تضيق تحت الأبهر

في حالة تضخم عضلة القلب وعيوبها الأخرى في منطقة الحاجز بين البطينين، يتعطل نقل الدم إلى الشريان الأورطي. تسبق هذه المنطقة الصمام الأورطي، لذا يُوصف هذا التضيق بأنه تضيق في مجرى التدفق تحت الأبهر. عند انقباض البطين الأيسر، يحدث انسداد يمنع تدفق الدم، ويتجلى ذلك بالدوار واضطراب الوعي والتنفس. يمكن أن يكون العلاج إما تحفظيًا أو جراحيًا، حسب شكل المرض والصورة السريرية.

تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب

إذا لم يكن من الممكن تحديد أسباب تضيق تحت الأبهر، ومن المستحيل أيضًا العثور على علاقة بين تطور المرض وأي عوامل ضارة وراثية، فإن مثل هذا المرض يسمى مجهول السبب.

يتم تطبيق المصطلح على تضيق الصمام التاجي الناجم عن أسباب غير محددة أو تضيق تلقائي.

عند الحديث عن تضيق تحت الأبهر الضخامي، فإنها تعني النمو المفرط غير الطبيعي للألياف العضلية، والذي يمكن أن يتجلى في الأشكال التالية:

• تضيق تضخمي حلقي (له مظهر طوق يغطي القناة)؛
• تضيق تضخمي نصف هلالي (له شكل حافة على الحاجز أو صمام الصمام التاجي)؛
• تضيق النفق (يتأثر مجرى تدفق البطين الأيسر بأكمله).

المتغيرات التشريحية

هناك طيفٌ من أشكال تضيق الأبهر تحت الصمامي، يحدث بشكلٍ منفرد أو مع غيره. وهي كما يلي:

• الغشاء الرقيق المنفصل: الآفة الأكثر شيوعًا
• الحافة الليفية العضلية.
• تضيق عضلي ليفي منتشر يشبه النفق في مسار تدفق البطين الأيسر (LVOT). [ 1 ]، [ 2 ]
• أنسجة الصمام التاجي الإضافية أو غير الطبيعية

في معظم المرضى، يحدث الانسداد بسبب غشاء متصل بالحاجز بين البطينين أو يحيط بمجرى تدفق الدم البطيني الأيسر. [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ] ويمكن أن يكون موضعه أي موضع من أسفل الصمام الأبهري مباشرةً إلى البطين الأيسر. يُلاحظ أن قاعدة رفارف الصمام الأبهري مرتبطة بهذا النسيج تحت الأبهري، مما يحد من الحركة ويوسع مجرى تدفق الدم البطيني الأيسر.

علم الأوبئة

تضيق الأبهر تحت الصمامي حالة نادرة تُشاهد لدى الرضع وحديثي الولادة، ولكنه ثاني أكثر أنواع تضيق الأبهر شيوعًا. وهو مسؤول عن حوالي 1% من جميع عيوب القلب الخلقية (8 من كل 10,000 مولود جديد) و15% إلى 20% من جميع الآفات الانسدادية الثابتة في مجرى تدفق البطين الأيسر.

يُشكل الأطفال المصابون بتضيق الأبهر الخلقي ما بين 10% و14% من حالات تضيق الأبهر تحت الصمامي. وهو أكثر شيوعًا لدى الذكور، ويتراوح بين 65% و75% من الحالات، [ 6 ] و[ 7 ] بنسبة ذكور إلى إناث تبلغ 2:1. ويمثل انتشار تضيق الأبهر تحت الصمامي 6.5% من جميع أمراض القلب الخلقية لدى البالغين. [ 8 ]

يرتبط تضيق الصمام الأبهري الواحد بتشوهات قلبية أخرى في 50-65% من الحالات. [ 9 ] وفي تقرير لـ 35 مريضًا، تم العثور على آفات مصاحبة.

• عيب الحاجز البطيني (VSD) (20%)
• القناة الشريانية المفتوحة (34%)
• تضيق الشريان الرئوي (9%)
• تضيق الأبهر (23%)
• آفات أخرى مختلفة (14%)

من بين جميع انسدادات مسار تدفق البطين الأيسر، يحدث تضيق تحت الأبهر في حوالي 10-30% من الحالات.

