اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي

اعتلال المفاصل بيروفوسفات، أو مرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات، هو مرض يحدث بسبب تكوين وترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات في النسيج الضام.

رمز التصنيف الدولي للأمراض-10

• M11. اعتلالات المفاصل البلورية الأخرى.
• M11.2 تكلس الغضاريف الأخرى.
• M11.8 اعتلالات بلورية مفصلية أخرى محددة.

علم الأوبئة

يصيب اعتلال المفاصل بيروفوسفات الكالسيوم بشكل رئيسي كبار السن (فوق 55 عامًا)، وبنسب متقاربة بين الرجال والنساء. ووفقًا لبيانات الأشعة السينية، يزداد معدل ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم مع التقدم في السن، ليصل إلى 15% لدى من تتراوح أعمارهم بين 65 و74 عامًا، و36% لدى من تتراوح أعمارهم بين 75 و84 عامًا، و50% لدى من تزيد أعمارهم عن 84 عامًا.

[ 1 ]، [ 2 ]، [ 3 ]، [ 4 ]، [ 5 ]

ما الذي يسبب اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي؟

على الرغم من عدم وجود معلومات مؤكدة حول سبب ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات، إلا أن هناك عوامل مرتبطة بهذا المرض. أولها العمر (يُصيب هذا المرض كبار السن بشكل رئيسي) والاستعداد الوراثي (تراكم حالات التكلس الخلفي في العائلات التي ترث سمة جسمية سائدة). يُعدّ تاريخ الإصابة بصدمة مفصلية عامل خطر لترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات.

داء ترسب الأصبغة الدموية هو المرض الأيضي والغدد الصماء الوحيد الذي يرتبط ارتباطًا واضحًا بداء ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات. وقد ثبت أن تراكم الحديد لدى مرضى داء هيموسيديريني نقل الدم والتهاب المفاصل الناعوري يؤدي إلى ترسب هذه البلورات.

تشمل الأسباب المحتملة الأخرى لترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات اضطرابات التمثيل الغذائي والغدد الصماء. يرتبط فرط نشاط الغدة جار الدرقية، ونقص مغنيسيوم الدم، ونقص فوسفات الدم بتكلس الغضروف والنقرس الكاذب. كما ترتبط متلازمة جيتلمان، وهي اضطراب وراثي في الأنبوب الكلوي يتميز بنقص بوتاسيوم الدم ونقص مغنيسيوم الدم، بتكلس الغضروف والنقرس الكاذب. قد يحدث ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات في قصور الغدة الدرقية وفرط بوتاسيوم الدم العائلي الناتج عن نقص كالسيوم البول. وقد تم الإبلاغ عن حالات نقرس كاذب حاد بعد حقن الهيالورونات داخل المفصل. آلية هذه الظاهرة غير معروفة، ولكن يُعتقد أن الفوسفات في الهيالورونات قد يقلل من تركيز الكالسيوم في المفصل، مما يؤدي إلى ترسب البلورات.

كيف يتطور اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي؟

تتم عملية تكوين بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم في الغضروف، الموجود بالقرب من سطح الخلايا الغضروفية.

تُعتبر زيادة نشاط إنزيمات بيروفوسفات هيدروليز النوكليوسيد ثلاثي الفوسفات إحدى الآليات المحتملة لتكوين وترسيب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات. ترتبط هذه الإنزيمات بالسطح الخارجي لغشاء الخلية الغضروفية، وهي مسؤولة عن تحفيز إنتاج بيروفوسفات عن طريق التحلل المائي لثلاثي فوسفات النوكليوسيد، وخاصةً أدينوسين ثلاثي الفوسفات. وقد أكدت الدراسات أن الحويصلات الناتجة عن انقسام كولاجيناز الغضروف المفصلي تكون مشبعة انتقائيًا بإنزيمات بيروفوسفوهيدروليز النوكليوسيد ثلاثي الفوسفات النشطة، وتعزز تكوين معادن تحتوي على الكالسيوم والبيروفوسفات تشبه بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات. ومن بين الإنزيمات المتماثلة ذات نشاط بيروفوسفوهيدروليز النوكليوسيد ثلاثي الفوسفات، يرتبط بروتين البلازما PC-1 في غشاء الخلية بزيادة موت الخلايا الغضروفية وتكلس المصفوفة.

