متلازمة القزحية القرنية القزحية: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة القزحية القرنية هي مجموعة من حالات الجلوكوما الثانوية ذات الزاوية المغلقة، مصحوبة بأعراض انسداد الزاوية. تشمل هذه المتلازمة الحالات المرضية التالية:

• ضمور القزحية الأساسي؛
• متلازمة تشاندلر؛
• متلازمة كوجان-ريس (وحمة القزحية).

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]

علم الأوبئة لمتلازمة القزحية القرنية

متلازمة القزحية القرنية نادرة، ولا يُعرف مدى انتشارها بدقة. عادةً ما تُصيب النساء في منتصف العمر، مع إصابة إحدى العينين.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]

الفسيولوجيا المرضية لمتلازمة القزحية القرنية

تشترك متلازمات القزحية القرنية الثلاث في الآلية المرضية نفسها. ينمو الغشاء البطاني القرني بشكل غير طبيعي عبر زاوية الحجرة الأمامية، ويغطي سطح القزحية، مانحًا القزحية سماتها المميزة. في البداية، تكون زاوية الحجرة الأمامية مفتوحة ولكنها مسدودة. مع مرور الوقت، ينقبض الغشاء البطاني، مما يؤدي إلى غلق الزاوية بشكل ثانوي، وتشويه الحدقة والقزحية.

أعراض متلازمة القزحية القرنية

في المراحل المبكرة من المرض، لا تظهر أي أعراض على المرضى. لاحقًا، يلاحظ المرضى ضعفًا في الرؤية في إحدى العينين وتشوهات في شكل القزحية. مع ارتفاع ضغط العين، يشكو المريض من ألم و/أو احمرار في العين.

تشخيص متلازمة القزحية القرنية

المجهر الحيوي

في إحدى العينين، تبدو الطبقة البطانية للقرنية وكأنها طبقة رقيقة من المعدن المزور.

تتم ملاحظة بعض التشوهات في القزحية، والتي تكون أكثر تحديدًا لكل مرض على حدة.

• ضمور القزحية الأساسي: تظهر مناطق من الترقق، وبؤبؤ العين مشوه وغير مستقر، ويظهر ذلك عندما ينقبض الغشاء البطاني الذي يشد القزحية.
• متلازمة تشاندلر: تكون تغيرات القزحية متطابقة تقريبًا مع تلك الموجودة في ضمور القزحية الأساسي، ولكن هناك وذمة قرنية ملحوظة وتكون تغيرات القرنية أكثر وضوحًا.
• متلازمة كوجان ريس: تبدو القزحية مسطحة مع وجود عقيدات صغيرة في أنسجة القزحية الطبيعية تبرز من فتحات في الطبقة البطانية، مما يعطيها مظهر "بقعة الفطر".

تنظير الزاوية

في المرحلة المبكرة من المرض، لا يكشف تنظير زاوية الحجرة الأمامية عن أي خلل مرضي. لاحقًا، تسد التصاقات أمامية محيطية واسعة وغير متساوية جزءًا من الزاوية أو الزاوية بأكملها.

القطب الخلفي

القطب الخلفي لا يتغير، باستثناء درجة معينة من الحفر الجلوكوما في القرص البصري مع زيادة الضغط داخل العين.

[ 9 ]، [ 10 ]، [ 11 ]

علاج متلازمة القزحية القرنية

يستحيل التحكم بضغط العين بالعلاج الدوائي، لذا يلزم التدخل الجراحي. تُجرى العمليات التالية: استئصال التربيق باستخدام دواء مضاد للأيض، وزرع تصريف، وإجراءات هدم الدورة الدموية. في حالة فقدان البصر بشكل ملحوظ بسبب وذمة القرنية، تُجرى عملية رأب القرنية.