يُشار إلى أن المشكلة تحدث بشكل أكثر شيوعًا عند الرجال (مرة ونصف إلى مرتين أكثر من النساء).

الأمراض المرتبطة في معظم الحالات هي:

• صمام الأبهر ثنائي الشرفات؛
• تضيق الصمام الأبهري؛
• تضيق الأبهر؛
• القناة الشريانية المفتوحة؛
• عيب الحاجز بين البطينين؛
• رباعية فالو؛
• التواصل الأذيني البطيني الكامل.

يعاني ما يقارب 20-80% من مرضى تضيق الصمام الأبهري الخلقي من أمراض قلبية خلقية مصاحبة، ويُشخَّص 50% منهم بقصور متزايد في الصمام الأبهري، والذي يرتبط باضطرابات في الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تضيق الصمام الأبهري أحد مظاهر متلازمة شون.

يُعدّ تضيق الصمام الأبهري الخلقي المعزول تشخيصًا نادرًا لدى حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر. في الأعمار المتقدمة، قد يستمر المرض كامنًا لسنوات عديدة. ومع ذلك، بعد سن الثلاثين، يُصبح تضيق الصمام الأبهري الخلقي نادرًا جدًا. [ 10 ]

الأسباب تضيق تحت الأبهر

تساهم العديد من الآليات في تطور تضيق الأبهر تحت الصمامي الثابت، مثل العوامل الوراثية، أو الاضطرابات الديناميكية الدموية التي تُلاحظ في آفات قلبية أخرى، أو مورفولوجيا مسار تدفق الدم البطيني الأيسر الكامنة التي تزيد من اضطرابه. [ 11 ] يمكن أن تُسبب عيوب مختلفة (معظمها خلقية) تطور تضيق الأبهر تحت الصمامي. على وجه الخصوص، قد تشمل هذه العيوب ما يلي:

• عدم تثبيت صمام التاجي الأمامي بشكل صحيح على الغشاء بين البطينين، أو الصمام التاجي، أو التشوهات الوترية؛
• سماكة، سماكة الصمام التاجي مع تشكل انسداد ميكانيكي؛
• تباعد معزول في صمام الصمام التاجي الأمامي مع الحبال؛
• انحناء الصمام التاجي على شكل المظلة؛
• تضخم عضلات مجرى تدفق الدم من البطين الأيسر؛
• سماكة ليفية أسفل الصمام الأبهري مع تغطية الدورة الدموية لمسار تدفق البطين الأيسر، إلخ.

يمكن أن تؤثر التغيرات المرضية على كل من الهياكل تحت الصمامية للصمام الأورطي والعناصر التشريحية القريبة (على سبيل المثال، الصمام التاجي). [ 12 ]

عوامل الخطر

العامل الرئيسي في تطور تضيق الشريان تحت الأبهر هو اضطراب وراثي. تصاحب الأشكال الوراثية من المرض نقص في تكوين بروتينات انقباض عضلة القلب. يُعد تضيق الشريان تحت الأبهر التلقائي مجهول السبب حالة شائعة.

في أغلب الحالات، يذكر المتخصصون العوامل المحفزة التالية:

• تضخم الحاجز بين البطينين؛
• الاضطرابات الأيضية، بما في ذلك مرض السكري، وفرط نشاط الغدة الدرقية، والسمنة، والداء النشواني؛
• العلاج الكيميائي؛
• استخدام المنشطات والمخدرات؛
• أمراض النسيج الضام؛
• الأمراض المعدية البكتيرية والفيروسية؛
• الاعتماد المزمن على الكحول؛
• التعرض للإشعاع، بما في ذلك العلاج الإشعاعي؛
• متلازمة القلب الرياضي.

يؤدي تضيق الشريان تحت الأبهر الناتج عن تضخم الحاجز بين البطينين إلى قصور دوراني مستمر. عند حدوث الانقباض، ينتقل الدم بين وريقة الصمام والحاجز. ونتيجةً لنقص الضغط، يزداد تداخل الصمام التاجي في مسار تدفق الدم من البطين الأيسر. ونتيجةً لذلك، لا يتدفق الدم إلى الأبهر بشكل كافٍ، ويعرقل تدفق الدم الرئوي، ويتطور قصور في وظائف القلب والدماغ، ويتطور اضطراب نظم القلب.

