المسار الطبيعي لأمراض القلب الخلقية

يختلف التاريخ الطبيعي لعيوب القلب الخلقية. فبين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين أسبوعين وثلاثة أسابيع، نادرًا ما تُصاب متلازمة نقص تنسج القلب الأيسر أو رتق الرئة (مع بقاء الحاجز الأذيني سليمًا)، وهو ما يرتبط بارتفاع معدل الوفيات المبكرة في هذه العيوب. ويُعتبر معدل الوفيات الإجمالي في عيوب القلب الخلقية مرتفعًا. فبنهاية الأسبوع الأول، يتوفى 29% من المواليد الجدد، وبنهاية الشهر الأول - 42%، وبنهاية العام - 87%. وبفضل الإمكانيات الحالية لجراحة القلب، يُمكن لجميع المواليد الجدد تقريبًا المصابين بعيوب في القلب الخضوع للجراحة. ومع ذلك، لا يحتاج جميع الأطفال المصابين بعيوب القلب الخلقية إلى علاج جراحي فور اكتشاف "مشكلة في القلب". ففي 23% من الأطفال الذين يُشتبه في إصابتهم بعيوب خلقية، تكون التغيرات في القلب عابرة أو غائبة تمامًا، ويكون سبب الاضطراب هو أمراض خارج القلب. بعض الأطفال لا يخضعون للجراحة بسبب تشوهات تشريحية طفيفة، أو على العكس، لاستحالة تصحيح العيب في ظل وجود أمراض خارج القلب شديدة. لتحديد أساليب العلاج، يُقسّم جميع الأطفال المصابين بعيوب خلقية في القلب إلى ثلاث مجموعات:

• المرضى الذين يحتاجون إلى إجراء عملية جراحية لعلاج عيب خلقي في القلب ويمكن إجراؤها (52٪)؛
• المرضى الذين لا يوصى لهم بإجراء عملية جراحية بسبب اضطرابات هيموديناميكية بسيطة (حوالي 31٪ من الأطفال)؛
• المرضى الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب غير قابلة للتصحيح أو غير قابلة للخضوع لعملية جراحية بسبب حالة جسدية (حوالي 17٪ من الأطفال).

يواجه الطبيب الذي يشتبه أولاً في وجود عيب خلقي في القلب المهام التالية.

• تحديد الأعراض التي تشير إلى وجود عيب خلقي.
• إجراء التشخيص التفريقي مع أمراض أخرى مصحوبة بصورة سريرية مماثلة.
• تحديد مدى ضرورة استشارة الطبيب المختص (طبيب القلب، جراح القلب).
• إجراء العلاج المرضي حسب المؤشرات، في أغلب الأحيان - علاج قصور القلب.

هناك أكثر من 90 نوعًا من عيوب القلب الخلقية والعديد من التركيبات منها.

يتم تحديد معدل البقاء على قيد الحياة في حالات عيوب القلب الخلقية من خلال العوامل التالية.

• الشدة التشريحية والشكلية، أي نوع المرض. تُميّز عدة مجموعات تشخيصية:
  • عيوب القلب الخلقية ذات النتيجة الإيجابية نسبيًا - القناة الشريانية السالكة، عيوب الحاجز بين البطينين والأذينين، تضيق الشريان الرئوي (معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر مع هذه العيوب هو 8-11٪)؛
  • رباعية فالو (معدل الوفيات الطبيعية في السنة الأولى من العمر هو 24-36٪)؛
  • عيوب القلب الخلقية المعقدة - نقص تنسج البطين الأيسر، تضيق الصمام الرئوي، الجذع الشرياني المشترك (يتراوح معدل الوفيات الطبيعية لهذه العيوب من 36-52 إلى 73-97٪).
• عمر المريض عند ظهور العيب (ظهور العلامات السريرية لضعف الدورة الدموية).
• وجود تشوهات نمو أخرى (خارج القلب) (يزيد من معدل الوفيات في ثلث الأطفال الذين يعانون من عيوب خلقية في القلب بنسبة تصل إلى 90٪).
• وزن الولادة والولادة المبكرة.
• العمر عند تصحيح العيب، أي شدة ودرجة التغيرات الهيموديناميكية، وخاصة درجة ارتفاع ضغط الدم الرئوي.
• نوع ومتغيرات جراحة القلب.