الجنف الخلقي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

الجنف - انحناء جانبي للعمود الفقري ، مع التواءه.

رمز ICD-10

• M41. الجنف.
• Q76.3 الجنف الخلقي الناجم عن تشوه العظم.

قبل الجراح ، عادة ما تكون هناك ثلاث مشاكل: تحديد التشوهات الخلقية ، احتمالات تطور تشوه وعلاج الجنف.

ما الذي يسبب الجنف الخلقي؟

الجنف الأكثر شيوعا على أساس الشذوذ في تشكيل الفقرات. ومن بين هذه الحالات الشاذة فقرات على شكل إسفين وشبه فقرة.

سوف تطور من تشوه في العمود الفقري يتوقف على عوامل مثل نوع من الشذوذ، وتوطين وعدد من فقرات غير طبيعية، وجود (أو عدم وجود) دمج مع فقرات المجاورة لها.

إذا كان الجسد هو فقرات على شكل وتد (hemivertebrae) يتم فصل من القرص الفقرية المجاور وضعت بشكل طبيعي، وفقرات هما لوحات النمو، وبالتالي تنمو بنفس المعدل. والفرق الرئيسي بينهما هو أن الفقاعة الوتدية تتشوه في البداية ، وعلاوة على ذلك ، بسبب قانون Hueler-Folkmann ، تزداد درجة التشوه تدريجيا. وجود لوحات النمو يؤدي إلى تطور تشوه العمود الفقري ككل ، وبالتالي ، يصبح العامل النذير الأكثر أهمية. تم تحديد مثل هذه الفقرة بواسطة IA. Movshovich كما نشط. إذا اندمجت الفقرة غير الطبيعية مع واحدة أو كلتا الفقرتين المتجاورتين ، فإن تطور التشوه يصبح حميدا. يتم تعريف هذه فقرة على شكل إسفين (نصف فقرة) وفقا لمنظمة العفو الدولية Movshovich بأنها غير نشطة.

العامل الثاني المهم في تطور التشوه هو عدد الفقرات غير الطبيعية. إذا كانت الفقرات ذات الشكل الإسفين (نصف فقرة) عبارة عن فقرتين أو أكثر ، وكلها تقع على جانب واحد ، فهذه علامة غير مواتية. إذا كانت الفقرات غير الطبيعية موجودة على الجوانب المتقابلة للعمود الفقري ويتم فصلها بواسطة فقرة واحدة طبيعية على الأقل ، يمكن أن يكون تشخيص تطور الجنف مواتياً تماماً. تسمى هذه الفقرات بالتناوب.

الجنف الخلقي للمجموعة الثانية - التشوهات على تربة الشذوذ الشوكي. يتم استيفاء هذه الاضطرابات على أي مستوى ، ولكن في معظم الأحيان في العمود الفقري الصدري. يمكن تشكيل الكتلة على أي حد - سواء في المستويين الأمامي والأفقي. يعتمد معدل تطور الجنف على أساس الشذوذ التجزيئي على عدد الأجزاء المتضمنة في منطقة الحظر وسلامة لوحات النمو على الجانب المحدب للتشوه.

الجنف الخلقي في أشد أنواع التشوهات من النوع الثالث وفقا لتصنيف الشتاء (الاختلافات المختلطة). هذا هو جنف ، على أساس التطور والتطور الذي يقع من جانب واحد من عرقلة الفقرة في وجود فقرة واحدة على شكل إسفين أو أكثر على الجانب المقابل (على مستوى الكتلة). مزيج من نوعين من الشذوذات الجنفية يعزز كل منهما تأثير كل منهما ، مما يؤدي بالفعل إلى عواقب كارثية في سن مبكرة.

مجموعة منفصلة ، وإن لم تكن عديدة ، هي الجنف الخلقي على أساس الشذوذات التنموية المتعددة ، والتي تؤثر على العمود الفقري بأكمله تقريبًا. في مثل هؤلاء المرضى في بعض الأحيان لا يوجد فقرة مشكلة عادة.

