مسامي موسينيسيس

أساس mucinosis جرابي هو التغيرات التنكسية في بصيلات الشعر والغدد الدهنية مع تدمير هيكلها وترسب الجلوكوزامينوجليكان (ميوسين). الشبكية الحمامية الشبكية (syn: syndrome) تم وصفه لأول مرة بواسطة L. Lischka و D. Ortheberger (1972) ، يليه K. Steigleder et al. (1974).

[1], [2]

الأسباب جيفيس موسينيسيس

لم يتم تأسيس أسباب والتأميم من mucinosis جرابي بالكامل حتى الآن. أسباب انتهاكات الكيمياء وهيكل المادة الأساسية للنسيج الضام غير واضحة. 

[3], [4]

عوامل الخطر

قد تكون عوامل البدء هي العدوى البكتيرية والفيروسية واضطرابات الغدد الصماء والجهاز المناعي وأمراض الأعضاء الداخلية.

تحت تأثير العوامل المسببة هناك انتهاك محلي لتركيب الخلايا الليفية من المادة الرئيسية للنسيج الضام والكولاجين مع تشكيل mucin.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

طريقة تطور المرض

في قلب هذا المرض هو نوع خاص من التغيرات في الكائنات الحية الدقيقة في ظهارة بصيلات الشعر ، والناجمة عن ظهور فيه من مادة mucinous. سبب المرض غير معروف. ن. وولف وآخرون. (1978) اعتبار mucinosis جرابي كنوع من ردود الفعل النسيجية المشتركة لمجموعة واسعة من المحفزات غير ذات صلة ، وهو انعكاس لانتهاكات الأيض داخل الظهاري. وفقا ل EJ Grussendof-Conen et al. (1984) ، عامل إمراضي كبير هو انتهاك لعمليات التمايز من الغدد الدهنية.

Gistopatologiya

تلاحظ التغيرات التنكسية في بصيلات الشعر والغدد الدهنية مع تكوين تجاويف كيسي مليئة بالكتل المتجانسة (mucins) الغنية في glycosaminoglycans. في بعض الأحيان لم يتم العثور على الميوسين. في الأدمة هناك تسلل يتكون من الخلايا الليمفاوية والخلايا النسيجية ، في بعض الأحيان مع وجود الحمضات ، والبدناء والخلايا العملاقة.

إن التغيرات التنكسية في البصيلات مع هذه الأشكال متشابهة ، والفرق هو أنه مع ظهور أعراض أخرى تظهر أيضًا الأعراض النسيجية المميزة للمرض الأساسي. وبالإضافة إلى ذلك، فإن أعراض (الثانوي) mutsinoze المرتبطة الفطار الفطراني، ارتشاح التهابي يتكون من خلايا مميزة من الفطار الفطراني مع microabscesses البشرة PONV.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

المورفولوجيا المرضية

البشرة لا تتغير ، فقط في بعض الأحيان تتم ملاحظة إطالة عمليات البشرة ، فرط التقرن و spongiosis البؤري في الطبقة القاعدية. في الثلث العلوي من الأدمة ، في أقل الأحيان في الأقسام العميقة ، هناك ارتشاح حول الأوعية الدموية ومحيطية من شخصية ليمفاوية مع خليط من البلاعم والأنسجة الفردية. ويلاحظ تضخم السفن وتورم الأدمة العليا ، حيث يوجد جليكوسامينوجليكان مثل حمض الهيالورونيك. مميزة لمتلازمة حركة العين السريعة ، الارتشاح اللمفاوي حول الأوعية و الازدحام من مادة تشبه المخاط بين ألياف الكولاجين يعطيه تشابه mucinosis الجلدي.

