متلازمة ويبر

مثل هذا المرض ، مثل متلازمة ويبر ، وصفه الطبيب الإنجليزي هيرمان ديفيد ويبر لأول مرة في القرن التاسع عشر. الخصائص الرئيسية للمتلازمة هي: الشلل العضلي من جانب واحد ، شلل نصفي و hemiparesis ، وكذلك آفة العصب الوجهي وتحت اللسان. في بعض الأحيان يتم تعقيد المرض من قبل العمى.

تعتبر متلازمة ويبر مرضًا معقدًا ونادرًا إلى حدٍ ما ، وتمثل أحد المتغيرات المرضية العصبية من فئة المتلازمات المتناوبة.

علم الأوبئة

لم يتم التحقيق في وبائية متلازمة ويبر.

[1], [2]

الأسباب متلازمة ويبر

ويرتبط ظهور المرض بالتغيرات المرضية التي تحدث في المنطقة المجاورة مباشرة لأرجل الدماغ. يمكن أن تكون هذه التغييرات نتيجة لاضطراب الدورة الدموية الدماغية (نقص التروية الدماغية) ، وتعطل سلامة أوعية الدماغ ، وعمليات الورم.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يترافق تطور علم الأمراض مع ضغط ورم موضعي على أرجل الدماغ ، حتى إذا كان الورم يقع على مسافة قريبة من هذه المنطقة.

[3], [4],

عوامل الخطر

يمكننا تمييز عوامل الخطر التالية لمتلازمة ويبر:

• السكتة الدماغية النزفية أو السكتة الدماغية ؛
• أورام حميدة أو خبيثة في الدماغ.
• الصدمة القلبية الدماغية.

[5], [6]

طريقة تطور المرض

يمكن أن تكون الآلية المرضية للمتلازمة:

• في اضطراب الدورة الدموية داخل السفينة الشرايين الرئيسية ؛
• في عملية زراعة واسعة النطاق في الفص الصدغي للدماغ.
• في تطوير العملية الالتهابية في السحايا في منطقة قاعدة الدماغ.
• في نزيف تحت العنكبوتية في الحفرة الجمجمة الوسطى.

[7], [8], [9], [10], [11]

الأعراض متلازمة ويبر

العلامات الأولى للمرض هي الشلل المتنامي لعضلات الوجه وعضلات اللسان واليدين والقدمين حسب الشكل المركزي. يتم شرح الأعراض السريرية عن طريق الشلل التام أو الجزئي للعصب العضلي للعين. ضعف العضلات يؤدي إلى الانحراف القسري لمقربة العين على الجانب الزمني. يبدو أن العين "تبدو" في الاتجاه المعاكس من الجانب المصاب.

مع الأضرار في وقت واحد للنظام المرئي ، يحدث العمى - عمى مزدوج من نصف مجال الرؤية. للمريض حول واسع ، فالوظيفة البصرية تقع ، والألوان والصبغات تختلف مع زيادة الإجهاد.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن الكشف عن الحركات المكثفة والإيقاعية لنوع clonus ، والتي تسببها في دفع تقلصات العضلات. مع مرور الوقت ، تزداد حالة المريض سوءًا: يتم انتهاك وظيفة ثني اليد عند مستوى المنعكس الوقائي.

إستمارات

تشير متلازمة ويبر إلى بالتناوب شلل نصفي، والذي يتألف أساسا في اضطرابات وظيفية للأعصاب في الجمجمة من التلف، وكذلك اضطراب النشاط الحركي (كما شلل جزئي والشلل)، وفقدان الشعور (موصل البديل) والتنسيق الحركي.

اعتمادا على موقع التركيز المرضي ، تنقسم هذه المتلازمات إلى الأنواع التالية:

• متلازمة العداد (مع تلف في القاعدة ، أو الساقين ، الدماغ) ؛
• متلازمة بونتين (علم أمراض الجسر) ؛
• متلازمة البللور (آفة النخاع المستطيل).

ويشار إلى متلازمة ويبر على أنها أصناف جذعية للمرض.

