التهاب الكبد ب: التشخيص

يعتمد تشخيص التهاب الكبد B على تحليل البيانات السريرية والمخبرية التراكمية.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

التشخيص السريري لالتهاب الكبد B

من الأعراض السريرية ، يبدأ ظهور المرض تدريجيا في درجة حرارة الجسم الطبيعية أو تحت الحطام ، وهيمنة الوهن المعدية في شكل الخمول العام ، والضعف ، وآلام العضلات أو المفاصل ، وظهور طفح جلدي. وتعتبر فترة ما قبل الزهيلتية الطويلة نسبيا وعدم وجود تحسن في الرفاه أو حتى تفاقم ظهور اليرقان مهمة. يمكن أن تعزى جميع هذه الأعراض السريرية إلى فئة من الأعراض الإيحائية ، لأن وجودها ليس ضروريًا لالتهاب الكبد B ، بالإضافة إلى أنه من الممكن حدوث التهاب الكبد الفيروسي. وتشمل الميزات التشخيصية الأساسية ظهور متلازمة الكبد المعروفة في المريض ، وإنشاء حقيقة اليرقان التدريجي تدريجيا. فقط مع التهاب الكبد B هناك زيادة في تلطيخ متقطع للجلد والأغشية المخاطية مرئية لمدة 5-7 أيام أو أكثر. بعد ذلك ، يمكن للمرء أن يرى عادة ما يسمى "هضبة اليرقان" ، عندما يظل كثيفًا دون ميل إلى الانخفاض بسرعة لمدة أسبوع أو أسبوعين آخرين. يمكنك ملاحظة ديناميات مماثلة لحجم الكبد ، أقل في كثير من الأحيان - الطحال. شدة لون البول والبراز وتغيير لون اللسان بشكل صارم من شدة اليرقان ومنحنى في ارتباط مباشر مع مستوى محتوى الدم من جزء البيليروبين مترافق.

[8], [9], [10], [11], [12], [13],

التشخيص الوبائي لالتهاب الكبد باء

من البيانات الوبائية لتشخيص التهاب الكبد B لها معنى محدد في العمليات الجراحية، وجود نقل الدم والحقن، وغيرها من التلاعب المرتبطة انتهاكا لسلامة الجلد أو الأغشية المخاطية لمدة 3-6 أشهر قبل المرض، وعلى اتصال وثيق مع المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد المزمن B أو الناقل HBV.

مع ملاحظة الأهمية الكبيرة للبيانات الأنمائية حول وجود التلاعب بالحقن لتشخيص التهاب الكبد B ، من الضروري مع ذلك الحذر من إعادة تقييمها. وفقا لعيادتنا ، فإن حوالي ربع المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد B في التاريخ لا يستطيعون ملاحظة أي تلاعب بالحقن على الإطلاق. تحدث العدوى في هذه الحالات على اتصال وثيق مع حامل الفيروس من خلال microtrauma كامنة. في كثير من الأحيان انتقال فيروس التهاب الكبد B في الأسر والتي تباع في مؤسسات مغلقة للأطفال، في حين قد يكون هناك بؤر التهاب الكبد B. على الجهاز السطح في كثير من الأحيان باعتبارها بؤر التهاب الكبد A، وإلا نتائج دراسة الطيف للعلامة يسمح التشخيص الصحيح.

