه أنها يمكن أيضا أن يكون سبب اضطرابات تال للنشبة أن بعض المرضى إلى حد كبير تعطيل سبل العيش، ما يناسب الواقع. في هذا الصدد ، فإن تطوير أساليب العلاج التي تهدف إلى الحد من مدة حالة postictal أمر ذو أهمية كبيرة.

بما أن الصرع يتميز بنوبات متكررة ، فإن التفسير الكامل لآليات تطور هذا الاضطراب يجب أن يأخذ في الحسبان التغيرات المزمنة في الدماغ ، والتي هي شرط بداية هذه النوبات. يمكن أن يكون سبب النوبات المتكررة من مجموعة واسعة من آفات الدماغ ، بما في ذلك نقص الأكسجين في فترة ما حول الولادة ، ورمحة قلبية مخية ، نزيف داخل المخ والسكتات الدماغية الإقفارية. في كثير من الأحيان لا تحدث نوبات على الفور ، ولكن عدة أسابيع أو أشهر أو سنوات بعد تلف في الدماغ. وقد أجريت عدة دراسات ، والتي درست التغيرات في الدماغ بعد الإصابة ، مما أدى إلى تطوير فرط الاستثارية المزمنة من هياكل الدماغ. نموذج مفيد لدراسة هذه العملية أثبتت الحصين تعرض لهجوم كيماوي من حمض الكايينيك (عصبي انتقائية نسبيا العمل) أو التحفيز الكهربائي الزائد، الذي يؤدي إلى فقدان انتقائية لبعض الخلايا العصبية. موت الخلية يؤدي إلى فرط نمو المحاور (تحرز) من الخلايا العصبية الأخرى التي تتلامس مع الخلايا غير المتفاعلة. تحدث عملية مماثلة في الوحدات الحركية وتؤدي إلى ظهور التحزمات. من وجهة النظر هذه ، يمكن اعتبار بعض النوبات كنوع من "تحزُّم الدماغ" بسبب إعادة تنظيم الخلايا العصبية. إن هدف إعادة التنظيم هذه ، بالطبع ، ليس إنتاج نوبة ، بل استعادة سلامة الدوائر العصبية. الثمن الذي يتعين على المرء أن يدفع لهذا هو زيادة استثارة الخلايا العصبية.

من المعروف أن نوبات الصرع لا تحدث ببساطة في أي منطقة واحدة من الدماغ ، بل في دوائر تتشكل بواسطة الخلايا العصبية المتفاعلة التي تتصرف مثل الشبكات غير الطبيعية. إزالة منطقة معينة من الدماغ يمكن مع ذلك أن تؤدي إلى وقف أنواع معينة من النوبات. يمكن مقارنة آلية التأثير العلاجي لهذا التدخل الجراحي مع قطع كابل الهاتف الذي يقاطع محادثة هاتفية حتى عندما يكون المحاورون على مسافة بعيدة عن بعضهم البعض.

مناطق معينة من الدماغ، ويبدو أن لها أهمية خاصة في توليد النوبات. نواة مهادي غير محددة، خصوصا نواة شبكي من المهاد، هو أمر حاسم لجيل من الغياب ارتفاع الموجة، والحصين واللوزة، والتي تقع في الفص الصدغي وسطي، - لتوليد النوبات الجزئية المعقدة. يُعرف لحاء ما قبل التحضير بالمنطقة المسؤولة عن حدوث نوبات زمنية في الجرذان والقطط والرئيسيات. في الفئران ، يسهل الجزء الشبكي من المادة السوداء انتشار وتعميم نشاط الصرع. في البشر ، فإن القشرة المخية في نصفي الكرة الأرضية الكبيرة هي الهيكل الأكثر أهمية الذي يولد نوبات صرع. وهكذا المضبوطات التنسيق وعادة ما تحدث نتيجة تلف أو ضعف القشرة الجديدة (القشرة المخية الحديثة) أو لحاء القديم والقديم (arhikorteksa وpaleocortex) في الفص الصدغي وسطي. وعلى الرغم من المظاهر الرئيسية لالمضبوطات المرتبطة القشرة المخية الحديثة، كما تم تورط أنظمة تحت القشرية في التسبب في الحجز، وعلى الرغم من أن الهياكل والممرات المشتركة في تطوير والمضبوطات، وليس معروفا بالضبط.

