سرطان المرارة

بين جميع الأورام الخبيثة في الأعضاء الداخلية ، سرطان المرارة ، القنوات خارج الكبد والبنكرياس تشكل مجموعة خاصة. ويرجع توحيدهم إلى التوطين في منطقة تشريحية واحدة ، وتوحيد التغييرات الوظيفية والهيكلية التي تسببها لهم ، وكذلك تشابه آليات إمراضي ، المظاهر السريرية ، والمضاعفات وطرق العلاج.

في الهيكل العام لعلم الأورام ، سرطان المَرَض ليس شائعًا ولا يزيد عن 4-6٪. في هذا الصدد ، لا يعرف العديد من الأطباء ، وحتى أكثر من الطلاب ، تفاصيل اكتشافه وعلاجه.

يشغل سرطان المرارة المركز الخامس والسادس في بنية الأورام الخبيثة في الجهاز الهضمي ، ولا تتعدى نسبة التركيب في جميع الأورام الخبيثة 0.6٪.

في كثير من الأحيان يحدث سرطان المرارة لدى النساء فوق سن الأربعين على خلفية التحص الصفراوي.

الأورام الخبيثة من القنوات خارج الكبد والحلمات الاثني عشر كبيرة نادرة ، ولكن في كثير من الأحيان أكثر من سرطان المرارة. أنها تشكل 7-8 ٪ من جميع الأورام الخبيثة في المنطقة المحيطة بها و 1 ٪ من جميع الأورام. يمكن تحديد موضع سرطان المرارة في أي جزء من القنوات: من بوابات الكبد - الورم Klatskin (56.3 ٪ من الحالات) إلى القسم الطرفي للقناة المشتركة (43.7 ٪ من الحالات).

[1], [2], [3],

ما الذي يسبب سرطان المرارة؟

يساهم التدهور التدريجي للوضع الإيكولوجي ، وعدم وجود نظام تغذية عقلاني ، وزيادة في الأخطار المحلية ، بما في ذلك تدخين التبغ واستهلاك الكحول ، في زيادة مطردة في عدد المرضى في هذه المجموعة.

ما الذي يسبب سرطان المرارة لا يزال مجهولا. في الوقت الحالي ، من الصعب تمييز العامل المسبب للمرض في كل مريض ، لذلك عند البحث عن الأشخاص المعرضين لخطر متزايد لتطوير عملية الأورام ، يتم أخذ تلك الحالات التي تساهم في معظم الأحيان في تحقيق الجين الورمي بعين الاعتبار. وتشمل هذه المعايير المخاطر التالية:

• أحكام لا لبس فيها حول دور المنتجات الغذائية في ظهور الأورام ، ولا سيما استخدام البروتين الحيواني واللحوم ، وكذلك محتوى الأحماض الدهنية المشبعة وغير المشبعة ؛
• في النقاش حول دور الكحول في أصل سرطان البروستاتا هناك أحكام توفيقية - مسؤولية الكحول لتطوير التهاب البنكرياس المزمن ، وتهيئ لتطوير الورم.
• مجموعة كبيرة من العوامل الكيميائية والفيزيائية الضارة تزيد من خطر تطوير ورم مع إنتاج لفترات طويلة والاتصال المنزلي ؛
• الاستعداد الوراثي - وجود السرطان في الأقارب ؛
• الاصابة الطفيلية (داء opisthorchiasis ، clonorchosis) ، التهاب القولون التقرحي.

سرطان المرارة والقنوات خارج الكبد لديها الأمراض التالية المؤهبة:

• العامل الرئيسي في بداية هذا المرض مثل سرطان المرارة وإلى حد ما الورم من القنوات خارج الكبد هو التحص الصفراوي القائم منذ فترة طويلة. على ما يبدو ، الصدمة المخاطية المتكررة والالتهاب المزمن هي آلية الزناد في خلل التنسج الظهاري.
• التهاب الأقنية الصفراوية المصلب الأولي جنبا إلى جنب مع ورم القناة في حوالي 14 ٪ من المرضى.
• الاورام الحميدة ، وخاصة تلك التي يزيد قطرها عن 1 سم ، غالبا ما تكون خبيثة.
• التهاب المرارة المزمن مع مضاعفات العدوى نظيرة التيفوئيد يمكن أن يكون خلفية لتطوير هذا المرض.
• وترتبط أهمية معينة لتليف الكبد الصفراوي ، والتليف الخلقي ومتعدد الكلس من الكبد في بداية الورم Klatskin.

