أمراض الأسنان والعين

من المعروف عدد كبير من الأمراض المشتركة للعين وأعضاء الجهاز السني: الألم العصبي مع الألم الذي ينتشر إلى العين، واضطرابات الحركة الوعائية المصحوبة باحتقان الملتحمة، ونقص وفرط إفراز السائل الدمعي واللعاب، واضطرابات الحركة التي تؤثر على الجهاز الحركي للعين، والآفات العصبية في الجهاز السني، والقرنية، والصلبة، والمسار العنبي، والشبكية، والعصب البصري، والمدار.

غالبًا ما تحدث تغيرات في العين مع أمراض الأسنان، مثل تسوس الأسنان، والتهاب دواعم السن، والتهاب السمحاق، والخراجات، والغرغرينا، والتهاب دواعم السن، والأورام الحبيبية. في حالة الأورام المروحية السنية والالتهاب المزمن في دواعم السن، تُهيّج الأطراف الطرفية ليس فقط للعصب الثلاثي التوائم، بل أيضًا للعصب الودي، مما يُسبب تأثيرًا انعكاسيًا مرضيًا على العين وأعضاء أخرى. قد تظهر بؤر تهيج مرضي بعد علاج الأسنان المنزوعة اللب، أو المحشوة، أو المغطاة بتيجان معدنية. هناك حالات معروفة لتطور شلل التكيف ذي المنشأ السني.

يمكن في بعض الحالات تفسير ظهور الوميض والبقع الداكنة والفاتحة والنجوم والخطوط أو الضباب أمام العينين، وانخفاض الرؤية لفترات متفاوتة، من خلال ردود الفعل الوعائية المنعكسة الناشئة عن بؤر الأسنان.

يمكن أن يؤدي التسنين إلى تشنج الجفن واحتقان الملتحمة.

يمكن أن تُسبب العدوى السنّية التهاب الوريد الخثاري والتهاب أوردة الوجه، غالبًا على جانب الأسنان العلوية المصابة بالتسوس. يُسبب التسوس، والتهاب دواعم السن، والخراجات، والتهاب السمحاق، والتهاب العظم والنقي، والتهاب دواعم السن، والأورام المروحية تغيرات مختلفة في العين. أحيانًا، تنتشر العدوى إلى التجاويف الأنفية المجاورة، ثم تُصيب العين.

يمكن أن يكون سبب الأمراض الالتهابية مثل التهاب النسيج الخلوي المداري والتهاب العظم السمحاقي وخراجات المدار تحت السمحاق أيضًا هو الحمرة والخراجات وخراجات جلد الوجه والرأس وأمراض التهابية مختلفة في الجهاز السني - التهاب محيط السنخ الحاد والمزمن والأورام حول الجذر في الفكين والتهاب النسيج الخلوي وخراجات منطقة الوجه والفكين والرقبة.

عند الرضع، يُعد التهاب الفك العلوي السبب الأكثر شيوعًا لالتهاب النسيج الخلوي الحجاجي. بعد التهاب العظم والنقي الدموي في الفك العلوي، عادةً ما تتكون عيوب في الحافة السفلية لمحجر العين مع انقلاب ندبي للجفون.

يجب التمييز بين الالتهاب الحاد في محجر العين والتهاب العظم والنقي الدموي في الفك العلوي، والتهاب العظم والنقي المزمن في الفك العلوي - من التهاب كيس الدمع، وخراجات الحافة تحت محجر العين - من التهاب النسيج الخلوي في الكيس الدمعي.

الأورام الخبيثة في الجيوب الأنفية، سواءً الأولية أو الثانوية (الناشئة من البلعوم الأنفي)، وأورام الفك العلوي والحنك الصلب واللين، تخترق محجر العين. في هذه الحالة، يمكن لطبيب العيون اكتشاف الأعراض الأولى: احتقان في قاع العين نتيجة ضغط العصب البصري والأوعية الدموية، وجحوظ العين وازدواج الرؤية، وأقدم أعراضها تورم الجفون، خاصةً في الصباح. في حالة الأورام الناشئة من الجيب الأنفي الرئيسي، يُلاحظ صداع مستمر، وجحوظ محوري، وانخفاض في حدة البصر، واحتقان في قاع العين.

من المحتمل ظهور أورام مشتركة في محجر العين والوجه والفكين. غالبًا ما تُكتشف الأورام الدموية، والأورام اللمفاوية، والأورام الجلدية. قد توجد هذه الأورام تحت عضلات قاع الفم، وتحت اللسان، وفي اللسان، وفي جذر الأنف.

