متلازمة hypereosinophilic مجهول السبب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

متلازمة مجهول السبب hypereosinophilic (نشر الكولاجين اليوزيني، سرطان الدم اليوزيني، التهاب الشغاف ليفي منسج ليفلر مع فرط الحمضات) هو شرط والتي يتم تحديدها من قبل فرط الحمضات الدم المحيطي من أكثر من 1500 / L بشكل مستمر لمدة 6 أشهر بمشاركة أو ضعف الجهاز مباشرة بسبب فرط الحمضات، في غياب الطفيلية، حساسية أو أسباب أخرى من فرط الحمضات. تتنوع الأعراض وتعتمد على الاختلال الوظيفي للأعضاء الموجودة. بدء العلاج مع بريدنيزون ويمكن أن تشمل هيدروكسي يوريا، مضاد للفيروسات، وكما إيماتينب.

فقط في المرضى الذين يعانون من فرط الحمضات لفترات طويلة يطور متلازمة فرط اليوزينيات. على الرغم من أنه من الممكن إشراك أي عضو في العملية ، فإن القلب والرئتين والطحال والجلد والجهاز العصبي عادة ما تتأثر. غالبًا ما يكون التورط في عملية القلب سببًا في أمراض القلب والموت. كما تم تأسيسها مؤخرا ، فإن التيروزين كيناز الهجين ، FIP1L1-PDGFR ، مهم في الفيزيولوجيا المرضية لهذه العملية.

[1], [2], [3]

الأعراض متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب

تتنوع الأعراض وتعتمد على الاختلال الوظيفي للأعضاء التي تحدث. الأعراض السريرية من نوعين رئيسيين. النوع الأول يشبه مرض التكاثر النسيجي مع تضخم الطحال ، نقص الصفيحات الدموية ، زيادة مستويات فيتامين ب _{12 في} المصل و hypocranulation وإفراغ الحمضات. في المرضى الذين يعانون من هذا النوع ، وغالبا ما يتطور مرض التهاب بطانة القلب أو اللوكيميا (أكثر نادرا). النوع الثاني له مظاهر من نوع فرط الحساسية مع وذمة وعائية عصبية ، فرط غاماغلوبولين الدم ، وزيادة مستوى IgE المصل والمجمعات المناعية المتداولة. المرضى الذين يعانون من هذا النوع من متلازمة فرط اليوزينيات هم أقل عرضة للإصابة بأمراض القلب التي تتطلب العلاج ، ويلاحظ استجابة جيدة لالكلوكوكورتيكويد.

اضطرابات في المرضى الذين يعانون من متلازمة نقص الصفيحات الأساسية

نظام	ظهور	مظاهر
دستوري	50٪	ضعف ، والتعب ، وفقدان الشهية ، والحمى ، وفقدان الوزن ، ألم عضلي
القلب والرئة	> 70٪	قلس تقييدا أو اعتلال عضلة القلب الارتشاحي، أو التاجي أو ثلاثي الشرف مع السعال، وضيق في التنفس، وفشل القلب، وعدم انتظام ضربات القلب، وأمراض شغاف وعضلة القلب، تتسرب الرئوية، الانصباب الجنبي، والجلطات الجدارية والصمات
الدموية	> 50٪	ظاهرة Thromboembolic ، وفقر الدم ، نقص الصفيحات ، اعتلال عقد لمفية ، تضخم الطحال
العصبية	> 50٪	اعتلال دماغي منتشر مع اختلال في السلوك ، وظيفة إدراكية ومتلازمة تشنجي ، اعتلال عصبي محيطي ، انسداد دماغي مع اضطرابات بؤرية
الجلدية	> 50٪	Dermographism ، وذمة وعائية ، طفح جلدي ، التهاب الجلد
ZHKT	> 40٪	الإسهال والغثيان والتشنجات
المناعية	50٪	زيادة الغلوبيولينات المناعية (خاصة IgE) ، تعميم المجمعات المناعية مع داء المصل

[4], [5]

