متلازمة شيرج ستروس

متلازمة Chardzhev شتراوس - التهاب الحبيبي اليوزيني يتميز التهاب الأوعية الجهازي panangiitom صغيرة قطعي (الشرايين والأوردة) مع تسلل اليوزيني حول الأوعية. التغيرات في الأوعية الدموية والأعضاء تؤدي إلى تكوين العديد من ارتشاح اليوزينيات في الأنسجة والأعضاء (خاصة في أنسجة الرئة) ، يليها تكوين أورام حبيبية حول الأوعية.

[1], [2]

علم الأوبئة

مرض نادر ، فهو لا يمثل سوى خمس مجموعة التهاب الأوعية الدموية من التهاب الشرايين العقدي. وهو أكثر شيوعًا لدى الأشخاص في منتصف العمر ، ولكن هناك حالات مرض عند الأطفال وكبار السن.

[3], [4], [5]

أسباب متلازمة شارد شتراوس

مسببات هذا المرض ليست واضحة. في كثير من الأحيان ، يمكن للمرضى تحديد anamnesis الحساسية غير المواتية ، في كثير من الأحيان - حساسية المخدرات متعددة التكافؤ.

[6], [7]

أعراض متلازمة شارد شتراوس

الإشارات الأولية لمرض يتميز الحساسية التهاب: التهاب الأنف والربو. في وقت لاحق تطوير فرط الحمضات، والالتهاب الرئوي اليوزيني ( "الطيارة" تتسرب الرئوية الحمضة، شديدة متلازمة النزلة الانسداد)، التهاب المعدة والأمعاء اليوزيني. في مرحلة متقدمة السيطرة على المظاهر السريرية لالتهاب الأوعية الدموية: أحادية الطرفية والتهاب الأعصاب، ومختلف الطفح الجلدي، وفقدان الجهاز الهضمي (ألم في البطن، والغثيان، والتقيؤ، والإسهال، وأقل النزيف، ثقب، استسقاء اليوزيني). تلف المفاصل يمكن أن يعبر عن ألم مفصلي أو التهاب المفاصل، مماثلة لتلك التي في العقدي التهاب الشرايين. إصابة الكلى أمر نادر الحدوث وحميدة، ولكن قد تتطور التهاب الكلية التنسيق، مما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم.

أمراض القلب ويحدث في أكثر من نصف المرضى وهو السبب الأكثر شيوعا للوفاة. الطيف من الآفات الأكثر تنوعا - وعادة ما يشخص التاجي، وغالبا ما تعقيدا بسبب احتشاء عضلة القلب والتهاب عضلة القلب (10-15٪)، تمدد عضلة القلب (14.3٪)، التهاب التامور التضييقية، جدارية مليف التهاب الشغاف يفلر (تتميز تليف الشغاف، آفات العضلات الحليمية وحبال والصمامات التاجية وثلاثي الشرف، وتشكيل خثرة جدارية والمضاعفات الانصمام الخثاري اللاحقة). في 20-30 ٪ من المرضى يصابون بفشل القلب الاحتقاني. ممكن التعلق من التهاب الشغاف المعدية.

تشخيص متلازمة شارد ستروس

مؤشر المختبر المميز لمتلازمة شارد شتراوس هو فرط دموي فرط الدم المحيطي (> 10 ⁹ L) ، ولكن غيابه ليس أساسًا لاستبعاد هذا التشخيص. تم تأسيس علاقة بين مستوى فرط الحمضات وشدة أعراض المرض.

مؤشرات المختبر الأخرى هي فقر الدم normocromic normocromic ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، وزيادة في ESR وتركيز بروتين سي التفاعلي (CRP). التغيير النموذجي هو زيادة في مستويات المصل ، ANCA ، لا سيما تلك التي تتفاعل مع الميلوبيروكسيديز ، على النقيض من ANCA ، مميزة من ورم حبيبي فيجنر.

لتشخيص الآفات القلبية ، يكون تخطيط صدى القلب فعال للغاية.

معايير التصنيف لمتلازمة شارد ستروس (Masi A. Et al.، 1990)

• الربو - صعوبة في التنفس أو انتشر ريلس على الزفير.
• Eosinophilia - محتوى الحمضات> 10 ٪ من جميع الكريات البيض.
• حساسية في التاريخ هو anamnesis الحساسية غير المواتية في شكل داء التلقيح ، التهاب الأنف التحسسي وغيرها من ردود الفعل التحسسية ، باستثناء عدم تحمل المخدرات.
• الاعتلال الأحادي أو اعتلال الأعصاب المتعدد أو اعتلال الأعصاب بواسطة نوع "القفازات" أو "الجوارب".
• الارتشاح الرئوي هو ارتشاح رئوي مهاجر أو عابر ، يتم تشخيصه عن طريق فحص الأشعة السينية.
• التهاب الجيوب الأنفية - ألم في الجيوب الأنفية أو تغيرات إشعاعية.
• الحمضات خارج الأوعية الدموية - تراكم الحمضات في الفضاء خارج الأوعية (وفقا لبيانات الخزعة).

يسمح وجود 4 معايير أو أكثر للمريض بتشخيص "متلازمة شارد ستراوس" (حساسية - 85٪ ، خصوصية - 99٪).

ويتم التشخيص التفريقي للخروج مع التهاب الشرايين العقدي (الربو شاذة وأمراض الرئة)، تورمات فيجنر، والالتهاب الرئوي اليوزيني المزمن ومتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب. لمتلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب يتصف مستويات أعلى من الحمضات، نقص الربو، allergoanamneza، سماكة شغافية من 5 ملم مع تطور اعتلال عضلة القلب المقيد، ومقاومة العلاج glkzhokortikoidami. نخرية تورمات فيجنر التغييرات ENT جنبا إلى جنب مع فرط الحمضات والحد الأدنى للمرض الكلوي المتكرر. تم العثور على حساسية والربو القصبي ، على عكس متلازمة شارد شتراوس ، وليس في كثير من الأحيان أكثر من السكان.

[8], [9], [10], [11]

علاج متلازمة شارد ستراوس

أساس العلاج هو جلايكورتيكود. يشرع بريدنيزولون بجرعة 40-60 ملغ / يوم ، ومن الممكن إلغاء الدواء في وقت لا يتجاوز عام واحد بعد بدء العلاج. مع عدم كفاية فعالية العلاج مع بريدنيزولون أو في تيار سريع سريع التقدم ، استخدام التخلاء - سيكلوفوسفاميد ، الآزوثيوبرين.

منع

يرجع ذلك إلى حقيقة أن مسببات التهاب الأوعية الدموية غير معروفة ، لا يوجد الوقاية الأولية.

توقعات متلازمة شارد شتراوس

يعتمد تشخيص متلازمة شارد شتراوس على درجة فشل الجهاز التنفسي ، وطبيعة الاضطرابات القلبية ، ونشاط وتعميم الالتهاب الوعائي. مع العلاج المناسب ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 80 ٪.

[12], [13], [14], [15]

تاريخ الحالة

لأول مرة تم وصف المرض من قبل J. Churg و L. Strauss في عام 1951 ، الذين اقترحوا أنه كان يعتمد على الحساسية. حتى وقت قريب ، اعتبرت متلازمة شارد-ستروس متلازمة الربو من التهاب الشرايين العقدي ، وفي العقود الأخيرة تم عزلها لتصبح شكلا مستقلا.

[16], [17]