طريقة تطور المرض

يصاحب تضيق تحت الأبهر الخلقي تغيرات هيكلية في الفراغ تحت الصمامي للصمام الأبهري، أو عيوب نمو في الهياكل القريبة، مثل الصمام التاجي.

قد ينجم تضيق الحجاب الحاجز الغشائي عن وجود غشاء ليفي دائري به ثقوب في مجرى تدفق البطين الأيسر، أو عن طية ثلم ليفي تُقلص أكثر من نصف مجرى تدفق البطين الأيسر. قد يتراوح حجم الفتحة الغشائية بين 5 و15 مم. في معظم الحالات، يقع الغشاء أسفل الحلقة الليفية للصمام الأبهري مباشرةً، أو أسفلها بقليل، ويتصل بقاعدة وريقة الصمام التاجي الأمامية بالحاجز بين البطينين أسفل وريقة الشريان التاجي اليمنى أو غير التاجية.

يتجلى تضيق الصمام تحت الأبهر من خلال سماكة ليفية من النوع الصمامي، مع موقع على بعد 5-20 ملم أسفل الصمام الأبهري.

تضيق تحت الأبهر الليفي العضلي هو سماكة غريبة، تشبه "الطوق"، تقع على بُعد 10-30 مم أسفل الصمام الأبهري، متلامسة مع وريقة الصمام التاجي الأمامية، ملتصقةً بمجرى تدفق الدم البطيني الأيسر على شكل لفافة هلالية. يمكن أن يكون التضيق طويلًا جدًا، يصل إلى 20-30 مم. غالبًا ما يُكتشف هذا المرض على خلفية نقص تنسج الحلقة الليفية للصمام وتغيرات في جانب طيات الصمام.

يُعد تضيق الأبهر تحت النفقي الشكل النوع الأكثر وضوحًا من هذا المرض، والذي يتميز بتغيرات تضخمية شديدة في عضلات مسار تدفق الدم من البطين الأيسر. ونتيجة لذلك، يتشكل نفق ليفي عضلي بطول 10-30 مم. يضيق تجويفه، ويصاحب ذلك تراكم كثيف للطبقات الليفية. تتضخم عضلات البطين الأيسر، ويصاحبها نقص تروية تحت الشغاف، وتليف، وأحيانًا تضخم شديد في الحاجز بين البطينين (مقارنةً بجدار البطين الأيسر الخلفي)، كما تُلاحظ ألياف عضلية مشوهة نسيجيًا. [ 13 ]

الأعراض تضيق تحت الأبهر

تعتمد شدة الحالة السريرية وشدتها على درجة تضيق القناة الهضمية. غالبًا ما تُسجل العلامات الأولى التالية:

• نوبات دورية من عدم وضوح الوعي، وشبه الإغماء، والإغماء؛
• ضيق في التنفس؛
• ألم في الصدر (متقطع أو مستمر)؛
• اضطرابات في نظم القلب؛
• تسارع نبضات القلب، خفقان القلب؛
• دوخة.

تزداد الأعراض مع المجهود البدني، والإفراط في تناول الطعام، وشرب الكحول، والإثارة، والخوف، والتغيير المفاجئ في وضعية الجسم. يشبه ألم القلب الذبحة الصدرية، ولكن في حالة تضيق الصمام تحت الأبهر، لا يُخفف تناول النترات (النيتروجليسرين) الألم، بل يزيده.

مع مرور الوقت، تتفاقم الحالة المرضية. أثناء الفحص الطبي، يُكتشف انزياح الرجفة القمية إلى الجانب الأيسر، أو تشعبها أو تضخمها. في منطقة الشرايين السباتية، يكون النبض ثنائي الموجة (ثنائي النبض)، وعرضةً للزيادة السريعة. بسبب زيادة الضغط الوريدي، تتمدد الأوعية الدموية العنقية، وتنتفخ الأطراف السفلية، ويحدث تراكم للسوائل في تجويف البطن (استسقاء) وفي التجويف الجنبي (استسقاء الصدر).