تغير الدراسات الأساسية الأفكار التقليدية حول آليات تطور مرض الصرع ، خاصة المضبوطات البؤرية. ومع ذلك، لا تزال الكثير من علامات الاستفهام، بما في ذلك ما نظم وتشارك في آلية تطوير المضبوطات المعمم، كيف تبدأ المضبوطات والنهاية، ما يعالج يؤدي إلى تشكيل محور الصرع بعد إصابة الدماغ، والدور الذي لعبته استعداد وراثي لتطوير المضبوطات ، ما يفسر مصادفة بعض أشكال الصرع لمراحل معينة من تطور الدماغ ، لماذا تظهر استثارة كهربائية غير طبيعية في أنواع مختلفة ripadkov.

تصنيف نوبات الصرع

وبما أن المضبوطات تصنف أساسًا على أساس اتفاقية المصطلحات التي وضعتها لجنة خبراء ، وليس على أساس أي أحكام أساسية ، فإن مخطط التصنيف سيتغير بلا شك مع تزايد المعرفة حول مرض الصرع.

تنقسم نوبات الصرع إلى فئتين عريضتين: جزئية (بؤرية) ومعممة. يتم إنشاؤها النوبات الجزئية في منطقة محدودة من الدماغ، مما يؤدي إلى أعراض التنسيق، على سبيل المثال، نشل في الأطراف أو الوجه، اضطراب حساسية وحتى تغيير الذاكرة (مثل عندما المضبوطات الزمنية). تنتج المضبوطات العامة عن تورط الدماغ بأكمله. على الرغم من أن بعض الخبراء يعتقدون أن يتم إنشاء هذه الهجمات في البنى العميقة من الدماغ، ويتوقع على نطاق واسع على سطح القشرة وما ينجم عنها من أعراض خلل في أجزاء مختلفة من الدماغ تحدث في وقت واحد تقريبا، والآليات الحقيقية لتطوير المضبوطات المعمم لا تزال مجهولة.

تنقسم النوبات الصرعية الجزئية إلى جزئية بسيطة (دون فقدان الوعي أو الذاكرة) وجزئية معقدة (مع فقدان الوعي أو الذاكرة). يمكن أن تتجلى نوبات صرع جزئية بسيطة عن طريق الوخز ، الأحاسيس المرضية ، الصور المرئية ، الأصوات ، الروائح ، تشويه الإدراك. إذا امتد النشاط الصرعي إلى الهياكل الذاتية ، فهناك إحساس بالمد والجزر أو الغثيان. مع جميع أنواع النوبات الجزئية البسيطة ، يبقى المريض واعياً ويتذكر كل ما يحدث له. إذا كان المريض مرتبكًا أو لا يستطيع أن يتذكر ما حدث له أثناء النوبة ، فعندئذٍ يتم تعريف الحالة على أنها جزئية معقدة.

[4], [5], [6], [7], [8]

التصنيف الدولي لنوبات الصرع (نسخة مبسطة)

نوبات صرع جزئية (ولدت في منطقة محدودة من المخ)

• بسيطة (دون اضطراب في الوعي أو الذاكرة):
  • حسي
  • محرك
  • المحركات الحسية
  • العقلية (الأفكار المرضية أو الإدراك المتغير)
  • الخضري (الإحساس بالدفء والغثيان والمد والجزر وغيرها)
• مجمع (مع انتهاك للوعي أو الذاكرة)
  • مع هالة (forerunners) أو بدون هالة
  • مع automatisms أو بدون automatisms
• الثانوي معمم

النوبات الصرعية المعممة (الناتجة عن منطقة دماغية واسعة النطاق)

• المضبوطات غياب (شر صغير)
• Tonico-clonice (جراند مول)
• Atonic (drop-fit)
• الرمع العضلي

نوبات الصرع غير المصنفة

كانت نوبات الصرع الجزئية المعقدة يشار إليها سابقاً بالمضبوطات النفسية الحركية والزمنية أو الحوفية. قد تبدأ النوبات الجزئية المعقدة مع هالة - نذير هجوم، والتي غالبا ما يظهر شعور "ديجا فو» (ديجافو) ، والغثيان، والحرارة، والزحف أو تصور مشوه. ومع ذلك ، فإن حوالي نصف المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية معقدة لا يتذكرون الهالة. خلال النوبات الجزئية المعقدة، والمرضى غالبا ما تؤدي الإجراءات المؤتمتة - نقب حوله، لعق شفتيه، وإزالة الملابس، جابت، عبارات لا معنى لها المتكررة. وتسمى هذه الأفعال التي لا معنى لها بـ "automatisms" (automatisms) - وهي تُلاحظ في 75٪ من المرضى الذين يعانون من نوبات جزئية معقدة.