Pathomorphology من الجلد في mucinosis الابتدائي والثانوي متطابقة. في الأغماد الظهارية الإفرازية وإدارات الغدد الدهنية في بداية العملية هناك وذمة مشتركة بين وداخل الخلايا، مما أدى إلى تمزق وفقدان جسيم رابط الاتصالات بين الخلايا. في المستقبل على الفور من ظهور spongiosis فقاعات والتجاويف على شكل كيس. تصبح الخلايا الظهارية ذات النوى pycnotic النجمية. هنا نجد جماهير ضعيفة القاعدية التي لا تلوث مع mucicarmine الأحمر ، ولكن إعطاء metachromasia عندما ملطخة الأزرق toluidine. Metachromasia هيالورونيداز إزالتها جزئيا فقط، مما يدل على وجود، إلا حمض الهيالورونيك، الجليكوسامينوجليكان مكبرت. في ممرات بصيلات الشعر ، ويلاحظ فرط وبين parakeratosis ، والشعر التالفة أو غائبة. حول بصيلات والغدد الدهنية هي دائما تتسرب التهابات، والتي تتكون أساسا من الخلايا الليمفاوية ومنسجات، ويخلط أحيانا مع المحببة الحمضة، قعدات والخلايا العملاقة الأنسجة. يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن حدوث إفراز لإفراز الغدد الدهنية: زيادة في حجم الخلايا الإفرازية والحويصلات الإفرازية ، بالإضافة إلى محتوى الجليكوجين في الخلايا الإفرازية. أنها تحتوي على مواد كثيفة إلكترونيا غير عادية ، ونتيجة لذلك اكتساب مظهر مرقط. جميع العناصر الخلوية التي تشارك في عملية مرضية لها علامات مورفولوجية من الخلايا الدهنية غير متمايزة.

مع الشبكية حمامية شبكية ، ترسب mucin وتسلل حميد النووية معتدلة توجد في الغالب حول الأوعية وبصيلات الشعر. واستنادا إلى بيانات الدراسات المجهرية والإلكترون المجهري ، خلص DV Stevanovic (1980) إلى أن اللويحات الجريبية المسدودة ومتلازمة حركة العين السريعة هي نفس الحالة.

الأعراض جيفيس موسينيسيس

عندما لاحظ mutsinoze الجريبي مميزة غمد التغيير الجذري لبصيلات الشعر التي يتم تحويلها خلاياه إلى موسينية-المخاطية الشامل، الأمر الذي يؤدي إلى تدمير بصيلات الشعر والصلع اللاحقة. التمييز بين نوعين mutsinoza الجريبي: (مجهول السبب، أو mukofaneroz) الأساسي بشكل عفوي التراجع والثانوية، التي ترتبط عادة مع أمراض التكاثرية اللمفية (الفطار الفطراني، الليمفوما)، وغيرها من أكثر النظامية، والأمراض، والجلد. يتم تجميع الانفجارات الحطاطات الجرابية، ونادرا ما، تسلل، لويحات وعرة في بعض الأحيان. مجهول السبب الجريبي mucinosis GW Korting et al. (1961) يعتبر شكلا خاصا من التفاعل الأكزيمائي. M. صالح. (1979) على أساس الجمع المتكرر للmutsinoza الجريبي مع سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة هو هذا القرني إلى paraneoplaziyam.

يتم تمثيل الطفح الجلدي عن طريق حطاطات جرابية مجمعة ، أكثر لويحات الصفصاف نادرا - أحمر مصفر. ويرد وصف متغير الاحمر. في كثير من الأحيان المترجمة على فروة الرأس ، والرقبة ، في الحاجبين ، أقل في كثير من الأحيان على الجذع والأطراف. هناك فقدان للشعر ، بما في ذلك القنب ، والذي يمكن أن يؤدي إلى تساقط الشعر الكلي. في الأطفال ، يتجلى المرض نفسه في شكل عناصر حطاطية جرابية معزولة تقويمية عظمية كبيرة مثل رأس الدبوس ، مبعثرة أو مجمعة في مناطق محدودة من الجلد. عندما يكون التوطين على الوجه ، خاصة في الحواجب ، قد تحدث تغيرات تذكر بالجذام. يتنامى موسيسوس الابتدائي ، كقاعدة عامة ، بشكل تلقائي ، والذي يحدث في وقت مبكر ، إذا كانت الطفح الجلدي أقل شيوعًا. يتطلب وجود بؤر ثابتة مع زيادة الترشيح والحكة في الزيزفون من الأعمار القديمة استبعاد الليمفوما.