[14], [15], [16], [17], [18], [19],

معايير كيميائية حيوية لتشخيص التهاب الكبد B

التغيرات البيوكيميائية حرف في الدم كما يعكس ككل ديناميات الأصلية بالطبع السريرية للمرض، الذي يظهر من فرط بيليروبين الدم وضوحا ولفترات طويلة بسبب زيادة في المصل البيليروبين مترافق في الغالب، والارتفاع المستمر في انزيمات الكبد خلايا (ALT، ACT، F-1، FA آخرون .) ظواهر شذوذ بروتين الدم عن طريق خفض زيادة الزلال والجلوبيولين كسور، وانخفاض في محتوى عوامل تخثر الدم (البروثرومبين، الفيبرينوجين، بروكونفيرتين وآخرون). لكن هذه المؤشرات لا تختلف عن طريق التحديد الصارم. يمكن أن تكون المعلمات البيوكيميائية المماثلة في مصل الدم في أشكال أخرى من أسباب مرض الالتهاب الكبدي الفيروسي. أصالة من التهاب الكبد B فقط في أن تكون rezkovyrazhennymi، والأهم من ذلك، تظهر لفترة طويلة، وهي ليست نموذجية لالتهاب الكبد A. ولكن الاستثناء هو اختبار الثيمول .tish، الذي يحسب في التهاب الكبد B يكاد يفرغ، بينما في التهاب الكبد الفيروسي الآخر ، فهي 3-4 مرات أعلى من المعتاد. ولذلك، ينبغي أن ينظر القياسات البيوكيميائية كما أعراض توحي في تشخيص التهاب الكبد B، فهي ضرورية لخصائص مجموعة من التهاب الكبد B والتي لا يمكن استخدامها لوضع تشخيص المسبب للمرض.

[20], [21], [22], [23],

معايير محددة لتشخيص التهاب الكبد B

وبناء على تقرير من التهاب الكبد المصلي مستضدات الفيروس B المستضد (HBsAg، HBeAg إيجابية المرضى) والأجسام المضادة الخاصة (مكافحة الرازحة تحت أعباء باهظة، ومكافحة نفي، ومكافحة هبس).

المستضد السطحي لفيروس التهاب الكبد B المستضد (HBsAg) بمثابة علامة الأولية من التهاب الكبد B. وتسجيله في البئر الدم قبل ظهور الأعراض السريرية للمرض على الدوام في الفترة سابق لليرقان واليرقان. في المرض الحاد ، تختفي HBsAg من الدم بنهاية الشهر الأول بعد بداية اليرقان. كشف أكثر لفترات طويلة من HBsAg في مصل يدل على مسار طويل أو مزمن للمرض. تركيز في HBsAg الدم تتعرض لتقلبات واسعة، ولكن ردود فعل ومع ذلك الكشف مع شدة المرض، أي أثقل عملية المرضية، وانخفاض تركيز المستضد في الدم.

عادة ما يتم الكشف عن HBeAg (مستضد مرتبط بمولد مستضد نووي أو بقرة) باستخدام طرق شديدة الحساسية - المناعية الإشعاعية و ELISA. في مصل الدم ، يبدأ في الظهور في وقت واحد تقريبا مع مستضد السطح في منتصف فترة الحضانة. يتم تحديد الحد الأقصى للتركيز بنهاية فترة الحضانة وفترة ما قبل البيض. مع ظهور اليرقان تركيز NVeAg، يتناقص بسرعة في الدم، والغالبية العظمى من المرضى أنه لن يكون من الممكن للكشف في التداول الحر في الأسبوع 2-3-التاسع من بداية المرض وعادة لمدة 1-3 أسابيع قبل اختفاء إختبار المستضد السطحي لإلتهاب الكبد ب. يشير اكتشاف HBeAg في الدوران الحر دائمًا إلى التكرار النشط لفيروس التهاب الكبد البائي (المرحلة المتكاثرة للعملية المعدية) ويمكن تفسيره على أنه دليل على الإصابة بعدوى الدم المرتفع. وقد ثبت أن خطر العدوى من خلال مستحضرات الدم التي تحتوي على HBeAg هو أكبر بعدة مرات مما إذا حدث الانقلاب الخلوي وظهرت مكافحة HBe ، بغض النظر عن استمرار تركيزات عالية من HBsAg. ومن المعروف أيضا أن انتقال transplacental من فيروس التهاب الكبد B يحدث بشكل حصري تقريبا إذا كان هناك HBeAg في دم الأم. الكشف المطول عن HBeAg في مصل الدم يشير إلى تشكيل التهاب الكبد B لفترة طويلة أو مزمنة

تم الكشف عن مضاد HBe في مصل الدم مع التهاب الكبد B الحاد في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات. عادة ، تظهر الأجسام المضادة 1-2 أسابيع بعد اختفاء HBeAg. وفقا للأبحاث ، في الأسبوع الأول من المرض تظهر في 73 ٪ من الحالات ، بعد 30-50 يوما - في 100 ٪ من الحالات.بعد التهاب الكبد B ، يتم الكشف عن مكافحة HBe في الدم في عيار منخفض لفترة طويلة.

