كثرة المنسجات من خلايا لانكرهانز (كثرة المنسجات X): الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

كثرة المنسجات من خلايا Langerhans (الورم الحبيبي من خلايا Langerhans ، كثرة المنسجات X) هو تكاثر الخلايا أحادية النواة dendritic مع تسلل أو منتشر الجهاز المحلي. تم العثور على المرض بشكل رئيسي في الأطفال. وتشمل مظاهر المرض تسلل الرئة ، وتلف العظام ، والطفح الجلدي ، والكبد ، وداء الدم ، واختلال وظائف الغدد الصماء. يعتمد التشخيص على نتائج الخزعة. يشمل العلاج العلاج الداعم ، العلاج الكيميائي أو العلاج الموضعي بالجراحة ، العلاج الإشعاعي اعتمادًا على انتشار المرض.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

يحدث داء كثرة المنسجات (X) في حالة تواتر قدره 1،50،000 ، مع غالبية الحالات - الأطفال في سن مبكرة ، على الرغم من وجود حالات من أمراض الأطفال في سن المراهقة. ومع ذلك ، غالباً ما يصاب البالغون وكبار السن ومعظمهم من الرجال بالمرض.

[4], [5], [6]

عوامل الخطر

العوامل المؤهبة لتوقعات غير مؤاتية هي عمر ما يصل إلى 2 سنة ونشر العملية ، وخاصة إشراك نظام المكونة للدم والكبد و / أو الرئتين.

[7], [8], [9], [10],

طريقة تطور المرض

كثرة المنسجات من خلايا Langerhans (GCR) - وهو خلل في الخلية التغصنية. تم وصف متلازمات سريرية واضحة لمثل هذا الاضطراب تاريخيا بأنها الورم الحبيبي اليوزيني ، ومرض هيند شولر-كريشن ومرض Letterter-Sieve. ولما كانت هذه المتلازمات قد تكون مظاهر مختلفة من المرض الأساسي، ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الغالبية العظمى من المرضى الذين يعانون من انكر خلية كثرة المنسجات الكشف عن متلازمة أكثر من واحد، الآن تحديد المتلازمات الفردية إلى حد كبير من الأهمية التاريخية.

يتميز كثرة المنسجات X بتطور التكاثر المرضي للخلايا المتعفنة في عضو واحد أو أكثر. يمكن أن تتأثر العظام والجلد والأسنان وأنسجة اللثة والأذنين وأعضاء الغدد الصماء والرئتين والكبد والطحال والعقد الليمفاوية ونخاع العظام. يمكن أن تتأثر الأجهزة من خلال الخلايا المتكاثرة التي تسبب خلل وظيفي ، أو هذه الأعضاء تعاني من ضغط الأعضاء المجاورة المتضخمة. في نصف الحالات ، تتأثر العديد من الأجهزة.

[11], [12], [13]

الأعراض gistiotsitoza X

تتنوع الأعراض والعلامات وتعتمد على الأعضاء المنتشرة. يتم وصف المتلازمات وفقا للمبادئ التوجيهية التاريخية ، ولكن فقط عدد قليل من المرضى لديهم مظاهر كلاسيكية للمرض.

الورم الحبيبي اليوزيني

يحدث الورم الحبيبي الانفرادي أو متعدد البؤر (60-80 ٪ من حالات كثرة المنسجات X) بشكل رئيسي في الأطفال الأكبر سنا والشباب ، وعادة ما يصل إلى 30 سنة. معدل الذروة يقع في عمر 5 إلى 10 سنوات. العظام الأكثر شيوعا ، وغالبا ما تكون مع الألم ، وعدم القدرة على تحمل الجاذبية ، مع تشكيل ورم لينة حساسة (في كثير من الأحيان الحارة).

[14], [15]

مرض هيند-شويلير-كريشن

هذه المتلازمة (15-40 ٪ من حالات كثرة المنسجات X) هي أكثر شيوعا عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2 إلى 5 سنوات ، أقل في الأطفال الأكبر سنا والبالغين. هذا مرض جهازي تتأثر بشكل كلاسيكي العظام المسطحة في الجمجمة والأضلاع والحوض وكتف الكتف. وتشترك العظام الطويلة والعمود الفقري القطنية العجزية في العملية في كثير من الأحيان أقل ؛ نادرا ما يتأثر الرسغ والفرش والقدمين والفقرات العنقية. في الحالات الكلاسيكية ، يعاني المرضى من جحوظ بسبب كتلة الورم المداري. فقدان البصر أو الحول نادر ويحدث بسبب تلف العصب البصري أو العضلات المدارية. في المرضى الأكبر سنا ، وفقدان الأسنان أمر شائع ، وتسببها تسلل قمي واللثة.

