إطراق

يتجلى تدلي الجفون عن طريق التخفيض المرضي للجفن العلوي ، مما يحد من فتح العين. يمكن أن يكون من جانب واحد أو من جانبين ويلاحظ عندما:

1. هزيمة العضلات المخططة رفع الجفن العلوي (م. شفط الجفن متفوقة).
2. يهزم العصب الذي يعصب هذه العضلة (العصب المغزلي للعين أو نواته).
3. Apraksin فتح العيون في متلازمة الشلل الرعاش وأمراض أخرى.
4. اضطراب في التعصيب اللاإرادي لألياف العضلات الملساء لعضلات الثارسل العليا (متلازمة هورنر).
5. الانطباع الكاذب بوجود تدلي الجفون ، (تدلي الجفون الظاهر) نتيجة سحب هذه العين أو جحوظات من الجانب المعاكس.

وهكذا ، هناك ثلاثة أسباب محتملة لتدلي الجفون الحقيقي: تلف جزئي للعصب العضلي للعين (فرع يعصب العضلة التي ترفع الجفن العلوي) أو نواتها. تلف المسار المتعاطف (ضعف العضلة القاسية) والاعتلال العضلي. تحيز يشير إطراق وجود آفات الوصل محدودة الجهاز العصبي. تدلي الجفون الثنائي هو دائما تقريبا علامة على علم أمراض العضلات المنتشرة أو ، أكثر نادرا ، أمراض الجهاز العصبي المحيطي. النقطة الأولى للخوارزمية التشخيصية هي تحديد وجود أو عدم وجود عضلات العين الخارجية الأخرى في المريض مع تدلي الجفون ، والثاني هو فحص عرض التلميذ والحدود. يشير الكشف عن تقبض الحدقة مع الحفاظ على حركات العين إلى وجود متلازمة هورنر في المريض ويسمح باستبعاد هزيمة العصب القحفي الثالث. التوسعة الطفيفة للتلميذ وإضعاف التفاعل المباشر لهذا التلميذ للضوء هي سمة العصب القحفي الثالث وتسمح باستبعاد متلازمة هورنر واعتلال عضلي. بالطبع ، هناك حالات تلف في العصب القحفي الثالث ، عندما تبقى الألياف السمبتاوي سليمة. في اعتلال عضلي ، بالإضافة إلى تدلي الجفون ، ضعف عضلات العين الأخرى ، عضلات الوجه و (أو) عضلات الأطراف غالباً ما يتم الكشف عنها.

وبطبيعة الحال ، تتداخل هذه المقالة حول المحتوى في جزء مهم مع الفصل حول شلل جزئي حاد في عضلات العين الخارجية. لذلك ، يتم تقديم جزء من أقسام هذا الفصل بطريقة موجزة ويهدف بشكل أساسي إلى لفت الانتباه إلى تدلي الجفون كعرض لا يتم العثور عليه إلا في الفحص الطبي ونادراً ما يكون شكوى نشطة من المريض نفسه. إذا تطور تدلي الجفون تدريجيًا ، فإن بعض المرضى لا يستطيعون حتى معرفة ما إذا كانوا قد أجهلوا الجفن (الجفن) منذ الولادة أو نشأ في عمر معين.

ألف من جانب واحد

1. هزيمة التعصيب المتعاطف للعين (متلازمة هورنر)
2. أضرار للدماغ الأوسط
3. خلع الجذع من العصب الثالث
4. الورم داخل المخ و pseudotumor
5. تدلي الجفون الخلقي

باء - على الوجهين

1. خلقي منذ الولادة
2. اعتلال عضلي
3. "شلل العين زائد"
4. الوهن العضلي
5. أضرار للدماغ الأوسط
6. اعتلالات الأعصاب الوراثية (مرض ريفسوم ، مرض باسين- Cornzweig)
7. اعتراقات فتح الجفن (بما فيها تشنج الجفن مجهول السبب)

[1]

تدلي الجفون كعرض من أعراض هزيمة مستويات مختلفة من الجهاز العصبي والعضلات

مستوى فوق المستوى

المستوى فوق النووي (مع الآفة على هذا المستوى ، يمكن أن يكون تدلي الجفون من جانب واحد والثنائي).