لا يتم الكشف عن HBcAg في الدم في الدورة الدموية الحرة بواسطة طرق حساسة للغاية ، والتي يفسرها المظهر السريع للغاية للأجسام المضادة للمستضد النووي في الدم بسبب قدرته المناعية العالية.

تم العثور على HBcAg في نوى الخلايا الكبدية في الدراسة المورفولوجية لخزعة الكبد وعلى التشريح باستخدام تقنيات منهجية خاصة (المناعي ، الخ).

تم الكشف عن مكافحة HBC في الدم في جميع المرضى الذين يعانون من التهاب الكبد B الحاد ، ولكن أكبر قيمة تشخيصية هي الكشف عن الأجسام المضادة لفئة IgM. تم العثور على مضاد HbcAg IgM في مرحلة ما قبل اليرقان وخلال فترة اليرقان ، وكذلك في فترة النقاهة. يبدأ عيار IgM المضاد لـ Hbc بالانخفاض مع اكتمال التكرار النشط للفيروس. عادة ما يحدث الاختفاء التام لـ HBcAg IgM المضاد للتدوير بعد بضعة أشهر من إكمال المرحلة الحادة من المرض ، مما يشير إلى الاستشفاء السريري الكامل.

ووفقا للدراسات، ينبغي أن ينظر إلى تحديد المضادة للالرازحة تحت أعباء باهظة بوصفها علامات مختبر أكثر ثابتة وموثوقة من التهاب الكبد B. التتر عالية الحادة مكافحة الغلوبولين المناعي NVC لوحظ في جميع المرضى، بغض النظر عن شدة المرض، في أقرب الأوقات وطوال المرحلة الحادة، بما في ذلك في الحالات التي لم يتم فيها اكتشاف HBsAg بسبب انخفاض تركيزه ، على سبيل المثال ، التهاب الكبد التالف أو دخول المستشفى في وقت متأخر. كان الكشف عن مكافحة الغلوبولين المناعي NVC في هذه الحالات من الناحية العملية اختبار بالمعلومات الوحيد يؤكد التهاب الكبد B. ومن ناحية أخرى، فإن غياب المضادة للالرازحة تحت أعباء باهظة الغلوبولين المناعي في المرضى الذين يعانون من الأعراض السريرية لالتهاب الكبد الحاد يمنع موثوق المسببات HB-الفيروسي.

تعريف NVC مكافحة الغلوبولين المناعي غني بالمعلومات ولا سيما في حالات مختلطة-طبقات مع التهاب الكبد أو التهاب الكبد A، التهاب الكبد D في الناقل HBV مزمن. أن الكشف عن في HBsAg هذه الحالات يبدو أن تأكيد وجود التهاب الكبد B، ولكن النتائج السلبية للتحليل لمكافحة الرازحة تحت أعباء باهظة قد يفسر فريد مثل هذه الحالات على أنها طبقات التهاب الكبد الفيروسي آخر لالمزمن HB-النقل، والعكس بالعكس، والكشف عن مكافحة الرازحة تحت أعباء باهظة الغلوبولين المناعي، سواء يشير HBsAg إلى التهاب الكبد الناشط الحالي B

تقرير المضادة للالرازحة تحت أعباء باهظة أو عام مكافحة الرازحة تحت أعباء باهظة لا معلومات تشخيصية متكاملة إلى حد كبير، ولكن بالنظر إلى أن مكافحة الرازحة تحت أعباء باهظة مفتش بعد تعرضه لالتهاب الكبد B المخزنة، على ما يبدو للحياة، وتحديد من يمكن أن تستخدم بمثابة اختبار موثوق لتشخيص بأثر رجعي من التهاب الكبد B أو الكشف عن الطبقة المناعية ، بما في ذلك الحصانة الجماعية.