كيف تظهر أعراض اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي؟

في 25% من المرضى، يتجلى اعتلال المفاصل بالبيروفوسفات على شكل نقرس كاذب - التهاب مفصلي حاد أحادي يستمر من عدة أيام إلى أسبوعين. قد تختلف شدة نوبة التهاب المفاصل الكاذب، لكن الصورة السريرية تشبه نوبة حادة من التهاب المفاصل النقرسي. قد تتأثر أي مفصل، ولكن غالبًا ما تُصاب مفاصل مشط السلاميات والركبة الأولى (50% من الحالات). تحدث نوبات التهاب المفاصل الكاذب تلقائيًا وبعد تفاقم الأمراض المزمنة والتدخلات الجراحية.

في حوالي 5% من المرضى، قد يُشبه المرض في البداية التهاب المفاصل الروماتويدي. يتجلى المرض لدى هؤلاء المرضى بالتهاب مفاصل متناظر، وغالبًا ما يكون مزمنًا، وبطيئًا في العديد من المفاصل، مصحوبًا بتيبس صباحي، وتوعك، وتقلصات مفصلية. أثناء الفحص، يُكتشف سماكة الغشاء الزليلي، وزيادة سرعة ترسيب كرات الدم الحمراء، وفي بعض المرضى، انخفاض مستوى عامل الروماتويد.

الفصال العظمي الكاذب هو شكل من أشكال المرض يُكتشف لدى نصف المرضى الذين يعانون من ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات. يؤثر الفصال العظمي الكاذب على مفاصل الركبة والورك والكاحل والمفاصل بين السلاميات في اليدين والكتف والمرفق، غالبًا بشكل متماثل، مع احتمال حدوث نوبات حادة من التهاب المفاصل بدرجات متفاوتة من الشدة. لا تُعدّ تشوهات المفاصل وتقلصات انثناءها أمرًا شائعًا. ومع ذلك، يؤدي ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات في مفصل الرضفة الفخذي إلى تشوه أروح (انفحج) في مفاصل الركبة.

تحدث نوبات النقرس الكاذبة بشكل أكثر شيوعًا عند الرجال، في حين أن هشاشة العظام الكاذبة أكثر شيوعًا عند النساء.

يمكن أن تؤدي رواسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات في العمود الفقري المحوري في بعض الأحيان إلى آلام حادة في الرقبة مصحوبة بتصلب العضلات والحمى، تشبه التهاب السحايا، وفي العمود الفقري القطني يمكن أن تؤدي إلى اعتلال الجذور العصبية الحاد.

في العديد من المرضى، يحدث ترسب بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم دون ظهور علامات سريرية تشير إلى تلف المفصل.

تصنيف

لا يوجد تصنيف متفق عليه بشكل عام. ومع ذلك، هناك ثلاثة أشكال سريرية لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات، وهي:

• الفصال العظمي الكاذب؛
• النقرس الكاذب؛
• التهاب المفاصل الكاذب الروماتويدي.

يصاحب مسار اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي ظاهرة إشعاعية مثل تكلس الغضاريف.

[ 6 ]، [ 7 ]، [ 8 ]، [ 9 ]

تشخيص اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

المفاصل الأكثر تأثرًا هي مفاصل الكتف والمعصم والمفاصل السلامية والركبة، مع أي عدد من المفاصل المتضررة.

في النوع المُتغير من النقرس الكاذب، يكون تلف المفاصل حادًا أو مزمنًا. يمكن أن يحدث التهاب المفاصل الحاد في مفصل واحد أو عدة مفاصل (بشكل أقل شيوعًا)، وغالبًا ما يكون في مفاصل الركبة والمعصم والكتف والكاحل. تتراوح مدة النوبة من شهر إلى عدة أشهر. في النوع المزمن من النقرس الكاذب، عادةً ما يُلاحظ تلف غير متماثل في مفاصل الكتف، أو الكعبرة، أو مفاصل السلاميات، أو الركبة، وغالبًا ما يصاحب المرض تصلبًا صباحيًا يستمر لأكثر من 30 دقيقة.

في الفصال العظمي الكاذب، بالإضافة إلى المفاصل المميزة له، تتأثر مفاصل أخرى (مثل المعصم، وعظام مشط السلاميات). عادةً ما يكون ظهور المرض تدريجيًا، ويكون الجانب الالتهابي أكثر وضوحًا منه في الفصال العظمي الطبيعي.