قد يترافق الشفة والحنك المشقوقان الخلقيان، ونقص تنسج مينا العين، مع إعتام عدسة العين الخلقي. وفي سياق التكزز، غالبًا ما يحدث إعتام عدسة العين الطبقي، وتوزيع مينا الأسنان على طبقات.

قد يكون سبب جحوظ العين الثنائي، والذي غالبًا ما يكون واضحًا، هو نقص نمو الفك العلوي ومحجر العين. في حالات النتوءات العظمية القحفية الوجهية، قد يُلاحظ وجود شكل وجهي منغولي، أو استجماتيزم، أو رأرأة، أو خلع جزئي للعدسة، أو تشوه في الجمجمة، أو عضة مفتوحة، أو شلل في العصب القحفي، وغيرها.

مرض بهجت. جمع طبيب الأمراض الجلدية التركي هـ. بهجت (1937) التهاب القزحية والجسم الهدبي المتكرر، والتهاب الفم القلاعي، وتقرحات الأعضاء التناسلية، وآفات الجلد في متلازمة واحدة.

يُصاب الرجال بهذا المرض أكثر، خاصةً في سن العشرين أو الثلاثين. ونادرًا ما يبدأ المرض في مرحلة الطفولة.

يحدث المرض فجأةً، على شكل نوبات تستمر من عدة أسابيع إلى عدة أشهر، ثم تتكرر على مدى فترة طويلة تصل إلى ٢٥ عامًا. عادةً ما تحدث ٤-٥ نوبات تفاقم خلال العام، وتتأثر كلتا العينين، أحيانًا في وقت واحد، وفي أغلب الأحيان في أوقات مختلفة.

يُلاحظ وجود جميع الأعراض لدى حوالي _ثلث المرضى، وفي أغلب الأحيان، تظهر أعراض فردية على فترات تتراوح بين عدة أشهر أو حتى سنوات. وهذا يُعقّد التشخيص في الوقت المناسب.

لم تُحدَّد مدة فترة الحضانة. نادرًا ما يبدأ المرض بأعراض في العين، بل غالبًا ما يبدأ بتوعُّك وحمى، وظهور قلاع على الغشاء المخاطي للفم واللسان، ثم تقرُّح في الأعضاء التناسلية.

القلاع مؤلم، ويبدو كبقع بيضاء مائلة للصفرة، محاطة بحافة حمراء بأحجام مختلفة. في أغلب الأحيان، تتكون عدة قلاع، ونادرًا ما تتكون قلاع واحدة. يختفي القلاع دون أن يترك أثرًا.

غالبًا ما يتزامن التهاب الفم القلاعي مع تفاقم التهاب نقص التصبغ القزحي والجسم الهدبي. تتجلى تقرحات الأعضاء التناسلية بقرح سطحية صغيرة، وتشكل حطاطات أو حويصلات، والتي تتقرح بعد ذلك. بعد اختفائها، تبقى تصبغات أو ندوب. يتطور التهاب نقص التصبغ القزحي والجسم الهدبي في أوقات مختلفة من بداية المرض، والتي تكون أكثر حدة مع كل انتكاسة. يلاحظ المرضى انخفاضًا في الرؤية، ويصبح سائل الحجرة الأمامية للعين عكرًا، ثم نقص التصبغ القزحي، وتصبح القزحية متورمة، وتتشكل عتامات متفاوتة الشدة في الجسم الزجاجي. يزول نقص التصبغ القزحي في البداية بسرعة كبيرة، وكذلك عتامات الجسم الزجاجي. نتيجة للهجمات المتكررة، تتكون التصاقات خلفية، وينتظم الإفراز في منطقة الحدقة، ويرتفع ضغط العين، ويتطور إعتام عدسة العين المعقد، وتعتيمات مستمرة في الجسم الزجاجي. وتنتهي هذه العملية، كقاعدة عامة، بالعمى.

يبدأ المرض أحيانًا بالتهاب مشيمية شبكية نضحي، والتهاب شبكية عصبي، والتهاب حول الشريان مع نزيف في الشبكية والجسم الزجاجي، والتهاب العصب خلف المقلة، والتهاب الحليمات، وضمور العصب البصري، وتغيرات تنكسية في الشبكية. تشير نتائج تصوير الأوعية الدموية بالفلورسنت إلى أن مرض بهجت ينطوي على تلف عام في الجهاز الوعائي للعين.

تشكل التغيرات المرضية في قاع العين أحد العوامل التي تحدد التشخيص السيئ للرؤية في مرض بهجت.

وفي حالات نادرة، يصاحب المرض التهاب الملتحمة والتهاب القرنية السطحي مع تقرحات القرنية المتكررة أو وجود ارتشاحات في النسيج الضام.

