الورم العقدية

الورم العصبي العقدي هو ورم حميد يتطور من الخلايا العقدية التي هي جزء من الجهاز العصبي. يمكن أن تحدث الأورام العصبية العقدية في أجزاء مختلفة من الجسم، ولكن غالبًا ما تتطور في العقد المحيطة بالنخاع الشوكي أو العقد العصبية أو أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المحيطي. [ 1 ] توجد عادةً في خلف الصفاق (32-52٪) أو في المنصف الخلفي (39-43٪). في حالات أقل شيوعًا، يمكن أيضًا العثور على الأورام العصبية العقدية في منطقة عنق الرحم (8-9٪). [ 2 ]، [ 3 ] عادةً ما تكون هذه الأورام بطيئة النمو وحميدة، على الرغم من أنها قد تكون خبيثة في حالات نادرة. الموقع الرئيسي هو المنصف عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. الارتباط بالورم الأرومي العصبي الخبيث نادر ولا يزال موضوع نقاش.

تختلف أعراض الورم العصبي العقدي باختلاف موقعه وحجمه. في معظم الحالات، لا يُسبب الورم العصبي العقدي أي أعراض، ويتم اكتشافه بالصدفة عند فحص أمراض أخرى أو عند إجراء الأشعة السينية. ومع ذلك، إذا نما الورم وبدأ بالضغط على الأنسجة أو الأعصاب المحيطة، فقد تظهر الأعراض التالية:

1. الألم أو الانزعاج في منطقة الورم.
2. خدر أو ضعف في المناطق التي يعصبها الورم.
3. زيادة في حجم الورم يمكن الشعور بها عن طريق الجس.

قد يتطلب تشخيص الورم العصبي العقدي مجموعة متنوعة من الاختبارات الطبية، بما في ذلك الأشعة السينية، أو التصوير المقطعي المحوسب (CT)، أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، أو خزعة الورم.

قد يشمل علاج الورم العصبي العقدي الاستئصال الجراحي للورم، خاصةً إذا كان يُسبب أعراضًا أو يُشتبه في كونه خبيثًا. عادةً ما يكون تشخيص مرضى الورم العصبي العقدي إيجابيًا، خاصةً إذا كان الورم حميدًا وتمت إزالته بنجاح. مع ذلك، من المهم مناقشة العلاج والتشخيص مع طبيبك بناءً على حالتك الخاصة.

الأسباب الأورام العقدية

وفيما يلي بعض الأسباب المحتملة للإصابة بالورم العصبي العقدي:

1. العوامل الوراثية: قد ترتبط بعض أنواع الأورام العصبية العقدية بطفرات جينية أو متلازمات وراثية تزيد من خطر الإصابة بالأورام.

مستقبل كيناز التيروزين ERBB3 هو أحد الجينات الأكثر تنظيمًا في HN. [ 4 ] وعلاوة على ذلك، وجدت سلسلة الحالات الأخيرة ارتفاعًا في التعبير عن GATA3 في جميع أورام HN (100٪)، مما يعني أنه قد يكون علامة موثوقة للغاية على HN. [ 5 ]، [ 6 ] وأخيرًا، ارتبط التعايش بين HN وورم الخلايا العصبية بالحذف أحادي الزيجوت لـ 11q14.1-23.3. في الواقع، قد يرتبط الاستعداد للإصابة بالأورام العصبية بحذف جيني NCAM1 وCADM1، اللذين يقعان في 11q. [ 7 ] ومع ذلك، على عكس ورم الخلايا العصبية، لا يبدو أن HN يُظهر تضخيمًا لجين MYCN.

1. الصدمة: يمكن أن يساهم تلف الأعصاب أو الأنسجة بسبب الصدمة في تطور الورم العصبي العقدي في الجهاز العصبي.
2. الالتهاب: قد تؤدي بعض العمليات المعدية أو الالتهابية إلى زيادة احتمالية تكوين الورم العصبي العقدي.
3. الأمراض العصبية التنكسية: قد ترتبط بعض الأمراض العصبية التنكسية بتكوين الورم العصبي العقدي.
4. الورم العصبي الليفي: قد تؤدي هذه الحالة الوراثية، مثل الورم العصبي الليفي من النوع الأول (مرض ريكلينجهاوزن)، إلى زيادة خطر الإصابة بالورم العصبي العقدي.
5. الأسباب مجهولة السبب: في بعض الحالات، قد يظل سبب الورم العصبي العقدي غير معروف ويتم تصنيفه على أنه "مجهول السبب".

