الاعتلال المفصلي Pyrophosphate

الاعتلال المفصلي Pyrophosphate ، أو مرض ترسب الكالسيوم pyrophosphate من dihydrate هو مرض. الناجمة عن تشكيل وترسب في النسيج الضام من بلورات بيروفوسفات الكالسيوم من ثنائي الهيدروجين.

رمز ICD-10

• M11. غيرها من المفصليات البلورية.
• M11.2. آخر غضروفي.
• M11.8 أنواع أخرى من المفصليات البلورية المحددة.

علم الأوبئة

يحدث اعتلال المفاصل بيروفوسفات المرض أساسا في كبار السن (أكثر من 55 سنة) ، مع نفس التردد تقريبا في الرجال والنساء. ووفقًا لبيانات التصوير الشعاعي ، يزداد تواتر ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم مع التقدم في العمر ، حيث يمثل 15٪ من بين 65-45 عامًا ، و 36٪ بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 75-84 عامًا ، و 50٪ عند الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 84 عامًا.

[1], [2], [3], [4], [5]

ما الذي يسبب اعتلال المفاصل بيروفسفات؟

على الرغم من عدم وجود معلومات مؤكدة حول سبب ترسب الكالسيوم pyrophosphate من الكالسيوم dihydrate ، هناك عوامل مرتبطة بالمرض. بادئ ذي بدء ، فهي تشمل العمر (يحدث المرض بشكل رئيسي في كبار السن) والتهيؤ الوراثي (تجميع حالات التجلط الكيني في الأسر التي لديها ميراث من خلال سمة سائدة جسدية قاهرة). إصابة المفاصل في الاصابة هي عامل خطر لترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم dihydrate.

داء الصباغ الدموي هو مرض التمثيل الغذائي والغدد الصماء الوحيد الذي يرتبط بشكل واضح مع مرض ترسب بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم. وقد ثبت أن تراكم الحديد في المرضى الذين يعانون من هيموسيدرويز نقل الدم والتهاب المفاصل الناعوري يؤدي إلى ترسيب هذه البلورات.

من بين الأسباب المحتملة الأخرى ، مما يؤدي إلى ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ، ديهيدرات الكالسيوم ، الاضطرابات الأيضية والغدد الصماء. وترتبط فرط نشاط جارات الدرق ونقص مغنزيوم الدم و hypophosphatase مع غضروف الكالسيوم و pseudopotagra. متلازمة جيليتمان هي أمراض وريدية كلوية وراثية ، حيث لوحظ نقص بوتاسيوم الدم ونقص مغنسيوم الدم ، كما يرتبط مع غضروف الكالسيوم و pseudodopa. ممكن رواسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم من ثنائي الهيدرات في الغدة الدرقية و hyperkalemia hypocalciuric العائلي. يتم وصف حلقات الكاذب الحاد على خلفية الحقن داخل المفصل من هيالورونات. آلية هذه الظاهرة غير معروفة ، ولكن يعتقد أن الفوسفات الذي يتكون من الهيالورونات يمكن أن يقلل من تركيز الكالسيوم في المفصل ، مما يؤدي إلى استقرار البلورات.

كيف يتطور اعتلال المفاصل بيروفوسفات؟

يحدث تشكيل بلورات بيروفوسفات الكالسيوم من ثنائي الهيدرات في غضروف يقع بالقرب من سطح الخلايا الغضروفية.

واحد آلية محتملة لتشكيل وترسب بلورات ثنائي الهيدرات بيروفوسفات الكالسيوم تجد زيادة نشاط الأنزيمات مجموعة pirofosfatgidrolazy-نيكليوزيد. وترتبط هذه الانزيمات مع السطح الخارجي للغشاء الخلية من غضروفية، وهي المسؤولة عن تحفيز إنتاج وبيروفوسفات بواسطة التحلل من triphosphates نيكليوزيد، adenozingrifosfata بشكل خاص. وقد أكدت الدراسات أن الحويصلات التي حصلت عليها الانقسام كولاجيناز من الغضروف المفصلي، المشبعة نشطة بشكل انتقائي الانزيمات pirofosfogidrolazy-مجموعة نيكليوزيد وتشجيع تشكيل الكالسيوم والمعادن pirofosfatsoderzhaschih تشبه بلورات ثنائي الهيدرات بيروفوسفات الكالسيوم. بين نظائر الانزيمات مع النشاط ektonukleozidtrifosfat-pirofosfogidrolaznoy من غشاء الخلية PC-1 بروتين البلازما المرتبطة مع زيادة موت الخلايا المبرمج للغضروفية وتكلس المصفوفة.

