أسباب تدلي الصمام التاجي

بناءً على السبب، يُميز تدلي الصمام التاجي الأولي (مجهول السبب، وراثي، خلقي)، وهو حالة مرضية مستقلة لا ترتبط بأي مرض، وينتج عن قصور وراثي أو خلقي في النسيج الضام. يُصنف تدلي الصمام التاجي في حالات متلازمة TSDS المتمايزة (متلازمة مارفان، متلازمة إهلرز-دانلوس (النوعان الأول والثالث)، خلل تكون العظم الناقص (النوعان الأول والثالث)، الورم الكاذب المرن، زيادة تمدد الجلد (ترهل الجلد)) حاليًا كنوع من تدلي الصمام التاجي الأولي.

يحدث ارتخاء الصمام التاجي الثانوي نتيجة لبعض الأمراض ويشكل 5% من جميع حالات ارتخاء الصمام.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

أسباب ارتخاء الصمام التاجي الثانوي

• الأمراض الروماتيزمية.
• اعتلال عضلة القلب.
• التهاب عضل القلب
• مرض القلب الإقفاري.
• ارتفاع ضغط الدم الرئوي الأولي.
• تمدد الأوعية الدموية في البطين الأيسر.
• إصابة في القلب.
• أمراض الدم (مرض فون ويلبراند، اعتلال الصفيحات الدموية، فقر الدم المنجلي).
• مختلطة مع الأذين الأيسر.
• الوهن العضلي الوبيل.
• متلازمة التسمم الدرقي.
• قلب "رياضي".
• تضخم الثدي الأولي.
• الأمراض الوراثية (متلازمة كلاينفيلتر، متلازمة شيرشيفسكي-تيرنر، متلازمة نونان).

بناءً على وجود تغيرات بنيوية في وريقات الصمام التاجي، يتم التمييز بين ما يلي:

• ارتخاء الصمام التاجي الكلاسيكي (إزاحة الصمام >2 مم، سمك الصمام >5 مم)؛
• PMC غير كلاسيكي (إزاحة الوشاح >2 مم، سمك الوشاح <5 مم).

عن طريق تحديد موقع ارتخاء الصمام التاجي:

• PMC للإطار الأمامي؛
• PMC للإطار الخلفي؛
• PMC لكلا اللوحين (PMC الإجمالي).

حسب درجة الهبوط:

• هبوط الدرجة الأولى: انحراف الصمام بمقدار 3-5 ملم؛
• هبوط الدرجة الثانية: انحراف الصمام بمقدار 6-9 ملم؛
• تدلي الدرجة الثالثة: انحراف الصمام بما يزيد عن 9 ملم.

وفقا لدرجة التنكس المخاطي لجهاز الصمام:

• التنكس المخاطي من الدرجة 0 - لا توجد علامات على وجود آفة مخاطية في الصمام التاجي؛
• التنكس المخاطي من الدرجة الأولى - طفيف. سماكة وريقات الصمام التاجي (3-5 مم)، تشوه قوسي في فتحة الصمام التاجي ضمن قطعة أو قطعتين، لا يوجد اضطراب في إغلاق وريقات الصمام التاجي.
• التنكس المخاطي من الدرجة الثانية - متوسط. سماكة الوريقات التاجية (5-8 مم)، استطالة الوريقات، تشوه شكل فتحة الصمام التاجي على عدة أجزاء. تمدد الأوتار (بما في ذلك تمزقات مفردة)، تمدد متوسط للحلقة التاجية، اختلال في إغلاق الوريقات.
• تنكس مخاطي من الدرجة الثالثة - واضح. سماكة شرفات الصمام التاجي (>8 مم) واستطالتها، وعمق هبوط الشرفات الأقصى، وتمزقات متعددة في الوتر، وتوسع كبير في الحلقة التاجية، وعدم انغلاق الشرفات (بما في ذلك انفصال انقباضي كبير). ومن المحتمل حدوث هبوط متعدد الصمامات وتوسع في جذر الأبهر.

