الرنح-توسع الشعيرات عند الأطفال

قد يختلف ترنح توسع الشعيرات الدموية اختلافًا كبيرًا من طفل لآخر. يُلاحظ ترنح مخيخي وتوسع الشعيرات الدموية التدريجي لدى جميع الأطفال، كما أن نمط "القهوة بالحليب" على الجلد شائع. تتراوح قابلية الإصابة بالعدوى بين شديدة جدًا ومتوسطة جدًا. كما أن معدل الإصابة بالأورام الخبيثة، وخاصة أورام الجهاز اللمفاوي، مرتفع جدًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

علم الأمراض

التغيرات المناعية المميزة لدى مرضى ترنح توسع الشعيرات الدموية هي اضطرابات في المناعة الخلوية، تتمثل في انخفاض عدد الخلايا اللمفاوية التائية، وانعكاس نسبة CD4+/CD8+، ويعود ذلك أساسًا إلى انخفاض خلايا CD4+، ونشاط الخلايا التائية الوظيفي. أما فيما يتعلق بتركيزات الغلوبولين المناعي في المصل، فإن أبرز هذه التغيرات هي انخفاض أو غياب IgA وIgG2 وIgG4 وIgE، ونادرًا ما تُكتشف تركيزات الغلوبولين المناعي قريبة من المعدل الطبيعي، أو نقص الغلوبولين المناعي في الدم، على شكل انخفاض حاد في IgA وIgG وIgE، وزيادة ملحوظة في IgM. ومن السمات المميزة حدوث خلل في تكوين الأجسام المضادة استجابةً لمستضدات عديد السكاريد والبروتين.

علاج

لم تُطوَّر حتى الآن أيُّ طرق علاجية لمرض ترنح توسع الشعيرات الدموية. يحتاج المرضى إلى علاجٍ مُلطِّفٍ للاضطرابات العصبية. في حال اكتشاف تغيرات مناعية خطيرة و/أو عدوى بكتيرية مزمنة أو متكررة، يُوصى بالعلاج المضاد للبكتيريا (تُحدَّد مدته حسب شدة نقص المناعة والعدوى)، والعلاج التعويضي بالغلوبولين المناعي الوريدي، وإذا لزم الأمر، العلاج المضاد للفطريات والفيروسات.