تضيق تحت الأبهري

في حالة تضخم وعيوب عضلة القلب الأخرى في منطقة الحاجز بين البطينات، يكون نقل الدم إلى الشريان الأبهر ضعيفًا. تسبق هذه المنطقة منطقة الصمام الأبهري، لذلك يتميز هذا التضييق بأنه تضيق في قناة التدفق الخارجي تحت الأبهري. لدى المرضى في لحظة تقلص البطين الأيسر هناك انسداد يمنع تدفق الدم، والذي يتجلى في الدوخة وضعف الوعي والتنفس. يمكن أن يكون العلاج محافظًا أو جراحيًا، اعتمادًا على شكل المرض وصورته السريرية.

تضيق تحت الأبهر الضخامي مجهول السبب

إذا لم يكن من الممكن تحديد أسباب تضيق تحت الأبهري، ومن المستحيل أيضًا العثور على علاقة بين تطور علم الأمراض وأي عوامل ضارة أو وراثية، فإن هذا المرض يسمى مجهول السبب.

ينطبق هذا المصطلح على التضيق الناجم عن أسباب غير محددة أو تضيق عفوي.

عند الحديث عن تضيق تحت الأبهر الضخامي، فإنهم يقصدون فرط نمو غير طبيعي للليفات العضلية، والذي يمكن أن يظهر في الأشكال التالية:

• التضيق الضخامي الحلقي (يبدو وكأنه طوق يغطي القناة) ؛
• التضيق الضخامي الهلالي (له شكل متعرج على الحاجز أو نشرة الصمام التاجي) ؛
• تضيق النفق (يتأثر كامل مجرى تدفق البطين الأيسر).

المتغيرات التشريحية

هناك مجموعة من المتغيرات من تضيق الأبهر تحت الصمامات التي تحدث بشكل منفصل أو بالاشتراك مع الآخرين. وهم على النحو التالي:

• الغشاء المنفصل الرقيق: الآفة الأكثر شيوعًا
• الحافة الليفية العضلية.
• تضييق عضلي ليفي منتشر يشبه النفق في قناة تدفق البطين الأيسر (LVOT).[1], [2]
• أنسجة الصمام التاجي الإضافية أو غير الطبيعية

في معظم المرضى، يحدث الانسداد بسبب غشاء متصل بالحاجز بين البطينين أو يشمل قناة تدفق البطين الأيسر. [3], [4], [5]يمكن أن يكون موضعه أي شيء بدءًا من أسفل الصمام الأبهري مباشرة إلى البطين الأيسر. من الملاحظ أن قاعدة سدائل الصمام الأبهري متضمنة في هذا النسيج تحت الأبهري، مما يحد من الحركة ويوسع قناة تدفق البطين الأيسر.

علم الأوبئة

يعد تضيق الأبهر تحت الصمام حالة نادرة عند الرضع وحديثي الولادة، ولكنه النوع الثاني الأكثر شيوعًا لتضيق الأبهر. وهو مسؤول عن حوالي 1% من جميع عيوب القلب الخلقية (8 من كل 10000 مولود جديد) و15% إلى 20% من جميع آفات الانسداد الثابتة في قناة تدفق البطين الأيسر.

الأطفال الذين يعانون من تضيق الأبهر الخلقي لديهم ما بين 10 إلى 14٪ من حالات تضيق الأبهر تحت الصمام. وهو أكثر شيوعًا عند الذكور ويتراوح بين 65% إلى 75% من الحالات، [6]وتبلغ [7]نسبة الذكور إلى الإناث 2:1. يبلغ معدل انتشار تضيق الأبهر تحت الصمام 6.5% من جميع أمراض القلب الخلقية لدى البالغين.[8]

يرتبط تضيق الأبهر ذو الصمام الواحد بتشوهات قلبية أخرى في 50-65% من الحالات. [9]في تقرير 35 مريضا، تم العثور على الآفات المصاحبة.

• عيب الحاجز البطيني (VSD) (20%)
• القناة الشريانية المفتوحة (34%)
• تضيق الرئة (9٪)
• تضيق الشريان الأبهر (23%)
• آفات أخرى مختلفة (14%)

من بين جميع عوائق مجرى تدفق البطين الأيسر، يحدث تضيق تحت الأبهري في حوالي 10-30٪ من الحالات.

