تضيق تحت الأبهري

في تضخم وعيوب عضلة القلب الأخرى في منطقة الحاجز البطيني ، فإن نقل الدم إلى الشريان الأورطي ضعيف. تسبق هذه المنطقة مساحة الصمام الأبهري ، لذلك يتميز هذا التضييق بأنه تضيق الجهاز دون تدفق دون الأشرطة. في المرضى في لحظة تقلص البطين الأيسر ، هناك انسداد يمنع تدفق الدم ، والذي يتجلى في الدوخة وضعف الوعي والتنفس. يمكن أن يكون العلاج محافظًا أو جراحيًا ، اعتمادًا على الشكل والصورة السريرية للمرض.

تضيق تحت الأوراب الأورابية مجهول السبب

إذا كان لا يمكن تحديد أسباب تضيق تحت الأشرطة ، ومن المستحيل أيضًا العثور على علاقة بين تطور علم الأمراض وأي عوامل ضارة ورادية ، فإن هذا المرض يسمى مجهول السبب.

يتم تطبيق المصطلح على التضيق التي تثيرها أسباب غير محددة أو تضيق تلقائي.

بالحديث عن تضيق الأورام الضخمة ، فهي تعني نموًا غير طبيعي من الليبيات العضلية ، والتي يمكن أن تتجلى في الأشكال التالية:

• تضيق ضخم حلقي (له ظهور طوق يغطي القناة) ؛
• تضيق ضخم شبه شبه (له شكل سلسلة من الحاجز أو نشرة الصمام التاجي) ؛
• تضيق النفق (تتأثر الجهاز الخارجي البطيني الأيسر بأكمله).

المتغيرات التشريحية

هناك مجموعة من المتغيرات من تضيق الأبهر تحت الصالحة التي تحدث في عزلة أو مع الآخرين. هم على النحو التالي:

• غشاء منفصل رفيع: الآفة الأكثر شيوعًا
• التلال الليفية العضلية.
• تضييق النفق العضلي الليفي المنتشر من الجهاز الخارجي البطيني الأيسر (LVOT). [1] ، [2]
• أنسجة الصمام التاجية الإضافية أو غير الطبيعية

في معظم المرضى ، يكون الانسداد ناتجًا عن غشاء متصل بالحاجز البطيني أو يشمل الجهاز الخارجي البطيني الأيسر. [3] ، [4] ، [5] يمكن أن يكون موضعها أي شيء من تحت الصمام الأبهري إلى البطين الأيسر. تجدر الإشارة إلى أن قاعدة اللوحات الصمام الأبهري تشارك في هذا الأنسجة تحت الأبهار ، مما يحد من التنقل ويوسع الجهاز الخارجي البطيني الأيسر.

علم الأوبئة

تضيق الشريان الأبهري تحت الصالحة هو حالة نادرة شوهد عند الرضع والولدان ، ولكنه ثاني أكثر أنواع تضيق الأبهر. وهي مسؤولة عن ما يقرب من 1 ٪ من جميع عيوب القلب الخلقية (8 من كل 10000 حديثي الولادة) و 15 ٪ إلى 20 ٪ من جميع الآفات الانسدادية الثابتة في الجهاز الخارجي البطيني الأيسر.

الأطفال الذين يعانون من تضيق الأبهر الخلقي لديهم 10 إلى 14 ٪ من حالات تضيق الأبهر دون المستوى. إنه أكثر شيوعًا في الذكور ويتراوح من 65 ٪ إلى 75 ٪ من الحالات ، [6] ، [7] مع نسبة ذكر إلى أنثى من 2: 1. انتشار تضيق الأبهر تحت الصالحة هو 6.5 ٪ من جميع مرض القلب الخلقي البالغ. [8]

يرتبط تضيق الأبهر الواحد مع التشوهات القلبية الأخرى في 50-65 ٪ من الحالات. [9] في تقرير عن 35 مريضا ، تم العثور على آفات مصاحبة.

• عيب الحاجز البطيني (VSD) (20 ٪)
• فتح القناة الشريانية (34 ٪)
• تضيق رئوي (9 ٪)
• تعبئة الشريان الأورطي (23 ٪)
• آفات أخرى مختلفة (14 ٪)

من بين جميع عوائق المسالك الخارجة في البطين الأيسر ، يحدث تضيق تحت الأشرطة في حوالي 10-30 ٪ من الحالات.

