تشخيص اعتلال عضلة القلب المتوسعة لدى الأطفال

تشخيص اعتلال عضلة القلب المتوسعة في الطفل أمر صعب ، حيث لا يوجد لدى المرض معايير محددة. يتم تحديد التشخيص النهائي لاعتلال عضلة القلب المتوسعة من خلال القضاء على جميع الأمراض التي يمكن أن تؤدي إلى زيادة تجاويف القلب وفشل الدورة الدموية. أهم عنصر في الصورة السريرية في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلة القلب المتوسعة هو نوبات الانسداد ، والتي غالباً ما تؤدي بالمرضى إلى الموت.

خطة المسح هي كما يلي.

• مجموعة من anamnesis من الحياة ، وتاريخ الأسرة ، anamnesis للمرض.
• الفحص السريري.
• بحث مخبري.
• دراسات مفيدة (تخطيط صدى القلب ، تخطيط القلب الكهربائي ، مراقبة هولتر ، التصوير الشعاعي للصدر ، الموجات فوق الصوتية [أجهزة الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والكليتين).

يجب أن يأخذ الطبيب في الاعتبار أن الأطفال نادراً ما يقدمون شكاوى. ومع ذلك ، عند السؤال ، يلاحظ الآباء متخلفة في زيادة وزن الجسم والنمو البدني. اتضح أنه من الصعب على الأطفال المشاركة في ألعاب المحمول ، وتسلق الدرج ، والأطفال في سن مبكرة تتعب بسرعة أثناء الرضاعة ، لاحظ زيادة التعرق والقلق. في كثير من الأحيان يتم تفسير التغييرات في الرئتين والسعال بشكل غير صحيح على أنها "الالتهاب الرئوي المتكرر" ، وفقدان الشهية ، وآلام في البطن ، والتقيؤ ، وسوء الهضم ، ظروف syncopal ممكنة. يجب توضيح ما إذا كانت هناك حالات وفاة أو وفاة مفاجئة في سن مبكرة في العائلة ، سواء كانت هناك عيوب في القلب أو أمراض أخرى في الجهاز القلبي الوعائي من أقرب الأقرباء. من المهم كيف تطورت الطفل ، مما تضررت.

[1], [2], [3], [4], [5]

الفحص السريري في اعتلال عضلة القلب المتوسعة

الصورة السريرية للتمدد عضلة القلب هو متغير ويعتمد على شدة من فشل في الدورة الدموية. اضطرابات الدورة الدموية الناجمة عن انخفاض في انقباض عضلة القلب وظيفة ضخ القلب. وهذا يؤدي إلى زيادة الضغط في تجاويف القلب، خصوصا في اليسار، ثم إلى اليمين. عندما ينظر معرض الأعراض السريرية لقصور القلب الاحتقاني. علامات التشخيص أهم ودائمة من تمدد عضلة القلب ما يلي: تضخم في القلب، تحول اليسار وضعف الدافع قمي، تشوه الصدر في شكل سنام القلب، وضعف، والجلد شاحب، النمو البدني المتخلفين (دنف)، انتفاخ الوريد الوداجي، زرقة، akrozianoz وتضخم الكبد (في الأطفال دون سن 1 سنة - والطحال)، استسقاء، وذمة في الأطراف السفلية. التسمع نقطة ضعف من 1 نغمة في القمة، الانقباضي نفخة من التاجي النسبي و / أو صمام ثلاثي الشرف، وشدة والتي يمكن أن تكون مختلفة. نغمة الثاني من الشريان الرئوي حدته ومتشعب. تتميز عدم انتظام دقات القلب، arrythmia، ونادرا ما - بطء القلب.

[6], [7], [8], [9],

التشخيص المختبري لاعتلال عضلة القلب المتوسعة

مع تشخيص تضخم القلب حديثًا ، من المستحسن إجراء اختبار شامل للدم ، مناعية وكيميائية حيوية لاستبعاد التهاب عضلة القلب الحاد.

