تصلب الجلد وتلف الكلى - التشخيص

التشخيص المختبري لمرض تصلب الجلد وتلف الكلى

قد يكشف الفحص المخبري لمرضى تصلب الجلد الجهازي عن فقر دم، وزيادة معتدلة في سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، وكثرة أو نقص كريات الدم البيضاء، وفرط بروتين الدم مع فرط غاما غلوبولين الدم، وارتفاع مستويات البروتين التفاعلي-سي والفيبرينوجين. يكشف الفحص المناعي عن وجود عامل مضاد للنواة (لدى 80% من المرضى)، وعامل الروماتويد (خاصةً لدى مرضى متلازمة شوغرن)، وأجسام مضادة محددة للنواة لتصلب الجلد. وتشمل هذه الأجسام:

• مضاد التوبوإيزوميراز (الاسم السابق - aHTH-Scl-70)، يتم اكتشافه بشكل رئيسي في الشكل الجلدي المنتشر للتصلب الجلدي الجهازي؛
• مضاد المركز - في 70-80٪ من المرضى الذين يعانون من شكل محدود من التصلب الجلدي الجهازي؛
• بوليميراز مضاد للحمض النووي الريبوزي - يرتبط بارتفاع معدل حدوث تلف الكلى.

يتميز اعتلال الكلية التصلبي بارتفاع مستويات الرينين في البلازما، والذي يُكتشف في بعض الحالات حتى لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط دم خفيف أو ضغط دم طبيعي. في 30% من مرضى اعتلال الكلية التصلبي الحقيقي، يُصابون بفقر الدم الانحلالي الدقيق، والذي يُمكن تشخيصه بناءً على انخفاض حاد ومفاجئ في مستويات الهيموغلوبين والهيماتوكريت، وكثرة الشبكيات، وزيادة تركيز البيليروبين ونازعة هيدروجين اللاكتات (LDH) في مصل الدم، واكتشاف داء البلهارسيا في لطاخة الدم المحيطية.

التشخيص الآلي لتصلب الجلد وتلف الكلى

لتشخيص تلف الأوعية الدموية الدقيقة في التصلب الجلدي الجهازي، يتم استخدام طريقة تنظير الشعيرات الدموية واسع المجال لسرير الظفر، مما يسمح بتحديد توسع وانحناء حلقات الشعيرات الدموية، وانخفاض شبكة الشعيرات الدموية (انخفاض في عدد الشعيرات الدموية، "الحقول اللاوعائية").

تسمح الطريقة الحديثة غير الجراحية للتصوير بالموجات فوق الصوتية دوبلر للشرايين داخل الكلى بتقييم حالة تدفق الدم الكلوي، وبمساعدتها من الممكن تحديد الاضطرابات حتى قبل تطور المظاهر السريرية لاعتلال الكلية التصلبي.

التشخيص التفريقي للتصلب الجلدي

في تشخيص تصلب الجلد الجهازي، تُعدّ الأعراض السريرية للمرض ذات أهمية حاسمة. وقد اقترحت الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم معايير تشخيصية بسيطة لتصلب الجلد الجهازي، تشمل:

• المعايير "الكبيرة":
  • تصلب الجلد القريب - تصلب الجلد القريب من مفاصل السلاميات، وينتشر إلى الصدر والرقبة والوجه؛
• "المعايير الثانوية":
  • تصلب الأصابع؛
  • تقرحات رقمية أو ندبات على السطح الراحي لسلاميات أظافر الأصابع؛
  • التليف الرئوي القاعدي الثنائي.

يعتمد تشخيص تصلب الجلد على مزيج من المعايير الرئيسية ومعيارين فرعيين على الأقل. يشير ظهور علامات تلف الكلى لدى المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بتصلب الجلد الجهازي إلى تطور اعتلال الكلية المرتبط بتصلب الجلد. لا شك في تشخيص تصلب الجلد الحقيقي في الكلى عند تطور الفشل الكلوي الحاد المصحوب بارتفاع ضغط الدم الشرياني الشديد أو الخبيث لدى مرضى تصلب الجلد الجهازي. ومع ذلك، فإن الصورة السريرية نفسها التي تطورت في بداية المرض، حتى قبل التحقق من تشخيص تصلب الجلد الجهازي، تمثل صعوبات تشخيصية كبيرة. في هذه الحالة، يمكن أن يساعد الثلاثي المميز للعلامات المبكرة لتصلب الجلد الجهازي في توضيح التشخيص: متلازمة رينود، ومتلازمة المفاصل (عادةً تعدد المفاصل) وذمة الجلد الكثيفة. بالإضافة إلى ذلك، فإن الكشف عن الأجسام المضادة المحددة له أهمية كبيرة - مضاد السنترومير، ومضاد التوبوإيزوميراز، ومضاد بوليميراز الحمض النووي الريبي. يتم اكتشاف المجموعتين الأخيرتين من الأجسام المضادة في أغلب الأحيان في الشكل الجلدي المنتشر للتصلب الجلدي الجهازي وترتبطان بتشخيص غير موات.

طريقة تشخيصية مهمة أخرى في هذه الحالة هي خزعة الكلى. ستُميز هذه الخزعة تصلب الجلد الكلوي الحقيقي عن الأمراض الأخرى التي تحدث مع الفشل الكلوي الحاد - التهاب الكلية الخلالي الحاد، ومتلازمة انحلال الدم اليوريمية. يجب التمييز بين اعتلال الكلية المرتبط بتصلب الجلد المزمن ومرض الكلى الناجم عن الأدوية، والذي من الممكن حدوثه أثناء علاج تصلب الجلد الجهازي بالبنسيلامين. يمكن أن يؤدي علاج البنسيلامين إلى الإصابة بمتلازمة كلوية، مع ظهور علامات خلل في وظائف الكلى في بعض الحالات. من الناحية الشكلية، يكشف هذا عن صورة لاعتلال الكلية الغشائي. يؤدي إيقاف الدواء مع زيادة لاحقة في جرعة بريدنيزولون إلى التخلص من متلازمة كلوية، واختفاء بروتينية البول، وتطبيع وظائف الكلى.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]