ورم الظهارة ثلاثية الرؤوس: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

الورم الشعري الظهاري (المرادفات: الورم الظهاري الكيسي الغدي بروك، الورم الشعري السطحي، الشامة الشعرية الظهارية، إلخ) هو عيب في نمو بصيلات الشعر والغدد العرقية.

أسباب ورم الشعر الظهاري وآلية تطوره. يُعتقد أن ورم الشعر الظهاري ينشأ من جزء من بصيلات الشعر، مع تراكم كبير لخلايا ميركل في موقع التصاق العضلة التي ترفع الشعر. هذا المرض وراثي في 50-75% من الحالات، ويورث بطريقة جسمية سائدة. وغالبًا ما يصيب النساء.

أعراض ورم الظهارة الشعرية. غالبًا ما يكون ورم الظهارة الشعرية متعددًا، ويصيب غالبًا الشباب والمراهقين، ويقع بشكل رئيسي على الوجه والجذع. في البداية، تظهر عناصر ورمية عقيدية صغيرة، نادرًا ما يتجاوز قطرها 0.5 سم، على جلد الطيات الأنفية الشفوية. يزداد عدد العقيدات تدريجيًا، وتنتشر نحو الأنف، مُغطيةً جلد الأنف وفروة الرأس والصيوان، مما يؤدي أحيانًا إلى انسداد القنوات السمعية الخارجية والرقبة ومنطقة ما بين الكتفين. في كثير من الحالات، يُلاحظ "ورم ظهاري" قحفي رأسي سائد. يُلاحظ أحيانًا بالتزامن مع ورم أسطواني، نظرًا لوجود علاقة نسيجية وثيقة بينهما. الحالات العائلية شائعة، وربما يكون لها وراثة جسمية سائدة.

سريريًا، يتم التمييز بين الورم الشعري البسيط، والذي يمكن أن يكون منفردًا أو متعددًا، والورم الليفي.

عادةً ما يتطور الورم الشعري الظهاري في مرحلة الطفولة أو ما بعدها. تظهر عدة أورام صغيرة كثيفة، يتراوح قطرها عادةً بين 2 و8 مم، ذات حدود دائرية نصف كروية، بلون الجلد الطبيعي أو وردي فاتح. سطحها أملس، لكن توسع الشعيرات الدموية يظهر في أورام أكبر حجمًا. تتركز هذه الأورام بشكل رئيسي على الوجه (الطيات الأنفية الشفوية، الجفون، الشفة العليا، الجبهة)، وفي منطقة خلف الأذن، وفروة الرأس، وفي حالات نادرة في منطقة ما بين الكتفين. قد تظهر هذه الأورام بشكل خطي أو منتشرة.

ورم ظهاري شعري وحيد يقع بشكل رئيسي على الوجه، وغالبًا في وسطه. يبدو الورم كنمو حليمي أو ليفي حليمي كثيف، وردي اللون أو بلون الجلد، يصل حجمه إلى سم واحد، مع شبكة من الشعيرات الدموية المتوسعة على سطحه. الجلد المحيط بالورم غير مخترق، وينمو ببطء.

في النوع الدسموبلاستيكي، نادرًا ما تتعدد العناصر. هذا المرض أكثر شيوعًا لدى النساء، ويتجلى سريريًا على شكل عناصر بيضاء مع انخفاض في المركز وحافة كثيفة.

في حالات الورم الظهاري الشعري المتعدد، تندمج عناصر الورم الفردية لتشكل تكتلات. عند تمركزها على الأُذينات، تُسبب انسدادًا ميكانيكيًا للقنوات السمعية، ومن ثم فقدان السمع. يمكن أن تتقرح هذه التكتلات، مُشكلةً أورامًا قاعدية. يمكن أن يتحد الورم الظهاري الشعري مع الورم السيرينغي (أو الورم الأسطواني) في آنٍ واحد.

يُشار إلى الجمع بين أورام الشعر الظهارية المتعددة والقوالب باسم متلازمة بروك-شبيجلر.

علم الأمراض النسيجي: يوجد ورم أو كيس داخل البشرة محدد المعالم محاط بطبقة من الخلايا القاعدية، وتليف نسجي، وتكلس بؤري.

الشكل المرضي. عادةً، في منطقة محدودة تحت البشرة غير المتغيرة، تظهر معقدات بأحجام وتكوينات مختلفة، قد يشمل طيفها "براعم" بدائية تشبه المرحلة الجنينية لبصيلات الشعر، وهي تكوينات ذات تكوين غريب للغاية مع وجود هياكل تشبه بصيلات الشعر غير المكتملة. الخلايا داخل هذه المعقدات ذات طبيعة طلائية حرشفية واضحة، ومرتبة بشكل يشبه السياج على طول المحيط. يُلاحظ تكوين العديد من البنى المتقرنة من نوع "اللؤلؤة القرنية". غالبًا ما توجد حبيبات الميلانين في منطقة التقرن. وُصفت حالات بوجود مجموعات خلوية أقل تمايزًا، على سبيل المثال، في النوع الصلب من ورم الظهارة الشعرية، الذي يُذكرنا كثيرًا بالورم القاعدي. في الورم الظهاري الشعري، يتكون التسلل الخلوي السدوي من الخلايا الليفية، بينما في الورم القاعدي ذي التمايز الشعري، يتكون التسلل السدوي على طول محيط مجمعات الورم من الخلايا الليمفاوية. قد يحتوي الورم الظهاري الشعري أيضًا على هياكل أنبوبية (غدانية)، ولهذا السبب يُطلق عليه أحيانًا اسم الورم الظهاري الغدي الكيسي. في بعض الحالات، بالإضافة إلى المجمعات الخلوية، يُلاحظ وجود عدد كبير من الأكياس الظهارية الحرشفية. في بعض الأحيان، تكون محتويات الأكياس عرضة للتكلس.

تكوين الأنسجة. تتكون بؤر الورم الظهاري الشعري الانفرادي من خلايا غير ناضجة نسبيًا، مما يجعله مشابهًا للورم القاعدي. إلا أن ميله لتكوين بصيلات الشعر يميزه عن الأخير. كشف المجهر الإلكتروني أن أكياس القرنية في الورم الظهاري الشعري هي هياكل شعرية غير ناضجة، حيث تنتقل خلايا مصفوفة الشعر مباشرة إلى خلايا القرنية. أظهرت الدراسة الكيميائية النسيجية باستخدام طريقة جوموري للفوسفاتاز القلوي تفاعلًا إيجابيًا في العديد من الانثناءات على محيط جزر الورم وحباله، مما يشير إلى تمايز مجمعات الشعر.

من الصعب جدًا التمييز بين هذا الورم والورم القاعدي ذي التمايز الشعري، ولكن التفاعل مع الفوسفاتيز القلوي يساعد في هذا، مما يشير إلى وجود مجمعات شعرية بدائية في الورم الشعري.

التشخيص التفريقي. يجب التمييز بين هذا المرض وداء برينجل-بورنيفيل، والورم اللمفي، والورم القاعدي.

علاج ورم الشعريات الظهاري. يُظهر استخدام المراهم المُثبطة للخلايا (30% بروسبيدين، 5% فلورويوراسيل، إلخ) فعالية جيدة. تُستخدم طرق التدمير بالتبريد، والتخثير الكهربائي، والطرق الجراحية، وليزر ثاني أكسيد الكربون لإزالة العقد الكبيرة.