يتم سماع نفخة القلب في لحظة الانقباض فوق القمة، ويزداد صوتها في الوضع المستقيم، وعند الاستنشاق وأثناء حبس النفس. [ 14 ]

المضاعفات والنتائج

يتحدث المتخصصون عن عدة متغيرات مميزة لمسار تضيق تحت الأبهر:

• في مسار حميد، يشعر المرضى بالرضا، ولا تكشف التدابير التشخيصية عن اضطرابات هيموديناميكية واضحة.
• مع مسار تقدمي معقد، يلاحظ المرضى ضعف متزايد، وألم قلبي متزايد، وظهور ضيق التنفس أثناء الراحة، والإغماء الدوري.
• المرحلة النهائية يصاحبها تطور فشل الدورة الدموية الشديد.

المضاعفات الأكثر شيوعا هي:

• نوبة من خفقان القلب (تسرع القلب)؛
• انقباضة إضافية؛
• الرجفان الأذيني والانسداد الدماغي المهدد؛
• السكتة القلبية المفاجئة.

التشخيص تضيق تحت الأبهر

في المرحلة التشخيصية الأولية، تُقيّم الأعراض، ويُجرى جسٌّ وقرعٌ لمنطقة القلب وأوعية الرقبة. في حالة تضيق الشريان تحت الأبهر، يُمكن اكتشاف تمددٍ قرعيّ لحدود القلب إلى اليسار بسبب تضخم البطين الأيسر، بالإضافة إلى جسٍّ - عدم وضوح الرعشة القميّة. قد يكشف الجسُّ عن رجفة انقباضية في قاعدة القلب مع استمرارها على طول الشرايين السباتية.

يكشف الاستماع إلى الصوت عن:

• نفخة انقباضية خشنة تسيطر على الحيز الوربي الثاني على الجانب الأيمن، وتنتشر إلى الشرايين السباتية؛
• نفخة ارتجاعية انبساطية في الصمام الأبهري.

يُنصح بإجراء الفحوصات التالية: مخطط تخثر الدم، وتعداد الصفائح الدموية للتنبؤ بخطر النزيف أثناء الجراحة وكمية الدم المفقودة. بالإضافة إلى ذلك، تُجرى دراسة دموية للكشف عن فقر الدم. [ 15 ]

يتضمن التشخيص الآلي استخدام مثل هذه التقنيات:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية لتحديد حجم القلب (في تضيق تحت الأبهر يتضخم القلب ويكتسب شكلًا كرويًا)؛
• تخطيط كهربية القلب (يصاحب تضيق تحت الأبهر علامات تضخم عضلات البطين الأيسر، وظهور أسنان Q عميقة، وانخفاض في القطعة ST، وخلل في T في القطب القياسي الأول، V5، V6؛ يتم الكشف عن توسع P في القطبين الثاني والثالث نتيجة لتضخم الأذين الأيسر)؛
• تخطيط كهربية القلب باستخدام هولتر (لاكتشاف نوبات عدم انتظام ضربات القلب، والرجفان الأذيني، والانقباضات الزائدة)؛
• الموجات فوق الصوتية (في تضيق تحت الأبهر، يكون الحاجز أكثر سمكًا بمقدار 1.25 مرة من جدار البطين الأيسر؛ هناك سعة غير كافية للبطين الأيسر، وانخفاض تدفق الدم عبر الصمام الأبهري، وإغلاق الأخير في منتصف الانقباض، وتوسع تجويف الأذين الأيسر)؛
• فحص القلب (تغيرات في ضغط حبس النفس أثناء الشهيق، وزيادة في الضغط الانبساطي النهائي)؛
• تصوير البطينين، تصوير الأوعية الدموية (يكشف عن وجود مشكلة في تدفق الدم إلى الشريان الأورطي في وقت انقباض البطين الأيسر).

تشخيص متباين

في بعض الحالات، يُجرى التشخيص التفريقي بين تضيق تحت الأبهر الخلقي واعتلال عضلة القلب الضخامي المصحوب بضعف تدفق الدم من البطين الأيسر. وتلعب نتائج التشخيص دورًا هامًا في اختيار الأساليب العلاجية اللاحقة.