ويلاحظ أن المشكلة تحدث في كثير من الأحيان عند الرجال (مرة ونصف إلى مرتين أكثر من النساء).

الأمراض المرتبطة في معظم الحالات هي:

• الصمام الأبهري ثنائي الشرفات؛
• تضيق الصمام الأبهري.
• تضيق في الشريان الأورطي؛
• القناة الشريانية المفتوحة.
• عيب الحاجز بين البطينات.
• رباعية فالو؛
• التواصل الأذيني البطيني الكامل.

ما يقرب من 20-80٪ من المرضى الذين يعانون من تضيق تحت الأبهر الخلقي يعانون من أمراض القلب الخلقية المصاحبة، ويتم تشخيص 50٪ منهم بزيادة قصور الصمام الأبهري، والذي يرتبط مع تشوهات الدورة الدموية. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون تضيق تحت الأبهري أحد مظاهر مجمع شون.

يعد التضيق المعزول الخلقي تشخيصًا نادرًا بين الرضع والأطفال حديثي الولادة في السنة الأولى من العمر. في الأعمار الأكبر، قد يكون المرض موجودًا بشكل مخفي لسنوات عديدة. ومع ذلك، بعد سن الثلاثين، يصبح تضيق تحت الأبهر الخلقي غير شائع تقريبًا.[10]

الأسباب تضيق تحت الأبهر

تساهم العديد من الآليات في تطور تضيق الأبهر تحت الصمام الثابت، مثل العوامل الوراثية، أو تشوهات الدورة الدموية التي تظهر في آفات القلب الأخرى، أو مورفولوجيا قناة التدفق الخارجي للبطين الأيسر التي تزيد من الاضطراب في قناة التدفق الخارجية. [11]يمكن أن تسبب العيوب المختلفة (معظمها خلقية) تطور تضيق تحت الأبهر. على وجه الخصوص، قد تشمل هذه العيوب ما يلي:

• الارتباط غير الصحيح لنشرة الصمام التاجي الأمامي بالغشاء بين البطينين أو الصمام التاجي أو تشوهات الوتر.
• سماكة، سماكة الصمام التاجي مع تشكيل انسداد ميكانيكي.
• انحراف معزول في نشرة الصمام التاجي الأمامي مع الحبال؛
• انحناء الصمام التاجي على شكل المظلة.
• تضخم عضلات قناة تدفق البطين الأيسر.
• سماكة ليفية أسفل الصمام الأبهري مع تغطية الدورة الدموية لمجرى تدفق البطين الأيسر، وما إلى ذلك.

يمكن أن تؤثر التغيرات المرضية على كل من الهياكل تحت الصمامية للصمام الأبهري والعناصر التشريحية القريبة (مثل الصمام التاجي).[12]

عوامل الخطر

العامل الرئيسي في تطور تضيق تحت الأبهر هو اضطراب وراثي. تترافق الأشكال الوراثية للمرض مع نقص في تكوين بروتينات انقباض عضلة القلب. تضيق تحت الأبهر العفوي مجهول السبب ليس من غير المألوف.

في معظم الحالات، يذكر المتخصصون العوامل المثيرة التالية:

• تضخم الحاجز بين البطينات.
• الاضطرابات الأيضية، بما في ذلك داء السكري، والتسمم الدرقي، والسمنة، والداء النشواني.
• العلاج الكيميائي.
• استخدام الابتنائية والمخدرات.
• أمراض النسيج الضام.
• الأمراض المعدية البكتيرية والفيروسية.
• إدمان الكحول المزمن.
• التعرض للإشعاع، بما في ذلك العلاج الإشعاعي؛
• متلازمة القلب الرياضي.

يؤدي التضيق تحت الأبهري الناتج عن تضخم الحاجز بين البطينين إلى فشل الدورة الدموية المستمر. في لحظة النشاط الانقباضي، يتم نقل الدم بين نشرة الصمام والحاجز. بسبب عدم كفاية الضغط، هناك تداخل أكبر للصمام التاجي في قناة تدفق البطين الأيسر. ونتيجة لذلك، لا يتدفق الدم بشكل كافٍ إلى الشريان الأورطي، ويعاق التدفق الرئوي، ويتطور عجز القلب والدماغ، ويتطور عدم انتظام ضربات القلب.

