ورم عصبي عقدي

ورم العقدة هو ورم حميد يتطور من خلايا العقدة التي تشكل جزءًا من الجهاز العصبي. يمكن أن تحدث الأورام العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم ، ولكن في معظم الأحيان تتطور في العقد المحيطة أو العصبية أو أجزاء أخرى من الجهاز العصبي المحيطي. [1] عادة ما تكون موجودة في خلف الصفاق (32-52 ٪) أو في المنصف الخلفي (39-43 ٪). في كثير من الأحيان ، يمكن أيضًا العثور على الأورام العصبية في منطقة عنق الرحم (8-9 ٪). [2] ، [3] عادة ما تكون هذه الأورام بطيئة النمو وحميدة ، على الرغم من أنها في حالات نادرة قد تكون خبيثة. التوطين الرئيسي هو المنصف لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. الارتباط مع ورم الأرومة العصبية الخبيثة أمر نادر الحدوث ولا يزال موضوع النقاش.

يمكن أن تختلف أعراض ورم العقدة حسب موقعه وحجمه. في معظم الحالات ، لا تتسبب الأورام العصبية في الأعراض ويتم اكتشافها بالمناسبة عند فحصها للأمراض الأخرى أو عند أخذ الأشعة السينية. ومع ذلك ، إذا كان الورم ينمو ويبدأ في الضغط على الأنسجة أو الأعصاب المحيطة ، فقد تحدث الأعراض التالية:

1. الألم أو الانزعاج في منطقة الورم.
2. خدر أو ضعف في المناطق التي تعصبها الورم.
3. زيادة في حجم الورم الذي يمكن أن يشعر به الجس.

قد يتطلب تشخيص ورم العقاقير مجموعة متنوعة من الاختبارات الطبية ، بما في ذلك الأشعة السينية ، أو عمليات مسح التصوير المقطعي (CT) ، أو تصوير الرنين المغناطيسي (MRI) ، أو خزعة الورم.

قد يشمل علاج ورم العقدة في الإزالة الجراحية للورم ، خاصة إذا كان يسبب أعراضًا أو يشتبه في أنه خبيث. عادة ما يكون التشخيص للمرضى الذين يعانون من ورم العقدة المواتية مواتية ، خاصة إذا كان الورم حميدًا ونجاحًا. ومع ذلك ، من المهم مناقشة العلاج والتشخيص مع طبيبك بناءً على وضعك المحدد.

الأسباب الأورام العقدية العصبية

فيما يلي بعض الأسباب المحتملة لورم العقدة:

1. العوامل الوراثية: قد ترتبط بعض أنواع الأورام العصبية بالطفرات الوراثية أو المتلازمات الموروثة التي تزيد من خطر الإصابة بالأورام.

مستقبلات التيروزين كيناز ERBB3 هي واحدة من الجينات الأكثر تنظيمًا في HN. [4] علاوة على ذلك ، وجدت سلسلة الحالات الحديثة تعبيرًا كبيرًا عن GATA3 في جميع أورام HN (100 ٪) ، مما يعني أنه قد يكون علامة موثوقة للغاية لـ HN. [5] ، [6] أخيرًا ، ارتبط التعايش بين HN مع ورم الأرومة العصبية مع الحذف الهيميزيغوس من 11q14.1-23.3. في الواقع ، قد يرتبط الاستعداد لتطوير الأورام العصبية مع حذف جينات NCAM1 و CADM1 ، والتي تقع في 11q. [7] ومع ذلك ، على عكس ورم الأرومة العصبية ، لا يبدو أن HN يظهر تضخيم الجينات Mycn.

1. الصدمة: يمكن أن تسهم الأضرار التي لحقت بالأعصاب أو الأنسجة بسبب الصدمة في تطور ورم العقدة في الجهاز العصبي.
2. الالتهاب: قد تزيد بعض العمليات المعدية أو الالتهابية من احتمال تكوين ورم العقدة.
3. الأمراض التنكسية العصبية: قد ترتبط بعض الأمراض التنكسية العصبية بتكوين ورم العقدة.
4. الورم العصبي الليفي: هذه الحالة الوراثية ، مثل الخلايا العصبية الليفية 1 (مرض Recklinghausen) ، قد تزيد من خطر الإصابة بمرض العقدة.
5. أسباب مجهول السبب: في بعض الحالات ، قد يظل سبب العقدة غير معروف ويتم تصنيفه على أنه "مجهول السبب".

