تصنيف الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية

الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية هي أورام في الخلايا اللمفاوية ذات أصول نسيجية ودرجات تمايز مختلفة. تشمل هذه المجموعة أكثر من 25 مرضًا. وتعود الاختلافات في بيولوجيا الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية إلى خصائص الخلايا المكونة لها. فالخلايا المكونة هي التي تحدد الصورة السريرية، والحساسية للعلاج، والتشخيص على المدى الطويل. ومن المعروف أن معظم الأورام اللمفاوية تتميز بانتقالات كروموسومية غير عشوائية محددة وإعادة ترتيب للمستقبلات، وهي عوامل ذات أهمية أساسية في التسبب في المرض.

وفقًا لتصنيف أمراض الأورام في الأنسجة المكونة للدم واللمفاوية الذي اعتمدته منظمة الصحة العالمية في عام 1999، يتم تحديد أنواع الأورام اللمفاوية غير هودجكينية على أساس الشكل والنمط المناعي والخصائص الجينية للخلايا السرطانية والعرض السريري للمرض.

يعتمد التصنيف على مقترحات مجموعة دراسة الليمفوما، والتي جمعت بين المواقف الرئيسية لتصنيف كيل (الأوروبي في المقام الأول) وما يسمى بالصيغة العاملة المستخدمة في الولايات المتحدة وكندا.

تُقسّم الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية إلى مجموعات رئيسية بناءً على انتمائها إلى الخلايا اللمفاوية التائية أو البائية. ويُحدد مستوى التمايز بين خلايا الورم، وموقعه وبنيته النسيجية، وخصائص مسار المرض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأنواع الرئيسية لسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين عند الأطفال

لدى الأطفال، يكون طيف المتغيرات النسيجية للأورام اللمفاوية اللاهودجكينية ضيقًا نسبيًا. وقد ثبت أن جميع الأنواع تكون معممة بالفعل في المراحل المبكرة من المرض، وفي 95% من الحالات تكون شديدة الخباثة. تتطور الأورام بشكل رئيسي من الخلايا السلفية للخلايا اللمفاوية التائية والبائية، ولها بنية نسيجية منتشرة. بناءً على الخصائص المورفولوجية والنسيجية، يمكن تقسيم الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية لدى الأطفال إلى ثلاث مجموعات رئيسية: الأورام اللمفاوية بوركيت (والأورام الشبيهة بها)، والأورام اللمفاوية، والأورام كبيرة الخلايا. يتوافق هذا التصنيف عمليًا مع أقسام الصيغة العملية، وهو مناسب من وجهة نظر العلاج (تشير بروتوكولات علاج الأورام اللمفاوية اللاهودجكينية لدى الأطفال المستخدمة في روسيا، والتي طورتها مجموعة BFM، إلى تقسيم مماثل إلى ثلاث مجموعات علاجية رئيسية). مع ذلك، تسبب هذا النهج في خطأ في تحديد أساليب علاج الأطفال المصابين بأورام لمفاوية كبيرة الخلايا خلال السنوات الأولى من استخدام البروتوكولات المذكورة أعلاه في روسيا، حيث كان المرضى يُعالجون وفقًا لبروتوكول أورام لمفاوية كبيرة الخلايا اللاهودجكينية، بينما تتطلب متغيرات أورام لمفاوية كبيرة الخلايا المنتشرة من أسلاف الخلايا الليمفاوية البائية علاجًا أكثر فعالية. حاليًا، ينبغي إجراء تشخيص أورام لمفاوية غير هودجكين وفقًا للبروتوكول الدولي لمنظمة الصحة العالمية.

تعتبر المتغيرات النسيجية التالية من الأورام اللمفاوية غير هودجكينية نموذجية للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 15 عامًا.

• الأورام اللمفاوية الليمفاوية، في الغالبية العظمى من الحالات تتكون من الخلايا التائية، ونادراً (حوالي 10%) من الخلايا السلفية البائية؛
• خلايا بائية منتشرة، ٧٠٪ منها ليمفوما بوركيت، وخلايا بائية شبيهة ببوركيت ذات نمط مناعي ظاهري ناضج. من أهم عناصرها وجود IgM سطحي (أو سلاسل خفيفة)، ومؤشر تكاثري مرتفع Ki 67 (حتى ١٠٠٪ من الخلايا)، وإعادة ترتيب C-mic، وانتقالات محددة ٨؛ ١٤، ٨؛ ٢٢ و٢؛ ٨.
• الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة (15-20% من الأورام اللمفاوية في مرحلة الطفولة) تنتمي بشكل أساسي إلى سلالة B من الخلايا اللمفاوية.

من بين الأورام اللمفاوية كبيرة الخلايا، تُميّز عدة متغيرات، مما لا يؤثر على اختيار أساليب العلاج. ثلث الأورام اللمفاوية كبيرة الخلايا لدى الأطفال هي أورام لمفاوية كبيرة الخلايا كشمية ذات نمط مناعي ظاهري مناعي تائي (نادرًا ما تكون من الخلايا البائية أو من خلايا لا تحمل أيًا من علامات الخلايا التائية أو البائية)، وعلامة التنشيط CD30، وانتقال كروموسومي محدد بين مناطق الكروموسومين 2 و5 - t (2؛ 5) - بمشاركة جين كيناز الأورام اللمفاوية الكشمية (alk).

في حالات نادرة، لا تتجاوز 5% من المرضى، يتم تشخيص أنواع أخرى من الأورام اللمفاوية غير هودجكينية - الخلايا الكبيرة المحيطية، الجريبية، النسيجية الحقيقية، غير القابلة للتصنيف.

يؤدي ارتفاع القدرة التكاثرية إلى نمو سريع للأورام اللمفاوية في مرحلة الطفولة.