عنكبوت الأصابع

أحد أمراض النسيج الضام الوراثي النادرة هو عنكبوت الأصابع - تشوه الأصابع ، مصحوبًا بإطالة العظام الأنبوبية ، وتقوسات الهيكل العظمي ، واضطرابات الجهاز القلبي الوعائي والأعضاء البصرية.

تم وصف المرض لأول مرة من قبل الدكتور ويليامز وطبيب الأطفال الفرنسي مارفان ، الذي أطلق عليه اسم dolichostenomelia. في الطب العالمي ، ظهر مصطلح متلازمة مارفان لاحقًا ، ومنذ عام 1902 بدأوا في استخدام الاسم عنكبوت الأصابع. يشير علم الأمراض إلى الاضطرابات الخلقية في النسيج الضام ، وإحدى العلامات الرئيسية هي أصابع "العنكبوت" المستطيلة والضعيفة والمنحنية. [1]

علم الأوبئة

يعتبر عنكبوت الأصابع مرض وراثي أحادي المنشأ للنسيج الضام ، مع وراثة سائدة وراثية ، وتغلغل عالي ودرجات متفاوتة من التعبير.

في حوالي 75-80٪ من الحالات ، يكون المرض وراثيًا ، وفي الحالات المتبقية يحدث نتيجة لطفرات تلقائية (على وجه الخصوص ، بسبب طفرات نقطة الخطأ). [2]

لقد ثبت أن السمات الممرضة لعنكبوت الأصابع ترجع إلى التغيرات في عدة جينات (في 95٪ من الحالات):

• في جين الفيبريلين -1 (تمت دراسة حوالي ألف طفرة) على الكروموسوم 15q21.1 ؛
• الجين TGFβR1 أو TGFβR2 على الكروموسوم التاسع و 3p24.2-P25.

تؤثر هذه التغييرات بشكل مباشر على حجم المظاهر السريرية.

في 5 ٪ من المرضى ، تم وصف الطفرات في سلسلة α-2 من النوع الأول من الكولاجين.

يبلغ معدل انتشار العنكبوتية حوالي حالتين لكل 5 آلاف شخص. لا توجد حتمية عرقية أو جنسانية. [3]

الأسباب عنكبوت الأصابع

يحدث عنكبوت الأصابع نتيجة لطفرة تلقائية. لا يتميز المرض بعلامات معروفة للأمراض الخلقية والوراثية ، وتتجلى الأصابع الطويلة بشكل رئيسي في متلازمة مارفان وبيلة هوموسيستينية.

المرض نادر ، وجميع المرضى الذين تم اكتشافهم لديهم طفرة في جين FBN1 (جين الفيبريلين) الموجود على الكروموسوم 15 في منطقة q21.1. يمكن تفسير تعدد الأشكال الإكلينيكي للمتلازمة من خلال كتلة الطفرات ، وحوالي 15٪ هي تغيرات طفرية حدثت أثناء الحمل. [4]

تسببت طفرات من جينات أخرى في الأنواع غير النمطية من عنكبوت الأصابع: تم العثور على علاقة بين تطور علم الأمراض وطفرات جين LTBP3 ، R المترجمة على الكروموسوم 14 في منطقة q24 ، مما يحول عامل النمو. 

يشار إلى الغالبية العظمى من الطفرات على أنها طفرات مغلوطة (حوالي 57٪). أكثر من 20٪ عبارة عن عمليات حذف صغيرة مع فقد أجزاء صبغية ، وحوالي 12٪ طفرات في موقع لصق ، و 8٪ طفرات لا معنى لها ، و 2٪ عمليات إعادة ترتيب وحذف على نطاق واسع. [5]

ينتج التقلص الخلقي عنكبوت الأصابع عن خلل في تخليق عامل البروتين الفيبريلين -2. تحدث المشكلة بسبب طفرة في جين FBN2 ، الموجود على الكروموسوم الخامس في منطقة q23-q31. جميع الطفرات هي في الغالب طفرات نقطية ، وتحول الكودون إلى ترميز حمض أميني آخر. [6]

يتطور بيلة هوموسيستينية على خلفية ضعف التمثيل الغذائي للحمض الأميني الأساسي ميثيونين. يمكن أن يكون أساس علم الأمراض هو فقدان النشاط أو انخفاضه من جانب مواد الإنزيم هذه:

• إنزيم سيستاثيونين بيتا سينثيز (سي بي إس). علم الأمراض هو B ₆  مقاومة ويتجلى مع وجود علامات مميزة للB ₆ شكل مستقلة من، ومع ذلك، فإن إدخال B ₆ إعداد -vitamin لا يؤدي إلى تحسين.
• إنزيم N5 ، N10 اختزال ميثيلين تتراهيدروفولات (MTHFR). هذا العامل الأنزيمي عبارة عن ركيزة تسبب نزع ميثيل الهوموسيستين وتحويله إلى ميثيونين ، وهو حمض أميني أساسي يتكون من العديد من مواد البروتين والببتيد.
• الإنزيم N5 هو ميثيلين تتراهيدروفولات. هذا هو B ₆  شكل يعتمد علم الأمراض التي تتطور مع نقص في فيتامين B ₆. يؤدي إدخال مستحضر فيتامين في الجسم إلى تحسين حالة المريض.
• إنزيم هوموسيستين ينقل ميثيلاز. يتطور على خلفية الاضطرابات الأيضية للكوبالامين - فيتامين ب ₁₂.

عوامل الخطر

العنكبوتية هو مرض محدد وراثيا يتميز بضرر جهازي للنسيج الضام. يرتبط علم الأمراض بالتغيرات في جين الفيبريلين 1 المترجمة على الذراع القصيرة للكروموسوم 15 في الموضع 21.1.

تُورث العنكبوتية بطريقة وراثية سائدة ، وتتميز بنفاذ عالٍ وتعبير متفاوت. يمكن أن يتجلى علم الأمراض في كل من الذكور والإناث.

طريقة تطور المرض

أكثر من 50٪ من وزن جسم الإنسان هي هياكل نسيج ضام ، على وجه الخصوص - الهيكل العظمي والجلد والأوعية الدموية والليمفاوية والدم.

يتم تمثيل خلايا النسيج الضام بواسطة الخلايا الليفية وأنواعها الفرعية: بانيات العظم ، والخلايا الغضروفية ، والخلايا القرنية ، والأورام السنية ، وكذلك الخلايا الضامة والخلايا البدينة.

النسيج الضام الجنيني هو مادة لتشكيل المكونات الدستورية والوراثية والجينية. تنعكس أمراض النسيج الضام بدرجات متفاوتة على الجسم ككل ، على قدرته الوظيفية ودستوره.

مع عنكبوت الأصابع ، لوحظ استبدال النيوكليوتيدات في الجين ، والذي يحتوي على معلومات هيكلية حول ببتيد الفيبريلين -1. تنتمي مادة البروتين هذه إلى مجموعة البروتين السكري ، وتشارك في نظام الألياف الدقيقة وتشكل أساس الألياف المرنة للنسيج الضام.

يحافظ النسيج على بنية مستقرة ، وذلك بفضل المصفوفة خارج الخلية ، والتي تحتوي على العديد من عوامل النمو التي تضمن التجديد الخلوي المنتظم. تحتوي الأوعية والأربطة الكبيرة على العديد من ألياف الإيلاستين ، مع هزيمة الأعراض الرئيسية لعنكبوت الأصابع.

يتأثر عامل النمو المحول β بشكل كبير: لا يرتبط شكله غير النشط ، مما يؤدي إلى زيادة النشاط البيولوجي لهذا العامل.

تستلزم اضطرابات الفبريلين تكوينًا غير سليم للألياف ، مما يؤدي إلى فقدان قوة ومرونة الجلد والتراكيب الأخرى للنسيج الضام.

في حالة اضطراب بنية الكولاجين ، يتم إزعاج الرابط الأساسي للإرقاء.

يلاحظ الخبراء تورط الاضطرابات الهرمونية في ظهور وتطور التشوهات من هياكل النسيج الضام ، بما في ذلك عنكبوت الأصابع. يتم تحديد أعراض الجلطة من خلال الاضطرابات الريولوجية - على وجه الخصوص ، التغيير في لزوجة الدم في الأوعية المعدلة في منطقة العضد الرأس.

يتأثر الجهاز الهضمي نتيجة لاضطرابات الكولاجين: يُلاحظ خلل الحركة الصفراوية الخافض للحركة ، فتق الحجاب الحاجز ، التشوهات الكبدية الصفراوية ، الشكل المزمن من التهاب المعدة والأمعاء "الممحى" ، dolichosigma.