الأشكال النسيجية الأكثر شيوعًا هي سرطان الغدد العظمية والمخنث.

سرطان المرارة: الأعراض

يعاني سرطان المرارة من أعراض ، خاصة في المراحل المبكرة ، والتي تتميز عمومًا بغياب علامات محددة. لفترة طويلة ، على وجه الخصوص ، باستثناء علامات أمراض الخلفية ، لا توجد مظاهر أخرى. ما يقرب من 10 ٪ من المرضى يعانون من متلازمة توسور Paraneoplastic - هرمون الخثاري المهاجرة.

في سياق مرض هذه المجموعة ، لوحظت جرعات مختلفة لفترة من فترات العصبية و icteric. الأعراض المبكرة في فترة ما قبل البيض غير محددة تمامًا. قد يشكو المرضى من تورم شرسوفي ، شعور بالثقل في مراقي الحق ، والغثيان ، وعدم الراحة البراز ، والضيق العام ، والضعف ، وفقدان الوزن. تعتمد فترة ما قبل البيض مباشرة على توطين البؤرة المرضية والقرب من القنوات الصفراوية. وهكذا ، مع الأورام من القنوات خارج الكبد ، حلمة الاثني عشر كبيرة ، رئيس البنكرياس ، هذه الفترة أقصر بكثير من عندما يكون التركيز الباثولوجي في الجسم والذيل من البنكرياس موضعي.

إن الرائد ، وفي بعض الحالات ، الأول ، وليس الأول ، هو مركب أعراض اليرقان الميكانيكي. يحدث بسبب إنبات أو ضغط القناة المشتركة وانتهاك تدفق الصفراء إلى الاثني عشر. تتميز الفترة اليرقية باليرقان الميكانيكي المستمر والمكثف ، زيادة في حجم الكبد (من أعراض كورفوازييه) ، ظهور براز مشوه وبول بني غامق.

لاحظ اليرقان في أورام القنوات خارج الكبد في 90-100٪ من الحالات، أورام رأس البنكرياس - 50-90٪ من الحالات، ومنطقة العفج علم الأمراض parapapillyarnoy - في 50٪ من الحالات. ومن يرافقه أعراض التسمم الذاتية، والفشل الكلوي، أمراض الكبد، تثبيط تجلط الدم، من خلال انخفاض في الحالة المناعية، واضطرابات التمثيل الغذائي، والتهاب مجاري الخ

ورم خبيث زرع في منطقة biliopancreatoduodenal الأورام شهد كثير من الأحيان لا يحدث عن طريق التحويل الاتصال من الخلايا السرطانية في تطوير داء سرطاني منتشر البريتوني والاستسقاء السرطانية.

نتيجة لتعميم عملية الورم ، فإن معظم المرضى يصلون إلى أخصائي الأورام في المراحل النهائية المتقدمة وليس لديهم فرصة حقيقية للتعافي.

[4], [5],

كيف تتعرف على سرطان المرارة؟

يصعب تشخيص سرطان المرارة. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن أخطاء التشخيص في كثير من الأحيان تكون في كثير من الأحيان ، ومعظم المرضى يصلون إلى أخصائي الأورام عندما تبقى فرص الشفاء ضئيلة.

غالبًا ما ترتبط الأخطاء التشخيصية والتكتيكية في مرحلة ما قبل دخول المستشفى بقلة معرفة الأورام لدى أطباء الاتصال الأولى ، وعدم كفاية معرفتهم بهذا المرض القاتل ، والصعوبات في التشخيص التفريقي ، وعوامل أخرى.

