تشخيص تلف الكلى مع الورم الحبيبي لفغنر

التشخيص المختبري لداء فجنر الحبيبي

في المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر قد حددت عدة تغييرات مختبر غير محددة: زيادة معدل الترسيب، زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة الصفيحات، فقر الدم السوي الصباغ، في نسبة صغيرة من الحالات، فرط الحمضات. سمة من سمات بروتين الدم مع زيادة في مستوى الجلوبيولين. في 50 ٪ من المرضى ، يتم الكشف عن عامل الروماتويد. العلامة التشخيصية الرئيسية لورم فجنر الحبيبي هو ANCA ، التي ترتبط عيارها مع درجة نشاط التهاب الأوعية الدموية. في معظم المرضى ، تم الكشف عن c-ANCA (لبروتيناز 3).

التشخيص التفريقي للورم الحبيبي لـ Wegener

لا يسبب تشخيص داء فجنر الحبيبي صعوبات في وجود ثالوث كلاسيكي من العلامات: الجهاز التنفسي العلوي ، تلف الرئة والكلى ، خاصة عندما يتم اكتشاف ANCA في المصل. ومع ذلك ، في المتوسط في 15 ٪ من المرضى ، فإن الاختبار للأجسام المضادة لسيتوبلازم العدلات يعطي نتيجة سلبية. لهذا السبب ، من أجل تشخيص داء فجنر الحبيبي ، يكون الفحص المورفولوجي للأعضاء والأنسجة ذا أهمية كبيرة.

• في المرضى الذين يعانون من آفات الجهاز التنفسي هو خزعة بالمعلومات للغاية من الغشاء المخاطي للأنف والجيوب الأنفية، والتي تظهر أورام حبيبية الناخر، وإن كان في بعض الحالات تكشف فقط التهاب غير محددة. مساعدة كبيرة في تشخيص المرض يمكن أيضا أن تكون خزعة من الجلد والعضلات والأعصاب ، إذا لزم الأمر - الضوء.
• يشار خزعة الكلى لجميع المرضى الذين يعانون من تورمات فيجنر مع وجود علامات سريرية لالتهاب كبيبات الكلى. بالإضافة إلى وضع تشخيص النسيجي (maloimmunny التهاب كبيبات الكلى)، وهذا الإجراء يسمح لتحديد استراتيجية العلاج والتشخيص، وهو أمر مهم خصوصا للمرضى اعترف تحت إشراف أمراض الكلى مع السريري القصور الكلوي (الكرياتينين في الدم أكثر من 440 مليمول / لتر)، التي وضعت في بعض الأحيان في غضون أشهر قليلة من بداية المرض. في هذه الحالة، إلا عن طريق خزعة الكلى ويمكن التمييز بين التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة مع ارتفاع النشاط (فيه حاجة المريض والعدوانية، والتي ينبغي الاضطلاع بها، بدءا غسيل الكلى) من نهاية مرحلة الفشل الكلوي مع الكبيبات منتشر فيها العلاج مناعة غير واعدة بالفعل.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للورم الحبيبي لفغنر مع تلف الكلى مع الأمراض الأخرى التي تحدث مع تطور متلازمة الرئة والكلى.

أسباب متلازمة الرئة الكلوية

• متلازمة Goodpasture
• ورم حبيبي فيجنر
• التهاب الشرايين العقدي
• التهاب المظاهر الميكروسكوبي
• متلازمة Czurdzha شتراوس
• برفورا شونلينا جنوة
• التهاب الأوعية الدموية بالبرودة
• الذئبة الحمامية الجهازية
• متلازمة Antiphospholipid
• الالتهاب الرئوي مع:
  • التهاب كبيبات الكلى الحاد poststreptococcal ؛
  • التهاب الكلية الحاد الخلالي المخدرات.
  • التهاب كبيبات الكلى في المرضى الذين يعانون من التهاب الشغاف التهاب المعدة تحت الحلق.
  • نخر أنبوبي حاد.
• الورم الحبيبي اللمفاوي
• الأورام الأولية أو النقيلي من الكلى والرئتين
• الجلطات الدموية الشريان الرئوي مع تخثر الوريد الكلوي ، متلازمة الكلوية المعقدة
• الساركويد
• الرئة Uremic

واحدة من المشاكل التشخيصية التفاضلية هي ترسيم الورم الحبيبي لفغنر وغيرها من أشكال التهاب الأوعية الدموية التي تحدث مع أعراض سريرية مماثلة.

بسرعة التهاب كبيبات الكلى التدريجي داخل فيجنر الحبيبي يجب التفريق بين التهاب كبيبات الكلى التدريجي بسرعة بدون ملامح خارج الكلوية الأوعية الدموية، والتي هي أيضا maloimmunnym التهاب كبيبات الكلى المرتبطة ANCA ويعتبر شكل الكلوي المحلي من التهاب الأوعية الدموية. في اتصال مع هوية من علامات المورفولوجية والمصلية من نفس التشخيص التفريقي في هذه الحالات أمر معقد، التي، مع ذلك، ليس من المهم دائما، لأن استراتيجية العلاج هو نفسه (فورية، حتى قبل نتائج الدراسات النسيجية والمصلية، السكرية والتخلاء).

يتطلب التشخيص التفريقي للتورمات فيجنر أيضا على ضرورة التمييز بين الضرر الرئة ضمن هذا النوع من التهاب الأوعية الدموية مع التهابات الجهاز التنفسي الانتهازية، لا سيما السل وداء الرشاشيات، التي التنمية كثيرا ما يلاحظ في علاج الأدوية المثبطة للمناعة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]