ورم أرومي عظمي

حالات السرطان في العالم تتزايد باستمرار. من بين آفات نظام الهيكل العظمي ، ورم أرومي عظمي (ورم الخلية العملاقة ، ورم أرومي عظمي) هو الرائد في التردد - عملية ورم حميد ، عرضة للأورام الخبيثة ، قادرة على إتلاف مجموعة متنوعة من عظام الهيكل العظمي. [1] تستمر الصورة السريرية الأولية للمرض بشكل غير محسوس ، ولكن بمرور الوقت ، يجذب التورم في منطقة عظام منفصلة الانتباه: ينمو الورم تدريجياً دون ألم. علاج علم الأمراض جراحي ، ويشمل إزالة ورم أرومي عظمي داخل الأنسجة السليمة. مع اتخاذ التدابير العلاجية في الوقت المناسب ، تعتبر نتيجة المرض مشجعة.[2]

علم الأوبئة

لأول مرة ، وصف الجراح الفرنسي أوغست نيلاتون هذا الورم بالتفصيل في القرن التاسع عشر. تم تضمين كتلة الخلايا العملاقة في فئة الحثل العظمي الليفي. تم استدعاء علم الأمراض بمصطلحات مختلفة: الورم البني ، الورم الضخم ، الورم الأرومي العظمي ، الحثل العظمي الليفي المحلي ، ساركوما الخلية العملاقة. تم إدخال اسم الورم الأرومي العظمي في المصطلحات الطبية من قبل البروفيسور روساكوف.

حتى الآن ، لا يساور الأخصائيين شك في أصل الورم الذي يصيب ورم أرومي عظمي ، والذي يعتبر أحد أكثر أورام العظام شيوعًا. يحدث المرض عند الرجال والنساء بنفس التواتر تقريبًا. هناك أوصاف للعائلة وعلم الأمراض الوراثي.

يمكن أن يتطور الورم الأرومي العظمي في أي عمر تقريبًا. هناك حالات معروفة للكشف عن الورم ، سواء عند الرضع بعمر عام واحد أو عند كبار السن البالغ من العمر 70 عامًا. وفقًا للإحصاءات ، فإن ما يقرب من 60 ٪ من المرضى الذين يعانون من مثل هذه الأورام هم من تتراوح أعمارهم بين 20 و 30 عامًا.

ينتمي الورم الأرومي العظمي إلى فئة الأورام الانفرادية ، وعادة ما تكون انفرادية. نادرا ما تتطور بؤر مماثلة في أنسجة العظام المجاورة. تمتد الآفة في أغلب الأحيان إلى العظام الأنبوبية الطويلة (حوالي 75٪ من الحالات) ، بينما تعاني العظام الصغيرة والمسطحة إلى حد ما أقل من ذلك.

تتأثر العظام الأنبوبية الطويلة بشكل رئيسي في منطقة الكبريت (في الطفولة - في منطقة الكردوس). لا يوجد إنبات للورم في أنسجة الغضروف المفصلي والمشاش. أقل شيوعًا ، يؤثر علم الأمراض على منطقة الشلل (أقل من 1 ٪ من الحالات).

يمثل الورم الأرومي العظمي في عظام الوجه أكثر من 20٪ من جميع الأورام بهذا التوطين.

يميز الأخصائيون الطبيون بين الورم الأرومي العظمي الخبيث والحميد. في مرحلة الطفولة ، نادرًا ما تكون الأمراض الخبيثة.

الأسباب ورم أرومي

لا يمكن للأطباء الإشارة إلى أي سبب واضح للورم الأرومي العظمي. يُعتقد أن ظهور علم الأمراض يمكن أن يؤثر على:

• العمليات الالتهابية التي تصيب العظام والسمحاق.
• إصابة رضية أو إصابات متكررة في نفس المنطقة من العظام ؛
• التعرض المتكرر
• انتهاك تكوين العظام خلال فترة ما قبل الولادة.

في حوالي سبع حالات من كل عشر حالات ، يؤثر الورم الأرومي العظمي على العظام الطويلة ، ولكن يمكن أن ينتشر إلى الأوتار المجاورة والأنسجة الرخوة.

إذا تطور علم الأمراض في منطقة الوجه والفكين ، فغالبًا ما يكون السبب هو صدمة العظام أو عملية معدية - على سبيل المثال ، بعد قلع الأسنان ، الانقراض. في كثير من الأحيان ، يتم تسجيل ظهور الورم في منطقة الشظية والقصبة والأضلاع والعمود الفقري.

عند النساء ، غالبًا ما تتأثر مفاصل اليدين ، وأصابع القدمين ، وعظام الفخذ ، والركبة ، مع تكوين ورم خلوي عملاق في زليل الوتر بشكل منتشر. مثل هذا الورم له مظهر تشكيل كثيف بين الأنسجة الرخوة ، المترجمة بالقرب من الأوتار. تدريجيًا ، تنتشر العملية إلى العظم المفصلي ، مما يؤدي إلى إتلافه وتدميره.

بشكل عام ، أسباب ورم أرومي عظمي هي:

• تغيير في توازن الهرمونات.
• أمراض الغدد الصماء.
• التعرض للمخاطر المهنية والعادات السيئة ؛
• تغذية غير عقلانية
• الاستخدام المطول أو غير الصحيح لبعض الأدوية ؛
• آفات طفيلية
• البقاء لفترة طويلة في المناطق المشعة.

يمكن تحويل الورم الأرومي العظمي الحميد إلى ورم خبيث تحت تأثير:

• الإصابات المتكررة لجزء العظام المتغير مرضيًا ؛
• تغييرات هرمونية قوية (على سبيل المثال ، أثناء الحمل) ؛
• تشعيع متكرر.

