نقص سكر الدم العصبي المنشأ

من الضروري التمييز بين أعراض نقص سكر الدم العصبي، التي تحدث نتيجة نقص إمداد الدماغ بالجلوكوز، والأعراض الناتجة عن التحفيز التعويضي للجهاز العصبي السمبثاوي الكظري. تتجلى الأعراض الأولى في الصداع، وعدم القدرة على التركيز، والارتباك، وسوء السلوك. في حالات ارتفاع مستوى نقص سكر الدم، تحدث تشنجات، وغيبوبة. أما الأعراض الثانية فتشمل خفقان القلب، والغثيان، والهياج، والقلق، والتعرق، والارتعاش، والشعور الشديد بالجوع. هذه الأعراض، كقاعدة عامة، تُنذر بنوبة نقص سكر الدم. يمكن للمريض إيقافها بتناول الجلوكوز.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]

الأسباب نقص السكر في الدم العصبي الوراثي

يُميّز نقص سكر الدم مجهول السبب بعد الوجبات لدى الشابات. ولا يزال أصله غير واضح. كما أنه من غير الواضح ما إذا كان ينبغي تصنيفه كنقص سكر الدم العصبي. يمكن ملاحظة نقص سكر الدم نتيجةً لفترات طويلة من الامتناع عن الطعام، بالتناوب مع فترات من الشره المرضي، مع تناول أطعمة غنية بالكربوهيدرات. وتُحدَّد حالة نقص سكر الدم في هذه الحالة بتناول كميات كبيرة من الكربوهيدرات، وتسبق نوبات جديدة من الشره المرضي. ويُلاحظ هذا في إطار فقدان الشهية العصبي ومتلازمة الشره المرضي العصبي.

[ 4 ]

طريقة تطور المرض

من الأمور المهمة اختلال سيطرة منطقة تحت المهاد على استقلاب الكربوهيدرات، مع انخفاض الهرمونات المضادة للانقسام (وخاصةً هرمون ستروماتاز، وهرمون قشر الكظر، والكورتيزول)، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الأنسولين وانخفاض سكر الدم. ومع ذلك، في حالات نادرة فقط، يُمكن إرجاع الصورة الكاملة لمتلازمة نقص سكر الدم المعزولة إلى تلف منطقة تحت المهاد. لم يُحدد موقع تلف الجهاز العصبي المركزي في نقص سكر الدم العصبي بشكل قاطع.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأعراض نقص السكر في الدم العصبي الوراثي

هناك نوعان من نقص سكر الدم: نقص سكر الدم الصائم (وهو النوع الأكثر شدة) ونقص سكر الدم بعد الأكل. من المهم التمييز بين هذين النوعين، إذ قد يصاحب نقص سكر الدم الصائم حالات تهدد الحياة ويتطلب إشرافًا طبيًا دقيقًا. كما تختلف أساليب علاج هذه الحالات.

من الناحية العملية، من المناسب استخدام المعايير التالية لتحديد نقص سكر الدم أثناء الصيام:

1. تكون مستويات السكر في الدم لدى الرجال والنساء البالغين بعد الصيام طوال الليل أقل من 50-60 ملغ٪؛
2. بعد 72 ساعة من الصيام، تكون مستويات الجلوكوز في البلازما عند الرجال أقل من 55 ملغ%، وعند النساء - أقل من 45 ملغ%.