تجدر الإشارة إلى أن المشكلة تحدث في كثير من الأحيان عند الرجال (مرة ونصف إلى مرتين أكثر من النساء).

الأمراض المرتبطة في معظم الحالات هي:

• ثنائي الصمام الأبهري.
• تضيق الصمام الأبهري.
• تعقيد الشريان الأورطي.
• فتح القناة الشرايين.
• عيب الحاجز البطيني.
• Tetrad Fallot.
• أكمل التواصل الأذيني البطيني.

ما يقرب من 20-80 ٪ من المرضى الذين يعانون من تضيق تحت الأشرطة الخلقية لديهم مرض خلقي مصاحب ، ويتم تشخيص 50 ٪ مع زيادة الصمام الأبهري ، والتي ترتبط مع تشوهات الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون تضيق تحت الأشرطة أحد مظاهر مجمع شون.

تضيق التضيق الخلقي المعزول هو تشخيص نادر بين الرضع والأطفال حديثي الولادة في السنة الأولى من الحياة. في الأعمار القديمة ، قد توجد علم الأمراض لقرص لسنوات عديدة. ومع ذلك ، بعد سن الثلاثين ، فإن تضيق الأشرطة الخلقية غير شائع تقريبًا. [10]

الأسباب تضيق تحت الأبهر

تسهم العديد من الآليات في تطور تضيق الأبهر تحت الصالح الثابت ، مثل العوامل الوراثية ، تشوهات الدورة الدموية التي شوهدت في آفات قلبية أخرى ، أو تشكل المورفولوجي للتدفق البطيني الأيسر الذي يزيد من الاضطراب في المسار الخارجي. [11] يمكن أن تسبب العيوب المختلفة (معظمها خلقية) تطور تضيق تحت الأشرطة. على وجه الخصوص ، قد تشمل هذه العيوب:

• ارتباط غير لائق من نشرة الصمام التاجي الأمامي إلى الغشاء البطيني ، أو الصمام التاجي أو تشوهات الحبل ؛
• سماكة ، سماكة الصمام التاجي مع تكوين انسداد ميكانيكي ؛
• التباعد المعزول في نشرة الصمام التاجي الأمامي مع زخرفة.
• انحناء الصمام التاجي على شكل المظلة.
• تضخم العضلات الجوية البطين الأيسر.
• سماكة ليفية أسفل الصمام الأبهري مع تغطية الدورة الدموية لجهاز التدفق البطيني الأيسر ، إلخ.

يمكن أن تؤثر التغييرات المرضية على كل من الهياكل تحت الصالحة الصمام الأبهري والعناصر التشريحية القريبة (على سبيل المثال ، الصمام التاجي). [12]

عوامل الخطر

العامل الرئيسي في تطور تضيق تحت الأشرطة هو اضطراب وراثي. ترافق الأشكال الوراثية للمرض نقص في تكوين بروتينات تقلص عضلة القلب. مجهول السبب تضيق الأبهري ليس من غير المألوف.

في معظم الحالات ، يذكر المتخصصون العوامل المثيرة التالية:

• تضخم الحاجز البطيني.
• اضطرابات التمثيل الغذائي ، بما في ذلك داء السكري ، التسمم الهزلي ، السمنة ، والشفرة.
• العلاج الكيميائي.
• استخدام anabolics ، المخدرات.
• أمراض الأنسجة الضامة ؛
• الأمراض المعدية البكتيرية والفيروسية ؛
• الاعتماد على الكحول المزمن.
• التعرض للإشعاع ، بما في ذلك العلاج الإشعاعي ؛
• متلازمة القلب الرياضي.

تضيق تحت الأبهار بسبب تضخم الحاجز البطيني يؤدي إلى فشل الدورة الدموية المستمرة. في لحظة النشاط المقلص ، يتم نقل الدم بين نشرة الصمام والحاجز. نظرًا لعدم كفاية الضغط ، هناك تداخل أكبر في الصمام التاجي من الجهاز الخارجي البطيني الأيسر. نتيجة لذلك ، لا يتدفق الدم الكافي إلى الشريان الأورطي ، يتم إعاقة التدفق الخارجي الرئوي ، ويتطور العجز القلبي والدماغي ، ويتطور عدم انتظام ضربات القلب.

