مرض هارتنوب: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج
آخر مراجعة: 23.04.2024
تتم مراجعة جميع محتويات iLive طبياً أو التحقق من حقيقة الأمر لضمان أكبر قدر ممكن من الدقة الواقعية.
لدينا إرشادات صارمة من مصادرنا ونربط فقط بمواقع الوسائط ذات السمعة الطيبة ، ومؤسسات البحوث الأكاديمية ، وطبياً ، كلما أمكن ذلك استعراض الأقران الدراسات. لاحظ أن الأرقام الموجودة بين قوسين ([1] و [2] وما إلى ذلك) هي روابط قابلة للنقر على هذه الدراسات.
إذا كنت تشعر أن أيًا من المحتوى لدينا غير دقيق أو قديم. خلاف ذلك مشكوك فيه ، يرجى تحديده واضغط على Ctrl + Enter.
يعتبر مرض خارتوب مقهورة جسدية متنحية. تم وصفه في عام 1956 من قبل DN بارون وآخرون. يتميز المرض بترسابة الابن بيلاججنيك ، والتغيرات العصبية والنفسية وحمى الأمينية.
الأسباب والتسبب في مرض خرطوب. يحدث المرض بسبب سوء امتصاص حمض الأمفيتوبوفون أو ضعف إعادة امتصاص هذه المادة في الكليتين. نتيجة لذلك ، تم تعطيل استقلاب الأحماض الأمينية ، لوحظ وجود aminoaciduria. انخفاض في توليف حمض النيكوتينيك. وفقا لبعض العلماء ، هذا المرض يعطل امتصاص التربتوفون من مسارات الجهاز الهضمي والكلى (إعادة استيعاب). يتم عزل الجين locus 2 pter-q 32.3 ، ويعتبر المرض وراثي.
أعراض مرض خرطوب. التغييرات على الجلد تبدأ مع الطفولة المبكرة. في المناطق المتضررة من أشعة الشمس ، غالبا ما يكون التهاب الجلد المتكرر. على الجلد هناك طفح جلدي صدري حمامي وبثور وحويصلات. في العلامات الالتهابية اللاحقة في الجلد تنخفض ، وهناك فرط التصبغ الثانوي. في بعض الأحيان ، لوحظ حدوث تلف في الأوعية الدموية والأوعية الدموية والأغشية المخاطية والأظافر والأظافر.
يتم دمج الطفح الجلدي على الجلد مع أعراض عصبية. في الوقت نفسه ، من الممكن الكشف عن ترنح المخيخ ، والخرف ، ورأرأة ، وتدلي الجفون ، والشفع ، والتغيرات العصبية الأخرى.
التشريح المرضي. في البشرة والأدمة ، هناك علامات غير محددة للالتهاب المزمن.
التشخيص التفريقي. يجب تمييز المرض عن البورفيريا والبلاجرا. في البول من المرضى ، يزداد محتوى الإندول.
علاج مرض خارتوب. الاستخدام الموصى به على المدى الطويل لحمض النيكوتينيك (100-200 ملغ في اليوم) ، photoprotective.
ما الذي يجب فحصه؟
كيف تفحص؟