1. تدلي الجفون أحادي الجانب: احتشاء إقفاري في حوض الشريان الدماغي الأوسط من نصف الكرة الأرضية المقابل (في أغلب الأحيان) ، ورم ، تشوه شرياني.
2. تدلي الجفون الثنائي: يمكن ملاحظته من جانب واحد (في معظم الأحيان - النصف الأيمن من الدماغ) وآفة نصفية ثنائية. يوصف تدلي الجفون ذو الوجهين مع شلل في النظرة إلى أسفل مع دبقة من الدماغ المتوسط.
3. "إطراق" (غير صحيح) في عصر الصورة افتتاح تعذر الأداء: في آفة من النصف الأيمن أو آفات الثنائية بين نصفي الكرة المخية، الذين يعانون من اضطرابات خارج هرمية مثل رقص هنتنغتون ومرض باركنسون، والتقدمية الشلل فوق النووي، والتصلب الجانبي الضموري، خجولة، دراجر متلازمة وأمراض neyroakantsitoz ويلسون. يوصف اعتلال فتح الجفن الحساس للدوبا في غياب أي أعراض أخرى لتلف الجهاز العصبي المركزي.
4. تدلي الجفون النفسي المنشأ (عادة لا يتجلى ذلك عن طريق تدلي الجفون الحقيقي ، ولكن عن طريق تشنج الجفن نفساني المنشأ).
5. تدلي الجفون في صورة متلازمة دوان (متلازمة دوان). المتلازمة هي في كثير من الأحيان من جانب واحد. 

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

باء - المستويات النووية ، والجذور العصبية ، والمحاوزة (العصب العضلي للعين)

عادة ما تصاحب الآفات على هذه المستويات اضطرابات أخرى في حركة العين (مثل ، توسع الحدقة). الأضرار على المستوى النووي يمكن أن يصاحبها تدلي الجفون الثنائي.

ويحدث ذلك في الأمراض تتجلى متفوقة متلازمة الشق الحجاجي، المدار متلازمة القمم متلازمة الجيوب الأنفية الغائرة، ومتلازمة مزقتها الثقوب وتنبع المتلازمات في الأورام، والصدمات النفسية، التهابات، وتمدد الأوعية الدموية، فرط التعظم وغيرها من الأمراض من الجمجمة والدماغ.

[9], [10], [11], [12]

جيم متشابك ومستويات العضلات

العضلات ومستوى متشابك: الوهن العضلي الوبيل، التسمم، اعتلال عضلي العين، distireoidnaya orbitopathy، التهاب العضلات، والعمليات داخل الحجاج الإضرار ميكانيكيا ترفع عضلة الجفن، وإطراق أوبي في السن، إطراق الخلقية.

من إطراق متقطعة مع الظلال وصفها مع اعتلال الأعصاب الحركية الحسية وراثي الأول والثاني أنواع (ضمور عضلي مرض شاركو ماري توث (شاركو ماري توث)؛ ببطء إطراق التدريجي قد تتطور السكري في الضرر المحلي للجفن العضلة الرافعة أو عضلة الجفن ناعمة (أو كلا العضلات) الناجمة عن نقص التروية المحلي أو نقص الأكسجة. إطراق أحيانا، من جانب واحد أو الثنائية، يمكن ملاحظتها في الصورة من متلازمة ميلر فيشر.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

ألف - تدلي الجفون من جانب واحد

متلازمة هورنر. هذا النوع من إطراق (شلل في عضلة الجفن العلوي الملساء)، جنبا إلى جنب مع تقبض الحدقة أكثر أو أقل وضوحا (شلل العضلات تمتد التلميذ)، انخفاض في احمرار في الملتحمة (حركي الشلل)، خوص (وجود هذه الأعراض ليست إلزامية)، وغالبا في انتهاك للتعرق على النصف العلوي الجسم تصل متلازمة هورنر. وينبغي أن يوضع في الاعتبار أنه عندما ينخفض الفرق في متلازمة عرض جفني الشق هورنر عند البحث عن (تفعيلها كما سليمة وقوية مخططة م. الرافعة للجفن العلوي).