[ 10 ]، [ 11 ]، [ 12 ]، [ 13 ]

الفحص البدني

في الشكل الحاد من النقرس الكاذب، يُلاحظ ألم وتورم وارتفاع في درجة الحرارة الموضعية في المفصل المصاب (عادةً في الكتف والمعصم والركبة). أما في المسار المزمن للنقرس الكاذب، فيُلاحظ ألم وتورم، بالإضافة إلى تشوهات في المفاصل، غالبًا ما تكون غير متماثلة. تكون شدة الالتهاب في الفصال العظمي الكاذب أكبر قليلاً منها في الفصال العظمي. قد يحدث ألم وتورم في منطقة عقدة هيبردين وبوشار. بشكل عام، يُشتبه في اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات لدى مريض مصاب بالفصال العظمي يُعاني من ظواهر التهابية واضحة أو متلازمة مفصلية موضعية غير نمطية للفصال العظمي.

المعايير التشخيصية لمرض ترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم ثنائي الهيدرات.

• 1. الكشف عن بلورات ثنائي هيدرات بيروفوسفات الكالسيوم المميزة في الأنسجة أو السائل الزليلي، والتي تم الكشف عنها بواسطة المجهر الاستقطابي أو حيود الأشعة السينية.
• 2أ. الكشف عن البلورات أحادية الميل أو ثلاثية الميل التي لا تحتوي على انكسار موجب أو انكسار موجب ضعيف باستخدام مجهر الاستقطاب مع المعوض.
• 2ب. وجود تكلس غضروفي نموذجي في الصور الشعاعية.
• 3أ. التهاب المفاصل الحاد، وخاصة في الركبتين أو المفاصل الكبيرة الأخرى.
• 3ب. التهاب المفاصل المزمن، وخاصة في مفاصل الركبة والورك والمعصم ومفاصل مشط اليد والمرفق والكتف أو مفاصل السلاميات السنعية، والذي يصاحب مساره نوبات حادة.

يُعتبر تشخيص اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي موثوقًا به إذا توافر المعيار الأول أو مزيج من المعيارين 2أ و2ب. في الحالات التي توافر فيها المعيار 2أ أو 2ب فقط، يكون تشخيص اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي محتملًا. إن وجود المعيارين 3أ أو 3ب، أي المظاهر السريرية المميزة للمرض فقط، يجعل تشخيص اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي ممكنًا.

التشخيص المختبري لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

العلامة المخبرية المميزة لأي شكل من أشكال اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات هي اكتشاف هذه البلورات في السائل الزليلي. عادةً، تُكتشف هذه البلورات، ذات الشكل المعيني وذات الانكسار الموجب، في السائل الزليلي باستخدام المجهر الاستقطابي المزود بمُعاوِض. تظهر البلورات زرقاء اللون عند موازاتها لشعاع المُعاوِض، وصفراء اللون عند تعامدها عليه.

في حالات مثل النقرس الكاذب والتهاب المفاصل الروماتويدي الكاذب، يكون السائل الزليلي منخفض اللزوجة، وعكرًا، ويحتوي على كريات بيضاء متعددة النوى يتراوح عددها بين 5000 و25000. أما في التهاب المفاصل الكاذب، فيكون السائل الزليلي، على العكس، شفافًا ولزجًا، ويحتوي على عدد كريات بيضاء أقل من 100 خلية.

لا تلعب فحوصات الدم دورًا رئيسيًا في تشخيص اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي. قد يصاحب الالتهاب في اعتلال المفاصل البيروفوسفاتي زيادة في كريات الدم البيضاء الطرفية مع انحراف إلى اليسار، وارتفاع في معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) ومستويات البروتين المتفاعل-C.

التشخيص الآلي لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

تصوير المفاصل بالأشعة السينية. تُعد صور مفاصل الركبة والحوض واليدين، بما في ذلك مفاصل الرسغ، الأكثر دقة في الكشف عن التغيرات المرتبطة بترسب بلورات بيروفوسفات الكالسيوم.