لتشخيص سرطان المرارة ، مثل الأورام الخبيثة الأخرى ، يجب أن تكون معقدة ومتعددة المراحل. فمن الضروري أن تأخذ في الاعتبار بيانات anamnesis ، ونتائج الفحص الموضوعي ، واستخدام أساليب التشخيص الروتيني والعالية التقنية ، والحصول بالضرورة على التحقق المورفولوجي من العملية المرضية.

يحتوي سرطان المرارة على الخطوات التشخيصية التالية:

1. التشخيص الأساسي
2. التحقق من عملية الورم.
3. تعريف التدريج؛
4. خصائص القدرات الوظيفية للأجهزة والأنظمة.

التشخيص الأساسي

من أهمية كبيرة في هذه المرحلة التشخيصية هي بيانات التاريخ ، مما يدل على وجود عوامل الخطر والأمراض السابقة للتسرطن. من الضروري دراسة ديناميات مسار العملية المرضية قبل دخول المريض إلى المستشفى: مظاهر اليرقان والفترة اليرقية ، إلخ.

طرق مخبرية

من بين الأساليب المختبرية ، يتم استخدام تعريف محددات الورم على نطاق واسع: CA-19-9 ، CEA ، CA-50 ، إلخ.

العلامة CA-19-9 ليست محددة تمامًا ، ولكنها ذات أهمية تنبؤية هامة. تكون العلامة دائماً موجبة للأورام التي يزيد حجمها عن 3 سم ، ويرتفع مستوىها عند إهمال عملية الورم.

ما يقرب من نصف المرضى الذين يعانون من سرطان المرارة لديهم مستضد CEA carcinoembryonic ، والذي يسمح للتمييز بين الأورام الحميدة من الأورام الخبيثة.

يحدد اختبار الدم فقر الدم ، نقص الكريات البيض ، ESR المعجل ، زيادة الليباز والأميلاز ، الفوسفاتيز القلوية ، مثبطات التربسين.

التشخيص الآلي

وتنقسم هذه المجموعة من طرق التشخيص إلى غير الغازية وجائرة. تشمل الأولى الأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتشخيص باستخدام الرنين المغناطيسي النووي. تشمل الطرق الغازية أنواعًا مختلفة من التشخيص بالمنظار ، والتنظير البطني ، والتشخيص المورفولوجي.

تشمل تشخيصات الأشعة السينية ما يلي:

• أشعة سينية من المعدة والاثني عشر. مع هذه الطريقة الروتينية ، يمكن الكشف عن تشوهات مختلفة للأعضاء ، بسبب ضغط أو إنبات ورمها وانتهاك حركية الاثني عشر ؛
• الاسترخاء الإثناعشري يجعل من الممكن للكشف عن تشوهات الأمعاء ، وتهجيرها ، وتوسيع "حدوة الحصان" ؛
• يسمح Irrigoscopy في بعض الحالات بإنشاء ضغط أو إنبات القولون المستعرض.

الابتسامة الروتينية الابتسامة مما يسمح برفض تحص صفراوي وتأسيس سرطان فقاعة cholic. في الدراسة ، من الممكن الكشف عن زيادة في حجم الغدة ورأسها ، وغموض الكفافات ، وحالة حمة الغدة ، ووجود هياكل صلبة غير متجانسة. يمكن تعريف أعراض ارتفاع ضغط الدم الكبدي: توسيع القنوات داخل وخارج الكبد.

التصوير المقطعي المحوسب أكثر دقة وثبات من الموجات فوق الصوتية ، فإنه يكشف عن حالة سرطان المرارة في منطقة الكبد ، يسمح لتحديد مرحلة المرض بشكل صحيح. في 90 ٪ من المرضى ، يتم تحديد علامة غير مباشرة - التوسع في القنوات مع اليرقان الميكانيكية.

لا تزال طريقة الرنين المغناطيسي النووي والتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني (PET) صعبة بالنسبة للمؤسسات العملية ، ولكنها تستطيع الكشف عن سرطان المرارة ذي الحجم الصغير ، والغزو المحلي للسفن ، وإجراء التشخيصات التفاضلية.