طريقة تطور المرض

الغالبية العظمى من الأورام العصبية هي كتل حميدة تشريحيا يمكن تقسيمها إلى فئتين رئيسيتين. أولاً ، تتكون الأورام العصبية "الناضجة من النوع" من خلايا شوان ناضجة ، وخلايا العقدة ، والخلايا العجان داخل سدى ليفي ، مع غياب كامل من الخلايا العصبية والشخصيات الانقسامية. ومع ذلك ، فإن اكتشاف الخلايا العصبية عادة ما يشير إلى ورم الخلايا البدائية العصبية أو ورم الأرومة العصبية. هذه الأنواع من الأورام العصبية قد تتطور إلى الأورام العصبية. [8]

الأعراض الأورام العقدية العصبية

يمكن أن تحدث الأورام العصبية في أجزاء مختلفة من الجسم ولها مجموعة متنوعة من الأعراض ، اعتمادًا على موقعها وحجمها. فيما يلي بعض الأعراض الشائعة التي قد تصاحب ورم العقدة:

1. الألم: قد يسبب الورم الألم أو الانزعاج في المنطقة التي يقع فيها. قد يكون الألم معتدلًا إلى مكثف وقد يكون أسوأ عندما يتم الضغط على الورم أو نقله.
2. الورم: في بعض الحالات ، قد تكون الأورام العصبية واضحة. قد يكون الورم متنقلًا وله تناسق مميز أو ناعم أو ثابت.
3. التورم: قد يتطور التورم حول الورم ، خاصة إذا كان قريبًا من الهياكل المجاورة.
4. الأعراض العصبية: في بعض الحالات ، يمكن أن تضع ورم العقدة على هياكل الأعصاب المحيطة وتسبب أعراضًا تتعلق بوظيفة تلك الأعصاب. على سبيل المثال ، يمكن أن يسبب ورم في الرقبة أو الظهر أعراضًا تتعلق بضغط الحبل الشوكي أو الأعصاب المحيطية.
5. أعراض الأعضاء المجاورة: إذا كانت ورم العقدة على مقربة من الأعضاء أو الأوعية الدموية ، فيمكنه الضغط عليها وتسبب الأعراض المتعلقة بتلك الأعضاء. على سبيل المثال ، إذا كان الورم في منطقة الصدر ، فقد يسبب مشاكل في التنفس أو أعراض القلب.

غالبًا ما تكون الأورام العصبية بدون أعراض ويتم اكتشافها بالمناسبة أثناء الاختبارات الطبية أو الفحوصات. تُظهر دراسات التصور كتلة كيسية ومتكلفة جزئيًا ، لذلك يجب النظر في العديد من التشخيصات التفاضلية ، مثل الورم الحليمي العصبي أو الورم الحليمي. في حالات نادرة ، فإن الورم نشط هرمونيًا وقد يسبب إفراز البوليبتيد المعوي النشط في الإسهال. [9] على عكس ورم الأرومة العصبية ، فإن إفراز الكاتيكولامين نادر في الأورام العصبية. 80 ٪ من الأورام العصبية تنتج مستويات مرتفعة من VMA و HMA ، وتستخدم اختبارات البول كطريقة فحص. ولكن حتى الآن ، لم يتم العثور على هذه الاختبارات لتقليل وفيات ورم الأرومة العصبية لأن الأورام المكتشفة بالإضافة إلى ذلك في مرحلة مبكرة وقد تخضع للانحدار التلقائي. [10]

إستمارات

عادةً ما يتم اكتشاف الأورام الغذائية الغدة الكظرية بالمناسبة بسبب الاستخدام الواسع النطاق لتصوير التصوير المقطعي وتقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي. [11] ، [12] على وجه التحديد ، تمثل الأورام العصبية ما يقرب من 0.3-2 ٪ من جميع الأورام الغذائية الغدة الكظرية [13] في معظم الحالات ، يكشف الموجات فوق الصوتية عن آفة ذات دائرة متجانسة ومتجانسة.

