متلازمة Iridocorneal: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة Iridocorneal هي مجموعة من الجلوكوما الإطباق الثانوية مع أعراض الحصار الزاوي. تشمل هذه المتلازمة الأمراض التالية:

• ضمور أساسي من القزحية.
• متلازمة تشاندلر (تشاندلر) ؛
• متلازمة كوغان ريس (حمة القزحية.

[1], [2], [3], [4]

علم الأوبئة من متلازمة Iridocorneal

متلازمة Iridocorneal نادرة ، الانتشار الدقيق غير معروف. عادةً ما يكون المرض شائعًا بالنسبة للنساء في منتصف العمر ، مع هزيمة عين واحدة.

[5], [6], [7], [8]

الفسيولوجيا المرضية متلازمة القزحية القرنوية

في ثلاثة أمراض من متلازمة iridocorneal ، واحدة من الآليات المرضية الفيزيولوجية للتنمية. Endothelium من القرنية تطفل بشكل غير طبيعي من خلال زاوية الغرفة الأمامية وتغطي سطح القزحية ، والتي تعطي سمات القزحية المميزة. في البداية ، تكون زاوية الكاميرا الأمامية مفتوحة ، ولكنها محظورة. مع مرور الوقت ، ينقبض الغشاء البطاني ، يغلق الزاوية مرة أخرى ويشوه التلميذ والقزحية.

أعراض متلازمة Iridocorneal

في المراحل المبكرة من المرض ، لا توجد أعراض في المرضى. في وقت لاحق ، لاحظ المرضى انخفاضا في رؤية عين واحدة وظهور غير طبيعي من القزحية. مع ارتفاع الضغط داخل العين ، يشكو المريض من ألم و / أو احمرار في العين.

تشخيص متلازمة iridocorneal

الفحص المجهري البيولوجي

في إحدى العينين ، تبدو الطبقة البطانية من القرنية بمثابة طبقة رقيقة من الحديد المطاوع.

لاحظ بعض العيوب في القزحية ، أكثر تحديدًا لكل مرض فردي.

• من الضروري القزحية ضمور: مرئية distopirovannyh منطقة رقيق وتلميذ مشوه يبدو والحد من غشاء بطانة التي تشد القزحية.
• متلازمة تشاندلر: التغييرات في القزحية متطابقة تقريبًا مع تلك الموجودة في الضمور الأساسي للقزحية ، ولكنها تميزت وذمة القرنية وتغيرات ملحوظة في القرنية.
• متلازمة كوجان-ريسي: لقد بالارض القزحية النموذج مع عقيدات صغيرة في القزحية من الأنسجة الطبيعية جاحظ من الثقوب في طبقة الخلايا البطانية، مما يعطيها مظهر "البقع على الفطريات."

تنظير الزاوية

في مرحلة مبكرة من المرض ، لا يكشف تناظير الزاوية الأمامية للغرفة عن الأمراض. لاحقًا ، تمنع الإيماءات الجانبية الطرفية واسعة وغير متساوية جزءًا من الزاوية أو الزاوية بأكملها.

القطب الخلفي

لا يتم تغيير القطب الخلفي ، باستثناء درجة معينة من التنقيط الجلدي للقرص العصب البصري عندما يرتفع جذع ضغط triglysis.

[9], [10], [11], [12]

علاج متلازمة Iridocorneal

بمساعدة العلاج بالعقاقير ، لا يمكن السيطرة على ضغط العين ، والتدخل الجراحي ضروري. يتم تنفيذ العمليات التالية: trabeculectomy مع استخدام المخدرات antimetabolic ، زرع الصرف وإجراءات cyclodructructive. مع انخفاض كبير في الرؤية بسبب وذمة القرنية ، يتم إجراء جراحة القرنية.