متلازمة لاندو كليفنر
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
متلازمة Landau-Kleffner تتميز بانحدار مهارات الكلام بعد فترة من تطور الكلام الطبيعي على خلفية التغيرات الصرعية في EEG ونوبات الصرع.
رمز ICD-10
R80.3. اكتساب القدرة على الكلام مع الصرع (Landau-Kleffner).
علم الأوبئة
لم يتم تحديد وتيرة الاضطراب.
ما الذي يسبب متلازمة لاندو كليفنر؟
كيف تتطور أسباب متلازمة لاندو كليفنر غير معروفة. البيانات السريرية تشير إلى إمكانية حدوث عملية في الدماغ. 12 ٪ من الأطفال الذين يعانون من متلازمة Landau-Kleffner لديهم تاريخ عائلي من الصرع. تختبر خزعة الدماغ والفحوص المصلية نتائج مختلطة ولا تؤكد وجود اعتلال دماغي معين.
كيف تتجلى متلازمة Landau-Kleffner؟
ويصاحب ظهور المرض دائمًا علم الأمراض الانتيابي على EEG وفي معظم الحالات (تصل إلى 70٪) من نوبات الصرع. تظهر العلامات الأولى في سن 3-7 سنوات. في ربع الحالات تقريبًا ، تُفقد مهارات الكلام تدريجيًا على مدار الأشهر ، ولكن في أغلب الأحيان يحدث فقدانها فجأة ، في غضون بضعة أيام أو أسابيع. كثيرا ما يلاحظ فقدان كامل للكلمة. يتم الحفاظ على الجانب التشغيلي للتفكير. في نصف الأطفال ، تم العثور على اضطرابات سلوكية ، وذلك أساسا من نوع متلازمة فرط الحركة. مع التقدم في العمر ، تختفي نوبات الصرع ، بحلول سن 15-16 ، لاحظ جميع المرضى تحسنًا طفيفًا في الكلام.
كيفية التعرف على متلازمة لاندو كليفنر؟
خوارزمية التشخيص (ICD-10)
- خسارة كبيرة في الكلام التعبيري والتقبلي خلال فترة الانتظار ، والتي لا تتجاوز 6 أشهر.
- التطور الطبيعي السابق للكلام.
- تم الكشف عن الشذوذ الانتيابي من EEG ، المتعلقة واحد أو كلا الفصين الصدغي ، قبل عامين وبعد عامين من فقدان الأولي للكلمة.
- جلسة الاستماع ضمن الحدود العادية.
- الحفاظ على مستوى العقلانية غير اللفظية هو ضمن القاعدة.
- عدم وجود أي حالة عصبية تم تشخيصها ، إن لم يكن لتأخذ في الاعتبار التشوهات في EEG ونوبات الصرع.
- لا تظهر اضطراب النمو العام.
التشخيص التفريقي
- ويستند التفريق بين اضطراب معين اللغة تقبلا على تصريحات فترة تطور اللغة العادية إلى مظاهر المرض، والكشف عن تشوهات EEG الانتيابي، تتعلق واحدة أو كليهما الفص الصدغي الظهور في العامين السابقين لخسارة الأولية التعبير.
- لأن غالبية الأطفال تحت إشراف الأطباء النفسيين في اتصال مع متلازمة مفرط الديناميكية، بعد المضبوطات هناك حاجة في التشخيص التفريقي لاضطراب فرط الحركة بناء على التاريخ الطبي (وخصوصا في بداية المرض، وديناميات والنتائج)، فضلا عن بيانات الفحص السريري وفعال للمرضى (شدة الاضطرابات اللغة الاستقبالية في الأطفال الذين يعانون من متلازمة لانداو كليفنر، وجود تشوهات EEG الانتيابي).
علاج
في بداية المرض ، من الممكن التأثير الإيجابي لأخذ السكرية. خلال كل هذا المرض ، ينصح بمضادات الاختلاج. المخدرات من الخيار الأول هي كاربامازيبينات ، والثاني - اموتريجين. في جميع أنحاء هذا المرض ، يوصى بإجراء علاج النطق والعلاج النفسي للعائلة.
ما هي توقعات متلازمة Landau-Kleffner؟
تعتمد القدرة على استعادة الكلام على عمر المظاهر ، ووقت بداية العلاج بمضادات الصرع وعلاج النطق. في 2/3 من الأطفال ، لا يزال هناك عيب أكثر أو أقل خطورة في خطاب الاستقبالي.
Использованная литература