قد تكون متلازمة هورنر نتيجة لما يلي:

الأضرار التي لحقت المسارات المتعاطفة المركزية الوحشية بين ما تحت المهاد ، الأجزاء الخلفية من النخاع المستطيل ، والأعمدة الجانبية للحبل الشوكي. الأسباب التالية تؤدي دائما إلى متلازمة هورنر ، فضلا عن غيرها من الاضطرابات في الجهاز العصبي المركزي:

• ضربات القلب والأوعية الدموية ، وخاصة في جذع الدماغ ، مثل:
  • متلازمة فالنبرغ-زاخارشينكو.
  • أورام الشبكية
  • ضمور نصفية تصاعدي

آفات السلسلة الوترية الفقارية القاحلة وعواقبها الجذرية.

إذا تأثر المكون الفردي للسلسلة الوترية المتجانسة من الفقرات ، فلن تكون هناك اضطرابات وظيفية في الجهاز العصبي. ومع ذلك ، مع آفة العقدة النجمية ، فإن متلازمة هورنر مصحوبة بتعرق في الوجه. لا تلاحظ متلازمة هورنر عندما تتأثر الجذور (البطنية) من C8 إلى T12 (تم اكتشاف اضطرابات جذرية). عندما تتلف السلسلة القلبية المتعاطفة بشكل مباشر ذيلية إلى العقدة النجمية ، لوحظ حدوث عسر التعرق المعزول للوجه بدون أعراض هورنر. الأسباب المحتملة هي:

• تأثير الورم على السلسلة المتجانسة من الفقرات (غالباً ما تكون مصحوبة بخلل في الضفيرة العضدية) ؛
• ضرر للنباتات أو السلاسل بسبب الصدمة (فصل الجذور مع تكوين عظم العضد السفلي pleksopatii كمتلازمة الجذر C8 - T1 ؛ ورم دموي فقر سابق) ؛
• الصداع العنقودي ، الذي غالباً ما يكون مصحوبًا بمتلازمة هورنر.

الأضرار التي تلحق بالدماغ الأوسط ، الذي يقع فيه المجمع النووي للعصب القحفي الثالث ، يمكن أن يؤدي إلى متلازمات عصبية مختلفة حسب خصائص توطين تلف الدماغ. في هذه الحالات ، فإن تدلي الجفون ، كعرض من أعراض هزيمة العصب الثالث ، عادة ما يكون مصحوبًا بأعراض أخرى لآفة العصب العيني للعين ، وكذلك تشكيلات قريبة من المقاطع الفموية في جذع الدماغ. وللإضرار بغطاء أربطة الدماغ المتوسط مع تدلي الجفون واحد فقط ، ينبغي أن تكون صغيرة جدا (على سبيل المثال ، ثقابة ضحلة) لتؤثر فقط على النوى والألياف التي تصل إلى m. Lepator palpebrae superior ولا تؤثر على الهياكل المجاورة. تلاحظ هذه الحالة أحيانا في آفات الأوعية الصغيرة في جذع الدماغ (عادة في المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم). مع التطور البطيء للعمليات التي تؤثر على نواة العصب العضلي ، غالبا ما يظهر تدلي الجفون بعد شلل عضلات العين الخارجية ("ستارة ستقع أخيرًا"). بالإضافة إلى ذلك ، في كل حالة من هذه الحالات ، سوف يصاحب تدلي الجفون أعراض تلف في الأعصاب القحفية الأخرى أو (و) موصلات جذع الدماغ (وغالبًا ما تكون ثنائية).