كيف يتم وراثة العنكبوتية؟

تُورث العنكبوتية بطريقة وراثية سائدة ، ولكنها يمكن أن تحدث أيضًا نتيجة لطفرات عفوية. أي أنه ليس من الضروري على الإطلاق أن يظهر المرض في أي من الأقارب - على سبيل المثال ، في الآباء والأجداد. يمكن أن تظهر الطفرات الكامنة وراء علم الأمراض نفسها بترتيب عشوائي.

الأعراض عنكبوت الأصابع

في الطب ، يتشاركون المسار المحو والواضح لعنكبوت الأصابع. مع مسار محو ، توجد تغييرات ، لكنها مفردة ومقتصرة على جهاز واحد أو جهازين. يتجلى المسار الواضح في العديد من الاضطرابات المرئية مع تفاوت حدة الأعراض. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون حالة المريض مستقرة نسبيًا على مدى عقود ، أو يمكن أن تتطور بثبات ، وتظهر نفسها فيما يتعلق بالأعضاء والأنظمة الأخرى.

في كثير من الأحيان ، يمكن اكتشاف متلازمة العنكبوتية بالفعل في الأيام القليلة الأولى بعد ولادة الطفل.

العلامة الخارجية الرئيسية للعناكب الأصابع هي الأصابع النحيلة والممدودة ، والتي ، بسبب الأوتار القصيرة ، تكتسب انحناءًا نموذجيًا وتشبه أرجل العنكبوت.

تصبح أصابع العنكبوت أو عنكبوت الأصابع مرئية بوضوح تقريبًا منذ فترة حديثي الولادة. لكن تظهر الأعراض بشكل أكثر وضوحًا عند حوالي ثلاث سنوات من العمر.

مؤشرات الارتفاع مميزة أيضًا: الأطفال عادةً طويلون ، والساعدين والساقين طويلة ، والأطراف غير متناسبة ونحيفة. يتجلى عدم التناسق بشكل خاص في التوطين العالي لأغطية الخصر والركبة. [7]

تشمل الاضطرابات الهيكلية الأخرى ما يلي:

• شكل الجمجمة الضيق والمستطيل (dolichocephalic) مع منطقة وجه غير صحيحة ؛
• تكوين الصدر على شكل قمع (ما يسمى "الطيور") ؛
• العمود الفقري المنحني
• خلع الورك الخلقي.
• الاضطرابات المعتادة في الركبة والكتف.
• انحناء العقدة.
• التكوينات العظمية - نمو العظام.
• أقدام مسطحة؛
• عدم كفاية نمو دهون الجسم.

يمكن أن تكون العلامات الإضافية للعناكب:

• قصر النظر.
• الصلبة مزرق.
• خلع جزئي للعدسة
• اضطرابات القلب والأوعية الدموية (عيوب القلب ، تمدد الأوعية الدموية الأبهري) ؛
• رقة واضحة
• فرط الحركة المفصلية
• السماء "المقوسة".

يتميز عنكبوت الأصابع باستطالة العظام الأنبوبية ، مما يسبب تقوسات هيكلية مختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، يعاني العديد من المرضى من اضطرابات هرمية ، وعدم تناسق في ردود الفعل الوترية ، وانعدام التباين ورأرأة على خلفية النمو العقلي الطبيعي.

إذا كنا نتحدث عن بيلة هوموسيستينية مصاحبة عنكبوتية ، فقد يعاني المريض من الأعراض التالية:

• نوبات دورية
• الجلوكوما الثانوي مع خلع جزئي للعدسة ؛
• انفصال الشبكية ، اللابؤرية.
• تلف جذوع الشرايين (بما في ذلك الكلى والدماغ) ؛
• هشاشة العظام؛
• تجلط الدم.
• أمراض عقلية.

عنكبوت الأصابع عند الأطفال حديثي الولادة

في معظم الحالات ، يمكن اكتشاف عنكبوت الأصابع في الطفل خلال الأيام القليلة الأولى من حياته. علاوة على ذلك ، في المستقبل ، مع تقدم العمر ، تميل الأعراض إلى التفاقم.