لا تؤدي العوامل المذكورة أعلاه بالضرورة إلى ظهور علم الأمراض ، ولكن يمكن أن يكون لها تأثير سلبي على الأشخاص المعرضين للإصابة بالورم الأرومي العظمي.

عوامل الخطر

غالبًا ما يظهر الورم الأرومي العظمي في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 10 سنوات. في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات ، تعتبر الأمراض نادرة جدًا.

يزداد خطر الإصابة بالورم تحت تأثير هذه العوامل:

• الظروف البيئية غير المواتية ، وجود مخاطر مهنية ومنزلية ، تسمم ، أمراض معدية مزمنة ، آفات طفيلية.
• أمراض الأورام في التاريخ ، والعلاج الإشعاعي السابق (خاصة العديد من الدورات التدريبية) ، والتعرض الآخر للإشعاع (بما في ذلك العيش أو العمل في مناطق خطرة بالإشعاع).
• كثرة الاصابات والكسور والكدمات وكسور العظام.
• العوامل الوراثية ، التغيرات الجينية أو الطفرات ، تشخيص السرطان لدى الأقارب.
• عيوب العظام الخلقية واضطرابات الهيكل العظمي.

في كثير من الأحيان ، لا يعتبر العامل البيئي هو السبب الرئيسي ، وهو بلا جدوى تمامًا: المشاكل البيئية لها تأثير مباشر على جودة الهواء والمنتجات الغذائية ونظام المياه في المنطقة ، مما يؤثر دائمًا على الحالة الصحية. يتم ملاحظة الآثار الضارة للأشعة فوق البنفسجية إذا قام الشخص بزيارة الشواطئ والمسابح الخارجية لفترة طويلة وبشكل منتظم ، يتعرض لحروق الشمس.

تم العثور على تأثير المواد المسرطنة والإشعاع أيضًا في العديد من الصناعات الخطرة المرتبطة بالمواد الكيميائية مثل النيكل والأسبستوس وحمض الكبريتيك والزرنيخ ، وكذلك في معالجة المعادن والبلاستيك.

طريقة تطور المرض

ورم الخلايا العملاقة عبارة عن آفة عظمية معقدة حميدة من الناحية النسيجية ونادرًا ما تتكرر ، على الرغم من أنها بالتأكيد مصدر للانبثاث "الحميدة" وغالبًا ما تتحول إلى ساركوما بعد التشعيع. في حالة عدم وجود أصل نسجي واضح ، يتم تسمية ورم الخلية العملاقة بسبب مظهره النسيجي المحدد. 
الوصف المورفولوجي النموذجي هو آفة حميدة للخلايا اللحمية أحادية النواة مع عدد كبير من الخلايا العملاقة الحميدة التي تشبه ناقضات العظم. تُظهر الدراسات الكيميائية النسيجية والجزيئية المناعية لأنسجة ورم الأرومة العظمية مجموعتين من الخلايا اللحمية ، واحدة تتكون من خلايا مغزل متكاثرة تمثل علامات من أصل ورم عظمي ،  [3]بينما  [4] تتكون المجموعة الأخرى من خلايا متعددة الأضلاع تلطخ مستضدات CD14 + / CD68 + monocyte / macrophage. [5] 

السمات المرضية الرئيسية للورم الأرومي العظمي:

• يشتمل الورم على نوعين من الخلايا: خلايا عملاقة متعددة النوى وخلايا صغيرة غير نواة ؛
• الأكثر شيوعًا هي عظم الفخذ البعيد ، والقصبة القريبة ، ونصف القطر البعيد ، والحوض والكتف (نادرًا ما يكون العمود الفقري) ؛
• تكون الآفة معزولة في الغالب ومنفصلة ؛
• يقع الورم في المشاشية أو الكردوس ، وهو منتفخ بشكل كبير ومشوه على شكل درنة كبيرة أو نصف كروي ؛
• تصل العملية المرضية إلى الغضروف المفصلي وتتقطع ؛
• يزداد الورم في جميع الاتجاهات ، ومع ذلك ، يلاحظ النمو الرئيسي على طول محور العظام الطويل إلى الشلل ؛
• يزيد البعد العرضي بشكل قطري أكثر من ثلاث مرات ؛
• مع نوع خلوي من ورم أرومي عظمي ، يتكون الورم من غرف منفصلة عن بعضها البعض بحواجز كاملة وجزئية (مثل رغوة الصابون أو أقراص العسل غير المنتظمة) ؛
• هناك تباين في المادة القشرية ، تورم من الداخل ، رقيق ، بدون طبقات سمحاقية ؛
• إذا كان حجم الورم الأرومي العظمي كبيرًا ، فعندئذ يتم حل المادة القشرية ، ويحيط الورم بكبسولة رقيقة تتكون من جدران الغرف السطحية ؛
• في المتغير العظمي ، لا يوجد نمط غرفة ، عيب العظام متجانس ؛
• العيب الهامشي على شكل صحن ؛
• هناك ارتشاف للطبقة القشرية ، وشحذ القشرة على خط الآفة ، دون تقويض وطبقات السمحاق ؛
• الخلل له ملامح واضحة ؛
• لوحظ حدوث كسور مرضية في 12٪ من المرضى.

يؤثر الورم الأرومي العظمي على المناطق الغنية بنخاع العظم النخاعي. غالبًا ما يتم العثور على انحناء وتقصير واضح في العظام - على وجه الخصوص ، مع التشخيص والعلاج المتأخر. في معظم الحالات ، يقع الورم بشكل غريب الأطوار ، مع تدمير الغالبية العظمى من لقم العظام. تظهر الأشعة السينية تحقيق طبقة العظام تحت الغضروف. في ما يقرب من نصف الحالات ، يتأثر الطرف المفصلي بالكامل للعظم ، والذي يتضخم ، ويتم تدمير الطبقة القشرية ، وتتجاوز الآفة حدود العظام.