من المظاهر النموذجية للمرض هو التهاب الأذن الوسطى المزمن والخارجي الناتج عن تورط عملية الخشاء والعظام الحجرية للعظم الصدغي مع انسداد جزئي في القناة السمعية. مرض السكري الكاذب هو العنصر الأخير من ثالوث الكلاسيكية التي تشمل فقدان العظام المسطحة وجحوظ تشخيصها في 5-50٪ من المرضى، في معظم الأحيان في الأطفال الذين لديهم أمراض جهازية بالتورط في عملية المدار والجمجمة. ما يصل إلى 40 ٪ من الأطفال الذين يعانون من أمراض جهازية تتميز بنمو منخفض. تسلل من تحت المهاد يمكن أن يؤدي إلى تطوير فرط برولاكتين الدم وقصور الغدد التناسلية. في حالات نادرة ، من الممكن ظهور أعراض أخرى.

أمراض ليتر- سايف

هذا هو مرض جهازي (15-40٪ من الحالات من كثرة المنسجات X) هو الشكل الأكثر حدة من كثرة المنسجات يحدث X. عادة في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 2 سنوات في شكل طفح جلدي اكزيمائي برفقة مفرزة من رقائق والزهم والأرجواني في بعض الأحيان، ويؤثر على فروة الرأس، قنوات الأذن والبطن، تتميز أيضا بوجود مناطق من intertrigo في الرقبة والوجه. يمكن أن يعزز عمق الجلد من الغزو الميكروبي ، مما يؤدي إلى تطور تعفن الدم. في كثير من الأحيان تطوير التهابات الأذن، واعتلال العقد اللمفية، ضخامة الكبد و الطحال، وفي الحالات الشديدة، ضعف الكبد مع نقص بروتينات الدم والتوليف ضعف من عوامل التخثر. غالبا ما يكون هناك فقدان الشهية، والتهيج، واضطراب في النمو، والأعراض الرئوية (مثل السعال وتسرع النفس، استرواح الصدر). يحدث فقر الدم الشديد وأحيانا قلة العدلات. Thrombocytopenia هو علامة تنبؤية سيئة. غالباً ما يقوم الآباء بإبلاغ الأسنان قبل الأوان ، عندما تكون اللثة عارية و يتعرض العاج المكشوف. يمكن للوالدين أن يظهروا معاملة لا مبالاة وخشونة لطفل مريض.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

التشخيص gistiotsitoza X

ويشتبه كثرة المنسجات X في المرضى (وخاصة الشباب منها) مع وجود تسلل غير المبررة الرئوي، والآفات العظام، والعين أو شذوذ في بنية عظام الوجه وفي الأطفال أقل من 2 سنة مع طفح جلدي نموذجي أو غير المبررة علم الأمراض أعضاء متعددة الشديد.

عند تحديد الأعراض المميزة ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية. عادة ما تحتوي الآفات العظمية على حواف حادة ، مستديرة أو بيضاوية ، مع حافة مشطوفة ، مما يعطي الانطباع بالعمق. بعض الآفات لا يمكن تمييزها في بعض الأحيان عن ساركوما إيوينج ، وساركوما العظام ، وغيرها من الأمراض الحميدة والخبيثة أو التهاب العظم والنقي.

يعتمد التشخيص على خزعة. عادة ما يتم تعريف خلايا لانغرهانس بوضوح ، باستثناء الآفات القديمة. يتم تحديد هذه الخلايا من قبل مورفولوجي من ذوي الخبرة في تشخيص كثرة المنسجات س ، وفقا لخصائصها المناعية ، والتي تشمل تحديد سطح CD1a و S-100. بمجرد تحديد التشخيص ، من الضروري تحديد مدى انتشار المرض باستخدام طرق التشخيص المختبرية والبصرية المناسبة.