عادةً ما تكون العلامات الأولى للاشتباه في وجود مرض ما هي:

• أطراف وأصابع طويلة بشكل غير عادي.
• نقص الوزن مع حالة بدنية مناسبة للطفل ؛
• وجه ممدود
• نقص الدهون في الجسم وضعف نمو العضلات.
• المرونة المفصلية الزائدة.

منذ حوالي أربع سنوات ، على خلفية عنكبوت الأصابع ، يبدأ الصدر في التغيير ، وينحني العمود الفقري ، وتتطور القدم المسطحة.

من جانب أعضاء الرؤية ، لوحظ قصر النظر ، وانتظار العدسة ، وتغيير تكوين القرنية ، والحول ، وعمليات نقص التنسج في القزحية والشبكية. يمكن ملاحظة هذه الانتهاكات بالفعل في أول 2-3 سنوات من حياة الطفل ، على الرغم من أنها تتقدم على مر السنين.

يتمثل الخطر الأكبر في انتهاكات نظام القلب والأوعية الدموية. إذا كانت هناك مثل هذه الانتهاكات ، فعلى خلفية عدم وجود علاج مناسب ، هناك مخاطر عالية لوفاة المريض حتى في مرحلة الطفولة. من بين أخطر الأمراض ، يمكن تمييز الأضرار التي لحقت بجدران الأوعية الدموية وتشوهات القلب وعيوب الأوعية التاجية. في بعض الأحيان في الأطفال في السنة الأولى من العمر ، تم الكشف بالفعل عن فشل متزايد في نشاط القلب.

يمكن أن يكون عنكبوت الأصابع مصحوبًا بتلف أعضاء أخرى - على وجه الخصوص ، الجهاز العصبي والشعب الهوائية والرئتين والجلد والجهاز البولي التناسلي. يتم الكشف عن مثل هذه الانتهاكات في سياق تدابير التشخيص.

المضاعفات والنتائج

الآثار الضارة الأكثر شيوعًا للعنكبوتية هي تلف القلب والجهاز التنفسي. بالإضافة إلى ذلك ، تظهر مشاكل في الرؤية تصل إلى وتشمل الخسارة.

المرضى الذين يعانون من العناكب يحتاجون إلى علاج معقد لجميع الأمراض الموجودة. إذا لم يتم تنفيذ هذا العلاج ، فسيتم تقليل متوسط العمر المتوقع للمرضى بشكل كبير: يتمكن المرضى النادرون من العيش حتى سن 40 دون تدخل طبي. على مر السنين ، تتفاقم مشاكل نظام القلب والأوعية الدموية ، ويزداد خطر حدوث نزيف واسع النطاق مع نتائج مأساوية.

يجب فحص الأشخاص الذين يعانون من العناكب بشكل منتظم وعلاجهم من الأمراض المصاحبة: فقط في ظل هذه الحالة لديهم كل فرصة للعيش طويلاً وبدون مضاعفات خطيرة.

تتطلب متلازمة مارفان والعنكبوتية اهتمامًا خاصًا إذا أصبحت المريضة حاملًا. في مثل هذه الحالة ، من المهم فحص المريض بشكل منتظم وشامل ، والأدوية للحفاظ على حالة نظام القلب والأوعية الدموية. هذه هي الطريقة الوحيدة لضمان حمل ناجح وولادة آمنة لطفل.

من أجل تجنب العواقب السلبية ، يجب فحص المرضى الذين يعانون من العناكب بشكل منتظم من قبل الأطباء ، لمنع تطور أمراض القلب والأوعية الدموية والعضلات الهيكلية. يُنصح باتباع أسلوب حياة صحي بشكل استثنائي مع نشاط بدني معتدل.