حتى الآن ، نادرًا ما يُعتبر الورم الأرومي العظمي ورمًا حميدًا: يُصنف على أنه ورم عدواني ، ويرجع ذلك أساسًا إلى عدم القدرة على التنبؤ به واحتمالية إصابته بأورام خبيثة.

الأعراض ورم أرومي

المظاهر السريرية في مرحلة الطفولة والشيخوخة هي نفسها تقريبا. لا يتم الكشف عن العلامات الأولى على الفور ، لأنه في البداية يتطور الورم الأرومي العظمي بشكل مخفي ، ويمكن تحديده بعد عام تقريبًا من بداية التطور.

يقسم الخبراء الأعراض إلى عامة ومحلية. عادة ما تصاحب العلامات العامة ورم أرومي عظمي خبيث ، وتظهر العلامات المحلية مع ورم حميد.

العلامات العامة لا تعتمد على مكان العظم المصاب:

• ألم شديد في منطقة نمو الورم.
• الطحن الجسدي ، مما يشير إلى نمو الورم وتدمير جزء العظم ؛
• ظهور شبكة من الأوعية فوق البؤرة المرضية ؛
• زيادة مطردة في الانتفاخ.
• زيادة الألم مع نمو الورم.
• انتهاك وظيفة العضلات والمفاصل بالقرب من المنطقة المصابة ؛
• تضخم الغدد الليمفاوية القريبة.
• الشعور بالضيق العام والتعب.
• زيادة في درجة حرارة الجسم.
• فقدان الشهية وفقدان الوزن.
• اللامبالاة والعجز.

المظاهر المحلية "مرتبطة" بموقع العظم المصاب. على سبيل المثال ، إذا تطور الورم الأرومي العظمي في أي من الفكين ، فإن تناسق الوجه ينكسر تدريجيًا. يبدأ المريض في مواجهة صعوبات في الكلام والمضغ وأحيانًا تصبح الأسنان فضفاضة وتتساقط. في الحالات الشديدة ، تتشكل مناطق نخرية ، ناسور.

90٪ من أورام الخلايا العملاقة تظهر موقع المشاشية النموذجي. غالبًا ما يمتد الورم إلى العظم المفصلي تحت الغضروف أو حتى يرتكز على الغضروف. نادرًا ما يتأثر المفصل و / أو كبسولته. في حالات نادرة حيث يحدث الورم الأرومي العظمي عند الطفل ، من المحتمل أن تكون الآفة موجودة في الكردوس. [6]المواقع الأكثر شيوعًا ،  [7] بترتيب تنازلي ، هي عظم الفخذ البعيد ، والقصبة القريبة ، ونصف القطر البعيد ، والعجز. [8] 50٪ من أورام العظام تحدث في منطقة الركبة. تشمل المواقع الشائعة الأخرى رأس الشظية وعظم الفخذ القريب وعظم العضد القريب. توطين الحوض أمر نادر الحدوث.  من المعروف حدوث تعدد المراكز أو حدوث الورم الأرومي العظمي في مواقع هيكلية مختلفة ، ولكنه نادر للغاية  [9]. و [10][11][12]

إذا تطور الورم الأرومي العظمي في الساقين ، تتغير مشية المريض ، بمرور الوقت ، تصبح عضلات الطرف السفلي المتضرر من الضمور ، ويصبح المشي صعبًا. في بعض الحالات ، تحدث عمليات تصنع العظام ، وتصبح العظام أرق. تحدث كسور مرضية مصحوبة بألم شديد وتورم في الأنسجة. قد تكون هناك مضاعفات في شكل نزيف ، أورام دموية ، نخر في الأنسجة الرخوة.

إذا تطور الورم الأرومي العظمي في منطقة عظم العضد أو عظم الفخذ ، فإن المهارات الحركية لكتائب الإصبع ، وبشكل عام ، تتأثر وظيفة الطرف المصاب.

مع الورم الخبيث لعملية الورم ، تزداد حالة المريض سوءًا. وتجدر الإشارة إلى العلامات التالية:

• يزداد الألم في المنطقة المصابة من العظام ؛
• الأورام تتزايد باطراد.
• يتم تدمير أنسجة العظام ، وتتوسع منطقة هذا التدمير ؛
• يفقد تركيز الورم حدوده الواضحة ؛
• يتم تدمير الطبقة القشرية.

لا يمكن رؤية مثل هذه التغييرات إلا من قبل أخصائي عند إجراء التشخيص الآلي.

تتميز الأورام الأرومية العظمية الحميدة بدورة كامنة تدريجية أو قليلة الأعراض. تحدث متلازمة الألم فقط أثناء تطور علم الأمراض ، بعد بضعة أشهر يبدأ المريض في الانزعاج من الألم مع التشعيع. في كثير من المرضى ، يكون المؤشر الأول للمرض هو الكسر المرضي. عند التشخيص ، يعاني حوالي 12٪ من مرضى الورم الأرومي العظمي من كسر مرضي. [13]يُعتقد  [14] أن وجود كسر مرضي يشير إلى مرض أكثر عدوانية مع ارتفاع مخاطر التكرار الموضعي وانتشار النقيلي. [15]

مع ورم خبيث من ورم أرومي عظمي ، يصبح الورم غير الواضح سابقًا مؤلمًا ، وتم العثور على علامات تهيج في النهايات العصبية. إذا كان الورم خبيثًا في المقام الأول ، فهناك آلام شديدة ومنهكة مع صورة عصبية سريعة النمو.