عادةً ما تكون الأورام العصبية الكظرية صامتة من الناحية الهرمونية ونتيجة لذلك قد تكون بدون أعراض ؛ حتى لو كانت الآفة ذات حجم كبير. [14] ، [15] من ناحية أخرى ، تم الإبلاغ عن أن ما يصل إلى 30 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأورام العصبية قد يكون لديهم مستويات في البلازما والبولامين ، ولكن دون أي أعراض من فائض الكاتيكولامين. [16] بالإضافة إلى ذلك ، فقد لوحظ أن خلايا العقدة يمكن أن تفرز الببتيد المعوي النشط (VIP) ، في حين أن خلايا السلف متعددة القدرات تنتج أحيانًا هرمونات الستيرويد مثل الكورتيزول والستوستيرون. [17] ، [18]

التشخيص الأورام العقدية العصبية

يتضمن تشخيص ورم العقدة عدة خطوات وطرق:

1. الفحص البدني: سيقوم طبيبك بإجراء فحص أولي يمكنك من خلاله مناقشة الأعراض والتاريخ الطبي.
2. مسح الأعراض: يجوز للطبيب إجراء مقابلة مفصلة لمعرفة طبيعة ومدة أعراضك ، مثل الألم والتخدير والضعف والمظاهر العصبية الأخرى.
3. التصوير: يمكن استخدام الطرق التالية لتصور الورم وموقعه الدقيق:
   • التصوير المقطعي بالأشعة السينية (CT) أو التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي): تساعد تقنيات التصوير هذه على تحديد حجم الورم وموقعه ، وكذلك علاقته بالأنسجة المحيطة والأعصاب.
   • الموجات فوق الصوتية: يمكن استخدام الموجات فوق الصوتية لتصور الورم ، خاصة إذا كان موجودًا على سطح الجسم.
   • التصوير الشعاعي: في بعض الحالات ، يمكن استخدام الأشعة السينية للكشف عن الورم ، على الرغم من أنها قد تكون أقل إفادة من عمليات مسح التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير بالرنين المغناطيسي.
4. الخزعة: قد يكون من الضروري أخذ عينة من الأنسجة من الورم (الخزعة) لتأكيد التشخيص بشكل نهائي. ثم يتم إرسال الأنسجة للاختبار المختبري لتحديد ما إذا كان الورم خبيث أو حميد.
5. الفحص العصبي: إذا ارتبطت ورم العقدة بأعراض عصبية ، فقد تكون هناك حاجة إلى فحص عصبي أكثر تفصيلاً ، بما في ذلك تقييم قوة العضلات والحساسية والتنسيق الحركي.

تشخيص متباين

يمكن أن يكون التشخيص التفاضلي لسرطان العقدة المهم في تحديد طبيعة الورم واختيار العلاج الأنسب. فيما يلي بعض الأمراض والظروف التي قد يكون لها أعراض أو علامات مشابهة لورم العقدة وقد تحتاج إلى استبعادها عند التشخيص:

1. ورم الأرومة العصبية: هذا ورم خبيث يمكن أن ينشأ أيضًا من العقدة. قد يكون من الصعب التمييز بين ورم العقدة الحميد.
2. الأورام العصبية الأخرى: يشمل ذلك أورامًا مثل الأورام العصبية ، الساركوما العصبية ، وغيرها من الأورام التي تنشأ من الخلايا العصبية والخلايا العصبية.
3. الخراجات: قد يكون لبعض الخراجات ، مثل الخراجات البشرة أو المخلوطات ، مظهر مماثل في ورم العقدة.
4. اعتلال اللمفاوية: العقد اللمفاوية الموسعة يمكن أن تحاكي الورم وتسبب أعراضًا مماثلة.
5. ورم خبيث: قد تكون الأورام التي تنقذ أنسجة الأعصاب مشابهة أيضًا لورم العقدة.
6. Osteochondroma: Osteochondroma هو ورم حميد يمكن أن يتطور في العظام والأنسجة الرخوة ، ويمكن أن يكون مشابهًا لسرطان العقدة.
7. ساركومة العظم: هذا ورم عظمي خبيث قد يكون له أعراض مماثلة للأورام النامية في الأنسجة المحيطة.

