متلازمة تاكاسو

متلازمة تاكاسو هي عبارة عن التهاب حبيبي للشريان الأورطي وفروعه الرئيسية ، وعادة ما تبدأ في سن تصل إلى 50 سنة. الأول وصف المرض د. سافون (1856) ، ولكن تم الحصول على اسمه من خلال عمل أطباء العيون اليابانيين ، أحدهم كان M. تاكاياسو (1908).

علم الأوبئة

تم العثور على تاكاسو أساسا في دول آسيا وأمريكا الجنوبية ، ولكن يتم تسجيل العديد من حالات المرض في مناطق جغرافية أخرى من العالم ، بما في ذلك في روسيا. يتراوح المعدل السنوي لمتلازمة تاكاسو من 0.12 إلى 0.63 حالة لكل 100.000 من السكان. النساء أكثر عرضة لمرض الشباب والمتوسط.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

كيف تظهر متلازمة تاكاسو نفسها؟

مسار متلازمة تاكاسو لديه مرحلة معينة. في مرحلة مبكرة من المرض أو خلال الصورة السريرية الانتكاس تشمل أعراض غير محددة الناجم عن الالتهاب النظامية (فقدان الوزن، والضعف، والنعاس، وألم مفصلي وألم عضلي وآلام في البطن). في كثير من الأحيان ، في بداية متلازمة تاكاسو ، حمى غير مفسرة ، يحدث تسارع ESR وفقر الدم لفترة طويلة. في هذه الفترة ، ما يصل إلى 10 ٪ من المرضى لا يقدمون أي شكاوى على الإطلاق.

في المرحلة المتقدمة من متلازمة تاكاسو ، نتيجة للآفات الشريانية الانسدادية التقدمية ، وهناك علامات على نقص التروية من الأعضاء والأنسجة الفردية. غياب التفاعلات الالتهابية النظامية لا يستبعد التهاب الأوعية الدموية النشط ، مما يؤدي إلى الألم في موقع الإسقاط من السفينة المتضررة أو الألم عندما يتم تحسسها. علامات التهاب الأوعية الدموية تحدث في السنة الأولى من بداية المرض. في معظم الأحيان (40 ٪) لاحظ الشعور بالضعف ، والتعب والألم في عضلات الساعد والكتف ، والتي هي في الغالب من جانب واحد ، وزيادة شدتها مع النشاط البدني. ولكن عدم وجود نبض أو انخفاض في الحشوة والتوتر على أحد الذراعين ، لوحظ عدم التماثل في ضغط الدم الانقباضي على الشرايين العضدية في 15-20٪ من الحالات.

في 7-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة تاكاياسو ، هناك ألم في الرقبة ، والدوخة ، لحظات عابرة من ضعف البصر ، وزيادة ضغط الدم وضيق في التنفس وخفقان القلب. في 70 ٪ من الحالات ، يمكن للمرء الاستماع إلى نفخة انقباضية على الشرايين السباتية المشتركة ، و 15 ٪ من المرضى يلاحظون وجعهم (كاروتيدينيا). وكثيرا ما توجد هذه البيانات المادية في التسمع والجس في الشريان الأورطي البطني ، وخاصة في النوعين التشريحيين الثاني والثالث للمرض.

ويهيمن على المرحلة الثالثة من متلازمة تاكاسو في الأوعية من علامات التليف ، وهناك تضيقات من السفن وعلامات من عدم وجود الأوعية الدموية. خلال هذه الفترة ، بالمقارنة مع المرحلة المبكرة من المرض ، فإن أعراض العرج المتقطع للأطراف العلوية والسفلية ، وآفات القلب والأوعية الدموية ، والدماغ والرئتين أكثر تكرارا (50-70 ٪). يتم استيفاء علامات سريرية من المشاركة الرئوية في أقل من ربع المرضى. هناك آلام في الصدر ، وضيق التنفس ، والسعال غير المنتجة ، ونادرا نفث الدم.

ويلاحظ المرضى الألم في عضلات الأجزاء القريبة من اليدين ، وغالبًا ما تترك ، مما يقلل من قوة اليد يحدث مع مجهود بدني أقل ، في الراحة أو أثناء النوم. في بعض الأحيان يمتد الألم إلى الكتف الأيسر والفك السفلي ومنطقة الرقبة والنصف الأيسر من الصدر. في 85-90 ٪ من المرضى الذين يعانون من متلازمة تاكاياسو ، يختفي النبض على شرايين الساعد وهناك اختلافات في ضغط الدم الانقباضي قياس على الشرايين العضدية.

مع تطور العملية الالتهابية في الأوعية ، يزداد كل من تكرار وشدة الأعراض السريرية التي تسببها الأحداث الإقفارية في الأعضاء أو الأنظمة الفردية. ومع ذلك ، على الرغم من انسداد الشرايين تحت الترقوة أو الشريان الإبطي ، نادرًا ما يتم ملاحظة درجة حرجة من نقص تروية الذراعين ، والتي ترتبط بالتطور البطيء لتضيق وتطوير الضمانات.