يتم الكشف عن الحمض النووي للفيروس في المصل من طريقة PCR. ميزة هذه الدراسة هي أنه يجعل من الممكن للكشف في الدم مباشرة الجينوم الفيروسي نفسه ، بدلا من مستضداتها الجزئية ، وبالتالي أصبحت هذه التقنية على نطاق واسع. يمكن الكشف عن الحمض النووي للفيروس في 100 ٪ من الحالات في الفترة المبكرة من التهاب الكبد B ، والذي يسمح لنا أن ننصح بهذه الطريقة لتشخيص التهاب الكبد B الحاد وخاصة لتقييم فعالية العلاج المضاد للفيروسات.

الكشف عن البلمرة الفيروسي DIC يشير تكرار نشط من فيروس التهاب الكبد B ولكنها تدور في الدم لفترة قصيرة قبل ظهور العلامات الأولى للمرض، وبالتالي هذا الاختبار لا يمكن التوصية لتشخيص التهاب الكبد B.

في الختام ، يمكن القول إن الطرق الأكثر إفادة في الوقت الحالي لتشخيص التهاب الكبد B الحاد هي تحديد HBsAg في المصل ، و HBc و IBM و HBV. إن تحديد المستضدات الفيروسية الأخرى والأجسام المضادة له أهمية إضافية.

يتم إعطاء أكثر أطياف العلامات المميزة للتهاب الكبد B الحاد في الجدول.

التهاب الكبد الحاد

علامة مصلية	فترة المرض
	وقت عالي (2-4 أسابيع)	نقاهة مبكرة (1-3 أشهر)	فترة النقاهة المتأخرة (3-6 أشهر)
إختبار المستضد السطحي لإلتهاب الكبد ب	+	+/-	-
مكافحة HBs IgM	+	+	-
Anti-HBc IgG	- / +	+	+
المضادة لل HBS	-	- / +	+
HBeAg إيجابية المرضى	+	+/-	-
مكافحة نفي	-	- / +	+

كما يتبين من البيانات المقدمة ، لكل فترة من حالات الإصابة بالتهاب الكبد B طيف علامات مصلية خاص به ، على أساس أنه من الممكن تشخيص هذا المرض بدقة ، وتحديد مرحلة العملية المرضية والتنبؤ بالنتيجة.

التشخيص التفريقي لالتهاب الكبد B

يجب التمييز بين التهاب الكبد B الحاد في المقام الأول وبين التهاب الكبد الفيروسي الآخر: A ، C ، E ، D.

المقدمة في المعايير السريرية الجدول التهاب الكبد الفيروسي ينبغي اعتبار تقريبية، لأنها يمكن تحديدها على أساس التهاب الكبد الفيروسي معين فقط خلال تحليل مجموعة لحين تشخيص المسبب الأخير هو الممكن الوحيد لوضع تقرير من علامات محددة المصل.

تنشأ الصعوبات الموضوعية أحيانا في التشخيص التفريقي لالتهاب الكبد B مع الأمراض الأخرى التي يتم تحديدها من قبل عمر المريض، وشكل خطورة ومرحلة من مراحل عملية المرضية، على سبيل المثال قائمة، في سابق لليرقان فترة التهاب الكبد B في معظم الأحيان وإلى أن تكون متباينة من الأمراض الفيروسية التنفسية الحادة، والآفات صفراوية ، والتسمم الغذائي، والتهابات الأمعاء الحادة، والأمراض الجراحية المختلفة من تجويف البطن وغيرها. وفي بمختلف العامة ialno معايير التشخيص في هذه الحالات لا تختلف كثيرا عن تلك التي التهاب الكبد A. ونفس الشيء يمكن أن يقال عن التشخيص التفريقي لالتهاب الكبد B في الفترة يرقاني. الأمراض الحادة الأساسية، والتي غالبا ما يكون لتكون متباينة على ارتفاع مرض التهاب الكبد B، تقريبا نفس كما هو الحال في التهاب الكبد A. ومن بين ما يسمى اليرقان لفترة طويلة الكظري هي أشكال مختلفة من الموروثة والمكتسبة فقر الدم الانحلالي تحدث مع ركود صفراوي. بما في ذلك اليرقان الكبدي متني أو - مجموعة كبيرة من راثي الصباغ تنكس دهني (جيلبرت متلازمة، متلازمة دوبين-جونسون، الدوار)؛ الأمراض المختلفة المعدية رافق الكبد متني (كريات الدم البيضاء المعدية، شكل يرقاني من داء اللولبية النحيفة، يرسينات الأمعاء والكاذب، شكل الحشوية من عدوى الهربس، opistorhoz وآخرون)، وكذلك تلف الكبد السامة وmedicamentous وغيرها. صعوبة كبيرة في التشخيص التفريقي قد تحدث وترسيم التهاب الكبد B مع اليرقان الانسدادي التي نشأت على أساس انسداد الصفراوية المشتركة أورام القناة، الخراجات أو الحجر مع حصوة مفيد. إن المبادئ العامة للتشخيص التفريقي في جميع هذه الحالات موصوفة بشكل كامل أعلاه.