ورم أرومي العظام عند الأطفال

غالبًا ما تختلف العلامات السريرية للأشكال المختلفة للورم الأرومي العظمي الحميد. لا تظهر الأشكال الكيسية أعراضًا لفترة طويلة ، وفي 50 ٪ من الحالات لا يتم اكتشافها إلا بعد تطور كسر مرضي. يتم الكشف عن عملية الورم مع تكاثر قوي للأنسجة داخل العظام ، مع حدوث الألم. يحدث بروز موقع العظم فقط مع نمو واضح: المريض لديه شبكة وريدية موسعة ، وحركة مفصلية محدودة. يتميز الشكل التحللي للورم الأرومي العظمي بنمو أسرع ، وبداية مبكرة للألم ، لكن تقلصات التقلصات تحدث بشكل أقل.

في أغلب الأحيان في مرحلة الطفولة ، يؤثر الورم الأرومي العظمي على الماورائيات العلوية للكتف وعظم الفخذ. في كثير من الأحيان ، توجد الآفة في الكردوس الفخذي السفلي والساق والشظية. في الشكل التحليلي ، يمكن تدمير الغضروف المشاشية مع انتشار إضافي إلى المشاشية ، دون اختراق المفصل (يظل الغضروف المفصلي سليمًا). في الشكل الكيسي النشط ، لوحظ نمو الورم في الجزء المركزي من الشلل ، مع ترقق حاد في الطبقة القشرية وتورم العظام.

تكون الأورام الأرومية العظمية في مرحلة الطفولة  حميدة في الغالب ، ولكنها قد تسبب أيضًا تدميرًا كبيرًا للعظام. مع إنبات الغضروف المشاشية ، يتباطأ نمو جزء الأطراف ، وقد تحدث كسور مرضية ومفاصل كاذبة مع عيب واضح في العظام ومتلازمة الألم.

في عملية خبيثة ، يتشكل الورم وفقًا لنوع الساركوما العظمية: النمو السريع والتدمير الواضح للعظام هما سمة مميزة. للحصول على تشخيص مميز ، يخضع الأطفال للفحص النسيجي.

مراحل

يميز المتخصصون بين المرحلة اللايتية والخلوية التربيقية لتطور الورم الأرومي العظمي.

1. تتميز المرحلة الخلوية-التربيقية بتكوين بؤر تدمير أنسجة العظام ، مفصولة بفواصل.
2. تتميز المرحلة اللايتية بتكوين تركيز مدمر مستمر ، والذي يتم تحديده بشكل غير متماثل فيما يتعلق بمحور العظام المركزي. مع نمو الورم ، يمكن أن ينتشر إلى قطر العظم بالكامل.

العلامة النموذجية للورم الأرومي العظمي هي فصل البؤرة المدمرة عن الجزء السليم من العظم. يتم تحديد قناة النخاع من الورم بمساعدة لوحة الإغلاق.

إستمارات

اعتمادًا على المعلومات السريرية والإشعاعية والسمات المورفولوجية ، يتم تمييز الأنواع الأساسية التالية من ورم أرومي عظمي:

• تم العثور على المظهر الخلوي في الغالب في المرضى في منتصف العمر وكبار السن. يتطور الورم ببطء ، ويكشف في النهاية عن نفسه على أنه تورم كثيف بسطح عقدي ، دون إمكانية تقييده من عظم سليم. عندما يتم توطينه في منطقة الفك ، يكتسب الأخير شكل مغزل. لا يتغير وضع الأسنان. النسيج الذي يغطي الورم الأرومي العظمي الخلوي هو فقر الدم. من الناحية الإشعاعية ، يتميز الظل عن عدد كبير من التكوينات التجاويف والخلوية المحاطة بحواجز. لا يوجد رد فعل من السمحاق.
• يسبب الشكل الكيسي للورم الأرومي العظمي الألم في البداية. عند فحص الورم ، تكون بعض المناطق مرنة ، وهناك من أعراض "أزمة الرق". يصبح العظم الموجود فوق الورم أرق ، وله شكل مقبب ناعم ومحدب. في الأشعة السينية ، يشبه التركيز كيسًا سني المنشأ أو ورم أرومي مائي.
• النوع التحليلي من علم الأمراض نادر نسبيًا ، خاصة في مرضى الطفولة والمراهقة. النمو ينمو بسرعة كافية. على خلفية ترقق الطبقة القشرية ، تظهر الآلام: في البداية تبدأ في الإزعاج عند الراحة ، ثم - عند فحص المنطقة المصابة. لوحظ توسع الأوعية الدموية فوق موقع الورم. مع توطين التركيز المرضي في منطقة الفك ، تنحني الأسنان وترخيها. الكسور المرضية المحتملة. يوجد على الصورة الشعاعية منطقة غير منظمة من التنوير.

وفقًا لدرجة الورم الخبيث ، ينقسم الورم الأرومي العظمي إلى حميد (بدون عدم نمط خلوي) ، ورم خبيث أولي وخبيث (يتحول من ورم حميد).

اعتمادًا على التوطين ، يتم تمييز الأنواع التالية من علم الأمراض:

• لا يحتوي الشكل المحيطي للورم الأرومي العظمي في الفك العلوي على أي سمات مورفولوجية خاصة ، فهو يقع على اللثة.
• يقع الشكل المركزي داخل الهيكل العظمي ، وعلى عكس الشكل المحيطي ، يحتوي على مناطق نزفية ، مما يؤدي إلى اللون البني للأورام. يتم تمثيل الورم من قبل تكتل واحد.
• يقع الورم الأرومي العظمي للفك السفلي في سمك أنسجة العظام ، في منطقة الأضراس والضواحك. يحدث نمو الورم على مدى عدة سنوات (في المتوسط - 3-10 سنوات) ، مصحوبًا بخلل في المفصل الصدغي الفكي.
• يتجلى الورم الأرومي العظمي في الفك العلوي من خلال ظهور نتوء في منطقة الفك المصابة ، وتخفيف الأسنان ، وعدم تناسق الوجه. يكون تضخم الورم بطيئًا وغير مؤلم.
• الورم الأرومي العظمي لعظم الفخذ هو التوطين الأكثر شيوعًا ، حيث يؤثر على منطقة نمو العظام: المدور الأكبر والرقبة ورأس عظم الفخذ. المدور الأصغر يكون أقل شيوعًا (في عزلة). يصاحب علم الأمراض الألم وتشوه العظام والكسور المرضية.
• غالبًا ما يتطور الورم الأرومي العظمي في الحرقفة في قاعدته. من الممكن أيضًا إتلاف الغضروف على شكل Y مع تدمير الفرع الأفقي لعظم العانة أو الفرع النازل من الإسك. يستمر علم الأمراض في البداية بدون أعراض ، ثم تظهر الآلام أثناء التمرين ، والعرج.

