متلازمة كليبل-ترينوناي.

تشوهات الأوردة العميقة في الأطراف، أو متلازمة كليبل ترينوناي، هو مرض خلقي خطير يتطور، مما يسبب اضطرابات وظيفية وتشريحية تؤدي إلى الإعاقة لدى المريض.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة

يُعدّ حدوث هذا العيب منخفضًا: فقد سُجِّلت حوالي 400 حالة خلال القرن الماضي، ولم تتجاوز 100 حالة منها في مرحلة الطفولة. تُصيب هذه الحالة الأطراف السفلية بشكل رئيسي. تُعدّ متلازمة كليبل-ترينوناي أكثر شيوعًا لدى الأولاد، وهي أحادية الجانب في الغالب، وتظهر منذ الولادة.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

ما الذي يسبب متلازمة كليبل-ترينوناي؟

الآلية المرضية لهذا المرض هي انسداد خلقي جزئي وكامل لتدفق الدم الوريدي من الطرف المصاب. يؤدي انسداد الأوردة الرئيسية إلى ارتفاع ضغط الدم الوريدي المزمن في الأطراف البعيدة من الطرف وفي الجهاز الوريدي الجانبي. تُسبب الظروف الديناميكية الدموية غير المواتية (زيادة مقاومة الشرايين وتدفق الدم في الشعيرات الدموية والوريدات) اضطرابات تغذية، وتوقف اللمف، وتطور تصلب في جميع أنسجة الطرف. يمكن أن يحدث اضطراب تدفق الدم في الأوردة العميقة بسبب عدم تنسج الوريد أو نقص تنسجه، أو فرط تنسجه، أو ضغطه من الخارج بواسطة أوعية دموية، أو التصاقات جنينية، أو خلل في العضلات، أو شرايين شاذة.

كيف تظهر متلازمة كليبل-ترينوناي؟

يتميز هذا العيب بمجموعة من الأعراض: تمدد الأوردة السطحية، واستطالة أو سماكة الطرف، والأورام الوعائية. كما تظهر بقع وعائية وصبغية على جلد الطرف المصاب.

العرض الأكثر ثباتًا هو تمدد الأوردة السطحية، والذي يتميز بالخصائص التالية: تمدد على شكل جذع، وتمركز دوالي الأوردة على الجانب الخارجي من الطرف، وغياب النبض في أي ظواهر صوتية فوق العقد. أما العرض المهم الثاني فهو الاستطالة والسماكة التدريجية للطرف المصاب. تُلاحظ بقع وعائية (خلل تنسج الشعيرات الدموية) وأورام وعائية لدى 70% من المرضى. بالإضافة إلى هذه الأعراض، من المحتمل ظهور تغيرات غذائية في الجلد (فرط التعرق، وفرط الشعر، وفرط التقرن، وقرح غذائية)، وتغيرات في الجهاز العضلي الهيكلي، ونزيف، والتهاب.

الدراسات المعملية والأدواتية

يعتمد تشخيص المرض على مقارنة الأساليب البحثية السريرية والخاصة. ويحتل تصوير الأوعية الدموية مكانة رائدة في التشخيص، إذ لا يقتصر دوره على تقييم درجة تلف الجهاز الوريدي فحسب، بل يُحدد أيضًا موضع انسداد الوريد الرئيسي. ويُكشف عن غياب ظل وريد على أحد أجزاء الساق أو على الطرف بأكمله، وهو سمة مميزة لمتلازمة كليبل-ترينوناي، وتباين الأوردة الجنينية.

يكشف التصوير الوريدي عن زيادة في مقاومة الشرايين الطرفية. ويُظهر قياس الضغط الوريدي زيادة ملحوظة في الأخيرة مقارنةً بالجانب المقابل.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي مع حالات الوصلات الشريانية الوريدية الخلقية، والتي تتشابه فقط في العلامات الخارجية، ولكنها تُعاني من اضطرابات هيموديناميكية أخرى، تتمثل في تفريغ سريع للدم الشرياني في الوريد. في هذه الحالة، يُلاحظ نبض الأوردة، وارتفاع في درجة الحرارة الموضعية، وظواهر صوتية فوق الأوعية. عند مقارنة البيانات السريرية والشكلية والوظيفية، تم تحديد مرحلة معينة من العملية: اضطرابات هيموديناميكية معوضة - لدى الأطفال دون سن 2-5 سنوات، واضطرابات معوضة جزئيًا - حتى سن 5-7 سنوات، ومرحلة القصور الوريدي المزمن - لدى الأطفال فوق سن 7 سنوات. لذلك، يُنصح بإجراء الجراحة لهؤلاء الأطفال في سن 2-5 سنوات.

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

كيف يتم علاج متلازمة كليبل ترينوناي؟

علاج تشوهات الأوردة العميقة في الأطراف السفلية جراحيٌّ بحت، يهدف إلى استعادة تدفق الدم الفسيولوجي عبر الأوردة العميقة. في حالة نقص التنسج والضغط الخارجي، يُجرى تفتيت الوريد، مما يساعد على عودة تدفق الدم إلى طبيعته. في حالة نقص التنسج الشديد أو عدم التنسج، تُستخدم تقنيات جراحية مجهرية لاستئصال المنطقة المتضررة واستبدالها بجزء من الوريد الصافن الكبير المقابل مع الصمام. كما يُمكن إجراء عملية مماثلة في حالة عدم التنسج الكامل للأوردة العميقة.

ما هو تشخيص متلازمة كليبل ترينوناي؟

إن التشخيص يكون إيجابيا نسبيا مع العلاج في الوقت المناسب للعيب.