طريقة تطور المرض

يصاحب التضيق تحت الأبهري الخلقي تغيرات هيكلية في الحيز تحت الصمام من الصمام الأبهري، أو بسبب عيوب تطورية في الهياكل القريبة، مثل الصمام التاجي.

قد يكون تضيق الحجاب الحاجز ناتجًا عن وجود غشاء ليفي دائري به ثقوب في قناة تدفق البطين الأيسر أو طية تلم ليفي تقلل أكثر من نصف قناة تدفق البطين الأيسر. يمكن أن يصل حجم الفتحة الغشائية إلى 5-15 ملم. في معظم الحالات، يتموضع الغشاء مباشرة أسفل الحلقة الليفية للصمام الأبهري، أو أسفلها قليلاً، ويرتبط على طول قاعدة نشرة الصمام التاجي الأمامية بالحاجز بين البطينين أسفل النشرة التاجية اليمنى أو النشرة غير التاجية.

يتجلى تضيق الصمام الأبهري من خلال سماكة ليفية من النوع الصمامي، مع توطين 5-20 ملم تحت الصمام الأبهري.

التضيق الليفي العضلي تحت الأبهري هو سماكة غريبة، تشبه "الياقة"، موضعية بمقدار 10-30 ملم تحت الصمام الأبهري، عند ملامستها لنشرة الصمام التاجي الأمامية، "تعانق" قناة تدفق البطين الأيسر مثل لفة هلالية. يمكن أن يكون التضييق طويلاً جدًا، يصل إلى 20-30 ملم. غالبًا ما يتم اكتشاف علم الأمراض على خلفية نقص تنسج الحلقة الليفية للصمام والتغيرات في جانب اللوحات الصمامية.

يعد التضيق تحت الأبهري على شكل نفق هو النوع الأكثر وضوحًا لهذا المرض، والذي يتميز بتغيرات تضخمية شديدة في عضلات قناة تدفق البطين الأيسر. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل نفق ليفي عضلي بطول 10-30 ملم. يتم تضييق تجويفه، والذي يرتبط بطبقات ليفية كثيفة. تضخم عضلات البطين الأيسر، ونقص تروية تحت الشغاف، والتليف، وأحيانًا تضخم شديد في الحاجز بين البطينين (مقارنة بجدار البطين الأيسر الخلفي)، ويلاحظ وجود ألياف عضلية مشوشة تشريحيًا.[13]

الأعراض تضيق تحت الأبهر

تعتمد شدة وشدة الصورة السريرية على درجة تضيق القناة الهضمية. يتم تسجيل العلامات الأولى التالية في أغلب الأحيان:

• نوبات دورية من عدم وضوح الوعي وشبه الإغماء والإغماء.
• ضيق في التنفس؛
• ألم في الصدر (عرضي أو ثابت)؛
• اضطرابات ضربات القلب.
• عدم انتظام دقات القلب والخفقان.
• دوخة.

تزداد الأعراض على خلفية المجهود البدني والإفراط في تناول الطعام واستهلاك الكحول والإثارة والخوف والتغير المفاجئ في وضع الجسم. يشبه ألم القلب الذبحة الصدرية، ولكن في تضيق تحت الأبهري، فإن تناول النترات (النتروجليسرين) لا يخفف الألم، بل يزيده.

بمرور الوقت، تتفاقم الحالة المرضية. أثناء الفحص الطبي، تم الكشف عن النزوح من الجانب الأيسر من الرعاش القمي، أو تشعبه أو تضخيمه. في منطقة الشرايين السباتية، يكون النبض ذو موجتين (ثنائية)، عرضة للزيادة السريعة. بسبب زيادة الضغط الوريدي، تتوسع أوعية عنق الرحم، وتنتفخ الأطراف السفلية، وهناك تراكم للسوائل في تجويف البطن (الاستسقاء) وفي التجويف الجنبي (موه الصدر).