[12], [13], [14], [15]

متلازمة Clippel-Trenone-Weber

تشبه متلازمة Klippel-Trenone-Weber متلازمة ويبر التي وصفناها فقط بالاسم. يختلف جوهر المرض بشكل كبير: ويرتبط علم الأمراض بخلل وراثي في النظام الوعائي ، الذي يوضع في الفترة الجنينية.

يتميز المرض بالمظهر على طرف الوخز حسب نوع توسع الشعيرات ، على خلفية الدوالي و بواسطتها المفاغرة الوريدية الشريانية من جانب الآفة. حالات العمق الجزئي للساق المصابة ، أو أكثر ، من اليد نادرا ما تكون غير شائعة. في بعض المرضى ، هناك انحناء في العمود الفقري ، خلع الورك ، تغييرات تشوه في المفاصل والقدمين. كما تتغير سفن الأعضاء البصرية والرئتين والكليتين.

يتم تنفيذ علاج الباثولوجيا على الفور.

الاسم الثاني لمتلازمة Klippel-Trenone هو متلازمة باركس-ويبر-روباسهوف ، أو ببساطة متلازمة ويبر-روباسهوف.

[16], [17], [18], [19]

متلازمة Sturge-Weber-Crabbe

تتميز متلازمة Sturge-Weber-Crabbe الوراثية الأخرى بمثل هذه الإشارات التي تظهر فور ولادة الطفل:

• الأورام الوعائية المتعددة (على شكل الأوعية الدموية) على الجلد ، أحيانًا -
• الأضرار التي لحقت الأوعية من الأجهزة البصرية ، مما يؤدي إلى خلل في السائل في تجويف العين والزرق. ونتيجة لذلك - تغيير في الأغشية العين ، انفصال الشبكية والعمى.
• الآفة الوعائية السحايا، وظهور الأورام الوعائية على قذيفة لينة، فالج (تجميد نصف من الجسم)، عمى (الخسارة من جانب واحد من رؤية)، وفرط النشاط، اضطرابات الدورة الدموية الدماغية، واضطراب التنسيق الحركي، واضطراب المتشنجة، الإعاقة الذهنية.

علاج الأعراض هو أعراض.

خلاف ذلك ، وتسمى متلازمة angiomatminal angiomatosis.

متلازمة ويبر أوسلر

الاسم الدقيق لمتلازمة ويبر أوسلر هو مرض Rundu-Weber-Osler.

أساس هذا المرض هو عدم وجود بروتين غشائي داخلي المنشأ ، وهو مكون في نظام مستقبلية لعامل النمو التحويلي β. ينتقل المرض عن طريق الميراث السائد الجسدي ويتميز بالأعراض التالية:

• العديد من angioectasies من اللون البنفسجي الأحمر هوى ، 1-3 ملم في الحجم.
• الأوعية الشعرية المتوسعة ؛
• نزيف الأنف المتكرر.

تظهر المتلازمة نفسها بالفعل في مرحلة الطفولة ، والتي تتفاقم بعد بداية سن البلوغ.

التشخيص متلازمة ويبر

قد يشخص تشخيص متلازمة ويبر بعض الصعوبات. للأسف ، لا توجد طرق محددة تحدد المرض تمامًا. لذلك ، يجب عليك استخدام مجمع تشخيصي كامل من أجل إنشاء التشخيص بشكل صحيح.

• يعتمد التشخيص المختبري على استخدام طرق مختلفة لفحص وظائف الدماغ. لا تعطي متلازمة ويبر أي تغيرات في تركيبة السوائل أو الدم ، لذلك تعتبر التحليلات المماثلة غير مفيدة. في بعض الأحيان يمكن وصف ثقب العمود الفقري بأخذ السائل لمزيد من البحث. في الوقت نفسه ، يتم تحديد ضغط CSF.
• التشخيصات الآلية تشمل:
  • تقييم شبكة الأوعية الدموية للقاع (الانتفاخ ، الامتلاء ، تشنج الأوعية الدموية ، وجود نزيف) ؛
  • تصوير الأعصاب (الفحص بالموجات فوق الصوتية للمكونات الهيكلية للدماغ ، على سبيل المثال ، التجاويف الدماغية - البطينات) ؛
  • التصوير المقطعي الحاسوبي و NMR - طريقة لامتصاص الرنين أو الإشعاع بواسطة مادة كهرومغناطيسية.