تنقسم نوبات الصرع المعممة إلى عدة فئات. تبدأ عادة في مرحلة الطفولة ، والمعروف سابقا باسم بيتيت مال (نوبات صغيرة). هم نوبات قصيرة الأجل من فقدان الوعي ، يرافقه نظرة قاسية ، الوخز من الجفون أو إيماءة الرأس. قد يكون من الصعب التمييز بين النوبات الصرعية والنوبات الجزئية المعقدة ، والتي يصاحبها أيضًا ركود ، ولكن الغياب عادة ما يستغرق وقتًا أقصر من النوبات الجزئية المعقدة ، ويتميز بسرعة الاسترداد للوعي. في التشخيص التفريقي لهذه الأنواع من النوبات ، يكون EEG مفيدًا (انظر أدناه).

معمم المضبوطات منشط الارتجاجية، الذي كان يسمى سابقا نوبات معممة (الصرع الكبير)، تبدأ مع فقدان مفاجئ للوعي ومنشط الجذع التوتر وأطرافه، وبعد ذلك هناك الإيقاعي أطرافه الرجيج الارتجاجية. ينتج المريض صرخة ، وينتج عن تقلص عضلات الجهاز التنفسي مع حبال صوتية مغلقة. صالح (نشبة) عادة ما تستغرق 1-3 دقائق، تليها (تال للنشبة) حالة تال للنشبة تتميز الخمول، والنعاس، والارتباك، والتي يمكن أن تستمر لعدة ساعات. يمكن أن تحدث الفترة postictal بعد أي نوبة.

يمكن أن ينتشر نشاط الصرع ، الناشئ في منطقة معينة ، إلى الدماغ بأكمله ، مما يتسبب في نوبة منشط-توترية عامة. ومن المهم التمييز بين الحقيقي (معممة الأولية) ضبط كميات كبيرة من النوبات الجزئية مع التعميم الثانوي، منذ هذين النوعين من المضبوطات قد تتطلب استخدام العقاقير المضادة للصرع مختلفة. وعلاوة على ذلك، مع ثانوي المعمم نوبات منشط الارتجاجية العلاج الجراحي ممكن، بينما في نوبات منشط الارتجاجية المعممة الأولية، لا يتم تنفيذه، حيث لا يوجد مصدر واضح (التركيز الصرع)، والتي يمكن إزالتها.

عادة ما تحدث نوبات صرع آتونية بعد تلف الدماغ. عندما يقلل النوبة المفاجئة عضلة القلب بشكل مفاجئ ويمكن أن يسقط المريض على الأرض. في بعض الحالات ، يضطر المرضى إلى ارتداء خوذة ، مما يمنع حدوث أضرار خطيرة في الرأس.

تتميز نوبة الرمع العضلي عن طريق ارتعاش سريع على المدى القصير أو سلسلة من الوخز ، عادة ما تكون أقل تنسيقاً وتنظيماً مما هي عليه في حالة نوبة تشنجية منشطّة عامة.

حالة الصرع هي نوبة أو سلسلة من النوبات التي تستمر ، دون مقاطعة استعادة الوعي ووظائف أخرى ، لأكثر من 30 دقيقة. حالة الصرع هي حالة ملحة ، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تلف الخلايا العصبية وإلى المضاعفات الجسدية. هناك عدة أنواع من حالات الصرع ، المقابلة لأنواع مختلفة من نوبات الصرع. وتعرف حالة النوبات الجزئية البسيطة باسم الصرع الجزئي المستمر (الصرع الجزئي الثابت). يشار إلى حالة النوبات والغياب الجزئي المعقدة بعدة شروط ، بما في ذلك حالة غير اعتلال ، ذهول ذروة الموجة ، حالة الغياب ، حالة الشفق الصرعي. وقد وضعت توصيات لتشخيص وعلاج حالة الصرع من قبل مجموعة عمل خاصة في حالة الصرع.