يتم سماع نفخة القلب في لحظة الانقباض فوق القمة، ويزداد ارتفاعها في الوضع المستقيم، وعند الاستنشاق وأثناء حبس النفس.[14]

المضاعفات والنتائج

يتحدث المتخصصون عن العديد من المتغيرات المميزة لمسار تضيق تحت الأبهري:

• في المسار الحميد، يشعر المرضى بالرضا، ولا تكشف التدابير التشخيصية عن اضطرابات الدورة الدموية الواضحة.
• مع مسار تدريجي معقد، يلاحظ المرضى الضعف المتزايد، وزيادة آلام القلب، وظهور ضيق التنفس أثناء الراحة، والإغماء الدوري.
• المرحلة النهائية مصحوبة بتطور فشل الدورة الدموية الحاد.

المضاعفات الأكثر شيوعًا هي:

• نوبة من خفقان القلب (عدم انتظام دقات القلب)؛
• خارج الانقباض.
• الرجفان الأذيني والانسداد الدماغي المهدد.
• سكتة قلبية مفاجئة.

التشخيص تضيق تحت الأبهر

في مرحلة التشخيص الأولية، يتم تقييم الأعراض، ويتم إجراء ملامسة وقرع منطقة القلب وأوعية الرقبة. في تضيق تحت الأبهر، من الممكن اكتشاف التوسع الإيقاعي لحدود القلب إلى اليسار بسبب تضخم البطين الأيسر، وكذلك الجس - عدم وضوح الرعاش القمي. قد يكشف الجس عن رجفة انقباضية في قاعدة القلب مع استمرارها على طول الشرايين السباتية.

التسمع يكشف:

• نفخة انقباضية خشنة تسيطر على الفضاء الوربي الثاني على الجانب الأيمن، وتنتشر إلى الشرايين السباتية؛
• نفخة القلس الانبساطي في الصمام الأبهري.

يوصى بإجراء الاختبارات التالية: تصوير التخثر، وتعداد الصفائح الدموية للتنبؤ بخطر النزيف في الفترة المحيطة بالجراحة وكمية فقدان الدم. بالإضافة إلى ذلك، يتم إجراء دراسة دموية للكشف عن فقر الدم.[15]

يتضمن التشخيص الآلي استخدام مثل هذه التقنيات:

• الأشعة السينية للصدر مع تحديد حجم القلب (في تضيق تحت الأبهر، يتم تكبير القلب، ويكتسب تكوين كروي)؛
• تخطيط كهربية القلب (تضيق تحت الأبهري مصحوب بعلامات تضخم عضلة البطين الأيسر، وظهور أسنان Q العميقة، وانخفاض ST، وشذوذ T في الاتجاه القياسي الأول، V5، V6؛ توسع P في الاتجاهين الثاني والثالث نتيجة لتضخم الأذين الأيسر تم الكشف عن)؛
• تخطيط كهربية القلب هولتر (للكشف عن نوبات عدم انتظام دقات القلب، والرجفان الأذيني، والانقباضات الخارجية)؛
• الموجات فوق الصوتية (في تضيق تحت الأبهري، يكون الحاجز أكثر سمكًا بمقدار 1.25 مرة من جدار البطين الأيسر؛ ولا توجد سعة كافية للبطين الأيسر، وانخفاض تدفق الدم عبر الصمام الأبهري، وإغلاق الأخير في منتصف الانقباض، وتمدد تجويف الأذين الأيسر)؛
• فحص القلب (تغيرات في ضغط التنفس الشهيق، زيادات في الضغط الانبساطي النهائي)؛
• تصوير البطين، تصوير الأوعية (يكشف عن مشكلة في هروب الدم إلى الشريان الأورطي في وقت انقباض البطين الأيسر).

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي في بعض الحالات بين تضيق تحت الأبهر الخلقي واعتلال عضلة القلب الضخامي مع ضعف التدفق من البطين الأيسر. تلعب النتائج التشخيصية التي تم الحصول عليها دورًا مهمًا في اختيار التكتيكات العلاجية اللاحقة.

