خبير طبي في المقال
منشورات جديدة
متلازمة كالمان
آخر مراجعة: 05.07.2025
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
تناقش هذه المقالة أحد أشكال قصور المبيض الناتج عن نقص هرمون التستوستيرون - متلازمة كالمان.
يتطور انقطاع الطمث نقص الغدد التناسلية من أصل تحت المهاد على خلفية نقص خلقي أو مكتسب في تخليق GnRH بواسطة تحت المهاد، ويكون قصور الغدة النخامية من أصل تحت المهاد-النخامي المختلط، وهو العرض الرئيسي لقصور الغدد التناسلية من أصل تحت المهاد.
قد ينشأ انقطاع الطمث النخامي الناتج عن نقص هرمون الغدد التناسلية نتيجةً لنقص مكتسب في هرمون الغدد التناسلية، نتيجةً للجراحة، أو الصدمة، أو النزيف، أو العدوى العصبية، أو التسمم، أو الإصابة المعدية. في الممارسة السريرية، غالبًا ما يواجه الأطباء حالات مرضية مثل متلازمة السرج التركي "الفارغ"، ومتلازمة شيهان، والتي تتطور نتيجةً لتغيرات نخرية في الغدة النخامية، تحدث في الفص الأمامي منها بعد نزيف أو صدمة بكتيرية أثناء الولادة والإجهاض.
ما الذي يسبب متلازمة كالمان؟
نقص GnRH الخلقي - متلازمة كالمان (خلل التنسج الشمي التناسلي) - اضطراب نمائي في منطقة ما تحت المهاد، يتجلى بنقص GnRH، وبالتالي، نقص الغدد التناسلية. من الأعراض المصاحبة للمرض اضطراب حاسة الشم - نقص أو فقدان حاسة الشم، نتيجةً لعدم تكوّن جزئي أو كلي للبصيلات الشمية.
كيف تظهر متلازمة كالمان؟
بالإضافة إلى ضعف حاسة الشم، يُلاحظ انقطاع الطمث الأولي، وبالتالي العقم الأولي. يكون شكل الجسم خصيًا، ونادرًا ما يُلاحظ نمو متوسط للغدد الثديية. أثناء الفحص النسائي، تكون الأعضاء التناسلية الخارجية ناقصة التنسج، ولا تظهر عليها أي خصائص جنسية ثانوية، ويكون الرحم والمبيضان صغيرين بعض الشيء، مما يدل على طفولة جنسية.
كيفية التعرف على متلازمة كالمان؟
يكشف الاختبار الهرموني عن مستويات منخفضة من LH و FSH و استراديول و مستويات طبيعية من البرولاكتين
المعايير التشخيصية لمتلازمة كالمان:
- قصور الغدد التناسلية
- فقدان حاسة الشم/ضعف حاسة الشم؛
- ضمور البصلة الشمية يتم تحديده عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي؛
- اختبار إيجابي مع GnRH agonist.
التشخيص التفريقي
يتم إجراء التشخيص التفريقي مع أشكال أخرى من قصور وظيفة المبيض بسبب نقص الغدد التناسلية.
[ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]، [ 17 ]
علاج
يوصى بالعلاج بالهرمونات البديلة.
يتم استعادة الخصوبة باستخدام الجونادوتروبينات و GnRH agonists:
مينوتروبين عضليًا في نفس الوقت 75-150 وحدة دولية. مرة واحدة يوميًا من اليوم الثالث من الدورة الشهرية حتى يصل الجريب السائد إلى قطر 18 مم أو فوليتروبين ألفا تحت الجلد في نفس الوقت 75-150 وحدة دولية مرة واحدة يوميًا من اليوم الثالث من الدورة الشهرية حتى يصل الجريب السائد إلى قطر 18 مم
+ (بعد الانتهاء من الدورة)
هرمون الغدد التناسلية المشيمية البشرية عن طريق الحقن العضلي بجرعة 10000 وحدة دولية مرة واحدة.
إذا كان LH > 15 IU/L:
تريبتوريلين عضليًا 3.75 مجم مرة واحدة في اليوم الحادي والعشرين من الدورة الشهرية
+ (بعد الانتهاء من الدورة)
فوليتروبين ألفا تحت الجلد في نفس الوقت 75-150 وحدة دولية مرة واحدة يوميًا من اليوم الثالث من الدورة الشهرية حتى يصل الجريب المهيمن إلى قطر 18 مم
+ (بعد الانتهاء من الدورة)
يُعطى هرمون غانادوتروبين المشيمي عضليًا بجرعة ٥٠٠٠-١٠٠٠٠ وحدة دولية مرة واحدة. تُقيّم فعالية جرعة مينوتروبين وفوليتروبين ألفا بناءً على ديناميكية نمو الجريبات (عادةً ٢ مم/يوم). في حال بطء نمو الجريبات، تُزاد الجرعة بمقدار ٧٥ وحدة دولية، وفي حال النمو السريع جدًا، تُخفّض بمقدار ٧٥ وحدة دولية.
تقييم فعالية العلاج
يتم تقييم فعالية العلاج من خلال تطور النزيف الشبيه بالنزيف الحيضي واستعادة الخصوبة.
[ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]، [ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]