قد يكون لدى المريض عدة أنواع من النوبات ، أحدها يمكن أن يذهب إلى الآخر بينما ينتشر النشاط الكهربائي عبر الدماغ. عادةً ما يتحول جزءًا بسيطًا جزئيًا إلى جزء جزئي معقد ، ويصبح ذلك جزءًا من نوبة تشنج منشط ثانوية عامة. في بعض الحالات ، تزيد الأدوية المضادة للصرع من قدرة الدماغ على الحد من انتشار نشاط الصرع.

في البالغين ، في معظم الأحيان (أكثر من 40 ٪ من الحالات) هناك نوبات جزئية معقدة. تم الكشف عن جزئية بسيطة في 20 ٪ من الحالات ، ونوبات الصرع منشط الابتدائي - في 20 ٪ من الحالات ، والغياب في 10 ٪ من الحالات ، وأنواع أخرى من النوبات - في 10 ٪ من الحالات. في الأطفال ، الغياب أكثر شيوعًا من البالغين.

تصنيف متلازمات الصرع

لا يتضمن تصنيف نوبات الصرع معلومات حول حالة المريض وأسبابه وشدته وتوقعاته. ومن هنا الحاجة إلى نظام تصنيف إضافي يسمح بتأهيل متلازمات الصرع. هذا تصنيف أكثر ضخامة ، والذي يتضمن ليس فقط وصفاً لنوع النوبات ، ولكن أيضاً معلومات حول السمات السريرية الأخرى للمرض. بعض هذه المتلازمات الصرعية موصوفة أدناه.

التشنجات الطفولية / متلازمة الصدرة

تحدث التشنجات الطفولية عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3 أشهر و 3 سنوات وتتميز بتقلصات انثناء مفاجئ وخطر كبير للتخلف العقلي. أثناء تقلصات الانثناء ، يقوم الطفل فجأة بفك أطرافه ، يميل الجسم للأمام ، يتم إصدار الصرخة. تستغرق الحلقة بضع ثوانٍ ، ولكن يمكن تكرارها عدة مرات في الساعة. مع EEG ، يتم الكشف عن gypsarhythmia مع القمم ذات السعة العالية وخلفية النشاط غير المنتظم ذات السعة العالية. العلاج المبكر المبكر يمكن أن يقلل من خطر تطوير التخلف العقلي المستمر. على الرغم من أن حمض الفالبرويك والبنزوديازيبينات يعتبران من الأدوية المفضلة ، فإن فعاليتها منخفضة. من الأدوية الجديدة ، تم الحصول على النتائج الواعدة باستخدام vigabatrin و felbamate ، وكذلك lamotrigine و topiramate.

متلازمة لينوكس غاستو

متلازمة لينوكس غاستو هي حالة نادرة نسبيا (باستثناء مراكز الصرع ، حيث تشكل نسبة كبيرة من المرضى الذين يعانون من نوبات مقاومة للعلاج). يتجلى في السمات المميزة التالية:

1. المضبوطات متعددة الأشكال ، وعادة ما تشمل النوبات الوعائية والنشطة ؛
2. تخلف عقلي متغير
3. تغييرات EEG ، بما في ذلك نشاط ذروة الموجة البطيئة.

على الرغم من أن المتلازمة تبدأ عادة في مرحلة الطفولة ، إلا أن البالغين قد يعانون منها. من الصعب جدا علاج متلازمة لينوكس غاستو ، فقط 10-20 ٪ من المرضى لديهم نتائج مرضية. بما أن النوبات تكون دائمًا متعددة البؤر ، فإن العلاج الجراحي بهذا المرض غير فعال ، على الرغم من أن عملية قطع الأنبوب يمكن أن تقلل من درجة حدوث نوبة الصرع وتجنب الإصابات. على الرغم من أن فالبوريك حامض، البنزوديازيبينات، اللاموتريجين، vigabatrin، توبيراميت وfelbamate قد يكون من المفيد في هذه الحالة، فإن نتائج العلاج غالبا ما تكون غير مرضية.