طريقة تطور المرض

الغالبية العظمى من أورام العقد العصبية هي أورام حميدة نسيجيًا، ويمكن تقسيمها إلى فئتين رئيسيتين. أولًا، تتكون أورام العقد العصبية "الناضجة" من خلايا شوان ناضجة، وخلايا عقدية، وخلايا حول عصبية داخل سدى ليفي، مع غياب تام للخلايا الأرومية العصبية والانقسامية. ثانيًا، تتكون أورام العقد العصبية "النضجية" من مجموعات خلوية متشابهة بدرجات نضج متفاوتة، تتراوح من خلايا ناضجة تمامًا إلى خلايا عصبية أرومية. ومع ذلك، فإن وجود الخلايا العصبية الأرومية عادةً ما يشير إلى ورم عصبي أرومي أو ورم عصبي عقدي. قد تتطور هذه الأنواع من الأورام العصبية إلى أورام عصبية أرومية. [ 8 ]

الأعراض الأورام العقدية

يمكن أن تظهر الأورام العصبية العقدية في أجزاء مختلفة من الجسم، ولها أعراض متنوعة، حسب موقعها وحجمها. فيما يلي بعض الأعراض الشائعة التي قد تصاحب الورم العصبي العقدي:

1. الألم: قد يُسبب الورم ألمًا أو انزعاجًا في منطقة الورم. قد يتراوح الألم بين المتوسط والشديد، وقد يزداد سوءًا عند الضغط على الورم أو تحريكه.
2. الورم: في بعض الحالات، قد تكون أورام العقد العصبية ملموسة. قد يكون الورم متحركًا وله قوام مميز، لين أو صلب.
3. التورم: قد يتطور التورم حول الورم، وخاصة إذا كان قريبًا من الهياكل المجاورة.
4. الأعراض العصبية: في بعض الحالات، قد تضغط الأورام العصبية العقدية على الأعصاب المحيطة، مسببةً أعراضًا تتعلق بوظائف تلك الأعصاب. على سبيل المثال، قد يُسبب ورم في الرقبة أو الظهر أعراضًا تتعلق بانضغاط الحبل الشوكي أو الأعصاب الطرفية.
5. أعراض الأعضاء المجاورة: إذا كان الورم العصبي العقدي قريبًا من الأعضاء أو الأوعية الدموية، فقد يضغط عليها ويسبب أعراضًا مرتبطة بتلك الأعضاء. على سبيل المثال، إذا كان الورم في منطقة الصدر، فقد يسبب مشاكل في التنفس أو أعراضًا قلبية.

غالبًا ما تكون أورام الخلايا العصبية العقدية بدون أعراض، وتُكتشف مصادفةً أثناء الفحوصات أو التحاليل الطبية. تُظهر دراسات التصوير كتلةً جزئية كيسية ومتكلسة، لذا يجب مراعاة العديد من التشخيصات التفريقية، مثل الورم الليفي العصبي أو الورم الحبلي. في حالات نادرة، يكون الورم نشطًا هرمونيًا، وقد يُسبب إفراز بولي ببتيد معوي نشط وعائيًا الإسهال. [ 9 ] وعلى عكس الورم الأرومي العصبي، يُعد إفراز الكاتيكولامين نادرًا في أورام الخلايا العصبية العقدية. تُنتج 80% من أورام الخلايا العصبية مستويات مرتفعة من VMA وHMA، وتُستخدم اختبارات البول كطريقة فحص. ولكن حتى الآن، لم يُثبت أن هذه الاختبارات تُقلل من وفيات أورام الخلايا العصبية لأن الأورام المُكتشفة تكون في مرحلة مبكرة وقد تخضع لتراجع تلقائي. [ 10 ]

إستمارات

يتم اكتشاف أورام العقد العصبية الكظرية عادةً عن طريق الصدفة بسبب الاستخدام الواسع النطاق لتقنيات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي. [ 11 ]، [ 12 ] على وجه التحديد، تمثل أورام العقد العصبية حوالي 0.3-2% من جميع أورام الغدة الكظرية العرضية [ 13 ] في معظم الحالات، يكشف الموجات فوق الصوتية عن آفة محددة جيدًا ومتجانسة وقليلة الصدى.