ومع ملاحظة التشابه في معايير التشخيص التفاضلي للإلتهاب الكبدي "أ" و "ب" ، فإنه من الضروري مع ذلك الانتباه إلى أصالتها ، والتي تعكس بشكل أساسي ملامح مسار العملية المرضية في هذه الالتهاب الكبدي. إن جوهر الاختلاف هو أن التهاب الكبد A هو دائمًا عدوى حميدة تحدث دوريًا ، ومع هذا الالتهاب الكبدي ليس هناك حاجة لإجراء تشخيص تفاضلي مع العديد من أمراض الكبد المزمنة. في التهاب الكبد B لأن عملية المرضية في كثير من الأحيان مدة طويلة، هناك حاجة لاستبعاد الأمراض الأخرى الحالي على المدى الطويل الكبد (opistorhoz، وأمراض الدم، وراثي الأيض الخلقية الشاذة، والتهاب الكبد وغيرها من المخدرات).

وينبغي أن يستند أساس التشخيص التفريقي في مثل هذه الحالات إلى نتائج أساليب البحث المختبري والنظر بعناية في الأعراض الشائعة المتأصلة في هذه الأمراض. ومع ذلك ، في عدد من الحالات ، من الممكن تحديد الخصائص السريرية والكيميائية الحيوية المميزة للآفات الكبدية في أشكال تصنيفات فردية.

على سبيل المثال، في أمراض الجهاز الدم (سرطان الدم الحاد، مرض هودجكين)، تلف الكبد بسبب تسلل ابيضاضي تتجلى الزيادة أساسا كبيرة في الجسم (الحافة السفلية للكبد ينفذ في 3-5 سم تحت قوس الساحلي)، وزيادة عدم الاستقرار في النشاط الكبد في الدم الانزيمات الخلوية (ALT ، ACT ، الخ) ومحتوى البيليروبين المترافق. مؤشر الثيمول عادة طبيعي أو مرتفع قليلا، وزيادة معتدلة الكولسترول، البروتين الدهني بيتا، غاما الجلوبيولين. على عكس التهاب الكبد B، تلف الكبد في أمراض الجهاز الدم غالبا ما يحدث على خلفية زيادة المستمرة في درجة حرارة الجسم ويترافق مع زيادة واضحة في الطحال، وزيادة في الغدد الليمفاوية الطرفية، بسرعة فقر الدم تدريجيا، والتغيرات الدموية مميزة. من المهم أيضًا ملاحظة أن تلف الكبد المحدد في أمراض الدم يبدو نادرًا جدًا. على أي حال، وفقا لعيادة لدينا، بما في ذلك 233 الأطفال الذين يعانون من الأورام الخبيثة الدموية (بما في ذلك سرطان الدم الحاد - 78، مرض هودجكين - 54-101، لمفاوي) وقد لوحظ تلف الكبد في 84 وكان الجميع توثيق التهاب الكبد B أو C. هزيمة المعزولة لم يكن لوحظ الكبد بسبب تسلل ابيضاضي أو التهاب الكبد السام بسبب المعاملة مع التخلاء في أي حال.