التشخيص عنكبوت الأصابع

يشمل التشخيص السريري لعنكبوت الأصابع مجموعة من الشكاوى ، والتاريخ الوراثي والعائلي ، وتقييم النمط الظاهري ، بالإضافة إلى دراسات القياسات البشرية والفيزيائية. من المهم تحديد وجود مظاهر لأمراض النسيج الضام في الأقارب المباشرين: لهذا الغرض ، يتم إجراء دراسة أنساب. [8]

يتضمن التشخيص المختبري للعنكبوتية دراسة حالة أنواع معينة من النسيج الضام ، والتي تتمثل في أنسجة العظام والغضاريف والدم واللمف. الأكثر إفادة هو دراسة مستويات الهيدروكسي برولين والجليكوزامينوجليكان في حجم البول اليومي. بالإضافة إلى ذلك ، يتم تقييم محتوى اللايسين والبرولين والهيدروكسي برولين في الدم. لتحديد النسب المتغيرة لأنواع مختلفة من الكولاجين والاضطرابات الهيكلية لألياف الكولاجين ، يتم وصف الكتابة بطريقة التألق المناعي غير المباشر باستخدام الأجسام المضادة متعددة النسيلة للكولاجين والفيبرونيكتين. [9] اعتمادًا على المؤشرات ، يتم إجراء التحليلات التالية ، مما يعكس جودة عمليات التمثيل الغذائي للنسيج الضام:

• الجليكوزامينوجليكان ، الفيبريلين ، الفبرونيكتين.
• دراسة هيدروكسي برولين ، علامات التركيب الحيوي للكولاجين من النوع 1 ، بروبتيدات أمينوتيرمينال من النوع 1 بروكولاجين ، علامات تحلل الكولاجين من النوع 1 ، جالاكتوزيلوكسيليسين ، ديوكسيبيريدينولين ؛
• تحليل تحليل استقلاب الكولاجين (دراسة البروتينات المعدنية المصفوفة ومثبطات الأنسجة من البروتينات المعدنية المصفوفة ، وتحويل عامل النمو) ؛
• تحليل العناصر الدقيقة والكبيرة (محتوى الكالسيوم والمغنيسيوم والفوسفور والحديد والكبريت والنحاس والكوبالت والسيلينيوم والزنك والمغنيسيوم والفلور والفاناديوم والسيليكون والبورون) ؛
• دراسة علامات تكوين أنسجة العظام ومعدل عمليات إعادة التشكيل (تحليل لمحتوى أوستيوكالسين ، فوسفاتاز قلوي العظام ، هرمون الغدة الجار درقية ، الهرمون الموجه للجسد ، البرولاكتين ، فيتامين د ₃ ، البنتوسيدين ، الهوموسيستين في البول والدم).

يهدف التشخيص الآلي إلى تحديد العيوب التنموية الموجودة وتقييم الحالة الوظيفية للأعضاء والأنظمة. تتطلب اضطرابات القلب والأوعية الدموية المصاحبة للعناكب الأصابع إدراجًا إلزاميًا في قائمة التشخيص لإجراءات مثل:

• تخطيط القلب.
• مراقبة ECG اليومية.
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب والأوعية الدموية.

يتم فحص تشوهات الأوعية الدموية باستخدام التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي. قد تشمل إجراءات التشخيص الإضافية:

• الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والجهاز البولي التناسلي.
• الأشعة السينية للصدر ومفاصل الورك. [10]
• CT أو MRI للعمود الفقري.

بعد كل الفحوصات اللازمة يتم تحويل المريض للاستشارة الوراثية.

تشخيص متباين

هناك تشابه ظاهري بين متلازمة بيلز وعنكبوت الأصابع في متلازمة مارفان (طفرات في جينات FBN2 و FBN1 ، على التوالي) ، ويرجع ذلك إلى الهوية شبه الكاملة لمواد البروتين الفيبريلين 1 والفيبرين 2. وليس من المستغرب أن الثانية اسم متلازمة بيلز هو انكماش عنكبوتي. [11]

يتم التمايز مع أمراض النسيج الضام الأخرى:

• متلازمة ستكلر
• متلازمة اهلرز دانلوس
• بيلة هوموسيستينية.
• إعوجاج المفاصل.

تتميز متلازمة بيلز بنمط ظاهري مارفانويد ، وتقلصات انثناء خلقي للمفاصل الكبيرة والصغيرة ، والرسغ والقدم عنكبوتي الأصابع ، وانحناء العمود الفقري ، والشكل غير المنتظم للأذنين (ما يسمى الأذنين "المنكمشة"). يتم إجراء التحليل الجزيئي للجين FBN2 لتأكيد التشخيص.