وفقا للخصائص الديناميكية الدموية:

• بدون ارتجاع الصمام الميترالي؛
• مع ارتجاع الصمام الميترالي.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

أسباب ارتخاء الصمام التاجي الأولي

يحدث تدلي الصمام التاجي الأولي نتيجةً للتنكس المخاطي للشرفات التاجية، بالإضافة إلى هياكل النسيج الضام الأخرى للمجمع التاجي (الحلقة الليفية، الحبال) - وهو خلل وراثي في تخليق الكولاجين، مما يؤدي إلى اختلال في بنية الكولاجين الليفي والهياكل المرنة للنسيج الضام مع تراكم عديدات السكاريد المخاطية الحمضية (حمض الهيالورونيك وكبريتات الشودرويتين) دون وجود عامل التهابي. لم يتم تحديد جين أو عيب كروموسومي محدد يحدد تطور تدلي الصمام التاجي الأولي، ولكن تم تحديد ثلاثة مواقع جينية مرتبطة به على الكروموسومات 16p و11p و13q. تم وصف نوعين من وراثة التنكس المخاطي للجهاز الصمامي للقلب: وراثي جسمي سائد (في MVP)، وهو أكثر ندرة، مرتبط بالكروموسوم X (Xq28). في الحالة الثانية، يتطور مرض مخاطي في صمامات القلب (ضمور صمامي مخاطي مرتبط بالنوع A، خلل تنسج صمامي مرتبط بالجنس). في حالة MVP، يُلاحظ زيادة في التعبير عن مستضد Bw35 في نظام HLA، مما يُسهم في انخفاض المغنيسيوم الخلالي واضطراب أيض الكولاجين.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

مسببات مرض ارتخاء الصمام التاجي

في تطور تدلي الصمام التاجي، يُعطى الدور الرئيسي للتغيرات الهيكلية في الشرفات والحلقة الليفية والأوتار المرتبطة بالتنكس المخاطي مع اختلال لاحق في أحجامها ومواضعها النسبية. مع التنكس المخاطي، يحدث سماكة في الطبقة الإسفنجية الرخوة للشرفة التاجية بسبب تراكم عديدات السكاريد المخاطية الحمضية مع ترقق وتفتت الطبقة الليفية، مما يقلل من قوتها الميكانيكية. يؤدي استبدال النسيج الليفي المرن للشرفة الصمامية ببنية إسفنجية ضعيفة وغير مرنة إلى انتفاخ الشرفة تحت ضغط الدم في الأذين الأيسر أثناء انقباض البطين الأيسر. في ثلث الحالات، يمتد التنكس المخاطي إلى الحلقة الليفية، مما يؤدي إلى تمددها، وإلى الأوتار مع استطالتها وترققها لاحقًا. يُعزى الدور الرئيسي في تطور ارتجاع الصمام التاجي في حالات تدلي الصمام التاجي إلى التأثير الرضحي المستمر للتدفق المضطرب للارتجاع على الشرفات المتغيرة وتمدد الحلقة التاجية. يُعد تمدد الحلقة الليفية التاجية بأكثر من 30 مم في القطر سمة مميزة للتنكس المخاطي، ويُشكل عامل خطر لتطور ارتجاع الصمام التاجي، الذي يحدث لدى 68-85% من الأفراد المصابين بداء الصمام التاجي. يتحدد معدل تطور ارتجاع الصمام التاجي بدرجة ظهور الاضطرابات الهيكلية والوظيفية الأولية لمكونات جهاز الصمام التاجي. في حالة تدلي طفيف لوريقات الصمام التاجي غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً، قد لا تُلاحظ زيادة كبيرة في درجة ارتجاع الصمام التاجي لفترة طويلة، بينما في حالة وجود تغيرات ملحوظة بدرجة كافية في الوريقات، بما في ذلك الأوتار والعضلات الحليمية، يكون تطور ارتجاع الصمام التاجي تدريجيًا. يبلغ خطر الإصابة بقصور ميترالي ذي دلالة هيموديناميكية على مدى عشر سنوات لدى الأفراد المصابين بصمام الصمام التاجي (MVP) ببنية شبه مستقرة 0-1% فقط، بينما تزيد زيادة مساحة وريقة الصمام التاجي وسماكتها بأكثر من 5 مم من خطر الإصابة بقصور ميترالي بنسبة 10-15%. يمكن أن يؤدي التنكس المخاطي للأوتار إلى تمزقها، مما يؤدي إلى ظهور قلس ميترالي حاد "عائم".

تعتمد درجة ارتخاء الصمام التاجي أيضًا على بعض العوامل الديناميكية الدموية: معدل ضربات القلب وضغط البطين الأيسر الانقباضي (EDV). مع زيادة معدل ضربات القلب وانخفاض ضغط البطين الأيسر الانقباضي، تتقارب شرفات الصمام التاجي، وينخفض قطر حلقة الصمام وشد الأوتار، مما يؤدي إلى زيادة ارتخاء الصمام. كما أن زيادة ضغط البطين الأيسر الانقباضي تقلل من شدة ارتخاء الصمام التاجي.