متلازمة كالمان

في هذه المقالة ، تعتبر واحدة من أشكال hypofonadropatical hypovunction المبيض - متلازمة كالمان.

المناسل انقطاع الطمث أصل المهاد تطور على خلفية الخلقية أو المكتسبة التوليف نقص نره من قبل ما تحت المهاد، الغدة النخامية قصور مختلطة الغدة النخامية نشأة وهو عرض من أعراض الرئيسي للقصور الغدد التناسلية ناقص موجهة الغدد التناسلية.

المناسل انقطاع الطمث الغدة النخامية الأصل قد تتطور نتيجة للنقص المكتسبة للالجونادوتروبين نتيجة لعملية جراحية، والصدمات النفسية، والنزف، CNS، التسمم، والآفات المعدية. في الممارسة السريرية، وتواجه معظم الأطباء مع الحالات المرضية مثل متلازمة "فارغة" سيلا، متلازمة سكاين تتطور نتيجة للتغيرات الميتة مشاركة في الغدة النخامية، مما أدى إلى الفص الأمامي لها بعد نزيف أو صدمة البكتيرية أثناء الولادة والإجهاض.

[1], [2], [3]

علم الأوبئة

تحدث متلازمة كالمان (ystactogenital dysplasia) عند النساء بمعدل 1: 50000.

[4], [5], [6]

ما الذي يسبب متلازمة كالمان؟

نقص خلقي في نره - متلازمة كالمان ل(olfaktogenitalnaya النمو الشاذ) - انتهاكا لمنطقة ما تحت المهاد، ونقص نره يظهر نتيجة لالجونادوتروبين. الأعراض المصاحبة للمرض هي انتهاك لحاسة الشم - hyposmosis أو الشذوذ الناجم عن الانحناء الجزئي أو الكامل للمبات الشمية.

كيف تظهر متلازمة كالمان؟

بالإضافة إلى نقص الأكسجة ، ولاحظ انقطاع الطمث الأولي ، ونتيجة لذلك ، العقم الأساسي. دستور الأنواع eunuchoid ، هناك نادرا ما يكون هناك تطور معتدل في الغدد الثديية. في الفحص النسائي ، فإن الأعضاء التناسلية الخارجية تعاني من نقص التنسج ، ولا يوجد تطور في الخصائص الجنسية الثانوية ، حيث يتم تقليل الرحم والمبيضين قليلاً ، مما يشير إلى الطفولة الجنسية.

كيف تتعرف على متلازمة كالمان؟

عندما تكشف الدراسات الهرمونية عن محتوى منخفض من LH و FSH و estradiol ، المستوى الطبيعي للبرولاكتين

معايير لتشخيص متلازمة كالمان:

• قصور الغدد التناسلية التناسلية ؛
• anosomy / gyosomiasis.
• ضمور المصابيح الشمية ، التي يحددها التصوير بالرنين المغناطيسي.
• اختبار إيجابي مع ناهض GnRH.

التشخيص التفريقي

يتم إجراء التشخيص التفريقي بأشكال أخرى من hypovonadotropic المبيض hypofonadototic.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

علاج

يشار إلى تعيين العلاج بالهرمونات البديلة.

يتم استرداد الخصوبة بمساعدة gonadotropins و agnists GnRH:

Menotropiny العضل في نفس الوقت، 75-150 ME. 1 مرة واحدة في اليوم من 3rd يوم من الدورة الشهرية حتى قطر المسام المهيمن من 18 ملم أو follitropin ألفا تحت الجلد في نفس الوقت 75-150 ME 1 مرة واحدة في اليوم من 3rd يوم من الدورة الشهرية حتى قطر المسام المهيمنة 18 ملم

+ (بعد الدورة)

Gonadotropin المشيمي العضلي 10 000 ME مرة واحدة.

إذا كانت Л> 15 مليون / ل:

Triptorelin في العضل 3.75 مجم مرة واحدة في اليوم 21 من الدورة الشهرية

+ (بعد الدورة)

Folitropin alfa تحت الجلد في نفس الوقت 75-150 وحدة دولية مرة واحدة في اليوم من اليوم الثالث من الدورة الشهرية حتى يصل الجريب السائد بقطر 18 ملم

+ (بعد الدورة)

المشيمية ganadotropin العضلي 5000 - 10 000 وحدة دولية مرة واحدة. وتقدر كفاية جرعة من menotropins و follitropin alfa ديناميكيات نمو الجريبات (في القاعدة - 2 مم / يوم). مع النمو البطيء للبصيلات ، تزيد الجرعة بنسبة 75 ME ، مع نمو سريع للغاية - تنخفض بمقدار 75 ME.

تقييم فعالية العلاج

يتم تقييم فعالية العلاج من خلال تطوير نزيف الطمث واستعادة الخصوبة.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]