تتجلى آفات الجلد في شكل التهاب الجريبات، والدمامل، والاحمرار العقدي، والتآكل الجلدي، وتقيح الجلد.

كما يتم وصف أعراض أخرى: التهاب القصبة الهوائية والشعب الهوائية، التهاب الوريد الخثاري، وتجلط الأوردة في الأطراف السفلية، وأمراض المفاصل مثل التهاب المفاصل الروماتويدي، والتهاب اللوزتين، والتهاب الخصية، وتلف الجهاز العصبي في شكل التهاب السحايا والدماغ.

تجدر الإشارة إلى أن الألم والتورم في المفاصل المصابة، أي الاعتلالات المفصلية، يمكن أن يكونا أول أعراض مرض بهجت.

ويعتمد التشخيص على مجموعة من العلامات السريرية.

يتم التمييز بين مرض بهجت ومرض الساركويد والتهاب الدماغ ومرض كرون ومتلازمة رايتر ومتلازمة ستيفنز جونسون وأمراض أخرى ذات مظاهر سريرية مماثلة.

لا يوجد علاج فعال، ولا يوجد نظام علاجي مقبول بشكل عام.

العلاج المستخدم - المضادات الحيوية واسعة الطيف، السلفوناميدات، كلوريد الكالسيوم، نقل الدم من نفس فصيلة الدم، البلازما بجرعات جزئية، الجلوبيولين، الكورتيكوستيرويدات تحت الملتحمة خلف البصلة وعن طريق الفم، حقن الأتروبين، العلاج الذاتي بالدم، الموجات فوق الصوتية وعلاج الجفاف، إلخ - لا يوفر سوى تحسن مؤقت.

في الوقت الحالي، يتم استكمال العلاج باستخدام مثبطات المناعة ومنظمات المناعة.

متلازمة شوغرن. تتمثل الأعراض السريرية للمرض في تلف الغدد الدمعية واللعابية، والجهاز التنفسي العلوي، والجهاز الهضمي، على خلفية التهاب المفاصل المشوه. يتطور المرض ببطء، ويكون مساره مزمنًا مع فترات تفاقم وهدأة.

تقتصر شكاوى المرضى على الشعور بالألم، والجفاف، وحرقان في العينين، وصعوبة فتحهما صباحًا، ورهاب الضوء، وضبابية العين، وقلة الدموع عند البكاء، وتدهور الرؤية، وألم في العين. قد يكشف الفحص الموضوعي عن احتقان طفيف وارتخاء في ملتحمة الجفون، وإفرازات لزجة من تجويف الملتحمة على شكل خيوط مرنة رمادية رقيقة (مخاط وخلايا ظهارية متقشرة).

تفقد القرنية لمعانها وتصبح أرق. تظهر على سطحها خيوط رمادية، قد تبقى عليها تآكلات بعد إزالتها، ثم تتطور تعتيمها مع نمو الأوعية الدموية، وتنتهي العملية بجفاف القرنية. لا تتغير حساسية القرنية. باستخدام اختبار شيرمر رقم 1، يُكتشف انخفاض في وظيفة الغدد الدمعية (من 3-5 مم إلى 0 مم).

بعد مرور بعض الوقت، وبعد ظهور أمراض العين، تُلاحظ تغيرات في الغشاء المخاطي للفم واللسان. يصبح اللعاب لزجًا، مما يُصعّب الكلام والمضغ والبلع. يجب شرب الماء مع الطعام. بعد مرور بعض الوقت، يُصاب المريض بجفاف بسبب نقص اللعاب (السيالوبينيا)، وبعد ذلك، يُمكن عصر قطرة من اللعاب السميك المصفر من فتحة قناة ستينون (قناة الغدة النكفية) بصعوبة بالغة. لاحقًا، تتضخم الغدد اللعابية النكفية، وهو ما يُعتبر أحيانًا خطأً علامة على التهاب الغدة النكفية الوبائي. يجف الغشاء المخاطي للفم والحافة الحمراء للشفاه، وتظهر تآكلات وتشققات على اللسان. ينتشر الجفاف إلى الأغشية المخاطية للبلعوم والمريء والمعدة والحنجرة والقصبة الهوائية، وغيرها، حيث تُشارك في هذه العملية الغدد الأنفية البلعومية، والغدد الفموية، والغدد المعدية، والغدد القصبية الهوائية، وغيرها. ويتطور التهاب المعدة والتهاب القولون، وتظهر بحة في الصوت، وأحيانًا سعال جاف. وفي حالات نادرة، يُصاب الغشاء المخاطي للإحليل والمستقيم والشرج.

نتيجة لانخفاض إفراز الغدد العرقية والدهنية، يظهر جفاف الجلد، وقد نلاحظ فرط التقرن، وفرط التصبغ، وتساقط الشعر.