يتميز إعوجاج المفاصل بتقلصات مفصلية متعددة ، وانخفاض الطول ، وانخفاض الذكاء. كان شكل الأصابع والأذنين طبيعيًا. [12]

مع متلازمة إهلرز دانلوس ، لوحظ انحناء العمود الفقري وانحناء الصدر على شكل قمع وأقدام مسطحة واضحة وانكسار ضعيف. تعتبر زيادة الحركة والخلع المفصلي ، ومرونة الجلد العالية والحساسية نموذجية.

تتميز متلازمة ستيكلر بتغير في الحجم والصلابة المفصلية.

علاج او معاملة عنكبوت الأصابع

ينتمي العناكب الأصابع إلى فئة الأمراض الوراثية ، ولا يمتلك الطب حاليًا طرقًا لتصحيح عيوب الجينات. لذلك ، يتم توجيه العلاج لتحسين حالة المريض ، ومنع تفاقم الأمراض ، والقضاء على مظاهر الأعراض. يتم وصف العلاج المعقد ، بمشاركة العديد من الأخصائيين الطبيين في وقت واحد ، والذي يعتمد على انتماء الأعراض الأكثر وضوحًا: في كثير من الأحيان ، بالإضافة إلى ذلك ، يجب عليك الاتصال بجراح العظام وأخصائي أمراض القلب وطبيب العيون وأخصائي أمراض الجهاز الهضمي وأطباء آخرين. [13]

من بين التوصيات الخاصة بالتدبير السريري للمرضى ، تعتبر المبادئ التالية بمثابة مبادئ عامة:

• الحد من النشاط البدني ، ولكن ليس التخلي عنه تمامًا (كجزء من دعم نظام القلب والأوعية الدموية) ؛
• علاج بالعقاقير؛
• التصحيح الجراحي للمناطق الأكثر تضررًا في القلب والأوعية الدموية ؛
• تصحيح العظام
• العلاج بالمنتجع الصحي والعلاج الطبيعي وتمارين العلاج الطبيعي.

يجب أن يتضمن الطعام الغذائي للمرضى الذين يعانون من العناكب كمية كافية من الأطعمة الغنية بالبروتين ، المخصب بالعناصر النزرة والفيتامينات والأحماض الدهنية. ينصح باستخدام اللحوم والأسماك والمأكولات البحرية والفول والمكسرات. إذا كان عنكبوت الأصابع ناتجًا عن بيلة هوموسيستينية ، فإن استخدام البروتين الحيواني يكون محدودًا بشكل حاد.

يُنصح الأطفال الذين يتمتعون بلياقة بدنية نحيفة وطويلة القامة بإدخال بذور القطن وزيت فول الصويا وبذور عباد الشمس ودهن الخنزير وشحم الخنزير في النظام الغذائي منذ سن مبكرة. بالإضافة إلى ذلك ، يقدمون مستحضرات تحتوي على أحماض دهنية متعددة غير مشبعة من نوع أوميغا ، والتي تمنع إنتاج الهرمون الموجه للجسد.

لتطبيع التمثيل الغذائي للبروتين ، يتم وصف فيتامينات المجموعة ب. يمكن الحصول عليها أيضًا من الطعام: الحنطة السوداء والبازلاء والكبد.

من المهم جدًا أن يدخل حمض الأسكوربيك جسم المريض بالطعام. لهذا الغرض ، يتم إدخال ضخ ثمر الورد ، والفلفل الحلو ، والملفوف ، والحمضيات ، وكذلك النبق البحري ، والكراث بالضرورة في النظام الغذائي.

إذا لزم الأمر ، يُعرض على المرضى تصحيح العظام اللازم لتقليل الحمل على العمود الفقري والمفاصل. لهذا الغرض ، يتم استخدام أحذية تقويم العظام والركبة والأجهزة الأخرى ودعامات مشط القدم والضمادات المرنة.

يتم إجراء العلاج الجراحي وفقًا للإشارات.

الأدوية

يتم إجراء العلاج الدوائي للعنكبوتية 1-2 مرات في السنة ، وهذا يعتمد على حالة المريض وعلى شدة الأعراض المرضية. يتم تحديد مدة دورة العلاج بشكل فردي بمتوسط 4 أشهر. [14]

لتحفيز تكوين الكولاجين ، توصف أدوية Piaskledin 300 أو L-lysine أو L-proline بالاشتراك مع مستحضرات الفيتامينات المعقدة التي تحتوي على حمض الأسكوربيك وفيتامينات ب وتوكوفيرول والمغنيسيوم والزنك والسيلينيوم والنحاس.