ويلاحظ أيضا في تدلي الجفون من جانب واحد ، كعرض من أعراض تلف جذع العصب الثالث على أساس الدماغ ، في صورة المتلازمات التالية:

متلازمة الفجوة المدارية العليا: III ، IV ، VI nerves + VI (أول فرع من العصب الثلاثي التوائم). أكثر الأسباب شيوعًا هي: أورام الجناجر ، الأورام الخبيثة ، التهاب السمحاق ، التهاب العظم والنقي ، اللوكيميا أو الارتشاح الحبيبي في منطقة الكريات العليا. متلازمة الرأس من المدار Rollet (Rollet): III، IV، VI nerves + II nerve Causes: volumetric processes behind the eyeball (retrobulbarno).

متلازمة الجيب الكهفي بون (strongonnet}: III، IV، VI الأعصاب + السابع، جحوظ وذمة الملتحمة (احتقان وذمة الملتحمة والجفون) يسبب الورم الجيب الكهفي تمدد الشريان السباتي الغائر الجيوب الأنفية تخثر متلازمة جدار الجيب الكهفي فوي {. فوا}: III، IV، VI الأعصاب + VI (أول فرع من العصب مثلث التوائم) يسبب ورم في الغدة النخامية، وتمدد الأوعية الدموية الشريان السباتي الداخلي والعمليات قيحية في الجيب الكهفي، كهفي الجيوب الأنفية تجلط الدم.

متلازمة ثقب جيفرسون تمزق: الثالث ، الرابع ، السادس الأعصاب + السادس. (تمدد الأوعية الدموية في الشريان السباتي الداخلي)

الورم داخل المخ و pseudotumor. يقصد بالمصطلح الأخير أن يعني تضخم في الحجم (بسبب التهاب) للعضلات خارج العين ، وأحيانًا محتويات أخرى للمدار. يرافق الكاذب الزائف عن طريق الحقن من الملتحمة وجفاف خفيف ، ألم ما بعد الحافته ، والذي يمكن في بعض الأحيان محاكاة الصداع النصفي أو الصداع. يكشف الموجات فوق الصوتية أو التصوير المقطعي المحوسب للمدار عن زيادة في حجم محتويات المدار ، خاصةً في العضلات ، على غرار ما تم الكشف عنه في اعتلال العين في عصور ما قبل التاريخ. ويستجيب كل من متلازمة تولوسا-هانت و كاذب المدار للعلاج بالكورتيكوستيرويد. ويرافق أيضا ورم في المدار ، بالإضافة إلى الأعراض المذكورة أعلاه ، عن طريق ضغط الزوج الثاني ، وبالتالي انخفاض في حدة البصر (قمة متلازمة المدار في بونيت).

يمكن أن يكون تدلي الجفون الخلقى من جانب واحد مظهرًا لظاهرة الغون ، التي تستند إلى الروابط المرضية بين العصبونات التي توفر رفع الجفن العلوي والمضغ. في هذه الحالة ، يرتفع الجفن العلوي المنخفض (عادةً اليسار) عند فتح الفم أو عندما يتحرك الفك السفلي في الاتجاه المعاكس إلى تدلي الجفون.

[19], [20], [21], [22], [23]

B. تدلي الجفون على الوجهين

تدلي الجفون الخلقي ، في بعض الأحيان من جانب واحد ، لوحظ من الولادة ، لا تقدم ، قد يرافقه ضعف عضلات العين الخارجية. الاضطرابات الثنائية في كثير من الأحيان العائلية ، وهو موقف نموذجي مع انحراف في الرأس إلى الوراء.

