ترنح الشعيرات الدموية في الأطفال

ترنح الشعيرات الدموية يمكن أن تختلف اختلافا كبيرا في الأطفال المختلفة. يوجد ترنح مخيخي متطور وتوسع الشعيرات في كل شيء ، وغالبًا ما يكون هناك "قهوة باللبن" على الجلد. الميول إلى العدوى يختلف من وضوح جدا إلى معتدل جدا. حالات عالية جدا من الأورام الخبيثة ، وخاصة أورام الجهاز اللمفاوي.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

المرضية

التغيرات المناعية محددة في المرضى الذين يعانون من ترنح توسع الشعيرات هي اضطرابات المناعة الخلوية في شكل خفض عدد العكس نسبة الخلايا اللمفاوية التائية CD4 + / CD8 +، ويرجع ذلك أساسا إلى انخفاض في CD4 + الخلايا والنشاط الوظيفي لخلايا تي. من تركيزات مصل المناعية هي التغييرات الأكثر تميزا انخفاض أو عدم وجود ايغا، IgG2، IgG4 وفريق الخبراء الحكومي الدولي، وأقل في كثير من الأحيان الكشف عن تركيزات المناعي وثيقة إلى وضعها الطبيعي أو disimmunoglobulinemii ق انخفاض حاد في ايغا، مفتش، فريق الخبراء الحكومي الدولي وزيادة كبيرة في الغلوبولين المناعي. تتميز بانتهاك تكوين الأجسام المضادة استجابة لمضادات السكريات والمستضدات البروتينية.

علاج

لم يتم تطوير طرق ترنح الشعيرات حتى الآن. يحتاج المرضى إلى العلاج الملطفة للاضطرابات العصبية. في حالة حدوث تغييرات خطيرة المناعية و / أو المزمنة أو الالتهابات البكتيرية المتكررة يظهر العلاج المضاد للبكتيريا (مدة يحددها العدوى شدة ونقص المناعة)، عن طريق الوريد العلاج ببدائل المناعي، إذا أشار - علاج مضاد للفطريات ومضاد للفيروسات.