عادةً ما تكون أورام العقدة الكظرية العصبية صامتة هرمونيًا، ونتيجة لذلك قد تكون بدون أعراض؛ حتى لو كان حجم الآفة كبيرًا. [ 14 ]، [ 15 ] من ناحية أخرى، تم الإبلاغ عن أن ما يصل إلى 30٪ من المرضى المصابين بأورام العقدة الكظرية العصبية قد يكون لديهم مستويات مرتفعة من الكاتيكولامين في البلازما والبول، ولكن دون أي أعراض لزيادة الكاتيكولامين. [ 16 ] بالإضافة إلى ذلك، لوحظ أن الخلايا العقدية يمكن أن تفرز الببتيد المعوي النشط للأوعية الدموية (VIP)، بينما تنتج الخلايا السلفية متعددة القدرات أحيانًا هرمونات ستيرويدية مثل الكورتيزول والتستوستيرون. [ 17 ]، [ 18 ]

التشخيص الأورام العقدية

يتضمن تشخيص الورم العصبي العقدي عدة خطوات وطرق:

1. الفحص البدني: سيقوم طبيبك بإجراء فحص أولي يمكنك خلاله مناقشة أعراضك وتاريخك الطبي.
2. استطلاع الأعراض: قد يقوم طبيبك بإجراء مقابلة مفصلة لمعرفة طبيعة ومدة الأعراض لديك، مثل الألم والخدر والضعف وغيرها من المظاهر العصبية.
3. التصوير: يمكن استخدام الطرق التالية لتصور الورم وموقعه الدقيق:
   • التصوير المقطعي بالأشعة السينية (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI): تساعد تقنيات التصوير هذه في تحديد حجم الورم وموقعه، بالإضافة إلى علاقته بالأنسجة والأعصاب المحيطة.
   • الموجات فوق الصوتية: يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية لتصوير الورم، خاصة إذا كان موجودًا على سطح الجسم.
   • التصوير بالأشعة السينية: في بعض الحالات، قد يتم استخدام الأشعة السينية للكشف عن الورم، على الرغم من أنها قد تكون أقل إفادة من التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. الخزعة: قد يلزم أخذ عينة نسيجية من الورم (خزعة) لتأكيد التشخيص بشكل قاطع. ثم تُرسل العينة إلى المختبر لفحصها لتحديد ما إذا كان الورم خبيثًا أم حميدًا.
5. الفحص العصبي: إذا كان الورم العصبي العقدي مرتبطًا بأعراض عصبية، فقد يكون من الضروري إجراء فحص عصبي أكثر تفصيلاً، بما في ذلك تقييم قوة العضلات والحساسية والتنسيق الحركي.

تشخيص متباين

يُعد التشخيص التفريقي للورم العصبي العقدي مهمًا في تحديد طبيعة الورم واختيار العلاج الأنسب. فيما يلي بعض الأمراض والحالات التي قد تُشبه أعراضها أو علاماتها أعراض الورم العصبي العقدي، وقد يلزم استبعادها عند التشخيص:

1. ورم الأرومة العصبية العقدية: ورم خبيث قد ينشأ أيضًا من العقد العصبية. قد يصعب تمييزه عن الورم العصبي العقدي الحميد.
2. الأورام العصبية الأخرى: تشمل الأورام مثل أورام الخلايا العصبية، والأورام الساركومية العصبية، والأورام الأخرى التي تنشأ من الخلايا العصبية والخلايا العصبية.
3. الأكياس: قد يكون لبعض الأكياس، مثل الأكياس البشروية أو الأكياس المفصلية، مظهر مشابه للورم العصبي العقدي.
4. تضخم العقد اللمفاوية: يمكن أن تحاكي العقد اللمفاوية المتضخمة الورم وتسبب أعراضًا مماثلة.
5. النقائل: الأورام التي تنتشر إلى الأنسجة العصبية قد تكون مشابهة أيضًا لورم العقدة العصبية.
6. الورم العظمي الغضروفي: الورم العظمي الغضروفي هو ورم حميد يمكن أن يتطور في العظام والأنسجة الرخوة، ويمكن أن يكون مشابهًا للورم العصبي العقدي.
7. ساركوما العظام: وهو ورم خبيث في العظام قد يكون له أعراض مشابهة للأورام التي تتطور في الأنسجة المحيطة.