يعاني معظم المرضى من اعتلالات المفاصل في شكل التهاب المفاصل المزمن المشوه، ودرجة حرارة تحت الحمى، وزيادة معدل ترسيب كريات الدم الحمراء، وفقر الدم الطبيعي ونقص الصباغ، وزيادة عدد الكريات البيضاء أولاً، ثم نقص الكريات البيض، وتحول الألبومين، واختلال وظائف الكبد، واضطرابات في الجهاز القلبي الوعائي والجهاز البولي التناسلي، واضطرابات عصبية.

لا تظهر جميع الأعراض في آنٍ واحد، ولكن جفاف الملتحمة والقرنية، والغشاء المخاطي للفم والأنف، من العلامات الدائمة لهذه المتلازمة. مسار المرض مزمن، وتتأثر كلتا العينين دائمًا.

وفقًا للمفاهيم الحديثة، يرتبط هذا المرض بداء الكولاجين، وهو مجموعة من أمراض المناعة الذاتية. ولتشخيصه، يُقترح اتباع الإجراءات التالية لدراسة وظائف الغدد اللعابية: الفحص الخلوي لعينات الإفراز، والتصوير الشعاعي للغدد اللعابية، والفحص الإشعاعي للعاب، والمسح الضوئي، والفحص الشعاعي للغدد باستخدام مادة التباين، وفحص عيني شامل مع دراسة الحالة الوظيفية للغدد الدمعية.

العلاج هو علاج عرضي: العلاج بالفيتامينات، مثبطات المناعة، قطرات فموية من محلول بيلوكاربين 5٪، حقن تحت الجلد من محلول غالانتامين 0.5٪، التقطير الموضعي للدموع الاصطناعية، الكورتيكوستيرويدات، الليزوزيم، زيت الخوخ ونبق البحر، تحفيز الغدد اللعابية والدمعية بالليزر.

متلازمة ستيفنز جونسون. من أعراض المرض المميزة التهابٌ تآكليٌّ في الأغشية المخاطية لمعظم الفتحات الطبيعية، وطفحٌ جلديٌّ متعدد الأشكال، وحُمّى. العرض السائد هو تلف الأغشية المخاطية في تجويف الفم، والبلعوم الأنفي، والعينين، والأعضاء التناسلية.

يُلاحظ المرض بشكل أكثر شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين، ولكنه قد يحدث في أي عمر. تحدث الانتكاسات في الربيع والخريف. يرتبط المرض بالعدوى البؤرية، والحساسية الدوائية، وعمليات المناعة الذاتية. يبدأ غالبًا بظهور صداع، وتوعك، وقشعريرة، وارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 38-39 درجة مئوية، واكتئاب أو تهيج، وآلام في المفاصل. بعد ذلك، يظهر طفح جلدي متعدد الأشكال على جلد الوجه والجذع والأطراف. ويسبق ذلك آفات شديدة في الأغشية المخاطية لتجويف الفم والبلعوم الأنفي والعينين والأعضاء التناسلية. على الأغشية المخاطية للخدين واللثة واللوزتين والبلعوم والحنك واللسان والشفتين، يوجد احتقان حاد ووذمة مع تكوين بثور سريعة الانفجار. تتحول البثور، عند اندماجها، إلى تآكلات نزيف مستمرة. يتضخم اللسان ويُغطى بطبقة مخاطية قيحية، مما يسبب ألمًا شديدًا وسيلانًا للعاب وصعوبة في الكلام والأكل. تتضخم الغدد الليمفاوية، وخاصةً العنقية.

تُلاحظ أمراض العيون لدى جميع المرضى. تتجلى آفات الملتحمة في شكل التهاب ملتحمة زُكامي أو صديدي أو غشائي. تكون الجفون متورمة ومُفرطة الدم وملتصقة ببعضها البعض مع إفرازات صديدي دموية وفيرة. ينتهي التهاب الملتحمة الزُكامي بشكل جيد دون أن يترك أي عواقب. في التهاب الملتحمة الصديدي، بسبب إضافة عدوى ثانوية، تشارك القرنية في العملية، ويحدث تقرح سطحي أو عميق مع ندبات لاحقة، وأحيانًا ثقب، مما يؤدي إلى العمى الجزئي أو الكامل. يصاحب التهاب الملتحمة الغشائي نخر الملتحمة وينتهي بتندب. تتمثل العواقب في داء الشعرة، وانقلاب الجفون، وجفاف العين، والتهاب الملتحمة، وحتى التصاق الجفن. لا تقتصر المظاهر العينية لهذه المتلازمة على التهاب الملتحمة. وقد تم أيضًا وصف حالات التهاب القزحية، والتهاب الصلبة، والتهاب كيس الدمع، وحتى التهاب العين الشامل.

