تصنيف سرطان الدم myeloblastic الحاد

تاريخيا ، يستند تشخيص سرطان الدم myeloblastic الحاد على cytomorphology. هذا المرض هو مجموعة غير متجانسة شكليا.

حالياً ، يتم قبول التصنيف وفقًا لمعايير FAB (المجموعة الفرنسية الفرنسية-الأمريكية التعاونية) بشكل عام . أساس هذا التصنيف هو المراسلات من المورفولوجية الشكلية من سرطان الدم إلى عدد معين ومستوى التفريق للخلايا المكونة للدم الطبيعي.

تصنيف FAB من ابيضاض الدم النقوي الحاد

تعيين	اسم	ميزة
AML-M0	AML مع التمايز الحد الأدنى	غياب النضج ، ونشاط الميلوبيروكسيديز أقل من 3 ٪ ، هي علامات مناعية من تمايز النخاعي
AML-M1	مكافحة غسل الأموال دون النضج	عدد الانفجارات هو أكبر من أو يساوي 90 ٪ من الخلايا غير الاريثرية ، ونشاط الميلوبيروكسيديز هو أقل من 3 ٪
AML-M2	مكافحة غسل الأموال مع النضج	أكثر من 10٪ من خلايا الدم النخاعي لها علامات النضج إلى الخلايا الوعائية ، وعدد الأحاديات أقل من 20٪
AML-M3	سرطان الدم النخاعي الحاد	الخلايا المهيمنة - promyelocytes مع أتيبيا وضوحا
AML-M3a	سرطان الدم النخاعي الحاد	الخلايا المهيمنة هي الخلايا الوعائية المصابة بالولبية مع استجابة إيجابية حادة للمييلوبيروكسيديز
AML-M 4	سرطان الدم النقوي الحاد	عدد خلايا الطاقة النخاعية مع مكون أحادي أكثر من 20٪ وأقل من 80٪
AML-М4E0	سرطان الدم النقوي الحاد	الخيار M ، مع الحمضات الشاذة (> 5 ٪)
AML-M5a	سرطان الدم أحادي الطبقة الحادة	عدد الأجنة في نخاع العظام هو> 80 ٪
AML-M5b	سرطان الدم أحادي الطبقة الحادة	عدد الخلايا الأحادية وحيدة الخلية في نخاع العظم بنسبة 80٪
AML-M6	اللوكيميا الحمر erythroid	نسبة أريثروبلاستس بين النوى في النخاع العظمي هي 50٪ ، ونسبة التفجيرات بين الخلايا غير الاريثرية تزيد عن 30٪
AML-M7	سرطان الدم megakaryocytic الحاد	الخصائص المورفولوجية لل megacaryoblasts ، CD4V ، CD6V

علامات مورفولوجية ومناعية

الاستنتاج المورفولوجي ، المحدد بدرجة كبيرة لابيضاض الدم النقوي الحاد ، هو ما يسمى العصي Auer. إذا كان رد الفعل السلبي لالميلوبيروكسيديز، وهو الأمر المعهود لالبديل M ₀ ، ومعرض قضبان أوير، فمن الضروري لفضح تشخيص سرطان الدم الحاد تجسيد M ₁. في المتغيرات M ₁ و M ₂ مع t (8 ؛ 21) ، غالباً ما نلاحظ عصي Aueer العطاء الطويل الخيط ؛ مع المتغير M ₃ في السيتوبلازم ، يمكن للمرء أن يرى حزم هذه القضبان.

وتشمل العلامات المناعية للتمايز النخاعي علامات غير خطية للسلائف المكونة للدم CD34 و HLA-DR وعلامات panmyeloid CD13 و CD33 و CD65 ؛ علامات مرتبطة مع أحاديات و granulocytes CD14 و CD15. علامات النواة الخطية الضخمة CD41 و CD61 ؛ myeloperoxidase داخل الخلايا.