قد تنشأ صعوبات كبيرة خلال التفريق بين التهاب الكبد الحاد B مع تفاقم حاد في التهاب الكبد المزمن أو تليف الكبد، وخاصة إذا لم يتم تشخيص هذا الأخير شرع الكامنة وفي الوقت المحدد. وأظهرت الدراسات التي أجريت في قسمنا أن معظم يسمى هوك تفاقم يرقاني التهاب الكبد المزمن ليست سوى نتيجة للطبقات على التهاب الكبد المزمن B التهاب الكبد الحاد وأو D. المرض في هذه الحالات عادة ما يظهر ارتفاع في درجة حرارة الجسم، وظهور أعراض التسمم، واليرقان، وتضخم الكبد، ومستويات المصل مرتفعة من البيليروبين مترافق والنشاط كبدي من الإنزيمات الخلوية التي على ما يبدو يعطي الأساس لتشخيص التهاب الكبد الحاد B. واحدة لمراقبة هؤلاء المرضى مع مرور الوقت يبدو أنه بعد اختفاء الأعراض السريرية من المرحلة الحادة من المرض في الأطفال المخزنة متلازمة بانتي، قاصر hyperenzymemia persistiruyushaya والكشف عن HBcAg، في حين أن الأجسام المضادة للبقرة الذين مستضد الطبقة الغلوبولين المناعي لم يتم الكشف عنها أو هي في عيار منخفض دون تقلبات كبيرة . حاسمة لتشخيص هي الكشف عن مصل معين الأجسام المضادة الغلوبولين المناعي لالتهاب الكبد A أو D، والذي يسمح لتشخيص هذه الحالات، والتهاب الكبد A أو D في المريض بعدوى الالتهاب الكبدي الوبائي المزمن.

اصابة الكبد الناجمة في المرضى الذين يعانون من التشوهات الخلقية الاستقلابية (tirozinoz، مرض تخزين الجليكوجين، داء ترسب الأصبغة الدموية، lipoidoz وآخرون)، في كثير من الأحيان أن تكون متباينة من الجبهة المزمنة بالتهاب الكبد الوبائي B. الحاد

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

هزيمة الكبد في غزوات الديدان الطفيلية

عندما opistorhoze وغيرها من المناطق الموبوءة الطفيلية الكبد قد تشبه إلا من بعيد الحاد التهاب الكبد B. الأعراض الشائعة لهذه الاضطرابات قد يكون اليرقان، تضخم الكبد، ألم مفصلي، حمى، إسهال الظاهرة. ولكن، خلافا opisthorchiasis HBV، على سبيل المثال، درجة حرارة الجسم وتسمم استمرت الأعراض لفترة طويلة، ليصل إلى التعبير الأقصى من سابق لليرقان وليس في الفترة الأولى، كما هو معتاد في التهاب الكبد الفيروسي، وفترة يرقاني. في هذه الحالة ، الألم الحاد للكبد واضح. نشاط الأنزيمات في مصل الدم غالبا ما يبقى ضمن الحدود الطبيعية أو زيادة طفيفة. هناك قيمة تشخيصية تفاضلية مهمة هي صورة الدم المحيطي ، وعادة ما يلاحظ حدوث داء الكريات الحمر ، زيادة عدد الكريات البيضاء ، فرط الحمضات ، وزيادة معتدلة في ESR.

في الرضع يجب التفريق الحاد التهاب الكبد B من أمراض الكبد الصرف الصحي، ورتق القناة الصفراوية، وتسبب التهاب الكبد الخلقية tsigomegalovirusom، الليستيريا، وكذلك طال أمده الفسيولوجية اليرقان اليرقان كاروتين، والتهاب الكبد السامة، الخلقية تليف كبدي، ألفا-1-antitripeinovoy القصور والعديد من أمراض الأيض الخلقية الأخرى في الكبد.

تورط الكبد مع الإنتان

في تعفن الدم عادة ما يحدث مرض الكبد ثانوي، على خلفية الحالة العامة ملحوظ وشديد الإنتان المريض. عندما أشار تحليل الكيمياء الحيوية اختلاف بين "نسبة عالية من البيليروبين مترافق وانخفاض النشاط الإنزيمات الكبدية الخلوية الحاسم لتشخيص نمط الطرفية زيادة عدد الكريات البيضاء العدلة الدم مع التحول ESR مرتفعة في حالة التهاب الكبد الإنتاني والطبيعي الصورة التهاب الكبد B.

