تشخيص التلف الكلوي في الورم الحبيبي فيجنر

التشخيص المختبري لحبيبات ويجنر

يُظهر مرضى داء الحبيبات الويغنرية عدداً من التغيرات المخبرية غير النوعية: زيادة سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء، وزيادة كريات الدم البيضاء المتعادلة، وزيادة الصفيحات، وفقر الدم الطبيعي، وفي نسبة ضئيلة من الحالات، زيادة الحمضات. يُعدّ خلل بروتين الدم مع ارتفاع مستويات الجلوبيولين أمراً شائعاً. يُكتشف عامل الروماتويد لدى 50% من المرضى. العلامة التشخيصية الرئيسية لداء الحبيبات الويغنرية هي ANCA، والتي يرتبط عيارها بدرجة نشاط التهاب الأوعية الدموية. يُظهر معظم المرضى ANCA-c (للبروتيناز-3).

التشخيص التفريقي لحبيبات ويجنر

تشخيص داء الحبيبات الويجنرية سهلٌ للغاية عند وجود العلامات الثلاثية التقليدية: تلف الجهاز التنفسي العلوي والرئتين والكلى، خاصةً عند اكتشاف الأجسام المضادة للسيتوبلازم المتعادل (ANCA) في مصل الدم. مع ذلك، في المتوسط، تكون نتيجة اختبار الأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات سلبية لدى 15% من المرضى. لهذا السبب، يُعد الفحص المورفولوجي للأعضاء والأنسجة بالغ الأهمية لتشخيص داء الحبيبات الويجنرية.

• في المرضى الذين يعانون من آفات في الجهاز التنفسي، تُعدّ خزعة الغشاء المخاطي للأنف والجيوب الأنفية مفيدة للغاية، إذ تكشف عن وجود حبيبات نخرية، مع أنه في بعض الحالات لا يُكتشف سوى التهاب غير محدد. كما يُمكن لخزعة الجلد والعضلات والأعصاب، وإذا لزم الأمر، الرئتين، أن تُساعد بشكل كبير في تشخيص المرض.
• يُنصح بإجراء خزعة كلوية لجميع مرضى داء حبيبات ويجنر الذين تظهر عليهم علامات سريرية لالتهاب كبيبات الكلى. بالإضافة إلى التشخيص النسيجي (التهاب كبيبات الكلى النخري قليل المناعة)، يُمكّن هذا الإجراء من تحديد استراتيجية العلاج وتوقعات سير المرض، وهو أمر بالغ الأهمية للمرضى الذين يُراجعون طبيب أمراض الكلى والذين تظهر عليهم صورة سريرية لفشل كلوي حاد (ارتفاع مستوى الكرياتينين في الدم عن 440 ميكرومول/لتر)، والذي يتطور أحيانًا بعد عدة أشهر من بداية المرض. في هذه الحالة، لا يُمكن التمييز بين التهاب كبيبات الكلى سريع التطور وشديد النشاط (الذي يتطلب علاجًا مكثفًا مثبطًا للمناعة، والذي يجب أن يبدأ بغسيل الكلى) والفشل الكلوي النهائي المصحوب بتصلب كبيبات الكلى المنتشر، والذي يكون فيه العلاج بمثبطات المناعة غير مُجدٍ أصلًا.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لحبيبات ويجنر مع تلف الكلى مع أمراض أخرى تحدث مع تطور متلازمة الرئة الكلوية.

أسباب متلازمة الكلى الرئوية

• متلازمة جودباستشر
• حبيبات ويجنر
• التهاب الشرايين العقدي المتعدد
• التهاب الأوعية الدموية المجهري
• متلازمة شيرغ شتراوس
• فرفرية هينوخ-شونلاين
• التهاب الأوعية الدموية الناتج عن الجلوبولينات البردية
• الذئبة الحمامية الجهازية
• متلازمة أضداد الفوسفوليبيد
• الالتهاب الرئوي في:
  • التهاب كبيبات الكلى الحاد بعد الإصابة بالمكورات العقدية؛
  • التهاب الكلية الخلالي الحاد الناجم عن الأدوية؛
  • التهاب كبيبات الكلى في المرضى الذين يعانون من التهاب الشغاف المعدي شبه الحاد؛
  • نخر أنبوبي حاد.
• الورم الحبيبي اللمفاوي
• الأورام الأولية أو النقيلية في الكلى والرئتين
• الانسداد الرئوي الناتج عن تخثر الوريد الكلوي المعقد لمتلازمة الكلى
• الساركويد
• الرئة اليوريمية

أحد مهام التشخيص التفريقي هو التمييز بين حبيبات ويجنر وأشكال أخرى من التهاب الأوعية الدموية الجهازية التي تحدث مع أعراض سريرية مماثلة.

يجب التمييز بين التهاب كبيبات الكلى سريع التطور في داء الحبيبات الفيجينري والتهاب كبيبات الكلى سريع التطور دون ظهور علامات التهاب الأوعية الدموية خارج الكلية، وهو أيضًا التهاب كبيبات الكلى قليل المناعة المرتبط بمضادات الأنتيكاروباكتر السيتوبلازمية (ANCA)، ويُعتبر شكلاً موضعيًا من التهاب الأوعية الدموية الكلوي. نظرًا للتشابه الشكلي وتشابه العلامات المصلية، يصعب التشخيص التفريقي في هذه الحالات، وهو أمر ليس مهمًا دائمًا، نظرًا لتشابه أساليب العلاج (العلاج الفوري، حتى قبل الحصول على نتائج الدراسات النسيجية والمصلية، وإعطاء الجلوكوكورتيكويدات ومضادات التخثر الخلوي).

يتطلب التشخيص التفريقي لحبيبات ويجنر أيضًا ضرورة التمييز بين آفات الرئة في إطار هذا الشكل من التهاب الأوعية الدموية الجهازية والالتهابات التنفسية الانتهازية، وخاصة السل وداء الرشاشيات، والتي غالبًا ما يتم ملاحظة تطورها أثناء العلاج بالأدوية المثبطة للمناعة.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]