طريقة تطور المرض

ويرافق تضيق الأبهري الخلقي بتغيرات هيكلية في الفضاء دون المستوى الصمام الأبهري ، أو عن عيوب تنموية في الهياكل القريبة ، مثل الصمام التاجي.

قد يكون تضيق الغشاء الغشائي بسبب وجود غشاء ليفي دائري مع ثقوب في الجهاز الخارجي البطيني الأيسر أو طية التلم الليفية التي تقلل أكثر من نصف الجهاز الخارجي البطيني الأيسر. قد تكون الفتحة الغشائية أكبر من 5-15 ملم. في معظم الحالات ، يتم ترجمة الغشاء مباشرة أسفل الحلقة الليفية من الصمام الأبهري ، أو أدناه قليلاً ، ويتم توصيله على طول قاعدة نشرة الصمام التاجية الأمامية إلى الحاجز البطيني أسفل النشرة التاجية اليمنى أو غير التكاثر.

يتجلى تضيق الأشرطة الصمامية من خلال سماكة ليفية من نوع صمام ، مع توطين 5-20 مم تحت الصمام الأبهري.

تضيق تحت الأشرطة الليفي العضلي هو سماكة غريبة ، على غرار "ذوي الياقات" ، مترجمة 10-30 مم تحت الصمام الأبهري ، على اتصال مع نشرة الصمام التاجي الأمامي ، "تعانق" الجهاز الخارجي البطيني الأيسر مثل لفة نصف النزعة. يمكن أن يكون التضيق طويلًا جدًا ، حتى 20-30 ملم. غالبًا ما يتم اكتشاف علم الأمراض على خلفية نقص حلقات الصمام الليفي والتغيرات في جانب اللوحات الصمام.

تضيق تحت الأبهار على شكل نفق هو النوع الأكثر وضوحًا من هذا الأمراض ، والذي يتميز بالتغيرات الضخمة المكثفة في عضلات الجهاز الخارجي البطيني الأيسر. نتيجة لذلك ، يتكون نفق عضلي ليفي يتراوح بين 10 و 30 ملم. يضيق تجويفه ، والذي يرتبط بالطبقات الليفية الكثيفة. العضلات البطينية اليسرى هي تضخم ، نقص تروية القلب الفرعي ، والتليف ، وأحيانًا تضخم شديد في الحاجز البطيني (مقارنة بجدار البطين الأيسر الخلفي) ، ويلاحظ ألياف العضلات الموروثة الناطمية. [13]

الأعراض تضيق تحت الأبهر

تعتمد شدة وشدة الصورة السريرية على درجة تضييق القناة الهضمية. غالبًا ما يتم تسجيل العلامات الأولى التالية:

• حلقات دورية من الوعي غير الواضحة ، شبه التقويم والإغماء ؛
• ضيق في التنفس؛
• ألم في الصدر (عرضي أو ثابت) ؛
• اضطرابات إيقاع القلب.
• عدم انتظام دقات القلب ، الخفقان ؛
• دوخة.

يزداد الأعراض على خلفية المجهود البدني ، الإفراط في تناول الطعام ، استهلاك الكحول ، الإثارة ، الخوف ، التغيير المفاجئ لوضع الجسم. يشبه آلام القلب الذبحة الصدرية ، ولكن في تضيق تحت الأشرطة ، لا يخفف تناول النترات (النتروجليسرين) ، ولكنه يزيد من الألم.

بمرور الوقت ، يزداد علم الأمراض. في سياق الفحص الطبي ، النزوح الجانبي من الهزة القمي ، يتم اكتشاف تشعبه أو تضخيمه. في منطقة الشرايين السباتية ، يكون النبض مزدوجتين (ديكروتيك) ، عرضة للزيادة السريعة. بسبب زيادة الضغط الوريدي ، يتم توسيع الأوعية العنقية ، وتضخم الأطراف السفلية ، وهناك تراكم للسائل في تجويف البطن (الاستسقاء) وفي التجويف الجنبي (الهيدروثوراكس).