كيف يتضح اعتلال المفاصل بيروفسفات؟

في 25 ٪ من المرضى يعانون من اعتلال المفاصل بيروفوسفات عن طريق الكاذبة - التهاب المفاصل الحاد الدائم تستمر من عدة أيام إلى 2 أسابيع. قد تكون شدة هجوم التهاب المفاصل الزائف مختلفة ، ولكن الصورة السريرية تشبه هجوم حاد من التهاب المفاصل النقرسي. يمكن أن تتأثر أي مفاصل ، لكن الأكثر شيوعًا هي المفاصل الفكية المفصلية للوجه والركبة (50٪ من الحالات). وتنشأ هجمات التهاب المفاصل الزائفة بشكل تلقائي ، وبعد تفاقم الأمراض المزمنة والتدخلات الجراحية.

تقريبا في 5 ٪ من المرضى ، يمكن أن يشبه المرض في البداية صورة لالتهاب المفاصل الروماتويدي. في مثل هؤلاء المرضى ، يتجلى هذا المرض مع التهاب مفاصل متناقص بطيء في كثير من الأحيان في كثير من المفاصل ، يرافقه تيبس الصباح ، والشعور بالضيق والتقلصات المشتركة. يكشف الفحص عن زيادة سماكة الغشاء الزليلي ، وزيادة في ESR ، وفي بعض المرضى و RF في عيار منخفض.

Pseudostosteroarthrosis هو شكل من أشكال المرض التي يتم الكشف عنها في نصف المرضى الذين يعانون من ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم dihydrate. Psevdoosteoartroz يؤثر على الركبتين والوركين والكاحلين ومفاصل سلاميات اليدين والكتف والمفاصل الكوع غالبا متناظر، مع نوبات المحتملة للهجمات التهاب المفاصل الحاد بدرجات متفاوتة من الشدة. التشوهات والتقلصات الانثناء للمفاصل ليست مميزة. ومع ذلك، فإن ترسب بلورات ثنائي الهيدرات بيروفوسفات الكالسيوم في خيوط مشتركة رضفة الفخذ إلى تشوه أروح للركبة.

تعتبر الاعتداءات المزعجة الزائفة أكثر شيوعًا لدى الرجال ، في حين أن هشاشة العظام الزائفة أكثر شيوعًا عند النساء.

ودائع من بلورات الكالسيوم بيروفوسفات ثنائي الهيدرات العمود الفقري المحوري قد تصبح أحيانا سببا في آلام حادة في الرقبة، يرافقه تصلب العضلات وحمى، تشبه الصورة التهاب السحايا في العمود الفقري القطني يمكن أن يؤدي إلى اعتلال الجذور الحاد.

في العديد من المرضى ، يمر ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم من dihydrate دون علامات سريرية للاضرار المفاصل.

تصنيف

لا يوجد تصنيف مقبول بشكل عام. ومع ذلك ، تتميز ثلاثة أنواع سريرية من اعتلال المفاصل بيروفسفات ، والتي تشمل:

• psevdoosteoartroz.
• الكاذب.
• التهاب المفاصل الرثياني الزائف.

ويرافق مسار الاعتلال المفصلي بيروفوسفات مثل ظاهرة الأشعة السينية مثل غضروفية.

[6], [7], [8], [9]

تشخيص الاعتلال المفصلي للبيروفوسفات

والأكثر شيوعًا هو مفاصل الكتف والرسغ والمفصل السباتي المفصلي والركبة مع أي عدد من المفاصل المعنية.

مع التهاب المفاصل الزائف ، يحدث تلف المفاصل بشكل حاد أو مزمن. يمكن أن يحدث التهاب المفاصل الحاد في واحد أو (أكثر نادرًا) العديد من المفاصل ، في أغلب الأحيان في الركبة والمعصم والكتف والكاحل. مدة الهجوم من شهر إلى عدة أشهر. في المسار المزمن للكتل الزائفة ، عادة ما يتم ملاحظة الآفات غير المتماثلة للعضد ، الشعاعية ، المفصل المعدي أو مفاصل الركبة ، غالباً ما يصاحب المرض صلابة صباحية تستمر لأكثر من 30 دقيقة.