• إجراء الدراسات المناعية يكشف نشاط الخلايا القاتلة الطبيعية انخفضت مستويات مرتفعة من عامل نخر الورم، وجود أجسام مضادة تعميم محددة (antimiozinovye الأجسام المضادة للووبيتا-الميوسين السلاسل الثقيلة، والأجسام المضادة المتقدرات، بيتا adrenoceptors) - علامات مهمة المتوسعة عضلة القلب.
• قد يكون الكشف عن زيادة نشاط CK و CK-MB مؤشرا على التهاب عضلة القلب الحاد والمرض العصبي العضلي.
• زيادة في محتوى الحديد والترانسفيرين في الدم يمكن أن تشير إلى داء ترسب الأصبغة الدموية باعتباره السبب في اعتلال عضلة القلب المتوسعة.
• نقص صوديوم الدم جنبا إلى جنب مع زيادة الكرياتينين واليوريا (علامات الفشل الكلوي)، وتقليل كمية من الفيبرينوجين، الزلال، الكولين، وزيادة الترانساميناسات، البيليروبين (علامات اختلال وظائف الكبد) تعكس اضطرابات الدورة الدموية التعبير عنها.

التشخيصات التلقائية لاعتلال عضلة القلب المتوسعة

الكهربائي

نتائج ECG مهمة جدا ، ولكنها ليست محددة وتعكس شدة الضرر في عضلة القلب ودرجة الحمل الزائد في الدورة الدموية. بيانات تخطيط القلب:

• اضطرابات الإيقاع (عدم انتظام دقات القلب الجيبي ، عدم انتظام ضربات القلب البطيني ، إضطراب فوق البطيني فوق البطيني) ؛
• تشوهات في التوصيل (كتلة فرع اليسار ، فرع الحزمة اليمنى ، تشوهات التوصيل البؤري للمركبات البعيدة) ؛
• علامات تضخم ، وغالبًا ما تُرك البطين الأيسر ، وفي كثير من الأحيان كلا البطينين والحقن الزائد في الأذين الأيسر ؛
• qr الجهد المنخفض في الخيوط القياسية ؛
• تغييرات غير محددة في السن T.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

التصوير الشعاعي لأعضاء الصدر

عندما فحص الأشعة السينية في جميع الحالات ، وزيادة حجم القلب (مؤشر cardiothoracic أكثر من 0.60). عادة ما يكون شكل القلب كرويًا أو تاليًا أو شبه منحرفًا. من جانب الأوعية الدموية للدائرة الصغيرة للدورة الدموية ، غالباً ما تكون ظاهرة الركود الوريدي في الأطفال ، وفي كثير من الأحيان علامات معتدلة لارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تخطيط صدى القلب

تخطيط صدى القلب هو أهم أداة تشخيصية غير جراحية لاعتلال عضلة القلب المتوسعة. مع مساعدة من مخطط صدى القلب استبعاد أمراض القلب ، والتهاب التامور نضحي وأسباب أخرى من تضخم القلب. في تمدد عضلة القلب، تخطيط صدى القلب يكشف عن توسع كبير في تجاويف القلب وخاصة البطين الأيسر، في كثير من الأحيان جنبا إلى جنب مع التوسع في الأذينين. تحديد صمامات القلب سليمة، والحد من تاجي السعة منشورات صمام الكشف بسبب انتهاك الامتثال المتوسعة البطين الأيسر وزيادة ضغط نهاية الانبساط في تجويف لها. في التحليل الكمي للوضع وظيفي من البطين الأيسر تتميز زيادة كبيرة في قيم قطرها الانبساطي نهاية والانقباضي لها، وتراجع الأيسر انقباض البطين (البطين الأيسر طرد جزء أقل من 30-40٪). تخطيط صدى القلب دوبلر يسمح لتحديد القلس التاجي وثلاثي الشرف. مع هذا الأسلوب الاعتراف انتهاك الانبساطي البطين الأيسر (المرحلة يستطيل على الاسترخاء متساوي القياس وزيادة ضغط نهاية الانبساط في تجويف به). من الممكن الكشف عن الجلطة داخل الأجواف وعلامات ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

