نقص البروتين ج: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

منذ تنشيط البروتين C يؤدي إلى انهيار العوامل Va و VIIIa ، فهو بالتالي مضاد للتجلط البلازمي الطبيعي. انخفاض البروتين C نتيجة لأسباب وراثية أو مكتسبة يثير ظهور خثار وريدي.

[1], [2], [3], [4], [5]

علم الأوبئة

انتشار نقص متغايرة من بروتين البلازما C من 0.2 إلى 0.5 ٪. حوالي 75 ٪ من الأشخاص الذين يعانون من هذه الحالة الشاذة لديهم تاريخ من الجلطات الدموية الوريدية (50 ٪ تحت سن 50 سنة). يسبب نقص متماثل الأمجج أو مزدوج متماثل إلى فرفرية خافتة من الأطفال حديثي الولادة ، أي إلى DVS حديثي الولادة الوخيم. يظهر العجز المكتسب في المرضى الذين يعانون من أمراض الكبد ، ICE ، خلال العلاج الكيميائي للسرطان (بما في ذلك L-asparaginase) وفي العلاج بالوارفارين.

[6], [7]

التشخيص نقص البروتين C

ويستند التشخيص على تحديد المستضد والبروتين C الدراسات الفنية تخثر البلازما (وقت التكبير تجلط الدم الجزئي من البلازما العادي، دون استخدام بروتين البلازما C مع إضافة بلازما المريض وسم الأفعى).

[8], [9], [10], [11]

علاج او معاملة نقص البروتين C

المرضى الذين يعانون من أعراض الجلطة يحتاجون إلى علاج مضاد للتجلط مع هيبارين غير مجزأ أو منخفض الوزن الجزيئي يتبعه إدارة الوارفارين. استخدام فيتامين K-الخصوم كعلاج الوارفارين بدءا يسبب أحيانا الجلد الخثاري احتشاء الناجم عن انخفاض في مستوى فيتامين K التي تعتمد على البروتين C، والذي يحدث قبل التخفيض من فيتامين تأتي عوامل التخثر المتبقية تعتمد-K. فرفرية مدللة من الأطفال حديثي الولادة دون إجراء العلاج البديل مع البروتين C (باستخدام البلازما العادية أو تركيز عامل) والعلاج المضادة للتخثر مع الهيبارين يؤدي إلى الموت.