يحدث داء المفاريس الجريبي في أي عمر ، ولكن في كثير من الأحيان في سن 20 إلى 50 سنة. الرجال مرضى في كثير من الأحيان أكثر من النساء.

سريريا ، هناك نوعان من أشكال المرض: حطاطات جرابية ودرخة ، أو ورم ورم. غالبًا ما توجد العملية الجلدية الباثولوجية على الوجه وفروة الرأس والجذع والأطراف. العناصر المورفولوجية للطفح الجلدي في الشكل الأول هي عبارة عن العديد من العقيدات الجريبية الصغيرة (2-3 ملم) ذات اللون الوردي المزرق ، والاتساق الكثيفة ، وغالبا ما تكون مع تقران واضح. العقيدات تميل إلى التجمع. في كثير من الأحيان تأخذ العملية شخصية منتشرة ، في حين أن الطفح الجلدي يشبه gooseflesh. معظم المرضى يعانون من حكة بدرجات متفاوتة من الشدة. بمرور الوقت ، يمكن أن ينتقل هذا النموذج إلى اللوحة ، أو لوحة الورم.

يتشكل شكل البلاك من موسيسيس الجريبي في ما يقرب من 40-50 ٪ من المرضى ، وبعد ذلك تشبه الصورة السريرية فطر الفطر أو شبكية العين من داء الجلد. يظهر صفائح أو عدة طبقات لويزة متسلسلة بشكل حاد يتراوح قطرها من 2 إلى 5 سم. لوحات مسطحة عموما، ترتفع فوق الجلد المحيط، مع حدود واضحة، ويتم تغطية السطح في بعض الأحيان مع المقاييس الدقيقة، وغالبا ما ينظر توسيع ملأت الجماهير قرنية فتحات بصيلات الشعر. اللوحات لها اتساق كثيف. هناك حكة شديدة في الجلد. نتيجة لدمج اللويحات وزيادة نموها ، تظهر بؤر للورقة السرطانية ، والتي يمكن أن تتعرض للتفكك مع تشكل قرحة مؤلمة. يمكن للمريض واحد في وقت واحد حطاطات ، لويحات وعناصر تشبه الورم. في نصف المرضى ، يحدث تساقط الشعر ، وصولاً إلى تساقط الشعر الكلي.

يتجلى سريريا Mesiceric حمامي mucinosis (متلازمة حركة العين الحمراء) عن طريق بقع حمامية من ملامح غير منتظمة في أعلى الصدر والرقبة ومنطقة البطن.

مسار المرض طويل ، متكرر.

[20], [21]

إستمارات

هل الابتدائي (مجهول السبب) mutsinoz الذي يتطور دون الأمراض الجلدية السابقة والثانوية mutsinoz (أعراض) الذي يحتفل به جنبا إلى جنب مع الفطار الفطراني، الشباك ذو الجلد، ومرض هودجكين، والجلد، وسرطان الدم، وعلى سبيل الاستثناء، جلاد التهابي مزمن (التهاب الجلد والأحمر الحزاز المسطح ، الذئبة الحمامية ، وما إلى ذلك).

[22], [23], [24], [25]

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي الصدفية (وخاصة مع من نوع اللويحات) الأكزيما numulyarnoy، الفطار الفطراني، والجلد Reticulose، التقرن الشعر، حزاز أحمر شعر Deverzhi، الساركويد، الأكزيما الدهني، ليتل متلازمة Lassuera. ليس من السهل دائمًا التفريق بين مرض موسينيس الابتدائي والثانوي.

علاج او معاملة جيفيس موسينيسيس

في شكل عقدي-عقدي ، يتم استخدام الكورتيكوستيرويدات (40-50 ملغ من بريدنيزون في اليوم). مع شكل الورم السرطاني ، يتم تنفيذ نفس التدابير مثل الأورام اللمفاوية في الجلد. خارجي يعين أدوية كورتيكوستيرويد.