التشخيص متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب

ويشتبه التشخيص في المرضى الذين يعانون من فرط الحمضات دون سبب واضح ومع وجود أعراض تشير إلى ضعف الجهاز. يجب أن يخضع هؤلاء المرضى لاختبار مع بريدنيزولون من أجل استبعاد فرط الحمضات الثانوي. فمن الضروري إجراء تخطيط صدى القلب لتحديد الضرر عضلة القلب. تساعد دراسة التحليل العام ومسحة الدم على توضيح أي نوعين من فرط الحمضات يحدثان. في 1/3 المرضى الذين يعانون من كلا النوعين من الحمضات ، هناك نقص الصفيحات.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

علاج او معاملة متلازمة فرط اليوزينيات مجهول السبب

ليست هناك حاجة للعلاج حتى تكون هناك مظاهر اختلال وظيفي في الجهاز ، والتي يتم فحص المريض فيها كل شهرين. يهدف العلاج إلى تقليل عدد الحمضات بناء على فرضية أن مظاهر المرض ناتجة عن ارتشاح الأنسجة عن طريق الحمضات أو الإفراج عن محتوياتها. قد تتطلب المضاعفات الناتجة عن تلف الأعضاء المحلية معالجة عدوانية محددة (على سبيل المثال ، قد يتطلب تلف صمامات القلب استبدال الصمامات).

يبدأ العلاج بتعيين prednisolone 1 mg / kg حتى يتحقق تحسن سريري أو تطبيع عدد الحمضات. يجب أن تكون مدة العلاج كافية لمدة شهرين أو أكثر. عندما يتم الوصول إلى المغفرة ، تقل الجرعة ببطء على مدى الشهرين التاليين إلى جرعة مقدارها 0.5 مجم من Dkgsut) ، ثم تستمر في الحصول على 1 مغ / كغ كل يوم. يجب أن يكون المزيد من التخفيض حتى يتم الوصول إلى الحد الأدنى للجرعة التي تسيطر على المرض. إذا كان أخذ بريدنيزولون لمدة شهرين أو أكثر لم يكن له تأثير ، فستكون هناك حاجة إلى جرعات أعلى من بريدنيزولون. إذا لم تتمكن من تقليل جرعة بريدنيزون دون تفاقم المرض ، يضاف هيدروكسي يوريا من 0.5 إلى 1.5 غرام في اليوم. الهدف العلاجي هو مستوى الحمضات 4000-10 000 / ميكرولتر.

ويمكن أيضا استخدام مضاد للفيروسات في المرضى الذين يعانون من عدم كفاءة prednisone ، وخاصة في أمراض القلب. جرعة من 3 إلى 5 ملايين وحدة تحت الجلد 3 مرات في الأسبوع ، وهذا يتوقف على الفعالية السريرية والتسامح للآثار الجانبية. إنهاء العلاج مضاد للفيروسات قد يؤدي إلى تفاقم المرض.

Imatinib ، وهو مثبط عن طريق الفم من pro-thekinase ، هو علاج واعد لفرط الحمضات. كما هو موضح ، مثل هذا العلاج تطبيع عدد الحمضات في غضون 3 أشهر في 9 من المرضى الذين عولجوا 11.

العلاج الجراحي والعلاجي ضروري لعلامات أمراض القلب (على سبيل المثال ، اعتلال عضلة القلب الارتشاحي ، تلف الصمامات ، قصور القلب). قد تتطلب المضاعفات التخثرية تعيين عوامل مضادة للصفيحات (على سبيل المثال ، الأسبرين ، كلوبيدوقرل ، تيكلوبيدين) ؛ يشار إلى مضادات التخثر مع الجلطة الجدارية من البطين الأيسر أو هجمات نقص تروية عابرة التي لا تستجيب لعلاج الأسبرين.

توقعات

متلازمة فرط اليوزينيات لديه سوء التشخيص ، سبب الوفاة هو عادة ضعف الجهاز. العلاج المستمر يمكن أن يحسن التكهن.

[14], [15], [16], [17], [18]