الشكل الأخف من المرض هو نقص سكر الدم بعد الأكل. يحدث بعد 2-3 ساعات من تناول الطعام ويتجلى بشكل رئيسي في شكاوى من الدائرة الوهنية. يُلاحظ نقص سكر الدم بعد الأكل بشكل رئيسي لدى النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 25 و35 عامًا. عند إجراء اختبار تحمل الجلوكوز، عادةً ما يُلاحظ أدنى مستوى للجلوكوز (والأعراض المقابلة) بعد 3-4 ساعات من تناول الطعام، يليه ارتفاع تفاعلي في مستويات سكر الدم. لا يُعد التحسن الذاتي في الحالة المرتبط بتناول الجلوكوز علامة محددة على نقص سكر الدم، حيث يمكن أن يعمل تناول الجلوكوز بآليات وهمية. تتمثل التقنية التشخيصية الرئيسية في تحديد العلاقة بين أعراض نقص سكر الدم وانخفاض متزامن في مستوى سكر الدم (عادةً أقل من 50 ملغ٪). لذلك، عند ظهور الأعراض المقابلة، يُنصح بإجراء اختبار سكر الدم قبل محاولة تخفيف الأعراض عن طريق إعطاء الجلوكوز.

[ 8 ]

تشخيص متباين

يجب إجراء التشخيص التفريقي مع الحالات المصحوبة بفرط إفراز الأنسولين في أورام الخلايا الجزرية المنتجة للأنسولين (الورم الأنسوليني)؛ ومع الأورام خارج البنكرياس المسببة لنقص سكر الدم (الأورام الليفية، والساركوما الليفية، والأورام العصبية خلف الصفاق والمنصف)؛ ومع أشكال نقص سكر الدم الكبدية (في التهاب الكبد الفيروسي، وأمراض الكبد الخلقية المتمثلة في تكوين الجليكوجين ونقص إنزيمات تكوين الجلوكوز)؛ ومع أشكال نقص سكر الدم لدى النساء الحوامل، والمواليد الجدد المصحوبين بالكيتوزية، واليوريميا، وسوء التغذية الحاد؛ ومع أشكال البول السكري الكلوي؛ ونقص سكر الدم المناعي الذاتي للأنسولين؛ والمراحل المبكرة من داء السكري؛ ونقص سكر الدم الناتج عن جرعة زائدة من الأنسولين ونقص سكر الدم الكحولي. قد يُلاحظ نقص سكر الدم بعد الوجبات لدى المرضى الذين خضعوا لجراحة في الجهاز الهضمي (بعد استئصال جزئي للمعدة).

غالبًا ما يُلاحظ نقص سكر الدم المزمن في حالات الخوف والقلق، وأشكال مختلفة من العصاب، والفصام، والاكتئاب. من الممكن أن تحدث حالة نقص سكر الدم استجابةً لضغط عاطفي حاد. يمكن ملاحظة نقص سكر الدم في حالات النزيف تحت الجافية، إلا أن آليات حدوثه غير واضحة. يُلاحظ ميلٌ إلى نقص سكر الدم في حالات نقص هرمون النمو (قصور الغدة النخامية، نقص هرمون النمو المعزول) ونقص الكورتيزول (قصور الغدة النخامية، نقص هرمون قشر الكظر المعزول، مرض أديسون)، وفي حالات السمنة المصحوبة بفرط الأنسولين.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

علاج او معاملة نقص السكر في الدم العصبي الوراثي

في حالة انخفاض سكر الدم بعد تناول الطعام، من الضروري اتباع نظام غذائي (وجبات متكررة ومجزأة) مع تقليل الكربوهيدرات. هذا هو التكتيك العلاجي الرئيسي لانخفاض سكر الدم بعد تناول الطعام.

في حالة انخفاض سكر الدم أثناء الصيام، يُمنع منعًا باتًا تناول الكربوهيدرات. يُعطي مثبط إفراز الأنسولين، ديلاتين، وأنابريلين، بجرعات مُحددة بشكل فردي، تأثيرًا إيجابيًا. مع ذلك، يجب استخدام هذا الأخير بحذر شديد، إذ قد يُسبب انخفاض سكر الدم لدى بعض المرضى. على الأرجح، يُخفف أنابريلين أعراض انخفاض سكر الدم، لكنه لا يُزيلها تمامًا. في جميع الأحوال، من الضروري علاج المرض الكامن المُسبب لانخفاض سكر الدم.