تم تجميع نفخة القلب في لحظة الانقباض على القمة ، وزيادة صوتها في الوضع المستقيم ، على الاستنشاق وأثناء التنفس. [14]

المضاعفات والنتائج

يتحدث المتخصصون عن العديد من المتغيرات المميزة لسيارة تضيق تحت الأشرطة:

• في مسار حميد ، يشعر المرضى بالرضا ، ولا تكشف التدابير التشخيصية عن اضطرابات الدورة الدموية الواضحة.
• مع دورة تدريجية معقدة ، يلاحظ المرضى ضعفًا متزايدًا ، وزيادة ألم القلب ، وظهر ظهور ضيق التنفس في الراحة ، والإغماء الدوري.
• ويرافق المرحلة الطرفية تطور فشل الدورة الدموية الحاد.

أكثر المضاعفات شيوعًا هي:

• نوبة من خفقان القلب (عدم انتظام دقات القلب) ؛
• Extrasystole
• الرجفان الأذيني والتهديد الانسداد الدماغي ؛
• السكتة القلبية المفاجئة.

التشخيص تضيق تحت الأبهر

في المرحلة التشخيصية الأولية ، يتم تقييم الأعراض ، ويتم إجراء الجس وإيقاع أوعية القلب والأوعية. في تضيق تحت الأشرطة ، من الممكن اكتشاف التوسع الإيقاعي في الحدود القلبية إلى اليسار بسبب تضخم البطين الأيسر ، بالإضافة إلى الجس - عدم وضوح الهزة القمي. قد يكشف الجس عن ارتعاش انقباضي في قاعدة القلب مع استمرار على طول الشرايين السباتية.

تكشف التسمع:

• نفخة الانقباضية الخشنة التي تهيمن في الفضاء الثاني الوربي على الجانب الأيمن ، تشع إلى الشرايين السباتية ؛
• نفخة قلس الانبساطي في الصمام الأبهري.

يوصى بالاختبارات التالية: تخثر الدم ، عدد الصفائح الدموية للتنبؤ بخطر النزيف المحيطة بالجراحة وكمية فقدان الدم. بالإضافة إلى ذلك ، يتم إجراء دراسة أمراض الدم للكشف عن فقر الدم. [15]

التشخيص الفعال ينطوي على استخدام مثل هذه التقنيات:

• الأشعة السينية الصدر مع تحديد حجم القلب (في تضيق تحت الأشرطة ، يتم توسيع القلب ، ويحصل على تكوين كروي) ؛
• تخطيط كهربية القلب (تضيق تحت الأبهار يرافقه علامات تضخم العضلات البطينية اليسرى ، ظهور أسنان Q العميقة ، انخفاض ST ، خلل في الرصاص القياسي الأول ، v5 ، v6 ؛ تم توسيع p في الخيوط الثانية والثالثة نتيجة لتوسيع الأذين الأيسر) ؛
• تخطيط القلب الهولتر (للكشف عن هجمات عدم انتظام دقات القلب ، والرجفان الأذيني ، و extrasystoles) ؛
• الموجات فوق الصوتية (في تضيق تحت الأبهار ، الحاجز أكثر سمكا 1.25 مرة من الجدار البطيني الأيسر ؛ لا يوجد قدرة البطين الأيسر الكافي ، انخفاض تدفق الدم من خلال الصمام الأبهري ، إغلاق الأخير في منتصف الانقباض ، وتمديد تجويف الأذيني الأيسر) ؛
• التحقيق القلبي (التغيرات في الضغط الملهم للتنفس ، يزيد في الضغط الانبساطي النهائي) ؛
• البطين ، تصوير الأوعية (يكشف عن مشكلة في هروب الدم في الشريان الأورطي في وقت تقلص البطين الأيسر).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفاضلي في بعض الحالات بين تضيق الأشرطة الخلقية واعتلال عضلة القلب الضخمة مع تدفق خارجي من البطين الأيسر. تلعب النتائج التشخيصية التي تم الحصول عليها دورًا مهمًا في اختيار التكتيكات العلاجية اللاحقة.