الصرع نوبات الصرع

تتسبب نوبات الصرع الحموية في الحمى وعادة ما تتجلى في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 5 سنوات من نوبات الصرع التوتري. ينبغي التمييز بين نوبات الصدّافة والنوبات الناجمة عن أمراض أكثر خطورة ، مثل التهاب السحايا. غالباً ما تخيف نوبات الصرع الحمومية الآباء كثيرًا ، ولكن عادة ما يكون لديهم شخصية حميدة. على الرغم من أنها تعتبر عامل خطر للتطور اللاحق للنوبات الجزئية المعقدة ، لا يوجد دليل قاطع على أن منع نوبات الحمى يقلل من هذا الخطر. في معظم الأطفال الذين يعانون من نوبات الحمى ، لا يتطور الصرع في وقت لاحق. في هذا الصدد ، يتم التشكيك في مدى استصواب وصف الأدوية المضادة للصرع التي يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على تعلم الطفل وشخصيته. لمنع النوبات الحموية ، وعادة ما تستخدم الفينوباربيتال. ولكنها فعالة فقط مع الاستهلاك اليومي ، حيث يحدث النوبة عادة بعد ارتفاع درجة حرارة الجسم. يؤدي الاستهلاك اليومي المطول للفينوباربيتال إلى فرط النشاط والاضطرابات السلوكية والتعلم لدى نسبة كبيرة من الأطفال. يعتقد العديد من أطباء الأعصاب في الأطفال أن علاج نوبات الحمى يتأثر بشكل أكثر ضررًا من النوبات العرضية التي قد لا تتكرر أبدًا ، وينصح بالامتناع عن العلاج. العديد من التجارب مع نوبات الحمى من أدوية أخرى مضادة للصرع لم تسفر عن نتائج مشجعة. وبالتالي ، فإن مشكلة علاج النوبات الحموية لا تزال مثيرة للجدل.

الصرع الحميد من الطفولة مع القمم المركزية الزمانية

الصرع الحميد الطفولة مع المسامير المركزية والزمانية (حميدة الصرع الرولاندي) - مرض محدد وراثيا عادة يتجلى في مرحلة الطفولة أو المراهقة (6-21 سنة). تسمى رولاندوفا المنطقة في الدماغ ، وتقع أمام حدود الفصوص الأمامية والجدارية. يتم إنشاء المضبوطات في هذه المنطقة، ومذل تحدث الوخز في الوجه أو اليد، ويمر في بعض الأحيان إلى نوبات منشط الارتجاجية المعممة ثانوي. في هذه الحالة ، يكشف تخطيط الدماغ عادة عن قمم عالية الوضوح في المناطق المركزية والزمنية. تحدث النوبات عادة عند النوم. يستخدم المصطلح "حميدة" ليس لأن النوبات قد تظهر كأعراض بسيطة ، ولكن بسبب تشخيص طويل الأجل موات للغاية. مع التقدم في السن ، تتقلص النوبات تقريبًا دائمًا. مضادات الصرع التطبيق اختياريا، والمضبوطات ولكن متكررة أو حادة استخدام الأدوات التي هي فعالة في النوبات الجزئية (في كثير من الأحيان كاربامازيبين).

الصرع رمعي الأحداث

الصرع الرمع العضلي (JME) هو السبب الأكثر شيوعًا للمضبوطات المعممة في سن مبكرة. على النقيض من الصرع الحميد مع القمم المركزية الزمنية ، لا يوجد أي تراجع متعلق بالعمر لهذه النوبات. UME هو متلازمة الصرع المحددة وراثيا ، وعادة ما تبدأ في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين. في بعض الحالات، وجدت عائلة الجين غير طبيعي على الكروموسوم 6. JME ملحوظ عادة رمع عضلي الصباح (الوخز في الأطراف أو الرأس) والنوبات التوترية الارتجاجية المعمم في بعض الأحيان. عادةً ما يكشف EEG مع JUME عن تجمعات "ذروة الموجة" العامة من 3-6 / ثانية. فعالية عالية من العوامل المضادة للصرع ، بما في ذلك حمض الفالبرويك والبنزوديازيبينات ، هو سمة مميزة. إذا كانت هذه الأموال غير متسامحة ، يمكن استخدام lamotrigine و توبيراميت.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]