في التهاب المفصل الكاذب ، بالإضافة إلى المفاصل التي هي مميزة من التهاب المفاصل ، تتأثر المفاصل الأخرى أيضا (المعصم ، metacarpophalangeal). البداية عادة ما تكون تدريجية. العنصر الالتهابي أكثر وضوحا من التهاب المفاصل التقليدي.

[10], [11], [12], [13]

الفحص البدني

في الشكل الحاد من الكاذب ، يتم الكشف عن الألم والتورم وزيادة درجة الحرارة المحلية في المفصل المصاب (في كثير من الأحيان في الكتف والرسغ والركبة). خلال وجع الكاذب المزمن وتورم وتشوه المفاصل، وغالبا شدة غير المتكافئة من التهاب في psevdoosteoartroze أكبر إلى حد ما مما كانت عليه في هشاشة العظام. قد يكون هناك وجع وتورم في منطقة العقيدات من جبردين وبوشار. بشكل عام، يجب أن يشتبه المفاصل بيروفوسفات في المرضى الذين يعانون من هشاشة العظام الذين عبروا عن التهاب أو يعانون من هشاشة العظام غير معهود متلازمة المفصل المترجمة.

معايير التشخيص لمرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات.

• 1. الكشف عن بلورات مميزة من ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم في الأنسجة أو السائل الزليلي ، الكشف عن طريق المجهر الاستقطاب أو بواسطة حيود الأشعة السينية.
• 2A. تحديد البلورات أحادية الميل أو الشريانية التي لا تمتلك أو لديها ضعف انحطاط إيجابي موجب في الاستقطاب المجهري باستخدام المعوض.
• 2B. وجود chondrocalcinosis نموذجي على الصور الشعاعية.
• 3A. التهاب المفاصل الحاد ، وخاصة في الركبة أو المفاصل الكبيرة الأخرى.
• 3B. التهاب المفاصل المزمن ، لا سيما التي تنطوي على مفاصل الركبة ، الورك ، الرسغ ، المشط ، الكوع ، الكتف أو المفاصل ، التي تصاحب خلالها الهجمات الحادة.

ويعتبر تشخيص اعتلال المفاصل بيروفسفات موثوقًا إذا تم الكشف عن المعيار الأول أو مجموعة من المعايير 2A و 2 B. في الحالات التي يتم فيها اكتشاف المعيار 2A فقط أو 2B فقط. تشخيص اعتلال المفاصل بيروفسفات محتمل. وجود معايير FOR أو ST ، أي. فقط المظاهر السريرية المميزة للمرض ، يسمح للنظر في تشخيص اعتلال المفاصل بيروفسفات ممكن.

التشخيص المختبري للاعتلال المفصلي للبيروفوسفات

وهناك ميزة مختبرية مميزة لأي شكل من أشكال الاعتلال المفصلي للبيروفوسفات هو الكشف عن هذه البلورات في السائل الزليلي. عادة ما يتم الكشف عن البلورات التي لها شكل معين وعائي الانكسار في السائل الزليلي بواسطة المجهر الاستقطاري مع المعوض. تبدو البلورات الزرقاء عند التوازي مع شعاع المعوض ، والأصفر عندما يكون عموديًا عليه.

في هذه الأشكال المرض، وكيف psevdorevmatoidny التهاب المفاصل الكاذب، السائل الزليلي لزوجة منخفضة، غائم، ويحتوي على الكريات البيض النوى 5000-25 000. Psevdoosteoartroze السائل الزليلي، على العكس من ذلك، واضحة، لزجة، ومستويات الكريات البيض أقل من 100 خلية.

دراسة الدم لا تلعب دورا كبيرا في تشخيص اعتلال المفاصل بيروفوسفات. ويرافق العملية الالتهابية في المفاصل بيروفوسفات من زيادة عدد الكريات البيضاء في الدم الطرفية مع التحول الأيسر، وزيادة ESR وCRP.

التشخيص الآلي للاعتلال المفصلي بيروفسفات

التصوير الشعاعي للمفاصل. الأشعة الشعاعية من مفاصل الركبة والحوض واليدين مع الاستيلاء على مفاصل الرسغ هي الأكثر دلالة لاكتشاف التغيرات المرتبطة ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم.