يتميز اعتلال عضلي (okulofaringealnaya ضمور العضلات) في وقت متأخر من بداية (4-6 سنوات من العمر) ويظهر آفات عضلات العين (بما في ذلك إطراق)، وكذلك عضلات البلعوم مع البلع وضعف. هناك أيضا شكل ذو آفة معزولة فقط للعضلات العضلية ، والتي ، تدريجيا ، تؤدي في نهاية المطاف إلى شلل العين الخارجي الكلي. كقاعدة عامة ، هناك درجة معينة من الضعف وعضلات الوجه. عادة ما يستمر شلل العين دون مضاعفة (اعتلال عضلي عيني ، أو شلل العين الخارجي التدريجي). تم تأكيد التشخيص من قبل EMG- الدراسة. مستوى CPK ترتفع نادرا (إذا كانت العملية تمتد إلى العضلات المخططة الأخرى). وفي حالات نادرة ، تؤدي أشكال أخرى من الاعتلال العضلي إلى تدلي الجفون.

ويتجلى "شلل العين بلاس" أو متلازمة كيرنز-ساير (كيرنز-ساير) من خلال العين الخارجية التدريجي وإطراق. تشير متلازمة لencephalomyopathies الميتوكوندريا وأكثر من ذلك في كثير من الأحيان لاحظت في شكل حالات متفرقة (على الرغم من أن هناك أيضا نسخة عائلة العين الخارجية التدريجي)، وعادة، يكون مصحوبا تورط العديد من الأجهزة والأنظمة. يبدأ المرض قبل سن العشرين. إلزام أعراض المرض: شلل العين الخارجي، واضطرابات التوصيل القلب، التهاب الشبكية الصباغي، وزيادة محتوى البروتين في السائل النخاعي. كما أعراض إضافية أخرى ، هناك ترنح ، ضعف السمع ، اعتلال الغدد الصماء متعددة ، وغيرها من المظاهر. مع وجود نسخة عائلية من شلل العين الخارجي التدريجي ، من الممكن وجود نقاط ضعف في عضلات العنق والأطراف.

الوهن العضلي الوبيل. إذا كان يشتبه في الوهن العضلي الوبيل ، فهناك حاجة إلى تجربة سريرية بسيطة للكشف عن التعب العضلي غير الطبيعي - حيث يُطلب من المريض 30-40 مرة (أو أقل) لأداء تلك الحركات التي تعاني. في هذه الحالة ، إغلاق وفتح العينين. إذا كان هناك خلال هذا الاختبار زيادة في تدلي الجفون (الثنائية أو الأحادية) ، فإن الاختبارات الدوائية ضرورية. الحقن العضلي لعقاقير مضاد الكولينستراز (على سبيل المثال ، proserin) يؤدي إلى القضاء على تدلي الجفون في 30 ثانية - 2 دقيقة لمدة من عدة دقائق إلى نصف ساعة. وكلما طالت فترة الاستعادة ، كلما كان نمو الوهن العضلي الوبيل أقل ، ويجب أن تكون أساسًا لمواصلة البحث التشخيصي.

الأضرار التي تلحق بالدماغ الأوسط على مستوى نواة العصب الثالث يمكن أن يصاحبها تدلي الجفون الثنائي وغيرها من أعراض تلف الأعصاب في العضلة العاصرة والموصلات الكامنة وراء جذع الدماغ.

يمكن أن يكون تدلي الجفون مظهراً من مظاهر الاعتلال العصبي الاستقلابي الوراثي النادر ، مثل ، على سبيل المثال ، مرض ريفسوم أو باسين- كورنزفيغ. يشير المصاحب إلى انخفاض أو اختفاء ردود فعل الأوتار ، وكذلك تباطؤ معدل التعرق الإثارة للأعصاب ، إلى آفة الأعصاب الطرفية. يحدد البحث عن الاضطرابات الأيضية نجاح التشخيص.

Apraxin الجفون فتح قد (نادرا) لمحاكاة إطراق على الوجهين في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون ومرض هنتنغتون وغيره من الأمراض خارج الهرمية (سم. أدناه)، بما في ذلك paraspazme الوجه (الجفون فتح صفها مزيج تعذر الأداء وتشنج).

قد يتم توفير مساعدة إضافية في تقييم الانتماء الفطري لعملية تدلي الجفون من خلال المعلومات التالية عن خصائصه عندما تتأثر مستويات مختلفة من الجهاز العصبي.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]