علاج او معاملة تضيق تحت الأبهر

تكمن الصعوبة في حقيقة أن التدخل الجراحي في تضيق تحت الأبهري دائمًا ما يكون مؤلمًا للغاية ويرتبط بزيادة مخاطر الحياة ، ولا يؤدي العلاج المحافظ دائمًا إلى التأثير المطلوب.

من أجل تقليل الحمل القلبي ، وتحسين وظيفة البطين الأيسر ، من الممكن وصف مثل هذه الأدوية:

• β حاصرات (الأنابريلين ، مع زيادة تدريجية في الجرعة اليومية من 40 إلى 160 ملغ) ؛
• مثبطات قناة الكالسيوم (isoptin) ؛
• أدوية مضادات لا ناشئة (شروط).

إذا كان هناك تهديد بمضاعفات الالتهابات (مثل التهاب الشغاف) ، يمكن وصف العلاج بالمضادات الحيوية بالمضادات الحيوية للسيفالوسبورين (السيفازولين) أو الأمينوغليكوسيدات (الأميكاسين). [16]

لا ينصح هذه الأدوية الشائعة بتضيق الأشرطة:

• مدرات البول
• النتروجليسرين
• جليكوسيدات القلب
• الدوبامين ، الأدرينالين ؛
• موسع الأوعية.

مع علم الأمراض المستمر الشديد وعدم وجود تأثير من العلاج المحافظ ، مع اختلافات الضغط في البطين وأورام أكثر من 50 مم زئبق ، يمكن للأطباء طرح مسألة التدخل الجراحي ، على وجه الخصوص:

• الأطراف الاصطناعية الصمام التاجي لتحسين أداء البطين ؛
• استئصال عضلي - استئصال عضلة القلب لتحسين وظيفة الحاجز.

من بين الطرق البديلة ، يقود وضع جهاز تنظيم ضربات القلب أو Cardioverter.

يستكمل العلاج بالضرورة التغيرات في النظام الغذائي للمريض. مُستَحسَن:

• تناول الطعام في كثير من الأحيان ووجبات صغيرة دون الإفراط في تناول الطعام ؛
• استبعاد الملح والدهون الحيوانية والتوابل الحارة والتوابل (لتحسين نظام الأوعية الدموية) ؛
• الحد من تناول السائل إلى 800-1000 مل في اليوم ؛
• التخلص من المشروبات الكحولية والمشروبات الغازية والقهوة والشاي القوي ؛
• في النظام الغذائي ، يعطي الأفضلية للحساء النباتي ، العصيدة والخضروات المطهية ، الأسماك البحرية المسلوقة ، منتجات الألبان ، الفواكه ، المكسرات ، الأعشاب والتوت.

معايير وتوقيت التدخل الجراحي في تضيق الأبهر دون المستوى المثير للجدل. يتم موازنة التدخل المبكر في هؤلاء المرضى من خلال نسبة عالية من تكرار ما بعد الجراحة ، وإعادة الجراحة المتأخرة وتطوير قلس الأبهر بعد تخفيف الانسداد. [17] ، [18]

• في الأطفال والمراهقين الذين لديهم تدرج متوسط دوبلر يقل عن 30 ملم زئبق ولا يوجد تضخم البطين الأيسر ، فإن علاج تضيق الأبهر دون المستوى يتكون من عدم التدخل والمراقبة الطبية.
• في الأطفال والمراهقين الذين يعانون من التدرج المتوسط Dopplerometric من 50 مم زئبق أو أكثر ، فإن العلاج الجراحي ضروري.
• يمكن اعتبار الأطفال والمراهقين الذين لديهم تدرجات دوبلر من 30 إلى 50 مم زئبق للتدخل الجراحي إذا كان لديهم الذبحة الصدرية أو الإغماء أو ضيق التنفس على الجهد ، إذا كانت بدون أعراض ولكنها تطور تغييرات على الراحة أو ممارسة ECG ، أو في العصور القديمة. في التشخيص. [19]
• الوقاية من قلس الأبهر وحده ليس عادة معيارًا للتدخل الجراحي. ومع ذلك ، فإن التقدم وتفاقم قلس إلى حد كبير هو مؤشر على التدخل الجراحي.

