أمراض خلايا البلازما: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج

أمراض الخلايا البلازمية (خلل بروتين الدم؛ اعتلالات غاما أحادية النسيلة؛ خلل بروتين الدم؛ خلل تنسج الخلايا البلازمية) هي مجموعة من الأمراض ذات السبب غير المعروف، والتي تتميز بالانتشار غير المتناسب لنسخة واحدة من الخلايا البائية، ووجود غلوبولينات مناعية أو بولي ببتيدات متجانسة هيكليًا وكهربائيًا (أحادية الميل) في مصل الدم أو البول.

[ 1 ]، [ 2 ]

الأسباب أمراض خلايا البلازما

لا يُعرف سبب أمراض الخلايا البلازمية، وهي تتميز بتكاثر غير متناسب لنسخة واحدة. وينتج عن ذلك زيادة مقابلة في مستوى منتجها، وهو الغلوبولين المناعي وحيد النسيلة (بروتين-M)، في المصل.

قد يحتوي بروتين M على سلاسل ثقيلة وخفيفة، أو نوع واحد فقط منها. تُظهر الأجسام المضادة نشاطًا قد يُسبب تلفًا مناعيًا ذاتيًا للأعضاء، وخاصةً الكلى. عند إنتاج بروتين M، عادةً ما ينخفض إنتاج الغلوبولينات المناعية الأخرى، مما يُضعف المناعة. يُمكن لبروتين M أن يُغلف الصفائح الدموية، ويُعطّل عوامل التخثر، ويزيد من لزوجة الدم، ويُحفز النزيف بآليات أخرى. يُمكن لبروتين M أن يُسبب داء النشواني الثانوي. غالبًا ما تتسلل الخلايا المستنسخة إلى مصفوفة العظام ونخاع العظم، مما يؤدي إلى هشاشة العظام، وفرط كالسيوم الدم، وفقر الدم، وقلة الكريات الشاملة.

[ 3 ]، [ 4 ]

طريقة تطور المرض

بعد ظهورها في نخاع العظم، تهاجر الخلايا البائية غير المتمايزة إلى الأنسجة اللمفاوية الطرفية: العقد اللمفاوية، والطحال، والأمعاء، وبقع باير. وهنا تبدأ بالتمايز إلى خلايا، كل منها قادر على الاستجابة لعدد محدود من المستضدات. بعد مصادفة المستضد المناسب، تخضع بعض الخلايا البائية للتكاثر النسيلي إلى خلايا البلازما. كل سلالة من الخلايا البلازمية النسيلية قادرة على تخليق جسم مضاد محدد، وهو غلوبولين مناعي يتكون من سلسلة ثقيلة (جاما، مو، ألفا، إبسيلون، أو دلتا) وسلسلة خفيفة (كابا أو لامدا). عادةً ما يتم إنتاج المزيد من السلاسل الخفيفة، ويكون إفراز كميات صغيرة من السلاسل الخفيفة متعددة النسائل الحرة (<40 ملغ/24 ساعة) في البول أمرًا طبيعيًا.

[ 5 ]، [ 6 ]، [ 7 ]

الأعراض أمراض خلايا البلازما

تتراوح أمراض الخلايا البلازمية بين حالات مستقرة بدون أعراض (حيث يُكتشف البروتين فقط) وأورام متطورة (مثل الورم النقوي المتعدد). نادرًا ما ترتبط أمراض الخلايا البلازمية العابرة بفرط الحساسية للأدوية (السلفوناميدات، الفينيتوين، البنسلين)، والعدوى الفيروسية، وجراحة القلب.

إستمارات

فئة	أعراض	مرض	التعليقات والأمثلة
اعتلال غامائي أحادي النسيلة ذو أهمية غير محددة	بدون أعراض، غير تقدمي عادةً	مرتبطة بالأورام غير اللمفاوية مرتبطة بالحالات الالتهابية والمعدية المزمنة مرتبطة بأمراض أخرى مختلفة	بشكل رئيسي سرطانات البروستاتا والكلى والجهاز الهضمي والغدة الثديية والقنوات الصفراوية التهاب المرارة المزمن، التهاب العظم والنقي، السل، التهاب الحويضة والكلية، التهاب المفاصل الروماتويدي الوذمة المخاطية الحزازية، أمراض الكبد، تسمم الغدة الدرقية، فقر الدم الخبيث، الوهن العضلي الوبيل، مرض غوشيه، فرط كوليسترول الدم العائلي، ساركوما كابوزي قد يحدث في الأشخاص الأصحاء نسبيًا؛ وهو أكثر شيوعًا مع تقدم العمر
أمراض الخلايا البلازمية الخبيثة	هناك أعراض للمرض، مسار تقدمي	غلوبولينات كبيرة ورم نقيي متعدد داء النشواني الجهازي الأولي غير الوراثي مرض السلسلة الثقيلة	IgM في أغلب الأحيان IgG أو IgA أو السلاسل الخفيفة فقط (بينس جونز) عادةً ما تكون السلاسل الخفيفة فقط (Bence-Jones)، ولكن في بعض الأحيان تكون جزيئات الغلوبولين المناعي سليمة (IgG، IgA، IgM، IgD) مرض السلسلة الثقيلة IgG (حميد في بعض الأحيان). مرض السلسلة الثقيلة IgA. مرض السلسلة الثقيلة IgM. مرض السلسلة الثقيلة IgD
أمراض الخلايا البلازمية العابرة			مرتبط بفرط الحساسية للأدوية والعدوى الفيروسية وجراحة القلب

[ 8 ]، [ 9 ]، [ 10 ]

التشخيص أمراض خلايا البلازما

يُشتبه في وجود اضطراب في الخلايا البلازمية عند ظهور أعراض سريرية (غالبًا فقر دم)، أو ارتفاع مستويات البروتين في المصل، أو وجود بروتين في البول، مما يستدعي إجراء فحوصات إضافية باستخدام التحليل الكهربائي لبروتين المصل أو البول للكشف عن بروتين M. يُحلل بروتين M أيضًا باستخدام التحليل الكهربائي للتثبيت المناعي لتحديد فئات السلسلة الثقيلة والخفيفة.

[ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]، [ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]