علاج او معاملة تضيق تحت الأبهر

تكمن الصعوبة في أن التدخل الجراحي لتضييق تحت الأبهر دائمًا ما يكون مؤلمًا للغاية ويرتبط بمخاطر متزايدة على الحياة، والعلاج المحافظ لا يؤدي دائمًا إلى التأثير المطلوب.

من أجل تقليل الحمل على القلب وتحسين وظيفة البطين الأيسر، من الممكن وصف مثل هذه الأدوية:

• حاصرات بيتا (أنابريلين، مع زيادة تدريجية في الجرعة اليومية من 40 إلى 160 ملغ)؛
• مثبطات قنوات الكالسيوم (ايزوبتين)؛
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم (كوردارون).

إذا كان هناك خطر حدوث مضاعفات التهابية (مثل التهاب الشغاف)، فقد يتم وصف العلاج بالمضادات الحيوية من مجموعة السيفالوسبورين (سيفازولين) أو الأمينوغليكوزيدات (أميكاسين). [ 16 ]

لا يُنصح باستخدام هذه الأدوية الشائعة لعلاج تضيق تحت الأبهر:

• مدرات البول؛
• نتروجليسرين؛
• جليكوسيدات القلب؛
• الدوبامين، الأدرينالين؛
• موسعات الأوعية الدموية.

في حالة استمرار المرض بشكل خطير وعدم وجود تأثير للعلاج المحافظ، مع وجود فروق في الضغط في البطين والشريان الأورطي تزيد عن 50 ملم زئبق، يمكن للأطباء طرح مسألة التدخل الجراحي، على وجه الخصوص:

• تركيب صمام التاجي لتحسين أداء البطين؛
• استئصال العضلة القلبية لتحسين وظيفة الحاجز.

ومن بين الطرق البديلة، يعد تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب أو جهاز تقويم نظم القلب هو الخيار الرائد.

يُستكمل العلاج بالضرورة بتغييرات في النظام الغذائي للمريض. يُنصح بما يلي:

• تناول وجبات صغيرة ومتكررة دون الإفراط في تناول الطعام؛
• تجنب الملح والدهون الحيوانية والتوابل والبهارات (لتحسين نظام الأوعية الدموية)؛
• الحد من تناول السوائل إلى 800-1000 مل يوميا؛
• تجنب المشروبات الكحولية والمشروبات الغازية والقهوة والشاي القوي؛
• في النظام الغذائي أعطي الأفضلية للشوربات النباتية، والعصيدة والخضروات المطهية، والأسماك البحرية المسلوقة، ومنتجات الألبان، والفواكه، والمكسرات، والأعشاب والتوت.

معايير وتوقيت التدخل الجراحي في تضيق الأبهر تحت الصمامي مثيرة للجدل. فالتدخل المبكر في هؤلاء المرضى يقابله ارتفاع في معدل تكرار الحالة بعد الجراحة، وإعادة العمليات في وقت متأخر، وتطور ارتجاع الأبهر بعد تخفيف الانسداد. [ 17 ]، [ 18 ]

• في الأطفال والمراهقين الذين لديهم متوسط تدرج دوبلر أقل من 30 ملم زئبق ولا يوجد تضخم في البطين الأيسر، يتكون علاج تضيق الأبهر تحت الصمامي من عدم التدخل والمراقبة الطبية.
• في الأطفال والمراهقين الذين لديهم متوسط تدرج دوبلروميتري يبلغ 50 ملم زئبق أو أكثر، يكون العلاج الجراحي ضروريًا.
• يمكن النظر في إجراء تدخل جراحي للأطفال والمراهقين الذين تتراوح تدرجات دوبلر لديهم بين 30 و50 ملم زئبق إذا كانوا يعانون من أعراض الذبحة الصدرية، أو الإغماء، أو ضيق التنفس عند بذل مجهود، أو إذا كانوا لا يعانون من أعراض ولكن تظهر عليهم تغيرات عند تخطيط كهربية القلب أثناء الراحة أو التمرين، أو في سن متقدمة. عند التشخيص. [ 19 ]
• عادةً ما لا يُعدّ الوقاية من ارتجاع الأبهر وحده معيارًا للتدخل الجراحي. ومع ذلك، يُعدّ تفاقم الارتجاع وتفاقمه بدرجة كبيرة مؤشرًا للتدخل الجراحي.

