شلل العين الخارجية الخارجية التقدمية

بشكل عام ، يمكن ملاحظة وجود عسر العين المزمن ثنائي في العمليات على فوق النووي ، النووية (على مستوى جذع الدماغ) ، والجذور ، والمحور (العصبي) والمستويات العضلية. ومع ذلك ، من الناحية العملية ، غالباً ما يشير شلل العين الثنائي إلى مستوى الآفة العضلية أو (أقل في كثير من الأحيان) توطين الجذع في الآفة. المستوى المتوسط (العصبي) ، كقاعدة ، هو من جانب واحد. علاوة على ذلك ، تتميز الآفة العضلية بدورة متقدمة بشكل مزمن (اعتلال عضلي). الآفات الثنائية لأعصاب المحرك الحركي على المستوى النووي في منطقة جذع الدماغ هي في أغلب الأحيان (ولكن ليس بشكل حصري) ملاحظ في العمليات الحادة التي تؤدي إلى غيبوبة.

هناك تصنيفات مفصلة لمتلازمة شلل العين الخارجي التدريجي الثنائي (PNO) ، التي بنيت أساسا على المبدأ الجيني وللطبيب العملي ليست مريحة للغاية. ومن المهم التأكيد على أن معظم أشكال معزولة شلل العين التدريجي عضلي العين الثنائي الناجمة عن أصل وراثي مختلف، وهذا هو، يعالج في مستوى العضلات الطرفية. شلل العين الثنائي الناجمة عن الآفات في مستوى العصبية، أو العصبية (فقدان الأعصاب المحرك للعين على كلا الجانبين، أو نوى في الدماغ) ويحدث نادرا جدا وويلاحظ في الصورة التنكسية وراثية (على الأقل - التمثيل الغذائي) اضطرابات على خلفية أعراض عصبية هائلة أخرى.

الأسباب الرئيسية:

1. اعتلال الدماغ في الميتوكوندريا من كيرنز-سييرا ("زيادة شلل العين").
2. الحثل العضلي العيني البلعمي مع وراثي جسمي قاهر أو وراثي متنحي.
3. اعتلال عضلي خلقي: مرض قضيب مركزي ، غير الميلانوما ، myotubular وغيرها.
4. myborned الوهن العضلي (myasthenia gravis).
5. PNO مع قصور الغدد التناسلية.
6. PNO مع الأمراض العصبية:
   • abetalipoproteinaemia،
   • الرنح النخاعي المخيخي،
   • التصلب الجانبي الضموري (نادرًا) ،
   • اعتلال الأعصاب الحاسوبي مع paraproteinemia ،
   • الشلل التدريجي فوق النووي ، والأمراض العصبية الأخرى.

الأكثر أهمية من الناحية الطبية هي الأشكال التي تبدأ في الشباب والبلوغ. من بينها ، في معظم الأحيان هناك أشكال الميتوكوندريا ، وخاصة ، مرض كيرنز - سير. لا يقتصر عيب الميتوكوندريا في هذا المرض فقط على الأنسجة العضلية ، ولكنه يمتد إلى الجهاز العصبي المركزي والأعضاء الداخلية.

تشمل الآثار المترتبة على متلازمة كيرنز-سير ما يلي:

1. شلل العين الخارجي.
2. تنكس الصباغ الشبكي.
3. ضعف نقل القلب.
4. زيادة في محتوى البروتين في الخمور.

تظهر الأعراض الأولى عادة في مرحلة الطفولة أو المراهقة (نادرا - في البالغين) في شكل تدلي الجفون ببطء. وراءه هناك أعراض من مرض العين مع التلاميذ المحفوظة. يتقدم أوبثالموباريز ببطء إلى شلل العين. تؤدي المشاركة المنتظمة لجميع عضلات العين الخارجية إلى حقيقة أن الحول والمضاعفة يلاحظان نادرًا. عند محاولة البحث عن الرأس يرمي إلى الوراء والعضلات الجبهية عقد (وجه جاتشينسون). بالإضافة إلى العضلات المحركة للعين ، غالباً ما تكون العضلة الدائرية للعين متورطة ، الأمر الذي يخلق صعوبات في فتح العينين وعند الإغلاق ، والتي قد تشبه صورة الوهن العضلي الوبيل أو الحثل العضلي. وتشارك عضلات الوجه الأخرى ، وكذلك المضغ ، الإيماء بالرأس ، الدالية أو الشظوية ، في حوالي 25 ٪ من الحالات. من الممكن أن تنضم إلى رنح مخيخي ، خزل سفلي تشنجي ، خرف ، صمم وأعراض أخرى ("شلل العين زائد").

يميز غياب myotonia ، إعتام عدسة العين و اضطرابات الغدد الصماء الشلل الخارجي التدريجي للعين من الحثل العضلي (قد يشبه تدلي الجفون). قد تشبه الأشكال الأكثر اتساعًا لمتلازمة كيرنز- سِير الشكل الشبيه باللف العضلي- العضلي من الحثل العضلي. من السمات المميزة لمتلازمة كيرنز-سير أن اضطرابات تدلي الجفون والحركة الأمامية تسبق تورّط عضلات أخرى.