شذوذات متكررة جدا. وتشمل هذه التشوهات في الرأس والرقبة (الحنك والشفة العليا، وتشوه في الأذن، وتشوه الفك السفلي، وغياب لسان المزمار، والعجز السابع والثامن زوجا من الأعصاب القحفية)، الجذع (العيوب الخلقية في القلب، تشوه القص، وغياب الضوء، traheoezofagealny الناسور، تضيق المريء ) ، الجهاز البولي ، والأطراف.

كيف يتم علاج الجنف الخلقي؟

العلاج المحافظ من الجنف

لا يعالج الجنف الخلقي بالطرق المحافظة.

[1], [2], [3]

العلاج الجراحي للجنف

ينبغي النظر في مؤشرات التدخل الجراحي في الجنف الخلقي من حيث شدة التشوه القائم بالفعل واحتمالات تقدمه الإضافي.

يجب أن يتم تشغيله في العمر الذي لا تكون فيه إشارات التدخل موضع شك ، حتى إذا كانت في سن مبكرة جدا (2-5 سنوات). علاوة على ذلك ، فإن العديد من الجراحين مقتنعون بأن علاج الجنف يجب أن يبدأ عند عمر 3 سنوات.

تحتوي الأدبيات العظمية على مراجع للتدخلات الأكثر تنوعًا وتعددًا والتي يمكن أن تغير المسار الطبيعي للتشوه العقدي الخيطي. يعتمد علاج الجنف ، من بين أمور أخرى ، على تجربة الجراح وتجهيز العيادة. لا توجد طريقة عالمية ، ولكن في العقود الأخيرة ، يميل معظم أخصائيي تقويم العظام إلى الاستقرار الأمامي للعمود الفقري (اندماج 360 درجة).

Spidylodesis الخلفية بدون أدوات

إن منظار الفيل الخلفي ، بدون جهاز ، هو أفضل طريقة للتشوهات التي تتطور بشكل واضح أو هي ذات طبيعة لا يمكن تجنبها ، ولكن في نفس الوقت صار التصحيح غير واقعي. مثال تقليدي هو كتلة أحادية الجانب وغير مجزأة.

المبادئ الأساسية للتدخل الجراحي هي على النحو التالي.

• في مجال اندماج العمود الفقري ، يجب أن يتم تضمين قوس الانحناء الكامل بالإضافة إلى جزء واحد بشكل جماعي و caudally ،
• يجب أن تتعرض الأجزاء الخلفية من الفقرات على أوسع نطاق ممكن ، أي إلى رؤوس العمليات المستعرضة.
• يجب أن يكون تشكيل السرير العظمي شاملاً ويشمل استئصال المفاصل الأمامية والتقسيم الكامل للهياكل الخلفية للفقر.
• من الضروري استخدام عدد كبير من عمليات الزرع.

يتطلب تشكيل الكتلة الشلل الخارجي بعد العملية الجراحية. باستخدام هذا الغرض الكورسيهات نوع التصحيحية أو الأقواس مع ميلووكي galotraktsiey (لتشوهات-رقبي الصدري) يسمح لبعض التصحيح الجنف. بالإضافة إلى ذلك ، فإن استخدام مثل هذه الأجهزة يساهم في تطبيع توازن الجذع وتشكيل كتلة العظام تحت ظروف قريبة من الطبيعي من حيث الميكانيكا الحيوية للعمود الفقري.

لونشتاين وآخرون. التأكيد على أن نتائج داء الفقار الخلفي من الأجهزة البيضاء ممتازة ، طالما يدرك الجراح أن التصحيح الكبير لا يمكن اعتباره الهدف الرئيسي. الهدف الرئيسي هو الاستقرار ، وهذا هو منع التقدم.

يقول العديد من الجراحين أنه لا يمكن أن يكون الطفل الصغير مصابًا بقطع الحبل ، حيث أن هذا يحد من نموه. صحيح أن الجسم الفقري المتشكل لا ينمو بطول نمو المريض أو ينمو بشكل أبطأ من المعتاد ، ولكن يجب أن نتذكر أنه مع الجنف الخلقي فإن المنطقة المحظورة لا تملك إمكانات نمو. هذه الطبيعة تقصر العمود الفقري ، وليس الجراح ، وسوف يكون الطفل الجذع لفترة أطول بعد spondylodease في وقت مبكر ، إذا لم يتم تأجيل هذه العملية.