يتم تشخيص المرضى عن طريق الخطأ بالحصبة، والحمى القلاعية، والتراخوما، والدفتيريا في العين، والفقاع، والجدري.

العلاج: مضادات حيوية واسعة الطيف مع السلفوناميدات، والفيتامينات، والكورتيكوستيرويدات، ومزيلات التحسس، ونقل الدم، ومصل المناعة. تُستخدم الكورتيكوستيرويدات موضعيًا على شكل قطرات وحقن تحت الملتحمة، وقطرات فيتامينات، ودموع اصطناعية في حالة الجفاف. يُنصح بالعلاج الجراحي في حالات داء الشعرة، وانقلاب الجفن، وجفاف العين.

متلازمة العصب الأنفي الهدبي (متلازمة شارلين) هي مجموعة من الأعراض الناجمة عن ألم عصبي في العصب الأنفي الهدبي، وهو أكبر فرع من الفرع الأول للعصب الثلاثي التوائم. تمتد منه أعصاب هدبية طويلة إلى مقلة العين.

عندما يتم تهيج العصب الأنفي الهدبي في منطقة تعصيبه، يتم ملاحظة تغيرات في الحساسية (الألم)، وضعف الإفراز (الدمع، زيادة الوظيفة الإفرازية للغشاء المخاطي للتجويف الأنفي) واضطرابات التغذية (في الجلد والقرنية).

يرتبط هذا المرض بتضخم المحارة الأنفية الوسطى، وانحناء الحاجز الأنفي، والزوائد الأنفية في البلعوم الأنفي، والزوائد اللحمية، والتهاب الجيوب الأنفية، والصدمات الوجهية.

تتجلى هذه المتلازمة بنوبات مفاجئة من ألم حاد في العين، وحولها، وفي النصف المقابل من الرأس، وتشنج الجفن، وسيلان الدموع، وألم، وإفرازات غزيرة من فتحة الأنف في الجانب المصاب. يمكن أن تستمر نوبة الألم من ١٠ إلى ٦٠ دقيقة، وقد تمتد إلى عدة أيام، بل وأسابيع. إذا لم يُستأصل سبب الألم العصبي، فقد يتطور التهاب القرنية السطحي، أو التقرحي، أو العصبي، أو التهاب القزحية، أو التهاب القزحية والجسم الهدبي.

يتكون العلاج من القضاء على السبب الكامن وراء المرض. تُخفف الأحاسيس الذاتية مؤقتًا بترطيب الغشاء المخاطي للأنف بمحلول 5% من الكوكايين مع الأدرينالين. تُستخدم المضادات الحيوية، والمهدئات، ومسكنات الألم، والحبوب المنومة، وحاصرات العقد العصبية.

يجب التمييز بين هذه المتلازمة وآفات العقدة الجناحية الحنكية وآلام الأعصاب الوجهية الأخرى.

متلازمة العقدة الوتدية الحنكية (متلازمة سلودر) هي مجموعة من الأعراض الناجمة عن الألم العصبي في العقدة الجناحية الحنكية.

العقدة الجناحية الحنكية هي أحد تكوينات الجهاز العصبي الباراسمبثاوي. تحتوي على خلايا متعددة الأقطاب، ولها ثلاثة جذور: حسية، وباراسمبثاوية، وودية. تُعصب فروع العقدة الجناحية الحنكية الغدة الدمعية، والغشاء المخاطي للحنك، والغشاء المخاطي للأنف، والخلايا الخلفية للعظم الغربالي، وجيوب العظمين العلوي والوتدي.

في بداية المرض، يشعر المريض بآلام حادة في قاعدة الأنف، وحول العين وخلفها، وفي العين نفسها، وفي الفك العلوي والسفلي، وفي الأسنان. ينتشر الألم إلى الصدغ والأذن والرقبة والكتف والساعد واليد. يكون الألم الأكثر شدة في محجر العين وجذر الأنف والنتوء الخشاء. يستمر الألم من عدة ساعات وأيام إلى عدة أسابيع.

أثناء النوبة يشكو المريض أيضًا من حرقة في الأنف، ونوبات عطس، وسيلان الأنف، ودموع، وسيلان اللعاب، ودوار، وغثيان، وقد تحدث نوبات تشبه نوبات الربو، واضطراب في التذوق.