قد تكون الدراسات مثل التصوير التعليمي (الأشعة السينية ، التصوير المقطعي ، التصوير بالرنين المغناطيسي) ، الخزعة والفحص النسيجي لعينات الأنسجة ضرورية للتشخيص التفاضلي.

علاج او معاملة الأورام العقدية العصبية

قد يعتمد علاج ورم العقدة على حجمه وموقعه وأعراضه وخطره المحتمل على الأنسجة المحيطة. فيما يلي طرق وخطوات شائعة لعلاج ورم العقدة:

1. الملاحظة والتوقع:

   • في بعض الحالات ، خاصة إذا كانت ورم العقدة صغيرًا ولا يسبب الأعراض أو الألم ، فقد يوصي الطبيب ببساطة بمراقبتها وعدم علاجها بنشاط. قد يتم اتخاذ هذا القرار لتجنب خطر الجراحة ، خاصة إذا كان الورم لا يشكل خطرًا على الصحة.

2. استئصال جراحي:

   • إذا تسببت ورم العقدة في الأعراض أو الألم أو تقييد الحركة أو تهديد الأنسجة المحيطة ، فقد تكون الإزالة الجراحية للورم ضرورية. العلاج العلاجي لسرطان العقدة هو الإزالة الكاملة للورم ، في حين يعتمد علاج ورم الأرومة العصبية على مرحلة المرض ويشمل الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. [19] ، [20]
   • يمكن إجراء الجراحة باستخدام الطريقة الكلاسيكية أو تنظير البطن ، اعتمادًا على حجم الورم وموقعه.

3. العلاج الإشعاعي بالأشعة السينية:

   • في بعض الحالات ، عندما تكون الإزالة الجراحية لسرطان الأوعية الدموية صعبة أو خطرة ، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لتقليل حجم الورم أو التحكم في نموه.

4. حقن تصلب:

   • يمكن استخدام هذه الطريقة لعلاج الأورام العصبية الصغيرة ، وخاصة تلك التي على اتصال وثيق بالمفاصل. يتم حقن مادة خاصة في الورم ، مما يؤدي إلى تقليصه أو إعادة صياغة.

5. السيطرة على التكرار:

   • بعد العلاج الناجح ، من المهم أن تكون تحت إشراف طبي لمراقبة تكرار الورم المحتمل والاستجابة لها في الوقت المناسب.

يجب أن يكون علاج ورم العقدة الفردي ويجب تحديد طريقة العلاج وفقًا للظروف المحددة لكل حالة.

قائمة الكتب والدراسات الموثوقة المتعلقة بدراسة ورم العقدة

1. "Neulemmoma" (ورم العقدة) هو كتاب من تأليف J. Jay Frantz Jr. ، الذي نُشر في عام 2002.
2. "الأورام العصبية: علم الأمراض السريري مع الارتباطات الكيميائية الحيوية ، الخلوية ، والنسيجية" هو كتاب من تأليف Guido Kloppel و George F. Murphy ، الذي نُشر في عام 1986.
3. "علم الأمراض الجراحي للجهاز العصبي وأغطيةه" هو كتاب لكيفن ج. دونيلي وجون ر. باير ، الذي نُشر في عام 1987.
4. "أورام الأنسجة الناعمة: نهج تشخيص حاسم متعدد التخصصات" هو كتاب لجون ف. فيتش وشارون و. فايس ، الذي نشر في عام 2007.
5. "التورم العصبي الليفي: النمط الظاهري ، والتاريخ الطبيعي ، والتسبب" هو مقال من تأليف فنسنت م. ريكاردي ، الذي نشر في حوليات الطب الباطني في عام 1986.

الأدب

• Gusev ، E. I. Neurology: National Guide: in 2 Vol. / إد. بقلم E. I. Gusev ، A. N. Konovalov ، V. I. Skvortsova. - 2nd ed. موسكو: Geotar-Media ، 2021. - т. 2.
• Chissov ، V. I. Oncology / ed. بقلم V. I. Chissov ، M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media ، 2008. I. Chissov ، M. I. Davydov - Moscow: Geotar-Media ، 2008.