Spondylodesis الخلفي باستخدام الأدوات

ويهدف بالإضافة قابل للتعديل الانصهار metalloimplaptatami لتحقيق مزيد من الاستقرار في العمود الفقري، مما يقلل من الاعتماد على نوعية تجميد الخارجي، وأيضا الحصول على تصحيح تشوه أكثر أهمية. ويرتبط استخدام تشتت هارينجتون لهذا الغرض مع زيادة خطر حدوث مضاعفات عصبية. ومن أكثر جاذبية لاستخدام CDI أو نظائرها. ولكن أي تدخل باستخدام غرسات معدنية يتطلب دراسة قبل الجراحة دقيقة لمحتويات القناة الشوكية ، وكذلك مراقبة أثناء عمل الحبل الشوكي.

الانصهار الأمامي الخلفي

هذا التدخل هو الأمثل من وجهة نظر وقف تطور الجنف الخلقي. ويرافق تشكيل (360) كتلة العظام دائري من تدمير لوحات النمو على الجانب المحدب للقوس وأرصدة جانبي العمود الفقري من وجهة نظر رجولية النمو، وبالتالي زيادة التشوه. تنفيذ الانصمام في العمود الفقري البطني في المرضى الذين يعانون من الجنف الخلقي له خصوصيات.

• الميزة الأولى هي الحاجة إلى التعرف على الأقراص المتداخلة غير الطبيعية والموجودة في أماكن محددة.
• الميزة الثانية هي الموقع غير الطبيعي والتفرع من السفن القطعية.

داء الفقار البطني هو مناسب لأداء مباشرة قبل الظهر ، وهذا هو خلال تخدير واحد.

[4], [5], [6]

شلل خلفي خلفي

الفرق الرئيسي من التدخل السابق هو ذلك. أن epiphiseospondilodez لا يحصر العمود الفقري فقط إلى حد ما ، ولكن إيقاف نمو النسيج العظمي على الجانب المحدب من التشوه ، يبقيه على الجانب المقعر.

يظهر Epifizeospondilodez الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم بين 1-5 سنوات، وإذا كانت تشوه التقدم موثقة، وطول قوس صغير، وقوة النمو على الجانب المقعر من حفظ ويمثل تشوه الفعلي الجنف بحتة - دون lordozirovaniya kyphosation التعبير عن أو. يمكن أن تكون العملية فعالة في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات.

Dubousset et at. اقترح خطة للتخطيط لتشغيل المرض البؤري في العمود الفقري ، اعتمادا على موقع الشذوذ وطبيعته. يمكنك تخيل كل فقرة كمكعب يتكون من أربعة أجزاء (رباعي) ، كل منها ينمو بشكل متناظر حول القناة الشوكية. إذا كانت عمليات النمو تسير بشكل غير متماثل ، وهو ما يحدث في حالة التشوه الخلقي للعمود الفقري ، فمن الضروري تحديد مقدما المناطق التي تحتاج إلى حجب لاستعادة التماثل المفقود. يتيح لك استخدام نظام رباعي النقاط تحديد مكان الكتلة العظمية بالضبط (في المستوى الأفقي).

المكون الثاني من مخطط دوبوس هو تحديد طول انصهار العمود الفقري على طول العمود الفقري. إذا تم تنفيذ epiphiseospondilodez فقط على مستوى الفقرة غير الطبيعية ، فإن هذا سيؤدي فقط إلى تأثير استقرار. إذا كان من الضروري تحقيق تصحيح التشوه خلال النمو المستمر للعمود الفقري ، فمن الضروري أن تشمل الأجزاء المذكورة أعلاه والأدنى في منطقة epiphysiospondylodease.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