المضاعفات والنتائج

إن أكثر النتائج غير المواتية للورم الأرومي العظمي الحميد هو الورم الخبيث أو الورم الخبيث. ورم الخلايا العملاقة الخبيث نادر الحدوث. كشف تحليل الدراسات عن حدوث 1.6٪ من الأورام الخبيثة الأولية و 2.4٪ من الأورام الخبيثة الثانوية. تم الكشف عن نمو تسلل ، تتأثر أقرب العقد الليمفاوية ، وقد تنتشر النقائل. [16]

الورم الأرومي العظمي الخلوي الخبيث الخبيث قادر على إنتاج النقائل من الأنواع التالية:

• حار (يتطور بسرعة ، يدمر الأنسجة المحيطة بنشاط) ؛
• بارد (بدون تطور محدد ، موجود لفترة طويلة في حالة غير نشطة ، ولكن لديه القدرة على التحول إلى حالة "ساخنة") ؛
• كتم الصوت (الموجود في حالة anabiotic واكتشافه بالصدفة).

يمكن أن يحدث الورم الأرومي العظمي الخبيث في ثلاثة أنواع:

1. يحتفظ الورم الخبيث الأولي بالنوع الأساسي من الهيكل ، ومع ذلك ، هناك شاذة في العناصر أحادية النواة ووجود الانقسام الفتيلي فيها.
2. ورم خبيث من ورم حميد أولي مع تطور خلية مغزل أو ساركوما عظمية.
3. الورم الخبيث بعد العلاج السابق - على وجه الخصوص ، بعد التدخلات غير الراديكالية أو العلاج الإشعاعي غير العقلاني. في مثل هذه الحالة ، غالبًا ما تتطور ساركوما الخلايا متعددة الأشكال مع ورم خبيث رئوي.

من المقبول عمومًا أن الورم الأرومي الخبيث هو ساركوما عالية الدرجة. [17] ومع ذلك ، تشير الدلائل البحثية إلى أن الورم الأرومي العظمي الخبيث يتصرف مثل ساركوما منخفضة إلى متوسطة الدرجة. [18] تحدث النقائل في 1-9٪ من المرضى المصابين بالورم الأرومي العظمي ، وقد ربطت بعض الدراسات السابقة حدوث النقائل بالنمو العدواني والتكرار الموضعي. [19]و [20]

بعد إجراء التدخلات الجراحية ، يتم تعيين فئة الإعاقة المناسبة للمرضى ذوي الإعاقة أو الذين فقدوها.

التشخيص ورم أرومي

لتشخيص ورم أرومي عظمي ، من الضروري استخدام الطرق التالية:

• استجواب المريض ، والفحص الدقيق والجس للمنطقة المصابة من العظام ، ودراسة سوابق المريض ؛
• التشخيصات المخبرية والأدوات والدراسات المورفولوجية.

عند تحديد تاريخ علم الأمراض ، ينتبه الطبيب إلى المظاهر الأولى للورم ، ووجود الألم وطبيعته ، والأمراض والإصابات السابقة ، والعلاج السابق ، وخصائص الحالة العامة. من المهم أيضًا توضيح حالة الجهاز البولي والتناسلي والجهاز التنفسي والكبد والكلى والعقد الليمفاوية لإجراء تشخيص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء الداخلية.

على الإطلاق ، يتم وصف اختبارات الدم والبول لجميع المرضى ، وتحديد مؤشرات البروتين والكسور وأحماض السياليك والفوسفور والكالسيوم. من الضروري تحديد النشاط الأنزيمي للفوسفاتيز ، وإجراء اختبار ثنائي الفينيل ، وتقييم البروتين التفاعلي C ، وما إلى ذلك. وتجدر الإشارة إلى أن المعلمات المختبرية لأورام العظام عادة ما تكون غير محددة ، ولكنها يمكن أن تساعد في التشخيص التفريقي. على سبيل المثال ، مع ورم أرومي عظمي خبيث ، من الممكن حدوث تغييرات مثل زيادة عدد الكريات البيضاء ، ESR المعجل ، انخفاض في بروتين الدم والحديد غير الهيموجلوبين ، زيادة في أحماض السياليك والفوسفاتيز القلوي. يظهر Oxyproline ، hexokinase في البول. في مصل الدم ، ترتفع مستويات الفوسفور والكالسيوم.

تشمل الدراسات المقبولة عمومًا للورم الأرومي العظمي المشتبه به المسح والأشعة السينية للرؤية والتصوير المقطعي. من خلال التصوير الشعاعي ، من الممكن توضيح توطين وحجم وطبيعة عملية المرض ، لتحديد مدى انتشاره على الأعضاء والأنسجة المحيطة. يسمح لك التصوير المقطعي باستكشاف التدمير المرضي العميق ، وتحديد حجم التركيز داخل حدود العظام. ومع ذلك ، لا يزال التصوير بالرنين المغناطيسي يعتبر أكثر إفادة: وفقًا للمعلومات التي تم الحصول عليها أثناء الدراسة ، يمكن للأطباء جمع صورة مكانية ، بما في ذلك صورة ثلاثية الأبعاد.