الوقاية

لا يمكن الوقاية من الأشكال الوراثية لتضيق تحت الأشرطة ، ولكن التدابير الوقائية ضرورية لمنع تطور مضاعفات المرض. بادئ ذي بدء ، من الضروري مراقبة النشاط البدني ، وتجنب التحميل الزائد ، وتجنب تدريب القوة والتمارين الأخرى التي تزيد من خطر التغيرات الضخمة في عضلة القلب.

يتم إلغاء أي تمرين إذا تم اكتشاف التغييرات التالية:

• عدم تطابق الضغط الواضح في القلب الأيسر ؛
• تضخم عضلة القلب.
• عدم انتظام ضربات القلب البطيني أو فوق البطيني.
• حالات الوفاة المفاجئة بين الأقارب المباشرون (قد يكون سبب الوفاة غير محدد ، أو نتيجة اعتلال عضلة القلب مع تضخم).

في حالة الضعف المنهجي ، والدوخة ، والألم على الجهد البدني ، وضيق التنفس ، من الضروري استشارة الطبيب. في حالة الاستعداد الوراثي ، يوصى بالخضوع للتشخيصات الوقائية السنوية ، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية والخسارية الكهربائية والبطين. من المرغوب فيه في جميع أنحاء الحياة اتباع نظام غذائي مع تقييد الملح والدهون الحيوانية ، وكذلك مع نظام غذائي كسور. من المهم مراقبة النشاط البدني باستمرار ، لا تقم بتفكير الجسم في التدريب على القوة ، وممارسة الرياضة فقط تحت إشراف الطبيب والمدرب.

ترتبط التدابير الوقائية لمنع تطور تضيق تحت الأشرطة ارتباطًا وثيقًا بالوقاية من تصلب الشرايين ، والروماتيزم ، والآفات الالتهابية المعدية للقلب. يخضع المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية لفحص طبي ، لأنهم يتطلبون مراقبة منتظمة من قبل طبيب القلب وأخصائي الروماتيزم.

توقعات

تضيق تحت الأشرطة يكون في بعض الأحيان كامن ، دون أي أعراض واضحة ، لسنوات عديدة. عندما تظهر المظاهر السريرية الواضحة ، هناك زيادة كبيرة في احتمال حدوث المضاعفات ، بما في ذلك النتائج المميتة. من بين العلامات الرئيسية غير المواتية:

• ذبحة؛
• ما قبل التناسق ، الإغماء ؛
• فشل البطين الأيسر (عادة في مثل هذه الحالات ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من سنتين إلى خمس سنوات).

يجب مراقبة الرضع والأطفال بشكل متكرر (كل 4-6 أشهر) لفهم معدل التقدم لأن تضيق الأبهر تحت الصالح هو مرض تدريجي.

يعد البقاء على قيد الحياة في المرضى الذين خضعوا لجراحة استئصال الغشاء تحت الأروبي ممتازًا ، ولكن يجب مراقبة هؤلاء المرضى لأن تدرج الجهاز الخارجي للبطين الأيسر يزداد ببطء مع مرور الوقت. متابعة طويلة الأجل لمرضى ما بعد الجراحة أمر مهم. سيتطلب معظم المرضى إعادة التشغيل في مرحلة ما من حياتهم بسبب التكرار. [20]

تنبؤات مستقلة لزيادة معدلات إعادة التشغيل هي كما يلي:

• الجنس الإناث
• ذروة تقدم التدرج LVOT الفوري مع مرور الوقت
• الفرق بين تدرجات LveF الفورية قبل الجراحة وما بعد الجراحة
• ذروة ما قبل الجراحة التدرج LV الفوري أكبر من أو تساوي 80 مم زئبق.
• عمر أكثر من 30 وقتًا في وقت التشخيص

مع تطور قصور البطين الأيسر والتدخل الجراحي في الوقت المناسب ، يتم الإبلاغ عن البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في أكثر من 80 ٪ من الحالات ، والبقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في 70 ٪ من الحالات. تضيق تحت الأشرطة معقد لديه تشخيص غير موات.