خبير طبي في المقال

عالم المناعة للأطفال

منشورات جديدة

متلازمة شيدياك-هيغاشي: الأسباب ، الأعراض ، التشخيص ، العلاج

أليكسي بورتنوف،محرر طبي
آخر مراجعة: 23.04.2024

تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.

لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.

إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.

وتتميز متلازمة شدياق- هيغاشي التي تحلل ضعف البكتيريا phagocytized، مما أدى إلى تطوير الجهاز التنفسي البكتيرية المتكررة والتهابات أخرى، المهق، وهناك أيضا العينين والجلد.

متلازمة شدياق - هيغاشي نادرة ، موروثة من النوع المتنحية الجسدية. المتلازمة هي نتيجة لتحور الجين المسؤول عن تنظيم نقل البروتين داخل الخلايا. في العدلات والخلايا الأخرى (الخلايا الصباغية ، خلايا شوان) يتم تشكيل حبيبات الليزوزومية الضخمة. لا يمكن للحبيبات الليزوزومية الشاذة أن تندمج مع الجسيمات ، لذلك لا تدمر البكتيريا الممتصة.

المظاهر السريرية تشمل المهق في العين والجلد ، والقابلية للالتهابات الجهاز التنفسي وغيرها. 85٪ من المرضى لديهم تطور الحادة من المرض بالحمى واليرقان وضخامة الكبد و الطحال، تضخم العقد اللمفية، قلة الكريات الشاملة، أهبة النزفية والتغيرات العصبية. عادة ما يكون التطور الحاد للمرض في متلازمة شيدياك-هيغاشي قاتلاً في غضون 30 شهرًا. يمكن أن يكون زرع النخاع العظمي المتشابه HbA غير ناجح بعد العلاج الكيميائي الخلوي قبل الزرع.

trusted-source [1], [2], [3]

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.