تصنيف

وقد اقترحت عدة تصنيفات من التغييرات في الأوعية المرضية في متلازمة تاكاسو ، والمزارعون بين التي ليست ذات طبيعة أساسية. هناك أربعة أنواع تشريحية من المرض. في البداية ، هناك تغييرات من جانب قوس الشريان الأورطي والشرايين التي تتركه. مع هذا المتغير ، آفات متزامنة من الترقق الأيسر والشرايين السباتية المشتركة شائعة. النوع الثاني من المرض يؤدي إلى آفة معزولة من الشريان الأبهر الصدري و / أو البطن وفروعها. في النوع الثالث ، يتم الجمع بين العملية الباثولوجية في قوس الأبهر و / أو فروعه مع التغيرات في الشريان الأبهر الصدري أو البطن. في النوع الرابع ، تتم ترجمة العملية المرضية في الجذع الرئوي الرئيسي أو فروعه في تركيبة (أو بدونها) مع أي من المتغيرات الثلاثة الأولى.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

كيفية التعرف على متلازمة تاكاسو؟

عادة ، يتم العثور على فقر الدم normocromte normocyte ، الصفيحات المعتدلة و hypergammaglobulinemia. تتميز بشكل خاص بزيادة في ESR ، يعتمد مدى ذلك على النشاط الالتهابي للمرض. ومع ذلك ، في ثلث المرضى ، على الرغم من العلامات السريرية للنشاط الالتهابي ، يمكن أن تبقى ESR ضمن الحدود الطبيعية. في تحليل البول ، لوحظ وجود بروتينية معتدلة (تصل إلى 1 غرام / يوم) والماجستيرية. لوحظ زيادة في تركيز CRP في 60-70 ٪ من الحالات. عندما فحص العين ، والحد من حدة البصر ، في كثير من الأحيان من جانب واحد ، وفقدان المجالات البصرية.

البحث الآلي

واحدة من الأساليب الرئيسية لفحص المرضى الذين يعانون من متلازمة تاكايسو هي تصوير الأوعية. نتائجها مهمة لكلا من تأكيد التشخيص ، وتقييم ديناميكية وانتشار العملية الالتهابية. وفقا لتصوير الأوعية ، تحدث تغيرات في الشريان الرئوي في ما يقرب من 60 ٪ من المرضى. تسود التضيقات و / أو انسداد فروع الفصي والفرعية ، وخاصة إمدادات الدم من الفص العلوي من الرئة اليمنى. ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، توسع وتمدد الأوعية الدموية من الجذع الرئوي ، فضلا عن التغييرات معزولة تذكر سريريا من الجلطات الدموية الشريان الرئوي ، نادرة. لا تسمح نتائج تصوير الأوعية بالتمييز بين وجود أو عدم وجود عملية التهابية نشطة في جدار الشريان الرئوي. لهذه الأغراض ، يفضل تصوير CT و MRI. الموجات فوق الصوتية و angiodopplerography ذات أهمية كبيرة للفحص.

يمكن إجراء تشخيص متلازمة تاكايسو وفقًا لمعايير تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم والمعايير التي يقدمها مؤلفون آخرون.

كيفية علاج متلازمة تاكاسو؟

يشمل علاج متلازمة تاكاسو تعيين بريدنيزولون (1 مغ / كغ من وزن الجسم في اليوم الواحد ، وليس أكثر من 60 ملغ / يوم) ، مما يسمح لـ 60٪ من المرضى بتحقيق مغفرة وتقليل جرعة الدواء. المرضى الذين يعانون من صهر بريدنيزولون استخدام ميثوتريكسات ، سيكلوفوسفاميد ، الآزويثوبرين. ميثوتريكسات (17.5 ملغ / الأسبوع)، وجنبا إلى جنب مع الجرعات المنخفضة من بريدنيزولون يحقق مغفرة في 81٪ من المرضى، وتقليل جرعة الكورتيزون والحفاظ على مغفرة طويلة الأجل. لوقف العملية الالتهابية ، يتم استخدام دورات شهرية من العلاج بالنبض مع ميثيل بريدنيزولون وسيكلوفوسفاميد. في ضوء الالتهاب الذي يدوم طويلاً في جدار الشرايين ، يجب أن تكون مدته 6-9 أشهر على الأقل.

للحد من التغيرات التكاثرية في الشرايين ، يشار إلى تعيين حمض أسيتيل الساليسيليك (بجرعة 100 ملغ / يوم) و الستاتينات. تعتمد مدة العلاج بالصيانة مع الجلوكوكورتيكويدويدات على ديناميات العلامات السريرية الرئيسية ، معلمات المرحلة الحادة (ESR ، CRP) ، وكقاعدة عامة ، لا تقل عن 2-5 سنوات.

العلاج الجراحي لمتلازمة تاكاسو

مطلوب التدخل الجراحي على الشريان الأورطي والأوعية الرئيسية في السنوات الخمس الأولى بعد التشخيص. مؤشرات لغرض يخدم تجويف الشريان تجويف 70٪ وأكثر بالاشتراك مع نقص التروية. ومع ذلك ، حتى في ظل وجود هذه الظروف ، ينبغي إجراء العملية في المرحلة غير النشطة من متلازمة تاكاسو.

توقعات

مع متلازمة تاكاسو ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 15 سنة هو 80-90 ٪. الأسباب الأكثر شيوعا للوفاة هي السكتة الدماغية (60 ٪) واحتشاء عضلة القلب (حوالي 25 ٪) ، أقل في كثير من الأحيان - تمزق تمدد الأوعية الدموية الأبهر (5 ٪). مع هزيمة الشرايين التاجية في أول سنتين من وقت ظهور أعراض أمراض القلب ، فإن معدل الوفيات يصل إلى 56 ٪. لدى متلازمة تاكاسو تكهن غير موات في المرضى الذين يعانون من مضاعفات مثل اعتلال الشبكية وارتفاع ضغط الدم الشرياني وعدم كفاية الأبهري وتمدد الأوعية الدموية الأبهري. في المرضى الذين لديهم اثنين أو أكثر من هذه العلامات ، فإن البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بعد التشخيص هو 58.6 ٪ ، مع معظم الوفيات التي تحدث في السنوات الخمس الأولى من المرض.

[15]