قد تكون الدراسات مثل التصوير التعليمي (الأشعة السينية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير بالرنين المغناطيسي)، وخزعة وفحص عينات الأنسجة ضرورية للتشخيص التفريقي.

علاج او معاملة الأورام العقدية

يعتمد علاج الورم العصبي العقدي على حجمه وموقعه وأعراضه وخطورته المحتملة على الأنسجة المحيطة. إليك بعض الطرق والخطوات الشائعة لعلاج الورم العصبي العقدي:

1. الملاحظة والتوقع:

   • في بعض الحالات، خاصةً إذا كان الورم العصبي العقدي صغيرًا ولا يُسبب أعراضًا أو ألمًا، قد يُوصي الطبيب بمراقبته فقط وعدم علاجه بشكل فعال. قد يُتخذ هذا القرار لتجنب مخاطر الجراحة، خاصةً إذا لم يُشكل الورم خطرًا على الصحة.

2. استئصال جراحي:

   • إذا تسبب الورم العصبي العقدي في أعراض أو ألم أو تقييد الحركة أو تهديد الأنسجة المحيطة، فقد يكون الاستئصال الجراحي للورم ضروريًا. العلاج العلاجي للورم العصبي العقدي هو الاستئصال الكامل للورم، بينما يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على مرحلة المرض، ويشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. [ 19 ]، [ 20 ]
   • يمكن إجراء الجراحة باستخدام الطريقة الكلاسيكية أو تنظير البطن، اعتمادًا على حجم وموقع الورم.

3. العلاج الإشعاعي بالأشعة السينية:

   • في بعض الحالات، عندما يكون الاستئصال الجراحي للورم العصبي العقدي صعبًا أو خطيرًا، قد يتم استخدام العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الورم أو السيطرة على نموه.

4. حقن التصلب:

   • يمكن استخدام هذه الطريقة لعلاج أورام العقد العصبية الصغيرة، وخاصةً تلك التي تلامس المفاصل. تُحقن مادة خاصة في الورم، مما يؤدي إلى انكماشه أو امتصاصه.

5. التحكم في التكرار:

   • بعد العلاج الناجح، من المهم أن تكون تحت إشراف طبي لمراقبة تكرار الورم المحتمل والاستجابة له في الوقت المناسب.

يجب أن يكون علاج الورم العصبي العقدي فرديًا ويجب تحديد طريقة العلاج وفقًا للظروف المحددة لكل حالة.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة الورم العصبي العقدي

1. "ورم العصب الليفي" (ورم العصب العصبي) هو كتاب من تأليف ج. جاي فرانز جونيور، نُشر في عام 2002.
2. "الأورام العصبية: علم الأمراض السريري مع الارتباطات الكيميائية الحيوية والخلوية والنسيجية" هو كتاب من تأليف جويدو كلوبل وجورج إف. مورفي، نُشر عام 1986.
3. "علم الأمراض الجراحية للجهاز العصبي وأغطيته" هو كتاب من تأليف كيفن جيه دونيلي وجون آر باير، نُشر في عام 1987.
4. "أورام الأنسجة الرخوة: نهج تشخيصي متعدد التخصصات واتخاذ القرارات" هو كتاب من تأليف جون ف. فيتش وشارون دبليو فايس، نُشر في عام 2007.
5. "الورم العصبي الليفي: النمط الظاهري والتاريخ الطبيعي والتسبب في المرض" هو مقال كتبه فينسنت م. ريكاردي، ونُشر في مجلة حوليات الطب الباطني في عام 1986.

الأدب

• غوسيف، EI علم الأعصاب: الدليل الوطني: في المجلد الثاني. / إد. بقلم إي جوسيف، آن كونوفالوف، في آي سكفورتسوفا. - الطبعة الثانية. موسكو: GEOTAR-Media، 2021. - Т. 2.
• تشيسوف، السادس علم الأورام / إد. بقلم في آي تشيسوف، إم آي دافيدوف - موسكو: GEOTAR-Media، 2008. آي. تشيسوف، إم آي دافيدوف - موسكو: GEOTAR-Media، 2008.