الأعراض الاختيارية: هزيمة الأعضاء الحشوية (القلب ، الكبد ، الكلى ، الغدد الصماء - "متلازمة عينية عصبية-جسدية").

Okulofaringealnaya ضمور العضلات مع الميراث المهيمنة راثي يرتبط مع كروموسوم 14، وتتميز المتأخر (عادة بعد 45 سنوات) ويتجلى إطراق الثنائي أساسا ببطء تدريجي وعسر البلع. وهكذا ، بالإضافة إلى تدلي الجفون (شلل العين لا يتطور) ، يتطور عسر البلع وتغير الصوت. عسر البلع الخام أحيانا يؤدي إلى دنف حاد. في بعض العائلات ، في مرحلة لاحقة ، يضاف ضعف عضلات الكتف وحزام الحوض. يوصف "اعتلال عضلي عيني." نواة الأعصاب القحفية والأعصاب نفسها لا تتغير هيستولوجياً. مستوى CK أمر طبيعي. يتم تغيير EMG فقط في العضلات المصابة.

وأخيرًا ، يتم وصف العائلات التي تنتقل فيها شلل العين الخارجي التدريجي من جيل إلى جيل إلى جانب أعراض قصور الغدد التناسلية. بعض أنواع وراثية أخرى من شلل العين الخارجي التدريجي ممكن أيضا.

يوصف شلل العين الخارجي الثنائي التدريجي في الأمراض العصبية في عدة حالات. Abetaliproteinemiya (باس المرض Korntsveyga) - مرض مقهورة تميزت الغياب شبه الكامل من بيتا البروتين الدهني (وبالتالي سوء امتصاص الدهون وفيتامين E) وهو واضح بالفعل لدى الرضع في السنة الأولى من الحياة، وإسهال دهني (براز الدهنية) وتأخر النمو وتنكس الشبكية (ضعف الإبصار والعمى)، الكريات الشائكة في الدم وأعراض عصبية تدل على الآفة الأولية من المخيخ والأعصاب الطرفية. قد يكون هناك بطء تقدمي بطيء.

Oftalmpoplegiya كما وصفها أعراض نادرة أيضا في الأمراض العصبية الأخرى، بما في ذلك الشلل التشنجي وراثي، انحطاط النخاعي المخيخي (على سبيل المثال، مرض ماتشادو يوسف)، الحسية اعتلال الأعصاب (في جود البارابروتين في الدم). شلل العين نادر في ضمور عضلي الشوكي التدريجي، وحتى أكثر نادرا في التصلب الجانبي الضموري.

يمكن ملاحظة شلل العين المزمن الثنائي مع داء الثقب في الدماغ ، التهاب السحايا المزمن. ومن بين الأشكال المذكورة شلل العين نادر مع الميتوكوندريا neyrogastrointestinalnoy encephalomyopathies (MNGIE - الميتوكوندريا encephalomyopathy neurogastrointestinal) وencephalomyopathies الميتوكوندريا مع شلل العين، واعتلال الأعصاب الزائفة (MEROR الميتوكوندريا encephalomyopathy مع شلل العين، pseudoobstruction وpolineuropathy)، تحت الحاد التهاب الاعتلال الدماغي (مرض ليغ)، ونقص فيتامين E.

من بين أسباب أخرى، يجب أن السلطة الوطنية الفلسطينية أذكر التدريجي الشلل فوق النووي، التي يمكن أن تؤدي في نهاية المطاف إلى استكمال شلل العين، ولكن تم الكشف عن هذا الأخير على خلفية خارج السبيل الهرمي، هرمي والاضطرابات (الخرف) الطب النفسي في بعض الأحيان.

شلل العين فوق النووي هو أيضا من سمات المرض ويبل (Whiple) (فقدان الوزن، الحمى، وفقر الدم، وإسهال دهني، آلام في البطن، ألم مفصلي، تضخم العقد اللمفية، فرط تصبغ، الحالة العصبية التقدمية ببطء فقدان الذاكرة أو الخرف، فرط النوم، شلل العين فوق النووي، وترنح، والمضبوطات، رمع عضلي و oculomastor myorrhythmia).

العين الخارجية التدريجي يمكن في بعض الأحيان أن لوحظ في الوهن العضلي الوبيل (الخلقية والأحداث)، اعتلال العين في الانسمام الدرقي (فرط الدرقية اعتلال العين)، والعمليات الالتهابية المزمنة في محجر العين، الإعتلالات العضلية الخلقية.

إذا لم يستجب شلل العين للضوء ، فيجب أن تسمى هذه المتلازمة ليست خارجية ، ولكنها كاملة (إجمالي) شلل العين. غالباً ما يكون حاداً ، لكننا لا نناقش هنا بالتفصيل شلل العين الكلي الحاد الثنائي. لها أسباب رئيسية: سكتة النخامية، التسمم الغذائي، واحتشاء الدماغ المتوسط دموي أمام السقف، فيرنيك الاعتلال الدماغي، متلازمة غيلان باريه، متلازمة الجيوب الكهفية مع ورم أو التهاب هذه الترجمة، والوهن العضلي الوبيل.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],