من أجل تشخيص الأورام من القنوات خارج الكبد ، تستخدم تقنيات جراحية بالأشعة السينية بالتنظير والأشعة السينية بالمعلومات:

• تنظير cholangiopancoscopy بالمنظار و cholangiopancreatography يمكن تحديد بصريا سرطان المرارة وتوطينها. الميزة الرئيسية لهذه الطريقة هي إمكانية التحقق المورفولوجي من ورم حلمة الاثني عشر الكبيرة والقنوات خارج الكبد.
• عن طريق الجلد transhepatic تصوير الأقنية الصفراوية (CHCHHG) هو التشخيص فحسب، بل أيضا النشاط العلاجي: يحدد مستوى ودرجة انسداد مجاري وتصريف بهم يلغي ارتفاع ضغط الدم، ويخفف ذمة التهابية في تضيق مساحة الورم السرطاني.
• مسح بالموجات فوق الصوتية بالمنظار يسمح التشخيص الدقيق الموضعي للورم وحالة العقد الليمفاوية الإقليمية.

من الصعب تأكيد سرطان المرارة شكليا ، وفي بعض الحالات مهمة غير قابلة للحل في مرحلة ما قبل الجراحة.

مع إدخال وسائل التكنولوجيا الفائقة أصبح من الممكن الآن لإنتاج مادة للدراسات المورفولوجية التي كتبها أورام البنكرياس الخزعة عن طريق الجلد والغدد الليمفاوية تحت سيطرة بالمنظار والموجات فوق الصوتية بطريق جدار البطن. التنظير cholangiopancoscopy بالمنظار retrograde يسمح خزعة من ورم من مجرى الهواء خارج الكبد.

هذه الطرق ليست مستخدمة على نطاق واسع في الشبكة الطبية العامة وتستخدم في المستشفيات المتخصصة.

تحديد المرحلة

وتتمثل مهام هذه المرحلة من التشخيص ، وكذلك في عمليات توطين الأورام الأخرى ، في تحديد الانتشار المحلي للعملية المرضية ووجود ورم خبيث في الأعضاء البعيدة.

لحل المشكلة الأولى في استخدام ممارسة مثل هذه الأساليب الإعلامية والمعالجة، مثل الموجات فوق الصوتية بسيطة والتنظير، والأشعة السينية التصوير المقطعي، والذي يسمح للحصول على صورة المكانية، وعلاقتها مع الأنسجة المحيطة بها، والسفن الكبرى وجذوع الأعصاب. أنها توفر معلومات عن حالة الغدد الليمفاوية الإقليمية والسماح لخزعة ثقب المستهدفة.

إن التصوير الشعاعي للرئتين والموجات فوق الصوتية والتشخيص المقطعي للرئتين والكبد ، فإن تشخيص النظائر المشعة له أهمية كبيرة في التعرف على النقائل البعيدة للأعضاء. يسمح لنا التشظي العظمي لعظام الهيكل العظمي بوجود مؤشرات بتثبيت وجود النقائل داخل الأوعية في وقت مبكر جدًا من التصوير الشعاعي.

[6], [7], [8], [9], [10]

تحديد القدرات الوظيفية للأجهزة والأنظمة

تحت تأثير تطور ورم خبيث في جسم المريض هناك انتهاكات عديدة لآليات التعويضية ، والقدرات الوظيفية لنظم دعم الحياة الأساسية ، والحالة المناعية. مهمة هذه المرحلة هي تحديد وتصحيح هذه الاضطرابات ، وخاصة اليرقان الميكانيكية.

نتيجة الفحص ، تم تحديد تشخيص مفصل مع خصائص الورم الأساسي وانتشار عملية الورم.

[11], [12]

كيف يتم علاج سرطان المرارة؟

علاج المرضى المصابين بسرطان المرارة هو عملية معقدة متعددة المراحل وعالية التقنية. يتم العلاج للأغراض التالية:

• عندما يتم توفير علاج جذري ، إن أمكن ، إزالة كاملة من الأورام والأجسام السينية الدقيقة الموجودة ، ومنع النقائل والانتكاسات ؛
• الهدف من العلاج الملطفة والأعراض هو القضاء على هذه المضاعفات الهائلة للورم كما اليرقان الميكانيكية ، التهاب الأقنية الصفراوية. تحسين الجودة ومتوسط العمر المتوقع.