من جانب العينين، يُلاحظ رهاب شديد من الضوء، وتشنج الجفن، وسيلان الدموع، وقد يُلاحظ تورم الجفن العلوي، واحتقان الملتحمة، وتوسع حدقة العين أو تقبضها، وأحيانًا ارتفاع مؤقت في ضغط العين. قد يستمر المرض لفترة طويلة، أحيانًا لأشهر أو حتى سنوات. في الفترة بين النوبات، غالبًا ما يستمر ألم خفيف في الفك العلوي وجذر الأنف ومحجر العين، وقد يستمر تورم النصف المصاب من الوجه.

يرتبط ألم العصب الجناحي الحنكي بالعدوى البؤرية للجيوب الأنفية وتجويف الفم، والعدوى في أجزاء مختلفة من الرأس (التهاب الأذن القيحي، التهاب العنكبوتية الدماغية)، مع الصدمات الأنفية، تضخم القرينات وانحناء الحاجز الأنفي، الخراجات حول اللوزتين، والحساسية.

وقد يكون السبب أيضًا هو أورام الفك الخلفي.

على عكس متلازمة العصب الأنفي الهدبي، عند إصابة العقدة الجناحية الحنكية، لا تحدث أي تغيرات تشريحية في الجزء الأمامي من مقلة العين. تتركز زيادة حساسية الغشاء المخاطي الأنفي في الجزء الخلفي من التجويف الأنفي. من الضروري تمييز هذه الحالة عن غيرها من آلام العصب الوجهي.

أثناء النوبة، يُنصح بحقن الكوكايين في منطقة العقدة الجناحية الحنكية. يجب أن يهدف العلاج في المقام الأول إلى القضاء على السبب الكامن وراء المرض.

يتم وصف مسكنات الألم ومزيلات الاحتقان، والكورتيكوستيرويدات، والعلاج المضاد للعدوى، وحاصرات العقدة، والعوامل المضادة للكولين، والإجراءات العلاجية الطبيعية، والمنشطات الحيوية.

تحدث متلازمة العقدة الهدبية (متلازمة هاجمان-بوشتمان) عندما تلتهب العقدة الهدبية التي تقع خلف كرة العين (12-20 ملم) بين بداية العضلة المستقيمة الخارجية والعصب البصري. تمتد 4-6 أعصاب هدبية قصيرة من العقدة الهدبية إلى العين.

يتجلى المرض بآلام مفاجئة في الرأس وعميقة في محجر العين، تمتد إلى الفكين والأسنان. قد تشتد الآلام مع حركة العين والضغط عليها. وقد تمتد إلى النصف المقابل من الرأس. تستمر الآلام من عدة أيام إلى عدة أسابيع.

يعاني المرضى من توسع حدقة العين أحادي الجانب مع الحفاظ على الشكل الدائري الصحيح للحدقة، وغياب ردود فعل الحدقة تجاه الضوء والتقارب، وضعف أو شلل في التكيف، ونقص الإحساس بالقرنية، واحتمالية حدوث وذمة في الظهارة، وزيادة مؤقتة في توتر العين. نادرًا ما يحدث التهاب العصب البصري. عادةً ما تكون المتلازمة أحادية الجانب. تزول عادةً خلال يومين إلى ثلاثة أيام، وأحيانًا خلال أسبوع أو أكثر. يستمر شلل أو شلل التكيف لأطول فترة، وهو أحيانًا الدليل الوحيد على حدوث هذه الحالة. من المحتمل حدوث انتكاسات.

أسباب المرض هي العمليات الالتهابية في الجيوب الأنفية، والأسنان، والأمراض المعدية، والصدمات أو كدمات في محجر العين.

العلاج: تطهير الجيوب الأنفية، تجويف الفم، الحصارات العقدية، الكورتيكوستيرويدات، الفيتامينات والعلاج الحراري، ديفينهيدرامين، نوفوكايين خلف المقلة، موضعيًا - الكينين مع المورفين، قطرات الفيتامينات.

متلازمة ماركوس-غان. حركات جفن متناقضة - تدلي جفن أحادي الجانب، يختفي عند فتح الفم ويتحرك الفك في الاتجاه المعاكس. عند فتح الفم أكثر، قد يتسع شق الجفن. يخفّ تدلي الجفن عند المضغ. قد تكون هذه المتلازمة خلقية ومكتسبة، وهي أكثر شيوعًا لدى الرجال. مع التقدم في السن، قد يخفّ حدّتها.

في الأمراض المكتسبة، تظهر حركات الجفن المتناقضة بعد الصدمات، وخلع الأسنان، وإصابة العصب الوجهي، والارتجاج، والتهاب الدماغ، والصدمات النفسية. ويُفترض وجود اتصال غير طبيعي بين العصب الثلاثي التوائم والعصب المحرك للعين أو نوى هذه الأعصاب. ويُعتقد أحيانًا أن هذه المتلازمة ناتجة عن خلل في الوصلات القشرية البصلية.