• علامات محددة. أبرز مظاهر المرض الشعاعية هو تكلس الغضروف المفصلي الزجاجي، والذي يبدو في الصورة الشعاعية كظل خطي ضيق يُكرر محيط المقاطع المفصلية للعظام، ويشبه خيطًا يشبه الخرز. غالبًا ما يُشير اكتشاف تضيق معزول في تجويف المفصل الرضفي الفخذي، أو تغيرات تنكسية في مفاصل السلاميات السنعية لليدين، إلى اعتلال المفاصل الناتج عن البيروفوسفات.
• علامات غير محددة. التغيرات التنكسية: تضييق الفجوات، وتصلب العظام مع تكوّن أكياس تحت الغضروف - غير محددة، إذ يمكن أن تحدث في اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات الصوديوم الناتج عن داء ترسب الأصبغة الدموية، وفي اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات الصوديوم المعزول ومرض ويلسون-كونوفالوف.

بحث إضافي

نظرًا لارتباط اعتلال المفاصل بيروفوسفات الكالسيوم بعدد من الاضطرابات الأيضية (داء ترسب الأصبغة الدموية، قصور الغدة الدرقية، فرط نشاط الغدة جار الدرقية، النقرس، نقص فوسفات الدم، نقص مغنيسيوم الدم، فرط كالسيوم الدم العائلي الناقص الكالسيوم، ضخامة الأطراف، التقرّح)، يحتاج المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم حديثًا ببلورات بيروفوسفات الكالسيوم إلى تحديد مستويات الكالسيوم والفوسفور والمغنيسيوم والحديد والفوسفاتيز القلوي والفيريتين وهرمونات الغدة الدرقية والسيرولوبلازمين في مصل الدم.

[ 14 ]، [ 15 ]، [ 16 ]

التشخيص التفريقي

يتم التمييز بين اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي والأمراض التالية:

• النقرس؛
• هشاشة العظام؛
• التهاب المفصل الروماتويدي؛
• التهاب المفاصل الإنتاني.

[ 17 ]، [ 18 ]، [ 19 ]، [ 20 ]

مؤشرات لاستشارة أخصائيين آخرين

من الضروري استشارة طبيب أمراض الروماتيزم لتأكيد التشخيص.

مثال على صياغة التشخيص

اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي، شكل الفصال العظمي الكاذب.

[ 21 ]، [ 22 ]، [ 23 ]، [ 24 ]، [ 25 ]، [ 26 ]، [ 27 ]، [ 28 ]

علاج اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

أهداف العلاج

• تخفيف متلازمة الألم.
• علاج الأمراض المصاحبة.

دواعي الاستشفاء

يعد الاستشفاء ضروريًا في حالة تفاقم المرض وعدم فعالية العلاج المضاد للالتهابات.

العلاج غير الدوائي لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

فقدان الوزن، استخدام الحرارة والبرودة، تقويم العظام، ممارسة الرياضة، حماية المفاصل.

العلاج الدوائي لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

لا يتطلب النوع غير المصحوب بأعراض من اعتلال المفاصل بيروفوسفات (مع الكشف العرضي عن علامات المرض الشعاعية) علاجًا. في حالة حدوث نوبة حادة من النقرس الكاذب، تُستخدم مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، والكولشيسين، والجلوكوكورتيكوستيرويدات عن طريق الوريد أو داخل المفصل. يُعدّ إعطاء الكولشيسين بانتظام بجرعة 0.5-0.6 ملغ من مرة إلى ثلاث مرات يوميًا فعالًا للمرضى الذين يعانون من نوبات متكررة من النقرس الكاذب. في حال ظهور علامات الفصال العظمي الكاذب في المفاصل الداعمة الكبيرة، تُستخدم نفس طرق العلاج المُتبعة في أنواع أخرى من الفصال العظمي.

لا توجد علاجات محددة. علاج الأمراض المصاحبة، مثل داء ترسب الأصبغة الدموية، وفرط نشاط الغدة جار الدرقية، وقصور الغدة الدرقية، لا يؤدي إلى امتصاص بلورات بيروفوسفات الكالسيوم؛ وفي حالات نادرة، يُلاحظ انخفاض في عدد النوبات.

العلاج الجراحي لاعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات

من الممكن استخدام الأطراف الصناعية في حالة حدوث تغيرات تنكسية في المفصل

ما هو تشخيص اعتلال المفاصل البايروفوسفاتي؟

بشكل عام، يتميز اعتلال المفاصل الناتج عن بيروفوسفات بتوقعات إيجابية نسبيًا. أظهرت متابعة 104 مرضى على مدى خمس سنوات تحسنًا في حالة 41% منهم، وبقاء 33% من حالتهم دون تغيير، بينما عانى 11% منهم فقط من ديناميكيات سلبية، مما استدعى تدخلًا جراحيًا.