متلازمة الوهن العضلي

متلازمة الوهن العضلي الوعائي سمة مميزة للوهن العضلي الوبيل (مرض إربا-جولي) - مرض عصبي عضلي ، مصحوب بضعف العضلات والإرهاق.

غالبًا ما يكون مرتبطًا بفرط التنسج أو ورم الغدة الصعترية (يصل إلى 70٪ من الحالات) ، ولكن الأسباب غير مفهومة تمامًا. 

[1], [2], [3], [4],

علم الأوبئة

تحدث معظم متلازمة الوهن العضلي لدى النساء بعمر 20-30 سنة ، ولكن يمكن أن تكون في مرحلة الطفولة وفي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا. تطور المرض هو تحت الحاد أو مزمن.

[5], [6], [7], [8], [9],

طريقة تطور المرض

في التسبب ، يلعب الدور القيادي بتوسيع الشق المشبكي ، حتى التدمير الكامل للمشابك ، والتغيرات الضمورية والتغصيرية في العضلات المخططة.

[10], [11],

الأعراض متلازمة الوهن العضلي

تبدأ متلازمة myasthenic مع ضعف عضلات العين ، والبلعوم ، والحنجرة مع البلع ، والصوت ، والكلام ، والتعب السريع للعين ، خاصة عند القراءة ، وفي كثير من الأحيان - ضعف في الأطراف. كل هذه الأعراض غير مؤلمة بسرعة تمر أثناء الراحة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك انتهاك للغدد الصماء وظيفة ، في المقام الأول الغدة الدرقية (فرط وظيفة) والغدة الكظرية ، والتمثيل الغذائي المعدنية للبوتاسيوم ، مما يؤدي إلى قصور القلب. في جميع حالات المشاركة في عملية عضلات الجهاز التنفسي ، تتأثر التهوية.

الأزمات وضعت لنزلات البرد، والتسمم، والتحولات الهرمونية (بما في ذلك الحمل)، والإجهاد البدني أو العقلي. في هذه الحالة، ويرافق متلازمة الوهن العضلي من تدهور حاد من اضطرابات التعميم. تطوير اضطرابات المحرك للعين، الشلل البصلي إرب-Goldflama (فقد الصوت، التلفظ، وعسر البلع، عندما كان المريض لا يستطيع ابتلاع اللعاب)، صعوبة في التنفس (الضحلة، متكررة، غير فعالة)، واضطرابات القلب، واضطرابات النفسية والعاطفية (يتم استبدال الإثارة من اللامبالاة)، واضطرابات الخضري - توسيع حدقة العين، عدم انتظام دقات القلب، وضعف النبض، وجفاف الجلد والأمعاء ونى والعضلة العاصرة. مع التقدم السريع بعد 10-20 دقيقة ، قد يحدث توقف التنفس. وهناك سمة مميزة: رد فعل إيجابي لنيوستيغمين - 20-30 دقيقة بعد تناوله العضلي من 2-3 مل نيوستيغمين كان انخفاض حاد في الأعراض.

التفريق بين متلازمة الوهن العضلي الضروري مع المرض، لامبرت-إيتون، الناشئة مع سرطان الرئة والثدي والبروستاتا والمبيض: في كثير من الأحيان يؤثر على العضلات في الأطراف والجذع، وليس هناك رد فعل على نيوستيغمين. تجعد قد يشبه الأزمات كوليني المخدرات انتيكولينستراز الجرعة الزائدة، ولكن في هذه الحالة يختلف رد الفعل اللاإرادي: اللعاب والعرق، والتقيؤ، والإسهال الغزير، وكثرة التبول. ضع في اعتبارك أنه يمكن الجمع بين هاتين الأزمتين فيما بينهما في الأشخاص الذين يستخدمون proserin.

إستمارات

قد تكون متلازمة الوهن العضلي المحلي إلى هزيمة مجموعة العضلات واحد، وغالبا العين والحنجرة والحلق، وعضلات الوجه أو عضلات الجسم، أو معممة مع أمراض الجهاز التنفسي أو لا. مع التدفق ، تتميز متلازمة الوهن العضلي: شكل تدريجي ؛ الحلقات (أزمة قصيرة ومغفرة مطولة) ؛ شكل مستقر مع فترات من التدهور في شكل أزمة.

[12], [13], [14]