إن قيمة تدفق cytofluorometry في تشخيص سرطان الدم myeloblastic حاد في الحالات عند التحقق من المتغيرات M ₀ و M ₁ ضروري ، وكذلك في تشخيص سرطان الدم ثنائي الأدمي. بالإضافة إلى ذلك ، تجعل هذه الطريقة من الممكن التمييز بين المتغيرات M ₀ و M ₁ ، وكذلك المتباينات مع تمايز المحببات - M ₂ و M ₃.

لتحديد استراتيجية العلاج ، من المهم عزل ما يسمى سرطان الدم الحاد (bhehenotypic leukemia) (اللوكيميا الحادة biphenotypic ، BAL). وتستند معايير تشخيص سرطان الدم ثنائي الأوعية الدموية على تقييم نسبة محددة من اللمفاوية والعلامات النخاعية التي أعربت عنها الخلايا المستعصية.

الخصائص الخلوية الوراثية

تضاعفت أهمية الدراسات المعملية الحديثة في تشخيص سرطان الدم myeloblastic حاد على مدى العقدين الماضيين. أصبحت الخصائص الوراثية الخلوية الأكثر أهمية ، تم الاعتراف بها كعوامل تكهنية حاسمة. قبل أوائل التسعينات ، أجريت دراسات على المستوى الخلوي: بنية وعدد الكروموسومات ، تم تقييم وجود انحرافات الكروموسومات في خلايا الورم. في وقت لاحق ، استكملت الدراسات بالطرق البيولوجية الجزيئية ، وأصبح موضوع الدراسة جينات خيمرية ، والتي ظهرت نتيجة لانحرافات الكروموسوم ، والبروتينات - منتجات تعبيرها. تم العثور على التغيرات الخلوية الوراثية في الخلايا اللوكيميا في 55-78 ٪ من المرضى البالغين وفي 77-85 ٪ من الأطفال. فيما يلي وصف لضيق الكروموسومات الأكثر شيوعاً والأهمية سريرياً في سرطان الدم النقوي الحاد وأهمية النذير.

الزيغ الصبغي الأكثر شيوعا هو t (8 ؛ 21) (q22 ؛ q22) ، التي تم تحديدها في عام 1973. في 90 ٪ من الحالات ، ترتبط t (8 ؛ 21) مع M2 متباينة في 10 ٪ - مع M1. يشار إلى نقل ر (8 ؛ 21) باسم زيغ "توقعات مواتية". وجدت في 10-15 ٪ من الأطفال الذين يعانون من سرطان الدم myeloblastic الحاد.

النبات المرتبطة اللوكيميا الحادة، و- تي (15، 17) (Q22، ql2) لتشكيل الجينات خيالية PML- RARA. وتيرة الكشف عن هذا الوضع الشاذ هو 6-12٪ من جميع حالات سرطان الدم النقوي الحاد في الأطفال الذين يعانون من تجسيد M ₃ تساوي 100٪. نسخة PML-RARA - علامة من سرطان الدم، وهذا هو، والمرضى الذين حققوا مغفرة لم تظهر، وكرر هويتها خلال مغفرة المورفولوجي - مقدمة لانتكاسة السريري من اللوكيميا الحادة.

انعكاس من كروموسوم 16 - الجرد (16) (PL3، Q22) - ور لها البديل (16 و 16) تتميز لسرطان الدم وحيدي نقوي مع فرط الحمضات M ₄ E ₀ ، على الرغم من أن لوحظ في تجسيد أخرى، ابيضاض الدم النقوي الحاد.

إعادة الترتيب 1 Iq23 / MLL. في كثير من الأحيان تصبح المنطقة 23 من الذراع الطويلة للكروموسوم الحادي عشر موقعًا لإعادة ترتيب هيكلية في الأطفال المصابين بسرطان الدم الحاد ، اللمفاوي والأورام اللبنية. في سرطان الدم myeloblastic الأساسي ، يتم الكشف عن شذوذ من llq23 في 6-8 ٪ من المرضى. في الثانوية - في 85 ٪ التي ترتبط بتأثير epipodophyllotoxins - مثبطات topoisomerase.