[18], [19], [20], [21], [22]

طرق بحث النويدات المشعة

• مع البطينات النويدة المشعة ، يتم تحديد التغييرات التالية:
  • توسيع تجاويف القلب.
  • انتهاك الانقباض المحلي على خلفية انخفاض منتشر في انقباض عضلة القلب.
  • انخفاض كبير في الكسر البطين الأيسر واليمين الأيمن.
• عندما يتم الكشف عن مضغة لعضلة القلب مع الثاليوم -2012 ، يتم الكشف عن العيوب المنتشرة والواسعة في تراكم الدواء.
• في مضان مع عضلة القلب الغاليوم -67 ، يتراكم النظير في البؤرة الالتهابية لالتهاب عضلة القلب ولا يتراكم أثناء توسع عضلة القلب المتوسعة.

ثقب (قسطرة ، شغاف القلب) خزعة

في بلدنا ، مع اعتلال عضلة القلب المتوسعة في الأطفال ، لا يتم استخدام هذه الطريقة بسبب طبيعتها الغازية ، وخطر حدوث مضاعفات ، وارتفاع التكاليف. بالإضافة إلى ذلك ، فإن القيمة التشخيصية للخزعة في شد عضلة القلب في اعتلال عضلة القلب المتوسعة محدودة بسبب غياب المعايير المورفولوجية المرضية لهذا المرض. ومع ذلك، فإن دراسة تسمح لاستبعاد التشخيص السريري من تمدد عضلة القلب في حالة من التغيرات التشريحية المرضية التي هي محددة لتلك الأمراض القلبية، مثل التهاب عضلة القلب، الداء النشواني، الساركويد، وداء ترسب الأصبغة الدموية القلبية.

التشخيص التفريقي لاعتلال عضلة القلب المتوسعة لدى الأطفال

يجب أن يتم تنفيذ التشخيص التفريقي للتمدد عضلة القلب في الأطفال الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية، التهاب عضلة القلب المزمن، وضعف القلب محدث اضطراب النظم، وأمراض القلب الروماتيزمية، التهاب التامور نضحي واعتلال عضلة القلب محدد.

التشخيص التفريقي مع أمراض القلب الروماتيزمية المتكررة (وسط التاجي شكلت وأمراض القلب الأورطي) استنادا إلى عدم وجود خاصية في تمدد عضلة القلب، مظاهرها سوابق المريض القلب الروماتيزمية الحمى الروماتيزمية، وارتفاع في درجة حرارة الجسم والنشاط الخلطية، وأكثر مقاومة للروماتيزم الضوضاء الشديدة. الروماتيزم سنوات عديدة تتم دون أي علامات فشل القلب الاحتقاني، ولها ديناميكية إيجابية أثناء العلاج، في حين يظهر المظاهر السريرية من تمدد عضلة القلب علامات تميز قصور القلب، وغالبا ما الحرارية للعلاج.

التشخيص التفريقي من عيوب خلقية في القلب (تضيق الأبهر، وإفرازات غير طبيعية من الشرايين التاجية من الجذع الرئوي، صمام تاجي قصور، وما إلى ذلك)، يتم تنفيذ التهاب التامور وغيرها من الأمراض، يرافقه تطور قصور القلب عن طريق ضربات القلب.

التشخيص التفريقي مع التهاب عضلة القلب المزمن أمر صعب ويستند في الممارسة العالمية على نتائج خزعة من شغاف القلب. يرجع ذلك إلى حقيقة أن في بلادنا في الأطفال، لا يتم استخدام هذا الأسلوب، يجب أن تأخذ في الاعتبار بيانات سوابق المريض (الاتصال مع عدوى تأجيل الفيروسية، والحمى، والنشاط الخلطية)، وفعالية المضادة للالتهابات وأعراض العلاج، وعلى أساسها في عضلة القلب المزمن وأشار ديناميكية إيجابية .

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]