يتأثر اختيار طريقة لعلاج منطقة البنكرياسودودنال بشكل كبير بالعديد من العوامل:

• الملامح السريرية البيولوجية والمورفولوجية للورم.
• توطين الورم في هذا العضو أو ذاك ، ودرجته الخبيثة ؛
• درجة حساسية الورم لأنواع مختلفة من العلاج ؛
• شدة حالة المريض ، الناجمة عن مضاعفات المرض والأعطال في نظام التوازن ، إلخ.

عند وضع خطة علاج لمريض مصاب بأورام المنطقة ثنائية البنكرياسودودنال ، يجب الالتزام بالضوابط التالية بدقة:

• في نهاية مرحلة التشخيص ، يجب اتخاذ القرار النهائي بشأن التكتيكات الطبية من خلال استشارة تتكون من أخصائي أورام ، وطبيب أشعة ، وأخصائي علاج كيميائي.
• يجب أن يكون العلاج في كثير من الأحيان متعدد المراحل ومتعدد المكونات ؛
• يجب تنفيذ العلاج عالي التقنية باستخدام التقنيات الحديثة على أساس مؤسسة طبية متخصصة ؛
• استخدام الأساليب العدوانية الكافية والمجهدة في العلاج يفرض ضرورة حل مشكلة مهمة: يجب ألا يكون العلاج أكثر خطورة من المرض ويجب أن يحسن نوعية الحياة.

اختيار خيار العلاج الأمثل والفريد أمر صعب للغاية ، لأن نسبة كبيرة من المرضى يدخلون المستشفى في مرحلة انتقالية متقدمة.

على أساس علاج المرضى الذين يعانون من أورام البنكرياس والقناة ، كما هو الحال مع الأورام الأخرى ، هناك استخدام متناسق ومتسق للطرق المحلية والمنطقية والجهازية للتعرض.

هناك بعض التفاؤل في تحسين نتائج علاج المرضى الذين يعانون من هذا المرض المعقد والقاتل في بعض الأحيان هو سبب استخدام أساليب التكنولوجيا الفائقة:

• التصريف الرغامى عبر الأوردة عن طريق الجلد (CHSRBD)؛
• تقنية العلاج الإشعاعي داخل الحالية مع Ir-191 filaments.

لا تزال الطريقة الرئيسية لعلاج المرضى في هذه المجموعة الجراحية في مختلف المتغيرات: من المسكنات ، التي تستهدف بشكل رئيسي في إفراز الصفراء ، إلى العمليات المشتركة المتقدمة.

على الرغم من ارتفاع معدلات الوفيات ، فضلاً عن النتائج طويلة المدى غير المرضية ، فإن الإفراز الصفراوي المسكن له الحق في الوجود في الحالة القاسية للمريض وكالمرحلة الأولى قبل التدخل الجراحي الجذري.

عندما أورام رأس البنكرياس، حليمة الاثني عشر الكبيرة وجزء من محطة القناة الصفراوية المشتركة للتدخلات الملطفة تشمل مختلف مفاغرة biliodigestive. استخدامات وسائل "zhelcheotvedeniya بلا دم" عن طريق الجلد إعادة الاستقناء transhepatic hepaticocholedochus مع بدلة endobiliary أو الدعامات، وقنوات الصرف الخارجي أو خارجية-داخلية.

ينبغي دائما أن يسبق التدخل الجراحي عن طريق العلاج إزالة السموم، وفشل الكبد الحاد باستخدام طرق إزالة السموم خارج الجسم: غسيل الكلى وlymphosorption والأشعة فوق البنفسجية داخل الأوعية الدموية وأشعة الليزر الدم، وغيرها.

عندما يعتبر الأورام شيوعا الدانية القناة الصفراوية (Klatskin) جذري ليكون حجم المعاملات: استئصال hepaticocholedochus مع مربع بتر أو جزء استئصال نصف الكبد. يتم تنفيذ هذه العمليات فقط في الإدارات المتخصصة من قبل الجراحين المؤهلين تأهيلا عاليا. ومع ذلك ، فإنها لا تعطي نتائج مشجعة حتى الآن: النسبة المئوية للمضاعفات ما بعد الجراحة عالية (تصل إلى 56 ٪) ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بالكاد يصل إلى 17 ٪.