من بين أجهزة حماية الغضروف ، الاستخدام الأمثل لكبريتات شوندروتن وكبريتات الجلوكوزامين - الأدوية التي تشارك في تنظيم استقلاب الخلايا الغضروفية ، وقمع تخليق الإنزيم ، وزيادة حساسية الخلايا الغضروفية لتأثيرات الإنزيم ، وفي تحفيز عمليات الابتنائية ، إلخ.

يتم تحفيز التمثيل الغذائي للمعادن عن طريق الأدوية التي تجعل عمليات الفسفور والكالسيوم طبيعية. غالبًا ما تصبح الأشكال الفعالة لفيتامين د هي الأدوية المفضلة: Alpha D ₃ -Teva ، Oxydevit ، Bonviva ، إلخ. في نفس الوقت ، يتم استخدام مستحضرات الفوسفور والكالسيوم والمغنيسيوم. أثناء العلاج ، يتم فحص مستوى الكالسيوم والفوسفور في الدم أو البول مرة واحدة تقريبًا كل 20 يومًا ، ويتم إجراء فحص دم للفوسفاتيز القلوي.

لتحسين حالة الطاقة الحيوية للجسم ، من الممكن وصف Phosphaden و Riboxin و Lecithin و Elkar و Coenzyme Q10.

قد يبدو نظام العلاج التقريبي كما يلي:

• واقي الغضروف خلال جرعة العمر ، يؤخذ مع الطعام والماء الكافي. مدة الدورة العلاجية الواحدة 3-4 أشهر.
• ل-برولين بجرعة 500 ملغ (للأطفال من سن 12 سنة والكبار) يؤخذ نصف ساعة قبل الوجبات ، 1-2 مرات في اليوم ، لمدة ستة أسابيع. إذا تم تحديد ذلك ، يمكن وصف مركب الأحماض الأمينية بالإضافة إلى ذلك - L- برولين ، L- ليسين ، L- ليسين بكمية 10-12 مجم / كجم من الوزن. يتم إجراء الاستقبال 1-2 مرات في اليوم لمدة شهرين.
• مستحضرات مجمع الفيتامينات المعدنية Centrum ، أو Vitrum ، أو Unicap ، بجرعة مع مراعاة العمر. مدة القبول 4 أسابيع.

يعتبر نظام العلاج هذا مناسبًا إذا اشتكى المريض المصاب بالعنكبوتية من مشاكل في الجهاز العضلي الهيكلي ، وتشير نتائج الاختبار إلى زيادة إفراز الجليكوز أمينوغليكان في دراسة بول لمدة 24 ساعة وانخفاض محتوى الأحماض الأمينية الحرة في الدم.

كقاعدة عامة ، ينظر المرضى إلى العلاج جيدًا بما فيه الكفاية ، دون أي آثار جانبية خاصة. إذا تم الكشف عن تفاعلات فرط الحساسية ، يتم استبدال الأدوية ، يتم تعديل نظام العلاج.

العلاج الطبيعي

يتم وصف إجراءات العلاج الطبيعي لعنكبوت الأصابع وفقًا للإشارات. على سبيل المثال ، في حالة عدم كفاية تكوّن العظم لتحسين التئام كسور العظام ، أو مع ظهور علامات هشاشة العظام ، يوصى باستخدام الرحلان الكهربي مع 5٪ كلوريد الكالسيوم ، 4٪ كبريتات المغنيسيوم ، 2٪ كبريتات النحاس أو 2٪ كبريتات الزنك.

إذا تم العثور على اضطرابات الأوعية الدموية الخضرية ، استخدم 1٪ كافيين بنزوات الصوديوم ، هيدروكلوريد الايفيدرين أو ميزاتون.

لتنشيط كفاءة قشرة الغدة الكظرية ، يتم وصف الرحلان الكهربائي للعقار مع 1.5 ٪ من إيتيميزول وعلاج ديسيمتر لمنطقة الغدة الكظرية. [15]

لتحقيق الاستقرار في الأوعية الدموية ، يوصى بإجراءات مائية تعزز "الجمباز" الوعائي. الحمامات مثل ثاني أكسيد الكربون ، الصنوبرية ، الهيدروكلوريك ، كبريتيد الهيدروجين ، الرادون ممتازة. يمارسون التدليك ، الدوش ، الاستحمام المتباين ، الحمامات الرغوية والملحية.