ختان من شبه فقرة

يوصف أول عملية من هذا النوع في 1928 رويل فان الكثير من الجراحين استخدامها في المستقبل. في الواقع الختان - vertebrotomiya على الجانب المحدب للانحناء، إذا لم عملية تؤدي إلى تشكيل كتلة على مستوى vertebrotomii، فإنه يمكن اعتبار فشل. Hemivertebrae الختان ينطوي على خطر حقيقي من مضاعفات عصبية، كما يجب فتح العمود الفقري أمام إزالة القناة والعمق. مؤشرات لعملية جراحية لتشوه العمود الفقري على أساس hemivertebrae واحدة. وتظهر التجربة أن أداء من دون استخدام الهياكل المعدنية، وتوفير ضغط على الجانب المحدب للقوس وبالتالي إغلاق postresection إسفين عيب، وغالبا ما يؤدي إلى سطوح العظام غير نقابية وتقدم تشوه عملية سن الأمثل - ما يصل إلى 3 سنوات، بينما في سن متقدمة قد يكون فعالة جدا. عندما قطني الجنف epifizeospondilodez تعمل الأمامي والخلفي على الجانب المحدب من تشوه مع hemivertebrae مستوى التقاط واثنين المجاور - cranially وcaudally في الصدر والعمود الفقري الصدرية بسبب خطر حدوث مضاعفات المذكورة أعلاه ينبغي أن تدرج في منطقة أدوات اثنين من قطعة الفقري فوق وتحت hemivertebrae . 

المرحلة الأولى من التدخل هي إزالة الجسم شبه الفقري. يعتمد الوصول على موقع الشذوذ. يتم إزالة الجسم بالكامل إلى قاعدة جذر القوس. جنبا إلى جنب مع الجسم الفقري ، يتم إزالة الأقراص الفقرية المجاورة ولوحات النمو من الهيئات الفقارية المجاورة. EV يوصي أولريش باستخدام جذر مقوس محلي لتسهيل التعرف على الأجزاء الخلفية للفقرة الشاذة خلال المرحلة الثانية من التدخل. ولتحقيق هذه الغاية ، يتم إدخال إبرة كيرشنر التي يتراوح طولها بين 6-8 سم في وسط قاعدة جذر القوس ، ويتم حملها في الاتجاه الظهري من خلال الأنسجة الرخوة وجلد الظهر. وهذا يعطي الجراح نقطة مرجعية واضحة وموثوق بها ، مما يجعل من الممكن اختصار الوقت للعثور على نصف الموقد الضروري وعدم التوسع دون الحاجة إلى الوصول. في مكان من اللافقاريات شبه مقطوعة ، وضعت اللاهوائية الذاتية ، يتم خياطة الجرح طبقة طبقة.

المرحلة الثانية هي تصحيح التشوه والخفقان الخلفي. الوصول هو متوسط. يفرز الجسم الفرعي الفرعي الأجزاء الخلفية من الفقرات على الجانب المحدب من القوس على ثلاثة أجزاء. تتم إزالة الهياكل الخلفية للفقرة غير الطبيعية ، وبعد ذلك يتم تشكيل عيب ، والذي يتم قلبه من خلال القمة نحو تقعر التشوه. خطاطيف CDI تؤدي إلى نصف القوس من الفقرات الموجودة عند حدود هذا العيب. يجب أن يكون طول القضيب أقل من المسافة بين الخطافات قبل الضغط. يتم إدخال قضيب في السنانير، وتشديد الجوز على واحدة من السنانير من قبل المقاول السنانير سحب قوة ضغط فعالة معا، وحيث يتم تصحيح الخلل إسفين postresection وتصحيح تشوه في العمود الفقري. تشديد الجوز على الخطاف الثاني. اكتمال العملية عن طريق تكديس autografts على الجانب المحدب من تشوه بجانب الأجهزة.

[13], [14], [15], [16],

مرحلة الهاء دون spondylodesis

تم تصميم هذا النوع من العلاج الجراحي للأشكال التقدمية بشكل خبيث من الجنف مجهول السبب الطفولي والأحداث. استخدامه في تشوهات خلقية وليس محدودا شكل نادر، وتتميز الشذوذ متعددة حول تمتد من الصدر والعمود الفقري القطني، وجنبا إلى جنب مع صغر سن المريض ويكفي التنقل تشوه.