أثناء الدراسة المورفولوجية ، تتم دراسة المادة التي يتم الحصول عليها أثناء الطموح وخزعة النخاع ، أو مناطق العظام التي تمت إزالتها جنبًا إلى جنب مع ورم أرومي عظمي. يتم إجراء خزعة الوخز باستخدام إبر خاصة ، ويتم ثقب الورم تحت مراقبة الأشعة السينية. 

في عملية الفحص بالأشعة السينية للعظام الأنبوبية الطويلة في المرضى ، تم العثور على بؤرة مدمرة للعظم ، موضعية وفقًا لنوع غريب الأطوار في منطقة المشاش. في الديناميات ، يتباعد علم الأمراض نحو الغضروف المفصلي ، وكذلك إلى الكردوس العظمي ، ويمكن أن يشغل القطر بأكمله (وهو نموذجي للورم الأرومي العظمي لرأس الشظية والكعبرة). الطبقة القشرية ضعيفة للغاية ومنتفخة وغالبًا ما توجد أضرار جزئية. في عملية حميدة ، لا يوجد تفاعل سمحاقي. القيد بين الورم والمادة الإسفنجية غير واضح ، لا يوجد وضوح. الحد المتصلب غائب في معظم الحالات.

عندما يصاب العمود الفقري ، يتواجد الورم في 80٪ من الحالات في الجسم الفقري. يمكن أن يتأثر الجسم ذو القوس والعمليات ، وفي بعض الأحيان تشارك عدة فقرات ، وأقسام ساحلية ، ومفصل عظم الحرقفي في العملية المرضية. يمكن أن يكون للبؤر المدمرة بنية خلوية ، أو lytic.

عند دراسة الصور ذات الطبقات على التصوير المقطعي المحوسب ، يتم تحديد تدمير القوس بالعمليات العرضية ، والتي لا يمكن رؤيتها على الأشعة السينية العادية. يسمح لنا استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي بالنظر في تأثير الورم على الحبل الشوكي. [21]و [22]

يُعرَّف الورم الأرومي العظمي الخبيث الأولي على الأشعة السينية بأنه تركيز مدمر حللي مع حدود غير واضحة. في بعض الحالات ، يكون الهيكل متشابكًا بشكل خشن. هناك "انتفاخ" في منطقة العظام المصابة ، ترقق قوي للطبقة القشرية مع مزيد من التدمير. الصفيحة القشرية غير متجانسة من الداخل. رد فعل سمحاقي محتمل.

مع وجود ورم خبيث من ورم أرومي عظمي حميد في البداية ، تم العثور على بنية شبكية كبيرة ، أو شبكة صغيرة أو هيكل حللي للتركيز المدمر. منطقة العظام المصابة "منتفخة" ، الطبقة القشرية ضعيفة بشدة ، مع حدود غير متساوية على طول الجانب الداخلي. احتمال حدوث كسر قشري. رد فعل السمحاق (قناع ضعيف من Codman) له طابع التهاب السمحاق المنتفخ.

لتحديد ورم خبيث محتمل ، يوصف التصوير بالموجات فوق الصوتية للمساعدة في فحص حالة الأعضاء الداخلية. 

تتمثل المرحلة الأخيرة في تشخيص ورم العظام من خلال التحديد النسيجي والفحص الخلوي للمسحات. يتم أخذ المادة عن طريق إجراء خزعة (فتح أو ثقب).

تشخيص متباين

تتطلب الأورام الأرومية العظمية الحميدة تمايزًا عن جميع الأمراض التي تظهر دليلًا على وجود كيس عظمي أو تحلل الأنسجة في الأشعة السينية. من بين هذه الأمراض:

• خلل التنسج الليفي
• ساركوما عظمية تحلل.
• حثل عظم الغدة الدرقية.
• بؤرة السل العظام.
• كيس العظام تمدد الأوعية الدموية.

إذا كانت هناك آفات كبيرة ومتقدمة في العظام ، فيجب الاشتباه في وجود ورم أرومي عظمي. يتميز هذا الورم بغياب هشاشة العظام المحيطة به ، وعملية مدمرة من الكردوس ، والتغلغل المتأخر لعلم الأمراض في المشاش.

من الممكن التمييز بين الحثل العظمي جارات الدرقية والورم الأرومي العظمي فقط باستخدام التصوير الشعاعي والدراسات الكيميائية الحيوية.

قد تنشأ صعوبات أثناء تشخيص الورم الأرومي العظمي للعظام الطويلة ، وكذلك في التمييز بين المرض وبين الساركوما العظمية أو التكوينات الكيسية (العظام أو تمدد الأوعية الدموية).

يتم توطين كيس تمدد الأوعية الدموية بشكل أساسي في الشلل أو الكرد. مع توطين غريب الأطوار لمثل هذا الكيس ، لوحظ تورم العظام المحلي ، طبقة قشرية رقيقة: الورم ممدود على طول العظم ، قد يحتوي على جزيئات كلسية. مع التوطين المركزي ، يكون الكرداء أو الشلل منتفخًا بشكل متماثل ، وهو ما لا يحدث مع الورم الأرومي العظمي.

في مرحلة الطفولة ، يمكن الخلط بين الورم الأرومي العظمي والنوع أحادي العظم من خلل التنسج العظمي الليفي. في هذه الحالة ، يتشوه العظم ويقصر (يطول أحيانًا) ، لكنه لا ينتفخ ، كما هو الحال مع ورم أرومي عظمي. يؤثر خلل التنسج العظمي الليفي بشكل رئيسي على الكردوس وشلل العظام الأنبوبية. يمكن أن تتكاثف الطبقة القشرية ، وتتشكل المناطق المتصلبة حول مناطق التدمير. عملية التطوير غير مؤلمة وبطيئة.