[23], [24], [25],

علاج او معاملة gistiotsitoza X

يجب أن يذهب المرضى بانتظام إلى المؤسسات الطبية المتخصصة لتصحيح علاج كثرة المنسجات. العلاج الداعم العام له أهمية كبيرة ويشمل الاحتراس الدقيق للنظافة الشخصية من أجل الحد من الأضرار التي تلحق بالأذن والجلد وتجويف الفم. العلاج الجراحي وحتى استئصاله مع آفات شديدة من أنسجة اللثة يحد من مقدار الضرر الذي يلحق بالجوف الفموي. استخدام الشامبو المحتوي على السيلينيوم 2 مرات في الأسبوع هو علاج فعال لالتهاب الجلد الدهني في فروة الرأس. في حالة عدم وجود تأثير إيجابي لاستخدام الشامبو ، يتم تطبيق الجلوكورتيكويد موضعيا بكميات صغيرة في مناطق غير واسعة من الآفة.

يحتاج العديد من المرضى إلى العلاج بالهرمونات البديلة لمرض السكري الكاذب أو المظاهر الأخرى للبابو. يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من مظاهر جهازية للمرض للكشف عن الاضطرابات الوظيفية المزمنة ، لا سيما اضطرابات العظام التجميلية أو الوظيفية والجلدية ، السمية العصبية ، والمشاكل النفسية ، وقد تتطلب الدعم النفسي الاجتماعي.

يشار العلاج الكيميائي للمرضى الذين يعانون من فشل العديد من الأجهزة. وتستخدم البروتوكولات التي أوصت بها جمعية كثرة المنسجات ، مقسمة وفقا لفئة الخطر. عمليا يمكن إيقاف جميع المرضى الذين يعانون من استجابة جيدة للعلاج. البروتوكولات ذات الاستجابة الضعيفة للعلاج قيد التطوير.

يتم استخدام التدخل الجراحي المحلي أو العلاج الإشعاعي في حالة المرض مع هزيمة عظمة واحدة أو أقل في كثير من الأحيان مع آفات متعددة من العظام. مع الوصول إلى الآفات المصابة في المناطق غير الحرجة ، يتم إجراء عملية القشط الجراحي. يجب تجنب التدخل الجراحي في حالات احتمال ضعف الوظيفة أو مضاعفات تجميلية أو تقويم العظام. يجوز أن يبين العلاج الإشعاعي في مرضى المعرضين لخطر تشوهات الهيكل العظمي، وفقدان الرؤية باعتبارها جحوظ ذلك، كسور مرضية، وكسر في العمود الفقري، إصابات الحبل الشوكي أو في المرضى الذين يعانون من آلام حادة. الجرعات المستخدمة من العلاج الإشعاعي هي أقل نسبيا من الجرعات المستخدمة في علاج أمراض الأورام. يجب استخدام العلاج الجراحي والعلاج الإشعاعي من قبل المتخصصين ذوي الخبرة في علاج كثرة المنسجات X.

في المرضى الذين يعانون من تلف متعدد الأعضاء وتطور العملية ، العلاج القياسي غير فعال وهناك حاجة إلى العلاج الكيميائي أكثر عدوانية. المرضى الذين لا يستجيبون لعلاج الإنقاض يمكن أن يتلقوا زرع نخاع عظمي أو علاج كيميائي تجريبي أو علاج مناعي ومانع للمناعة.

توقعات

هذا المرض ، الذي يقتصر على آفات الجلد ، والعقد اللمفاوية والعظام في المرضى الذين تقل أعمارهم عن عامين ، لديه توقعات جيدة. يحدث مستوى كبير من المراضة والوفيات في المرضى الصغار المصابين بأضرار متعددة الأعضاء. المرضى الذين يعانون من آفات متعددة الجروح معرضون لمخاطر عالية. حوالي 25 ٪ من المرضى هم في خطر منخفض. إن معايير الخطر المنخفض هي العمر فوق سنتين ، ولا يوجد ضرر على نظام المكونة للدم والكبد والرئتين والطحال. معايير المخاطر هي عمر يصل إلى سنتين أو إشراك هذه الهيئات. عموما البقاء على قيد الحياة في المرضى الذين يعانون من آفات متعددة الأقسام أثناء العلاج حوالي 80 ٪. غالبًا ما تكون النتائج المميتة غائبة في مجموعة المرضى الذين يعانون من مخاطر منخفضة ، ولكنها ممكنة في مجموعة من المرضى المعرضين لمخاطر عالية والذين لم يستجيبوا للعلاج الأولي. في كثير من الأحيان هناك انتكاسات المرض. قد تكون هناك فترات من تفاقم المسار المزمن للمرض ، وخاصة في المرضى البالغين.

[26], [27]