الاستئصال بمرحلة واحدة من شبه فقرة وتصحيح التشوه بواسطة الأجهزة القطعية (عمليات Shono)

مؤشرات - جنف المراهقين على أساس فردي الصدر hemivertebrae وتوطين الصدرية، لا تتطلب تمديد الانصهار في العمود الفقري القطني المنخفض.

وضع المريض على بطنه. ربط الأجزاء الخلفية من الفقرة إلى الرؤوس من العمليات العرضية ، وتحديد شبه فقرة. عملية الشائكة ، والقوس والجوانب المفصلية يستقر مع الحفاظ على جذر القوس وعملية عرضية. يتم استئصال هذين البُنَيْن فقط تحت حالة التصور المباشر للحبل الشوكي (في المنطقة الصدرية يتم إخضاع نصف فقرة المقابلة من pebpo إلى الختان لمدة 3 سم). يبدأ استئصال جسم نصف الكرة الأرضية عند قاعدة جذر القوس ويستمر بشكل مركزي في الصفائح الأمامية والبطنية. عادة لا يكون من الضروري إزالتها ، لأنه بعد تطبيق قوة الانضغاط على الجانب المحدب من التشوه فإنها تنكسر وتنهار مثل قشرة البيضة الفارغة. من الضروري إزالة أنسجة الأقراص الفقرية واللوحات الطرفية على جانبي شبه فقرة. يتم تسهيل استئصال جذر القوس وشبه العمود الفقري بحقيقة أن الحبل الشوكي المرئي بشكل جيد متحيز نحو تقعر التشوه.

الخطوة التالية هي زرع مسامير وخطافات وفقا للتخطيط ما قبل التشغيل. من الضروري توفير الضغط على طول الجانب المحدب من التشوه والإلهاء - على طول الجانب المقعر. قبل التصحيح ، من الضروري وضع الالتهام الذاتي في شكل نشارة بين الفقرات المجاورة في العيب الذي تشكل بعد الاستئصال ، وإلا قد يكون هناك فراغات. أول قضيب زرع على جانب محدب من القوس ، قبل ثنيه وفقا للكفاف السهمي العادي للعمود الفقري. على هذا الصنارات أو المسامير اللولبية تطور قوة ضاغطة لسحق الألواح الطرفية وإغلاق عيب ما بعد التذييل الثلاثي. في نفس الوقت ، يتم تصحيح الجنف والحدب المحلي. يزرع القضيب الثاني على الجانب المقعر للقوس. ومع ذلك ، ينبغي إلهاء الجرعة لتجنب التوتر غير الضروري للحبل الشوكي. الدور الرئيسي للقضيب الثاني هو تثبيت إضافي. في جميع أنحاء القوس ، تليها انحناءات العمود الفقري الانصهار الخلفي مع autostimulation. يجب مراعاة راحة السرير لمدة 1-2 أيام. يظهر الشلل من قبل المشد لمدة 3 أشهر ،

عمليات لانتهاكات تجزئة

يتم التعامل مع الجنف عند الأطفال الصغار مع epiphiseospondylodease. يتم تحديد جانب ومدى انصهار العمود الفقري وفقًا لنظام Dubousset. في الأطفال الأكبر سنا والمراهقين ، يتم وضع تكتيكات جراحية ، من بين أمور أخرى ، من خلال وجود أو عدم وجود عدم انتظام التعويض. التنفيذ الأمثل للانصهار الأمامي الخلفي باستخدام CDI ، والذي يسمح إلى حد كبير بالحد من العلاج التعويضي وبالتالي تطبيع توازن الجذع. في الحالات الشديدة ، وحتى في المرضى البالغين ، من الممكن إجراء عملية قطع العظم على شكل اسفين. أثناء العملية ، يتم تقويض العمود الفقري بشكل مقصود من أجل الحصول على التصحيح اللازم. يزيد خطر حدوث مضاعفات بما يتناسب مع التصحيح الناتج. يجب استعادة الاستقرار المفقود على الفور إلى جدول التشغيل.