في أورام الحلمة الاثني عشرية الكبيرة و choledocha الداني ، يعتبر استئصال البنكرياسودودينا باستخدام العلاج الإشعاعي طريقة جذرية.

لا تزال هناك خلافات حول فعالية العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي في علاج معقدة من الأورام من هذا التوطين. العديد من أطباء الأورام يعتبرون العلاج الكيميائي غير فعال.

من المواقع العملية ، يتم استخدام مصادر الإشعاع المختلفة: العلاج بأشعة غاما عن بعد ، bremsstrahlung ، الإلكترونات السريعة.

يستخدم التشعيع قبل الجراحة (نادرا جدا) ، أثناء العمليات الجراحية وبعد الجراحة.

ويتم تشعيع أثناء العملية بها في 20-25 غراي، والعلاج المعقدة باعتبارها عنصرا يمكن دمجها مع التشعيع الخارجي، التي تعمل على تحسين نتائج مكافحة الأمراض المحلية مع بقاء متوسط 12 شهرا.

كمكون إشعاع في فترة ما بعد الجراحة ، يتم استخدام التقنيات المتقدمة التالية لأورام القنوات خارج الكبد:

• العلاج الإشعاعي داخل اللمعة من تضيقات الورم من القناة المشتركة ومناطق مفاغرة بعد استئصال التهاب الكبد choledocha.
• العلاج الإشعاعي داخل التدفق تدفق مع خيوط Ir-191.

إن طرق العلاج هذه للمرضى المصابين بالسرطان المتقدم محليا ، والتي يتم إجراؤها باستخدام جرعات إشعاعية مركزية عالية ، هي تدبير علاجي فعال يؤدي إلى تحسن في نوعية حياة المرضى وزيادة في مدته.

يجري العلماء دراسات حول نتائج استخدام العلاج الكيميائي المساعد والمواد المساعدة في علاج الأورام الموجودة في منطقة البنكرياسودودنال ، لكنهم حتى الآن غير مقنعين.

استخدم العقاقير المختبرة القديمة ، مثل الفلورويوراسيل ، دوكسوروبيسين ، الإينوسفادميد ، النيتروزرياس.

محاولات تلخيص المخدرات إلى بؤر الورم باستخدام ferromagnets (كبسولات) في المجال المغناطيسي للرقابة واستخدام الأجسام المضادة وحيدة النسيلة في علاج المعقدة لهذه الترجمة الورم.

ما هو التشخيص الذي يصاب به سرطان المرارة؟

سرطان المرارة لديه تشخيص غير موات للغاية ويرجع ذلك أساسا إلى إهمال عملية الورم بالفعل في أول إحالة للمريض إلى طبيب الأورام.

العلاج الجراحي هو 5-10٪ فقط من متطرف، في 50٪ من المرضى الذين يعانون من تكرر سرطان المرارة، وفي 90-95٪ من المرضى الذين يخضعون لاستئصال البنكرياس و الإثناعشري تطوير الانبثاث البعيدة خلال السنة الأولى. المرضى في أغلب الأحيان يموتون من تسمم الورم المتزايد بسرعة ، دنف ، اليرقان الميكانيكي وغيرها من المضاعفات الخطيرة.

حتى أن استخدام العلاج المركب والمعقد يؤدي إلى تحسن طفيف في النتائج على المدى الطويل: فالبقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات للمرضى المصابين بسرطان المثانة يبلغ حوالي 5٪ ، ويموت معظم المرضى في غضون 1.0-1.5 سنة بعد الجراحة. حتى بعد الجراحة الجذرية ، يعيش 10٪ فقط من المرضى لمدة 5 سنوات.

تحسين نتائج علاج هذا المرض المعقد يرجع في المقام الأول إلى تطوير طرق للتشخيص المبكر ومكونات المعالجة المعقدة ذات التقنية العالية.