الجرد قلب (3) (q21q26) / طن (3، 3) (Q21، Q26) الموضح في كل تجسيدات سرطان الدم النخاعي الحاد، باستثناء M ₃ / M _3V وM ₄ E ₀. على الرغم من عدم وجود علاقة بين متغير FAB معين وانعكاس الكروموسوم 3 ، في غالبية المرضى في النخاع العظمي هناك علامات مورفولوجية شائعة: زيادة في عدد الخلايا العملاقة والكثير من العقيدات microcarycytes.

تم وصف t translocation (6 ؛ 9) (p23 ؛ q34) في أكثر من 50 مريضا مع سرطان الدم myeloblastic حاد. في معظم الحالات ، هذه هي الحالة الشاذة الوحيدة للكروموسومات. في بعض الأحيان يتم الكشف عن t (6 ؛ 9) في المرضى الذين يعانون من متغيرات M ₂ و M ₄ ، على الرغم من أنه يحدث في جميع أشكال سرطان الدم myeloblastic الحاد.

تم وصف t translocation (8؛ 16) (pll؛ pl3) في 30 مريضًا بسرطان الدم النخاعي الحاد ، بشكل رئيسي في المتباين M ₄ و M ₅. في كثير من الأحيان يتم العثور على الشذوذ في المرضى الصغار ، بما في ذلك الأطفال دون سن سنة واحدة.

Monosomy (-5) وتقسيم del (5) (q-). لا يرتبط فقدان موقع الذراع الطويلة أو الكروموسوم الخامس بأكمله بأي نوع معين من سرطان الدم myeloblastic الحاد. هذا هو في كثير من الأحيان شذوذ إضافي في انحرافات معقدة.

Monosomy (-7) وتقسيم del (7) (q-). Monosomy في الزوج السابع من الكروموسومات هو الثاني في التردد ، بعد trisomy (+8) ، انحراف بين translocations الكمي (أي ، translocations التي تغير عدد الكروموسومات).

يعتبر التثلث الصبغي (+8) أكثر الانحرافات الكمية شيوعا ، وهو ما يمثل 5 ٪ من جميع التغيرات الوراثية الخلوية في سرطان الدم myeloblastic الحاد.

الحذف del (9) (q-). إن فقدان الذراع الطويلة للكروموسوم التاسع غالباً ما يصاحب الانحرافات المؤاتية t (S ؛ 21) ، وأحياناً أقل من inv (16) و t (15؛ 17) ، دون التأثير على التكهن.

Trisomy (+11) ، مثل trisomy الأخرى. قد يكون شذوذًا انفراديًا ، ولكنه أكثر شيوعًا مع الانحرافات الكروموسومية العددية أو البنيوية الأخرى.

تثلث الصوديوم (+13) في 25٪ هو انحراف وحيد ، ويلاحظ في كثير من الأحيان في المرضى الذين تتراوح أعمارهم بين 60 سنة. ويرتبط ذلك باستجابة جيدة للعلاج ، ومع ذلك ، فإن الانتكاسات شائعة والبقاء على قيد الحياة بشكل عام منخفض.

Trisomy (+21). تم العثور على هذا الشذوذ في 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من سرطان الدم misolblast الحاد ، أقل من 1 ٪ من الحالات هو الانفرادي. لم يكن هناك اتصال مع أي نوع من FAB.

بالإضافة إلى ما سبق ، هناك عمليات نقل من قبل موصوفة في عدد قليل جداً من المرضى ، الذين ليس واضحا دورهم في تطور المرض وأهمية النذير. هذه هي الانحرافات الكميّة للأزواج الرابع ، والتاسع والثاني والعشرين من الكروموسومات ، فضلاً عن الانتقالات البنيوية t (l؛ 3) (p36؛ q21). T (l؛ 22) (pl3؛ ql3)، t (3؛ 21) (q26؛ q22)، t (7؛ ll) (pl5؛ pl5). T (ll؛ 17) (q23؛ q25) و t (16؛ 21) (pll؛ q22).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]