علاج او معاملة تضيق تحت الأبهر

تكمن الصعوبة في حقيقة أن التدخل الجراحي للتضيق تحت الأبهري دائمًا ما يكون مؤلمًا للغاية ويرتبط بزيادة مخاطر الحياة، ولا يؤدي العلاج المحافظ دائمًا إلى التأثير المطلوب.

من أجل تقليل الحمل القلبي، وتحسين وظيفة البطين الأيسر، من الممكن وصف هذه الأدوية:

• حاصرات بيتا (أنابريلين، مع زيادة تدريجية في الجرعة اليومية من 40 إلى 160 ملغ)؛
• مثبطات قنوات الكالسيوم (إيسوبتين)؛
• الأدوية المضادة لاضطراب النظم (كوردارون).

إذا كان هناك خطر حدوث مضاعفات التهابية (مثل التهاب الشغاف)، فقد يتم وصف العلاج بالمضادات الحيوية باستخدام المضادات الحيوية من السيفالوسبورين (سيفازولين) أو الأمينوغليكوزيدات (أميكاسين).[16]

لا يُنصح باستخدام هذه الأدوية الشائعة لعلاج التضيق تحت الأبهري:

• مدرات البول.
• النتروجليسرين.
• جليكوسيدات القلب.
• الدوبامين، الأدرينالين.
• موسعات الأوعية الدموية.

مع استمرار الأمراض الشديدة وعدم وجود تأثير من العلاج المحافظ، مع اختلافات الضغط في البطين والشريان الأورطي أكثر من 50 ملم زئبق، يمكن للأطباء إثارة مسألة التدخل الجراحي، على وجه الخصوص:

• بدلة الصمام التاجي لتحسين أداء البطين؛
• استئصال العضل - استئصال عضلة القلب لتحسين وظيفة الحاجز.

من بين الطرق البديلة، يتم وضع جهاز تنظيم ضربات القلب أو مقوم نظم القلب.

يُستكمل العلاج بالضرورة بتغييرات في النظام الغذائي للمريض. مُستَحسَن:

• تناول وجبات متكررة وصغيرة دون الإفراط في تناول الطعام؛
• استبعاد الملح والدهون الحيوانية والتوابل والبهارات الحارة (لتحسين نظام الأوعية الدموية)؛
• الحد من تناول السوائل إلى 800-1000 مل يوميًا؛
• القضاء على المشروبات الكحولية والمشروبات الغازية والقهوة والشاي القوي؛
• في النظام الغذائي يفضل الحساء النباتي والعصيدة والخضروات المطهية والأسماك البحرية المسلوقة ومنتجات الألبان والفواكه والمكسرات والأعشاب والتوت.

معايير وتوقيت التدخل الجراحي في تضيق الأبهر تحت الصمامات مثيرة للجدل. يتم موازنة التدخل المبكر في هؤلاء المرضى من خلال ارتفاع معدل تكرار ما بعد الجراحة وإعادة العمليات المتأخرة وتطور قلس الأبهر بعد تخفيف الانسداد. [17],[18]

• بالنسبة للأطفال والمراهقين الذين لديهم متوسط ​​تدرج دوبلر أقل من 30 ملم زئبقي ولا يوجد لديهم تضخم في البطين الأيسر، فإن علاج تضيق الأبهر تحت الصمام يتكون من عدم التدخل والمراقبة الطبية.
• في الأطفال والمراهقين الذين يبلغ متوسط ​​تدرجهم دوبلروميتر 50 مم زئبق أو أكثر، يكون العلاج الجراحي ضروريًا.
• يمكن اعتبار الأطفال والمراهقين الذين لديهم متوسط ​​تدرجات دوبلر من 30 إلى 50 ملم زئبق للتدخل الجراحي إذا كانوا يعانون من الذبحة الصدرية المصاحبة للأعراض، أو الإغماء، أو ضيق التنفس عند بذل مجهود، وإذا كانوا بدون أعراض ولكن تظهر عليهم تغييرات عند الراحة أو تمرين تخطيط القلب، أو في الأعمار الأكبر. عند التشخيص.[19]
• الوقاية من قلس الأبهر وحده لا يشكل عادةً معيارًا للتدخل الجراحي. ومع ذلك، فإن تقدم وتفاقم القلس إلى درجة كبيرة يعد مؤشرا للتدخل الجراحي.