إذا كان الورم الأرومي العظمي يؤثر على الفك السفلي ، فيجب التمييز بين علم الأمراض والورم السني ، الورم الليفي العظمي ، الورم الحميد ، الكيس المحتوي على الأسنان.

علاج او معاملة ورم أرومي

الهدف من العلاج هو تقليل معدلات الإصابة بالأمراض وزيادة وظائف العظام المصابة ؛ تقليديا ، كان يتم إجراء هذا العلاج عن طريق الكشط داخل الآفة مع حشو التجويف. تعتبر التقنيات الجديدة مثل التثبيت باستخدام الأسمنت العظمي مشجعة لأنها تساعد في إعادة البناء وتقليل التكرار الموضعي. [23]

لا يمكن التخلص تمامًا من الورم الأرومي العظمي إلا جراحيًا: تتم إزالة الورم ، مما يمنع حدوث المزيد من الضرر للعظام.

يتم كشط الأورام الأرومية العظمية ذات الحجم الصغير بعناية باستخدام مكشطة خاصة. يتم استبدال عيب العظام المتكون عن طريق زرع ذاتي. مع حجم الورم الكبير ، يتم إجراء استئصال العظام ، تليها اللدونة. [24]..  [25]_ [26]

نظرًا للمعدل المرتفع (25-50٪) من التكرارات الموضعية بعد الكحت وتطعيم العظام ، فقد تم تشجيع الجراحين على تحسين إجراءاتهم الجراحية باستخدام مواد مساعدة كيميائية أو فيزيائية مثل النيتروجين السائل ، والأسمنت الأكريليكي ، والفينول ، وبيروكسيد الهيدروجين ، والعلاج الكيميائي الموضعي أو العلاج الإشعاعي. [27]ثبت  [28] أن العلاج المساعد الموضعي يساعد في التحكم في معدلات الانتكاس. [29]

إذا تم منع المريض لأي سبب من الجراحة ، فيتم وصف العلاج الإشعاعي له. بمساعدة التشعيع ، من الممكن إيقاف نمو الورم وتدمير هيكله. [30]

من الممكن أيضًا استخدام الطرق التالية:

• إدارة المنشطات داخل الآفة. هذه التقنية جديدة نسبيًا ولم يتم استخدامها لفترة طويلة جدًا. من خلال الحقن ، من الممكن تحقيق نتائج إيجابية مع ورم أرومي عظمي صغير: يتناقص حجم الورم. في بعض الأحيان ، في نهاية العلاج ، يكتسب التركيز قدرة إشعاعية أكبر ، مقارنة بمنطقة العظام المحيطة.
• إدخال ألفا إنترفيرون. بناءً على نظرية الأصل الوعائي للورم الأرومي العظمي ، أدخل الخبراء عملية حقن ألفا إنترفيرون. هذا العلاج له قدرة مضادة لتكوين الأوعية الدموية - أي أنه يبطئ نمو الأوعية الدموية. أصبحت هذه التقنية فعالة في حوالي 50٪ من المرضى ، ولكنها نادرة الاستخدام نسبيًا بسبب عدد كبير من الآثار الجانبية - مثل الصداع وتدهور الحالة العامة والإرهاق الشديد والعجز.

لعلاج الورم الأرومي العظمي الخبيث (الأولي أو الثانوي) ، يتم استخدام التدخل الجراحي فقط ، والذي يشمل استئصال الورم جنبًا إلى جنب مع موقع العظم. قبل العملية وبعدها ، يصف المريض العلاج الإشعاعي والكيماوي.

يمكن علاج الأورام الأرومية العظمية غير الصالحة للجراحة (على سبيل المثال ، بعض أورام العجز والحوض) عن طريق الانصمام عبر القسطرة لإمداد الدم. 

• العلاج المضاد لـ RANKL

تقوم الخلايا العملاقة بإفراط في التعبير عن وسيط رئيسي في تكون الخلايا العظمية: مستقبل RANK ، والذي بدوره يتم تحفيزه بواسطة السيتوكين RANKL ، الذي تفرزه الخلايا اللحمية. أدت الأبحاث التي أجريت على دينوسوماب ، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة يرتبط على وجه التحديد بـ RANKL ، إلى نتائج علاجية مذهلة ، مما أدى إلى موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (FDA) عليه. [31]دينوسوماب مخصص  [32] في المقام الأول للمرضى المعرضين لخطر الانتكاس بعد الجراحة الأولية والتكرار الموضعي.

جراحة

تظهر دراسات مختلفة أن الاستئصال الواسع يرتبط بانخفاض خطر التكرار الموضعي مقارنةً بالكشط داخل الآفة وقد يزيد من البقاء على قيد الحياة بدون انتكاس من 84٪ إلى 100٪. [33]ومع ذلك  [34]،  [35] فإن الاستئصال الواسع يرتبط بمعدل أعلى من المضاعفات الجراحية وينتج عنه ضعف وظيفي ، وهو ما يتطلب عادة إعادة بناء. [36]..  [37]_ [38]

إذا كان الورم الأرومي العظمي موضعيًا في العظام الأنبوبية الطويلة ، فمن الممكن استخدام مثل هذه التدخلات الجراحية:

• يتم إجراء الإزالة الهامشية باستخدام allo أو autoplasty مع ورم أرومي عظمي حميد ، يتطور ببطء ، بهيكل خلوي ، يقع على محيط النسيج الخلوي. يمكن تثبيته بمسامير معدنية.
• إذا امتدت عملية الورم إلى منتصف قطر العظم ، تتم إزالة 2/3 من اللقمة وجزء من الشلل مع المنطقة المفصلية. يمتلئ الخلل بغضروف خيفي. استخدم براغي ومسامير ربط قوية. يتم إجراء اتصال الطعم الخيفي والطبقة القشرية للعظم المضيف بشكل غير مباشر ، من أجل تجنب هبوط المفصل.
• إذا تم تدمير epimetaphysis ، أو كان هناك كسر مرضي ، يتم إجراء استئصال مقطعي بعزل مفصلي واستبدال العيب بطعم خيفي. مثبت بقضيب على الأسمنت.
• في حالة حدوث كسر مرضي ورم خبيث في الورم الأرومي العظمي في عظم الفخذ القريب ، يتم إجراء تقويم مفصل الورك بالكامل.
• عند إزالة الأجزاء الطرفية المفصلية في مفصل الركبة ، يتم استخدام زرع مفصل نصف مفصل باستخدام التثبيت القوي. ربما تقويم مفصل فردي كامل بجذع ممدود من التيتانيوم والمزيد من العلاج الإشعاعي.
• إذا كان الورم العدواني موضعيًا في منطقة الطرف البعيد من القصبة ، يتم إجراء الاستئصال باستخدام إيثاق مفصل الكاحل. عندما يتضرر عظم الكاحل ، يتم استخدام استئصال العظام لإطالة المفاصل وفقًا لزاتسيبين.
• إذا كان التركيز المرضي موضعيًا في منطقة العمود الفقري العنقي ، يتم ممارسة الوصول الأمامي للفقرات. النهج الأمامي الوحشي ممكن مع التعرض الدقيق للبلعوم والجانب الأمامي من الفقرات إلى قاعدة الجمجمة.
• يستخدم مستوى Th ₁ -Th ₂  الوصول الأمامي مع بضع القص المائل إلى الفضاء الوربي الثالث. يتم نقل السفن برفق إلى أسفل. إذا كان التركيز يقع في الفقرة الصدرية الثالثة إلى الخامسة ، يتم إجراء نهج أمامي وحشي واستئصال الضلع الثالث. يتحرك لوح الكتف للخلف دون قطع العضلات. قد تنشأ صعوبات عند الوصول إلى الأسطح الأمامية للفقرات العجزية العلوية. يتم استخدام الوصول الأيمن الخلفي الأمامي الخلفي ، والفصل الدقيق للأوعية والحالب.
• إذا تم الكشف عن تدمير شديد للفقرات ، أو انتشار الورم إلى الأقواس في العمود الفقري الصدري والقطني العجزي ، يتم إجراء التثبيت عبر العظمة مع إزالة الفقرات المصابة والجراحة الذاتية.
• إذا كان الورم الأرومي العظمي موجودًا في عظام العانة والإسك ، تتم إزالة المنطقة المصابة داخل حدود الأنسجة السليمة دون ترقيع العظام. إذا تأثر الجزء السفلي والسقف من الحُق ، تتم الإشارة إلى الإزالة مع مزيد من استبدال العيوب الورمية للعيب.
• إذا تم تدمير العجز و L ₅  ، فقم بإجراء الإزالة الخلفية للأجزاء المصابة وتثبيتها مع التثبيت عبر العظمة. بعد ذلك ، تتم إزالة الورم بطريقة خلف الصفاق ، متبوعة بتطعيم العظام.

الوقاية

لا توجد تدابير وقائية محددة لمنع حدوث ورم أرومي عظمي. لغرض الوقاية ، يوصي الخبراء بإجراء فحص بالأشعة السينية بانتظام كل 1-2 سنوات للكشف في الوقت المناسب عن هذه الأورام وعلاجها.

إذا اكتشف أي شخص أي تصلب عظمي في نفسه ، فعليه استشارة الطبيب على الفور: طبيب عام ، وجراح عظام ، وأخصائي أورام ، وطبيب روماتيزم ، وطبيب فقاري.

تشمل النصائح الطبية الإضافية ما يلي:

• تجنب الإصابات والتسمم وتناول الطعام بشكل صحيح وكامل ، والحفاظ على النشاط البدني ؛
• استشارة الطبيب في الوقت المناسب ، بما في ذلك أمراض الجهاز العضلي الهيكلي ؛
• تأكد من زيارة الطبيب والخضوع لفحص تشخيصي في حالة ظهور أي ورم مجهول المنشأ.

توقعات

في المرضى الذين يعانون من ورم أرومي عظمي ، تعتمد نتيجة المرض على العديد من العوامل ، مثل خصائص تطور الورم ، الورم الخبيث أو الحميد ، التوطين ، الانتشار ، توقيت العلاج ، إلخ. في السنوات الأخيرة ، نتائج العلاج من أورام العظام الخبيثة أصبحت أكثر تقدمًا. يستخدم الأطباء نهجًا مشتركًا ، إذا لزم الأمر ، يستخدمون العلاج الكيميائي المكثف. وفي نفس الوقت ، فإن نسبة الشفاء لخمسين مريضاً تزيد عن 70٪.

يقول الخبراء حول التشخيص الإيجابي ، إذا تمت إزالة ورم أرومي عظمي تمامًا على الفور ، فلا توجد انتكاسات. كلما كان ذلك ممكنًا ، يحاول الجراحون دائمًا إجراء عمليات الحفاظ على الأعضاء ، من خلال التطعيم العظمي المتزامن ، وفي بعض الحالات فقط نتحدث عن التدخلات المشوهة ، وبعد ذلك لا يستطيع الشخص القيام ببعض الإجراءات: على المرء أن يغير أسلوب حياته. في مثل هذه الحالات ، يفهم الأطباء مصطلح "التعافي" على أنه "غياب عمليات الورم". يحتاج هؤلاء المرضى إلى إعادة تأهيل طويلة الأمد ، وجراحة تقويمية ، ومساعدة نفسية في بعض الأحيان.