هناك تغيرات مصاحبة في جهاز الرؤية والجسم ككل (حول شللي على جانب الجفن المتدلي، صرع مع نوبات نادرة، إلخ). العلاج جراحي بشكل أساسي - إزالة الجفن المتدلي.

متلازمة مارتن أما هي متلازمة معاكسة لمتلازمة ماركوس-غان، حيث يتدلى الجفن العلوي عند فتح الفم. ويظهر تدلي الجفن أيضًا أثناء المضغ. ويسبق تطور الحركات الحركية المتزامنة المتناقضة شللٌ محيطي في العصب الوجهي.

مرض ميكوليكز هو مجموعة أعراض تتميز بتضخم بطيء ومتناظر، وغالبًا ما يكون كبيرًا، في الغدد الدمعية واللعابية، ونزوح مقلة العين للأسفل وللداخل وبروزها للأمام. تكون حركات العين محدودة، وقد يكون هناك ازدواج في الرؤية أحيانًا. يتمدد جلد الجفون، وقد يكون مزرقًا، وتظهر أوردة متوسعة فيه، ويُلاحظ نزيف في سمك الجفون. تكون ملتحمة الجفون متضخمة. يوجد أحيانًا التهاب حول الأوعية الدموية، ونزيف، وعلامات ركود القرص أو التهاب العصب في قاع العين. يتطور المرض ببطء، على مدى عدة سنوات. يبدأ عادةً في سن 20-30 عامًا مع تورم متزايد تدريجيًا في الغدد اللعابية، ثم الغدد الدمعية، وأحيانًا تنتشر العملية حتى إلى الغدد الصغيرة في تجويف الفم والحنجرة. الغدد الكبيرة المتورمة متحركة ومرنة وغير مؤلمة وذات سطح أملس. لا يحدث تقيح في الغدد أبدًا. تشارك الغدد الليمفاوية في هذه العملية. تتجلى التغيرات المرضية على شكل ورم لمفي، وفي حالات نادرة، ورم حبيبي في الغدد الدمعية واللعابية. يعتمد العلاج على السبب المشتبه به للمرض. في جميع الحالات، يُنصح باستخدام محلول الزرنيخ ويوديد البوتاسيوم عن طريق الفم.

يتم التمييز بين هذا المرض والتهاب الأنسجة المنتجة المزمن في الغدة اللعابية، ومرض حصوات اللعاب، وأورام الغدد اللعابية والدمعية، ومتلازمة شوغرن.

متلازمة ستيرج-بيبر-كرابي هي متلازمة دماغية ثلاثية التوائم تتميز بمزيج من الأورام الوعائية الجلدية والدماغية مع مظاهر عينية. المسبب هو خلل التنسج العصبي الظاهر الخلقي. قد يكون الورم الوعائي الجلدي خلقيًا أو يتطور في مرحلة الطفولة المبكرة على شكل أورام وعائية في الوجه، وغالبًا ما تقع على نصف الوجه على طول الفرعين الأول والثاني من العصب الثلاثي التوائم. يكون لون الآفات في مرحلة الطفولة ورديًا، ثم يتحول إلى أحمر مزرق. غالبًا ما ينتشر الورم الوعائي في جلد الوجه إلى جلد الجفون والملتحمة والصلبة. يمكن أن يتطور الورم الوعائي في المشيمية، وقد يحدث انفصال الشبكية أحيانًا وفقًا لموقع الورم الوعائي. وكقاعدة عامة، يصاحب المتلازمة الجلوكوما، والذي يحدث مع استسقاء العين الطفيف. تظهر أعراض تلف الدماغ على شكل تخلف عقلي، ونوبات ارتجاجية، ونوبات صرعية، وشلل نصفي متكرر، أو شلل نصفي. ومن المحتمل ظهور أورام وعائية دموية في الأعضاء الداخلية. كما تُلاحظ اضطرابات الغدد الصماء، مثل ضخامة الأطراف، والسمنة.

العلاج: العلاج بالأشعة السينية، العلاج بالتصلب، العلاج الجراحي للأورام الوعائية الجلدية، علاج الجلوكوما.

عادةً ما يكون تشخيص الحياة غير مواتٍ بسبب المضاعفات العصبية الشديدة.

خلل تنسج القحف والوجه (داء كروزون). العرض الرئيسي هو جحوظ العين الثنائي، والذي غالبًا ما يكون واضحًا، وينتج عن نقص نمو الفك العلوي ومحجر العين.