[20]

تشخيص متباين

يتم التشخيص التفريقي باستخدام أمراض العيون ، وانتهاك حاد للدورة الدماغية ، ورم الأورام.

[21], [22], [23], [24]

علاج او معاملة متلازمة ويبر

يجب أن يهدف علاج متلازمة ويبر إلى القضاء على السبب الرئيسي للتغييرات المرضية في منطقة قاعدة الدماغ. ولذلك ، فإن تركيز العلاج هو علاج اضطرابات الدورة الدموية الدماغية ، والاضطرابات الوعائية ، والعمليات الالتهابية للسحايا ، وإزالة الأورام السرطانية ، وتمدد الأوعية الدموية ،

يمكن تعيينه:

• مضادات الاختلاج أو المؤثرات العقلية ؛
• المخدرات للحد من الضغط داخل القحف وداخل العين.

إذا لزم الأمر ، يلجأ الأطباء إلى التدخل الجراحي - تصحيح الاضطرابات الهيكلية والأوعية الدموية.

في الوقت الحاضر ، واحدة من أكثر الطرق فعالية لمعالجة متلازمات متناوبة من أي أصل هو زرع الخلايا الجذعية.

تعمل الخلايا الجذعية بعد الزرع في الدماغ على تنشيط عملية استعادة الأنسجة (بما في ذلك الأنسجة العصبية) ، مما يخلق ظروفًا مواتية للغاية لعلاج وتجديد هياكل الدماغ التالفة. بعد الترميم النهائي لأنسجة المخ ، تم تسهيل متلازمة ويبر إلى حد كبير.

الوقاية

إن متلازمة ويبر ليست علم الأمراض المستقل: فهي عادة ما تكون نتيجة أو مضاعفات لأمراض أو إصابات أخرى مرتبطة بالاضطرابات الدورانية في الدماغ والحبل الشوكي. لهذا السبب ، ينبغي أن تهدف التدابير الوقائية لمنع تطور هذه المتلازمة إلى منع العديد من انتهاكات الدوران الدماغي.

ما التوصيات التي يتضمنها هذا العلاج الوقائي؟

• يجب أن تؤدي إلى نمط حياة صحي ، وأن تحدد لنفسك النشاط البدني الأمثل.
• من المهم التوقف عن التدخين وإساءة استخدام المشروبات الكحولية.
• من الضروري الحفاظ على قوى المناعة في الجسم ، وجمع دوامات متعددة الفيتامينات والمعادن بشكل دوري ، وتوفير النشاط الحركي للجسم.

بالإضافة إلى ذلك ، يوصي الأطباء بتطوير مرونة في حد ذاتها ، وتجنب حالات الصراع. كل هذه النصائح سوف تساعد على إنقاذ الجهاز العصبي ومنع التغيرات المرضية.

[25], [26], [27]

توقعات

يمكن أن يكون التشخيص مع الرعاية الطبية المقدمة في الوقت المناسب وبدرجة صغيرة من الضغط على ساقي الدماغ مواتياً نسبياً. الأسوأ من ذلك ، إذا كانت الآفة واسعة النطاق ، أو تسببها عملية الورم. في هذه الحالة ، قد لا يتعافى وظائف الدماغ.

قد تكون عواقب متلازمة ويبر مختلفة:

• قد يحدث العمى الكامل والذي لا رجعة فيه.
• يمكن أن يعلق العصاب والذهان ، وحتى الخرف.
• يمكن أن تتطور إلى غيبوبة ، وحتى الموت.

يجب أن يكون المريض المصاب بعلامات المرض مثل متلازمة ويبر تحت الإشراف الطبي المستمر. حتى مع وجود حالة مستقرة نسبيا ، دون أي تدهور واضح ، لا ينبغي للمرء أن يفقد اليقظة: يمكن أن تنشأ عواقب سلبية حتى بعد فترة من الوقت.