• علامات محددة. مظهر أكثر ما يميز التصوير الشعاعي للمرض - تكلس الغضاريف المفصلية زجاجي، وهي أشعة X يشبه الظلال الخطية الضيقة، تتبع خطوط محيط أقسام العظام المفصلية، ويشبه موضوع "حبة مثل". تحديد التغييرات معزولة تضييق الفجوة رضفة الفخذ مشتركة أو التنكسية في المفاصل السلامية من اليدين وغالبا ما تفضل المفاصل بيروفوسفات.
• أعراض غير محددة. التغيرات التنكسية: تضييق فتحات تصلب العظم تحت الغضروف مع تشكيل الخراجات - غير محددة، كما قد يحدث عند كل المفاصل بيروفوسفات الناتج عن داء ترسب الأصبغة الدموية والمفاصل بيروفوسفات معزولة ومرض ويلسون.

بحث إضافي

ونظرا لاعتلال المفاصل جمعية بيروفوسفات مع العديد من الاضطرابات الأيضية (داء ترسب الأصبغة الدموية، الغدة الدرقية، فرط، والنقرس، ونقص الفسفاتاز، gipomagnezemiya، gipokaltsiuricheskaya فرط كالسيوم الدم الأسرة، ضخامة النهايات، تمغر)، المرضى الذين يعانون من بلورات تم تشخيصها حديثا من بيروفوسفات الكالسيوم ضروري لتحديد مستويات المصل من الكالسيوم والفوسفور والمغنيزيوم والحديد والفوسفاتيز القلوية ، فيريتين ، هرمونات الغدة الدرقية و ceruloplasmin.

[14], [15], [16]

التشخيص التفريقي

التفريق بين الفيروفوسفات والمفاصل من الأمراض التالية:

• podagrы.
• هشاشة العظام.
• التهاب المفاصل الروماتويدي.
• التهاب المفاصل الإنتاني.

[17], [18], [19], [20]

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين الآخرين

من الضروري استشارة طبيب الروماتيزم للتأكد من التشخيص.

مثال على صياغة التشخيص

الاعتلال المفصلي Pyrophosphate ، وهشاشة العظام osteoarthritis.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

علاج الإلتهاب المفصلي للبيروفوسفات

أهداف العلاج

• الحد من متلازمة الألم.
• علاج الأمراض المصاحبة.

مؤشرات للدخول إلى المستشفى

الاستشفاء ضروري لتفاقم المرض وعدم فاعلية العلاج المضاد للالتهابات.

العلاج غير الطبي لمفصليات بيروفسفات

انخفاض في وزن الجسم ، واستخدام الحرارة والبرودة ، والتقويم ، والتمارين ، وحماية مشتركة.

الدواء من اعتلال المفاصل بيروفوسفات

لا يحتاج متغير الأعراض من اعتلال المفاصل بيروفسفات (مع الكشف في بعض الأحيان من علامات الأشعة السينية للمرض) العلاج. في هجوم حاد من الكاذب ، وتستخدم مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، كولشيسين ، جلايكورتيكويدويدات في الوريد أو داخل المفصلية. إن المدخول المستمر من الكولشيسين بجرعة 0.5-0.6 ملغ من 1 إلى 3 مرات في اليوم فعال في المرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من النقرس الزائفة. إذا كانت هناك علامات على وجود pseudoosteoarthrosis من المفاصل دعم كبيرة ، وتستخدم نفس أساليب العلاج كما هو الحال مع أشكال أخرى من هشاشة العظام.

وسائل علاج محددة غير موجودة. علاج الأمراض المرتبطة مثل داء ترسب الأصبغة الدموية، فرط وفرط نشاط الغدة الدرقية، لا يؤدي إلى ارتشاف من بلورات بيروفوسفات الكالسيوم، في حالات نادرة، والحد من عدد الهجمات المذكرة.

العلاج الجراحي للاعتلال المفصلي بيروفسفات

ممكن endoprosthetics في حالة التغيرات التنكسية في المفصل

ما هو تشخيص التهاب المفاصل بيروفسفات؟

بشكل عام ، فإن الاعتلال المفصلي بيروفسفات لديه تشخيص مؤاتٍ نسبيًا. أظهرت ملاحظات 104 مريض على مدى خمس سنوات أن 41٪ منهم أظهروا تحسنا ، و 33٪ لم يطرأ عليهم أي تغيير ، ولم يكن لدى المرضى سوى ديناميكيات سلبية ، والتي تطلبت 11٪ منهم الخضوع لعملية جراحية.