نقص تنسج الوريد (متلازمة الأجيال)

نقص تنسج الوريد (متلازمة الألاجيل) هو أحد أمراض الكبد النادرة عند الأطفال ، ويتميز بالتغيرات التشريحية الخلقية في القنوات الصفراوية داخل الكبد. وعلاوة على ذلك ، يتم تشكيل القنوات الصفراوية خارج الكبد ومقبولة.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

أعراض نقص تنسج الدموي (متلازمة آجويل)؟

دال Alajill يميز بين نقي تناقص هبوط الدم ومتلازمة ، جنبا إلى جنب مع غيرها من الحالات الشاذة الحشوية.

في تجسيد الأول (عزل تنسج ductular) في الشهر 1ST الحياة يبدو ركود صفراوي مع اليرقان، وأكثر ثباتا يتطور المرض، وصولا إلى تشكيل التشمع الصفراوي. في بعض الأطفال ، يظهر المرض لاحقاً - في السنة الثانية من العمر ؛ أحيانا اليرقان يمكن أن يكون غائبا تماما ، ويتأكد تطور ركود صفراوي فقط من خلال وجود حكة الجلد ومؤشرات المختبر.

عندما يقترن تنسج ductular مع والكشف عن الحالات الشاذة التنموية الأخرى nekotooye السمات المميزة. على سبيل المثال، في هيكل وجوه في الأطفال الذين يعانون من متلازمة Alagille انتفاخ ملحوظ الجبين، وزيادة الفاصل الزمني بين الحجاجين (فرط)، والموقف من مقل العيون العميقة في قواعدها، وما إلى ذلك مع نظام القلب والأوعية الدموية علامة نقص تنسج أو تضيق الشريان الرئوي، وفي بعض الحالات - رباعية فالو. تأخر النمو المحتملة، جنبا إلى جنب مع الشذوذ الهيكلي للفقرات، ومع سن الفجوة أصبحت أقل وضوحا.

في كلا النوعين من نقص تنسج قصور الغدة الدرقية ، تتطور صورة التهاب الكبد المزمن. قد يكون اليرقان غائبا ، ولكن في وقت مبكر وبشكل مستمر هناك زيادة كبيرة في حجم الكبد ، ويرجع ذلك أساسا إلى الفص الأيسر. تناسق الجهاز كثيف معتدل ، السطح أملس. في الجس ، يكون الكبد غير مؤلم ، وفي كثير من الأحيان يتم تكبير الطحال في نفس الوقت. الحكة الجلدية المبكرة نموذجية لهذه الحالة المرضية ، قد يكون هناك زانثوم على السطح الخلفي لمفاصل الأصابع ، والراحتين ، والرقبة ، في التجويف المأبضي ، المنطقة الأربية. من علامات المختبر النموذجي ارتفاع الكوليسترول في الدم ، والدهون الإجمالية ، وارتفاع معايير الفوسفاتيز القلوية. إذا كان اليرقان موجودًا ، فإن فرط بيليروبين الدم المعتدل (زيادة 2-4 مرات) يرجع في الغالب إلى الكسر المقترن. تختلف الزيادة في نشاط الترانساميناس في نطاق صغير.

معايير تشخيص تفريقي لترسيم ductular تنسج وCHB هي اليرقان وركود صفراوي المرض الأول وعدم وجودها في الثانية، وعلامات الحيوية الدائمة للركود صفراوي لل HBS ولا المستضدات في الدم خلال تنسج duknulyarnoy.