لتحسين حالة أنسجة الغضروف ، يتم استخدام العلاج المغناطيسي ، والعلاج الحثي ، والعلاج بالليزر ، والرحلان الكهربائي مع ثنائي ميثيل سلفاكسيد (ديميكسيد).

جراحة

يتم وصف العمليات الجراحية للعناكب بدقة وفقًا للإشارات. على سبيل المثال ، عند الكشف عن اضطرابات الدورة الدموية الواضحة على خلفية هبوط وريقات الصمام ، يتم إجراء تمدد الأوعية الدموية الأبهري الضخم والأطراف الصناعية للصمامات والجزء التالف من الشريان الأورطي. [16]

إذا كانت هناك اضطرابات وظيفية واضحة في الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية ، ناتجة عن انحناء قوي للصدر ، يتم إجراء عملية تجميل الصدر.

مع متلازمة الألم التدريجي الناتجة عن شكل حاد من الجنف من 3-4 درجات ، يشار أيضًا إلى التدخل الجراحي. من وجهة نظر طب العيون ، يعتبر خلع العدسة معقدًا بسبب الجلوكوما الثانوي ، وكذلك إعتام عدسة العين والتغيرات التنكسية في شبكية العين مع ارتفاع مخاطر الانفصال ، مؤشرات مطلقة لإزالة العدسة.

يتم إجراء أي عملية للمرضى الذين يعانون من عنكبوت الأصابع واضطرابات أخرى تمتد إلى هياكل النسيج الضام فقط في مرحلة الراحة السريرية والكيميائية الحيوية النسبية. بعد التدخل ، يتطلب الأمر إشرافًا طبيًا طويل الأمد وعلاجًا مكثفًا باستخدام الأدوية التي تعمل على تحسين تبادل النسيج الضام.

الوقاية

العنكبوتية هي اضطراب وراثي غير شائع. في بعض الأحيان يحدث بشكل عفوي في الآباء الأصحاء على ما يبدو. لذلك ، من الصعب جدًا منع ظهور المرض مسبقًا.

إذا كان أحد الوالدين المحتملين لديه تاريخ عائلي مرهق - أي أنه من المعروف أن أحد أفراد الأسرة كان مصابًا بالعنكبوتية - فيجب على الزوجين زيارة علم الوراثة والخضوع لفحص جيني في مرحلة التخطيط للطفل. بعد التأكد من بداية الحمل ، يقوم الطبيب بإجراء التشخيص قبل الولادة ، والذي يتضمن الفحص بالموجات فوق الصوتية للجنين وعدد من الاختبارات البيوكيميائية:

• تحليل دم الأم
• تحليل السائل الأمنيوسي
• خزعة المشيمة
• تحليل خلايا المشيمة ودم الحبل السري.

المرضى الذين يعانون من العناكب تحت الإشراف الطبي طوال حياتهم. تهدف التدابير الوقائية في المرضى إلى منع المضاعفات. لهذا الغرض ، يتم إجراء تصحيح جراحي للقلب ، ويوصف العلاج الدوائي للقضاء على خطر تكوين الجلطة. يتم إجراء دورات العلاج بالمضادات الحيوية بشكل دوري.

توقعات

يتم تحديد تشخيص حياة المرضى الذين يعانون من العناكب بشكل أساسي من خلال شدة الاضطرابات المصاحبة - على وجه الخصوص ، أمراض القلب والأوعية الدموية والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء البصرية. في أغلب الأحيان ، يكون علم الأمراض معقدًا بسبب تمزق وتشريح الأبهر. من الضروري أخذ ذلك في الاعتبار وإجراء تصحيح جراحي للقلب في الوقت المناسب ، مما سيساعد على إطالة عمر المريض وتحسين جودته.

إذا تم التشخيص في الوقت المناسب ، فعندئذٍ ، وفقًا لتوصيات الأطباء ، يمكن تسمية التشخيص بشكل مشروط. يسهل الدعم الطبي بشكل كبير مسار عنكبوت الأصابع ، ويتمتع المرضى بفرصة العيش حياة طبيعية وكاملة نسبيًا دون حدوث مضاعفات خطيرة.