يُلاحظ أيضًا الحول المتباعد، واتساع منطقة جذر الأنف، وفرط تباعد العينين. في قاع العين، توجد أقراص بصرية محتقنة، يليها ضمور ثانوي نتيجة تضيق القناة البصرية أو زيادة الضغط داخل الجمجمة بسبب التحام معظم الدرزات القحفية. كما تُلاحظ شقوق العين المنغولية، والاستجماتيزم، والرأرأة، وقد يُلاحظ خلع جزئي خلقي للعدسة، واستسقاء العين، وإعتام عدسة العين. تشمل الأعراض الأخرى تشوه الجمجمة على شكل برج، وأنفًا على شكل منقار، وقصر الشفة العليا، ونوبات صرع، واضطرابات شمية وسمعية، وتخلف عقلي متوسط. أحيانًا ما يصاحب مرض كروزون عضة مفتوحة، وارتفاق أصابع اليدين والقدمين.

يُعتبر هذا المرض عيبًا وراثيًا عائليًا في الجمجمة. علاجه هو ترقيع العظام جراحيًا.

خلل تنسج الفكين الوجهي (داء فرانشيستي) هو متلازمة عائلية وراثية تتميز بمجموعة متنوعة من تشوهات الوجه والفكين بتركيبات مختلفة. أما بالنسبة للعينين، فتوجد شقوق جفنية مائلة "مضادة للمنغول" (انخفاض ثنائي في الزاوية الخارجية للشق الجفني)، وثلامات في الجفون، وأورام جلدية فوق المقلة، وشلل في عضلات العين الخارجية، ونادرًا ما يكون هناك صغر في مقلة العين، وإعتام عدسة العين الخلقي، وثلامات في الأوعية الدموية والعصب البصري.

من ناحية الجهاز الفكي الوجهي، هناك نقص في تنسج عظام الوجه، مما يؤدي إلى عدم تناسق كبير في الوجه ونقص شديد في نمو الأسنان.

غالبًا ما يُلاحظ عدم تنسج الأذنين، وفرط تنسج الجيوب الأنفية الأمامية، وانشقاق عظام الوجه، وتشوه الهيكل العظمي. أحيانًا يُلاحظ تضخم اللسان، وغياب الغدة النكفية، واستسقاء الرأس، وتلف القلب، وغيرها. إلى جانب الأشكال النموذجية للمتلازمة، توجد أيضًا أشكال غير نموذجية، حيث تظهر بعض الأعراض فقط.

متلازمة ماير-شفيكراث-غروتريش-وايرز (خلل تنسج العين والأسنان والإصبع) - آفات مشتركة في العينين والوجه والأسنان والأصابع واليدين والقدمين. أعراض العين - انحناء الجفن، شقوق جفنية ضيقة، تدلي الجفون، صغر حجم العين الثنائي، شذوذ القزحية على شكل نقص تنسج الوريقة الأمامية، الجلوكوما الخلقية. من جانب الأسنان - خلل تنسج مينا الأسنان المعمم مع تلوين بني لصغر حجم الأسنان وقلة الأسنان. الوجه له أنف صغير، نقص تنسج أجنحة الأنف وجسر أنفي عريض. من تشوهات الأطراف، من الضروري ملاحظة تغير في الجلد بين الأصابع، مظهر مربع للسلامى الوسطى للإصبع الصغير، نقص تنسج السلامى الوسطى لعدة أصابع أو غيابها تمامًا، ضمور الأظافر أو غيابها. قد يحدث أيضًا صغر حجم الرأس، وتغيرات في الأنف، ونقص الشعر، وقصور تصبغ الجلد.

متلازمة ريجر هي خلل وراثي في تكوين الأديم المتوسط الخارجي للقزحية والقرنية، مصحوبًا بتغيرات سنية وجهية. من ناحية العين، قد تظهر تضخم أو صغر حجم القرنية، وتسطح القرنية، وبقايا نسيج ميزانشيمي في زاوية الحجرة الأمامية، والتصاقات هامشية للسطح الخلفي للقرنية مع السطح الأمامي للقزحية، وتشوه حدقة العين، وضمور القزحية مع تكوّن عيوب خلقية، والزرق. ومن المحتمل أيضًا حدوث إعتام عدسة العين الخلقي، وثلامة القزحية والمشيمية، والحول، وأكياس الجلد في الحافة، وأخطاء انكسارية عالية الدرجة.

تشمل الأعراض الشائعة اتساع جسر الأنف، ونقص تنسج الفك العلوي، وشق الحنك، وقلة عدد الأسنان، وشكل الأسنان الأمامية المخروطي، وخلل تنسج مينا الأسنان، واستسقاء الرأس، وتشوهات في القلب والكلى والعمود الفقري. يعاني بعض المرضى من قصر القامة بسبب نقص هرمون النمو.

نوع الوراثة هو جسمي سائد.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]