الوقاية

لا يمكن الوقاية من الأشكال الوراثية لتضيق الشريان تحت الأبهر، ولكن من الضروري اتخاذ تدابير وقائية لمنع تطور مضاعفات المرض. أولًا، من الضروري مراقبة النشاط البدني، وتجنب الإجهاد، وتمارين القوة، وغيرها من التمارين التي تزيد من خطر حدوث تغيرات تضخمية في عضلة القلب.

سيتم إلغاء أي تمرين إذا تم اكتشاف التغييرات التالية:

• عدم تطابق واضح في الضغط في القلب الأيسر؛
• تضخم عضلة القلب بشكل ملحوظ؛
• عدم انتظام ضربات القلب البطيني أو فوق البطيني؛
• حالات الوفاة المفاجئة بين الأقارب المباشرين (قد يكون سبب الوفاة غير محدد، أو نتيجة اعتلال عضلة القلب مع تضخمها).

في حالة الضعف العام، والدوار، والألم عند بذل مجهود بدني، وضيق التنفس، من الضروري استشارة الطبيب. في حالة وجود استعداد وراثي، يُنصح بالخضوع لفحوصات وقائية سنوية، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية، وتخطيط كهربية القلب، وتصوير البطينين. يُنصح باتباع نظام غذائي منخفض الملح والدهون الحيوانية، بالإضافة إلى نظام غذائي مجزأ طوال الحياة. من المهم مراقبة النشاط البدني باستمرار، وتجنب إرهاق الجسم بتمارين القوة، وممارسة الرياضة فقط تحت إشراف طبيب ومدرب.

ترتبط التدابير الوقائية لمنع تطور تضيق تحت الأبهر ارتباطًا وثيقًا بالوقاية من تصلب الشرايين والروماتيزم وآفات القلب الالتهابية المُعدية. يخضع مرضى القلب والأوعية الدموية للفحص الطبي، حيث يحتاجون إلى مراقبة دورية من قبل طبيب قلب وطبيب روماتيزم.

توقعات

أحيانًا يكون تضيق الشريان تحت الأبهر كامنًا دون أعراض واضحة لسنوات عديدة. عند ظهور أعراض سريرية واضحة، يزداد احتمال حدوث مضاعفات بشكل ملحوظ، بما في ذلك الوفاة. من بين العلامات السلبية الرئيسية:

• ذبحة؛
• ما قبل الإغماء، الإغماء؛
• فشل البطين الأيسر (عادة في مثل هذه الحالات، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو من سنتين إلى خمس سنوات).

يجب مراقبة الرضع والأطفال بشكل متكرر (كل 4-6 أشهر) لفهم معدل التقدم لأن تضيق الأبهر تحت الصمامي هو مرض تقدمي.

معدل البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة استئصال الغشاء تحت الأبهر ممتاز، ولكن يجب مراقبة هؤلاء المرضى لأن تدرج تدفق الدم البطيني الأيسر يزداد ببطء مع مرور الوقت. المتابعة طويلة الأمد للمرضى بعد الجراحة أمر بالغ الأهمية. سيحتاج معظم المرضى إلى إعادة العملية في مرحلة ما من حياتهم بسبب تكرار المرض. [ 20 ]

المؤشرات المستقلة لارتفاع معدلات إعادة العمليات هي كما يلي:

• الجنس الأنثوي
• التقدم اللحظي لتدرج ذروة LVOT بمرور الوقت
• الفرق بين تدرجات الذروة اللحظية لـ LVEF قبل الجراحة وبعدها
• ذروة التدرج اللحظي في البطين الأيسر قبل الجراحة أكبر من أو يساوي 80 ملم زئبق.
• العمر أكثر من 30 عامًا في وقت التشخيص

مع تطور قصور البطين الأيسر والتدخل الجراحي في الوقت المناسب، يُسجل معدل بقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في أكثر من 80% من الحالات، وعشر سنوات في 70% منها. أما تضيق الصمام تحت الأبهر المعقد، فله تشخيص غير مواتٍ.