تصنيف ليمفوما اللاهودجكين

الأورام اللمفاوية غير هودجكين هي أورام من الخلايا اللمفاوية من الانتماء الوراثي المختلف ودرجة التمايز. تضم المجموعة أكثر من 25 مرضًا. تعود الاختلافات في بيولوجيا ليمفوما اللاهودجكين إلى خصائص الخلايا التي تشكلها. ومن الخلايا المكونة التي تحدد الصورة السريرية ، والحساسية للعلاج والتشخيص على المدى الطويل. بالنسبة لمعظم الأورام اللمفاوية ، تُعرف عمليات نقل الكروموسومات غير العشوائية وإعادة ترتيب المستقبلات ، والتي تعتبر المفتاح في التسبب في المرض.

ووفقا لمنظمة الصحة العالمية اعتمدت في عام 1999 تصنيف godu من أمراض الأورام من للدم وأنواع الأنسجة اللمفاوية من الأورام اللمفاوية غير هودجكن يتم تحديدها على أساس التشكل، نمط ظاهري مناعي، والخصائص الوراثية للخلايا السرطانية وإزالتها المرض السريري.

يعتمد التصنيف على مقترحات مجموعة أبحاث الليمفوما ، التي جمعت بين المواقف الرئيسية لتصنيف كيل (ومعظمها أوروبي) وما يسمى صياغة مكان العمل المستخدمة في الولايات المتحدة وكندا.

تنقسم الأورام اللمفاوية غير هودجكين إلى مجموعات رئيسية ، اعتمادًا على ما إذا كانت تنتمي إلى خطوط T- أو B-of of lymphopoiesis. يتم تحديد مزيد من التفاصيل من خلال درجة التفريق بين الخلايا السرطانية ، والترجمة والبنية النسيجية للورم ، وخصائص مسار المرض.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

الأنواع الرئيسية من الأورام اللمفاوية غير هودجكين عند الأطفال

في الأطفال ، طيف الأشكال النسيجية لأورام ليمفوما اللاهودجكين ضيقة نسبيًا. ثبت أن جميع أنواع في المراحل الأولى من العرض يتم تعميمها، وفي 95٪ من الحالات - وهو خبيث للغاية. تتطور الأورام بشكل أساسي من الخلايا الأولية للخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، ولها بنية نسيجية منتشرة. وبناء على الخصائص المورفولوجية والنسيجية الأطفال يمفوما هودجكن يمكن تقسيمها إلى ثلاث مجموعات رئيسية - بوركيت سرطان الغدد الليمفاوية (وberkittopodobnye)، الليمفاوي، واسع. هذا التصنيف يتوافق مع تقسيم تقريبا الصياغات العمل ومريحة من حيث العلاج (البروتوكول المستخدم في علاج سرطان الغدد الليمفاوية الروسية الطفولة غير هودجكن، التي وضعتها مجموعة BFM تشير إلى انقسام مماثل في ثلاث مجموعات علاجية). ومع ذلك، فقد أدى هذا النهج إلى أخطاء في تحديد استراتيجية علاج الأطفال الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية الخلية كبير في السنوات الأولى من استخدام قالت البروتوكول في روسيا، عندما تم علاج المرضى وفقا لبروتوكول لكشمي سرطان الغدد الليمفاوية الخلية الكبيرة، في حين تجسد منتشر سرطان الغدد الليمفاوية الخلية كبير من الخلايا الليمفاوية السلائف B تتطلب العلاج أكثر عدوانية. حاليا ، يجب إجراء تشخيص ليمفوما اللاهودجكين وفقا للبروتوكول الدولي لمنظمة الصحة العالمية.

بالنسبة للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا ، تكون الأشكال النسيجية التالية لأورام ليمفوما اللاهودجكين نموذجية.

• الأورام اللمفاوية الليمفاوية ، في الغالبية العظمى من الحالات التي تتكون من الخلايا التائية ، نادرا (حوالي 10 ٪) من الخلايا السلف ب.
• الخلايا B المنتشرة ، 70 ٪ منها من سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt و يشبه berkitt مع B- immunophenotype. العناصر الإلزامية منها هي وجود IgM السطحي (أو السلاسل الخفيفة) ، وهو مؤشر تكاثري مرتفع لـ Ki 67 (حتى 100٪ من الخلايا) ، ووجود إعادة ترتيب C-mic ، وترجمة محددة 8 ؛ 14 و 8 و 22 و 2 و 8.
• الأورام اللمفاوية الكبيرة في الخلايا (15-20٪ من الأورام اللمفاوية لدى الأطفال). تنتمي بشكل رئيسي إلى خط B من اللمفية.

بين الأورام اللمفاوية الكبيرة في الخلايا ، تتميز العديد من المتغيرات ، والتي لا تؤثر على اختيار أساليب العلاج. ثلث الأطفال سرطان الغدد الليمفاوية الخلية كبير هو كشمي كبير سرطان الغدد الليمفاوية الخلية، T-نمط ظاهري مناعي (نادرة جدا B-الخلية أو الخلايا لا تحمل أو T أو خلية B علامات)، علامة CD30 التنشيط، والنبات الكروموسومات محددة بين الكروموسومات وأجزاء 2 و 5 - ر (2 ؛ 5) - بمشاركة جين كيناز من ورم الغدد اللمفاوية التحور (ألك).

في بعض الأحيان، لا يزيد عن 5٪ من المرضى الذين شخصت مع ورم الغدد اللمفاوية غير هودجكن هي خيارات أخرى - نطاق واسع، الطرفية، مسامي، منسجة صحيح، غير المحددة الدرجات.

إمكانات التكاثر عالية جدا يسبب النمو السريع للأورام اللمفاوية الأطفال.