الوقاية

لا يمكن منع الأشكال الوراثية لتضيق تحت الأبهري، ولكن التدابير الوقائية ضرورية لمنع تطور مضاعفات المرض. بادئ ذي بدء، من الضروري مراقبة النشاط البدني، وتجنب التحميل الزائد، وتجنب تدريب القوة وغيرها من التمارين التي تزيد من خطر التغيرات الضخامية في عضلة القلب.

يتم إلغاء أي تمرين إذا تم الكشف عن التغييرات التالية:

• عدم تطابق واضح في الضغط في القلب الأيسر.
• تضخم عضلة القلب ملحوظ.
• عدم انتظام ضربات القلب البطيني أو فوق البطيني.
• حالات الوفاة المفاجئة بين الأقارب المباشرين (قد يكون سبب الوفاة غير محدد، أو نتيجة اعتلال عضلة القلب مع تضخم).

في حالة الضعف المنهجي، والدوخة، والألم عند المجهود البدني، وضيق في التنفس، فمن الضروري استشارة الطبيب. في حالة الاستعداد الوراثي، يوصى بالخضوع لتشخيص وقائي سنوي، بما في ذلك الموجات فوق الصوتية وتخطيط كهربية القلب وتصوير البطين. من المرغوب فيه طوال الحياة اتباع نظام غذائي مع تقييد الملح والدهون الحيوانية، وكذلك مع نظام غذائي كسور. من المهم مراقبة النشاط البدني باستمرار، وعدم تحميل الجسم بتدريبات القوة، وممارسة الرياضة فقط تحت إشراف الطبيب والمدرب.

ترتبط التدابير الوقائية لمنع تطور تضيق تحت الأبهر ارتباطًا وثيقًا بالوقاية من تصلب الشرايين والروماتيزم والآفات الالتهابية المعدية للقلب. يخضع المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية للفحص الطبي، حيث يحتاجون إلى مراقبة منتظمة من قبل طبيب القلب وطبيب الروماتيزم.

توقعات

في بعض الأحيان يكون التضيق تحت الأبهري كامنًا، دون أي أعراض واضحة، لسنوات عديدة. عندما تظهر المظاهر السريرية الواضحة، هناك زيادة كبيرة في احتمال حدوث مضاعفات، بما في ذلك النتيجة المميتة. من بين العلامات السلبية الرئيسية:

• ذبحة؛
• الإغماء المسبق والإغماء.
• فشل البطين الأيسر (عادة في مثل هذه الحالات، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من سنتين إلى خمس سنوات).

يجب مراقبة الرضع والأطفال بشكل متكرر (كل 4-6 أشهر) لفهم معدل التقدم لأن تضيق الأبهر تحت الصمام هو مرض تقدمي.

يعد البقاء على قيد الحياة لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة استئصال الغشاء تحت الأبهري أمرًا ممتازًا، ولكن يجب مراقبة هؤلاء المرضى لأن تدرج مجرى تدفق البطين الأيسر يزداد ببطء بمرور الوقت. من المهم المتابعة طويلة المدى للمرضى بعد العملية الجراحية. سيحتاج معظم المرضى إلى إعادة العملية في مرحلة ما من حياتهم بسبب تكرارها.[20]

المتنبئون المستقلون لزيادة معدلات إعادة التشغيل هم كما يلي:

• الجنس الأنثوي
• ذروة تقدم التدرج LVOT لحظية مع مرور الوقت
• الفرق بين ذروة تدرجات LVEF قبل الجراحة وبعد العملية الجراحية
• ذروة التدرج LV قبل الجراحة أكبر من أو يساوي 80 ملم زئبق.
• العمر أكثر من 30 عامًا وقت التشخيص

مع تطور قصور البطين الأيسر ومع التدخل الجراحي في الوقت المناسب، يتم الإبلاغ عن البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في أكثر من 80٪ من الحالات، والبقاء على قيد الحياة لمدة عشر سنوات في 70٪ من الحالات. تضيق تحت الأبهري المعقد له تشخيص غير موات.