رتق من القنوات الصفراوية خارج الكبد

الأعراض الرئيسية في رتق القناة من خارج الكبد هي تلون البراز، والظلام لون البول واليرقان، وتظهر بعد ولادته فورا (رتق كاملة)، أو خلال الشهر الأول من الحياة (رتق الجزئي). بغض النظر عن توقيت ظهور اليرقان يزيد تدريجيا، وفي النهاية الجلد يأخذ لون الزعفران، وزيادة - مخضر القذرة في اتصال مع تحويل البيليروبين في بيليفيردين الجلد، البراز في حين باستمرار aholichen، ستيركوبيلين أنه لم يحدد والبول بشكل مكثف هو ملون بسبب زيادة في الصباغ الصفراء ، في حين أن رد الفعل على urobilin دائما سلبية. يتم زيادة الكبد تدريجيا، والحفاظ على نسيج لينة في الأشهر 1-2 الأولى "الكشف في وقت لاحق التدريجي الجسم ختم إيف الذين تتراوح أعمارهم بين 4-6 أشهر الكبد يصبح كثيف وحتى صلبة تشكلت بسبب تليف الكبد الصفراوي. الطحال خلال الأسابيع الأولى من الحياة وعادة ما لا زيادة، ولكن مع تطور تليف الكبد وتشكيل يبدو بوابة ارتفاع ضغط الدم تضخم الطحال. الحالة العامة للطفل في الأشهر الأولى من الحياة لا يعانون، ولكن في المستقبل (عادة 3-4 شهر من الحياة) للأطفال أصبح السبات العميق، سيئة أضاف في الكتلة، أنها تنمو علامات ارتفاع ضغط الدم البابي (الدوالي على جدار البطن الأمامي، استسقاء) يزيد من حجم المعدة بسبب ضخامة كبدية الطحال وانتفاخ البطن. في ظهور المرحلة النهائية من المرض في شكل نزيف متلازمة النزفية في الجلد والأغشية المخاطية، ممكنة قيء الدم والبراز الدموي، بدون أطفال التدخل الجراحي يموت في 7-9 شهر من الحياة من فشل الكبد التدريجي بسبب تليف الكبد الصفراوي الثانوي.

في مصل مرضى رتق يتم رسمها خارج الكبد اهتمام القنوات الصفراوية إلى نسبة عالية من البيليروبين مترافق، الكولسترول الكلي، زيادة كبيرة في نشاط الفوسفاتيز القلوية، وناقلة الببتيد غاما غلوتاميل، وغيرها من نوكليوتيداز 5 تفرز عن طريق انزيمات الكبد، في حين أن نشاط انزيم الكبد (أجيت، ظلت ACT، F-1، FA، الغلوتامات، urokaninazy وآخرون) في الأشهر الأولى من عمر الطفل في المعدل الطبيعي وتحسنت المراحل النهائية للمرض معتدل. عندما رتق الصفراوية هي طبيعية اختبار المؤشرات الثيمول، والمحتوى البروثرومبين، ليس هناك disiroteinemii،

ومن بين أساليب أخرى لتشخيص خارج الكبد رتق والقنوات الصفراوية vnugripechenochnyh cholangiopancreatography الوراء المسألة، حيث أنه من الممكن لملء ظليل للأشعة القناة مادة الصفراء، وبالتالي لتحديد نفاذية بها؛ الفحص المجهري مع اللون الوردي البنغالي ، مما يسمح بتأسيس الغشاء الصفراوي الكامل في الاثني عشر مع انسداد كامل أو غياب القنوات الصفراوية خارج الكبد ؛ منظار البطن المباشر ، مما يسمح بمشاهدة المرارة والقنوات الصفراوية خارج الكبد ، وكذلك تقييم مظهر الكبد. يمكن الحصول على معلومات إضافية عن حالة القناة الصفراوية باستخدام الموجات فوق الصوتية و CT للكبد.

باستثناء يوم داخل الكبد القناة الصفراوية رتق الفحص النسيجي الحاسم للأنسجة الكبد الحصول على خزعة أو ثقب الجراحي، والذي يسمح للتعرف على غياب أو انخفاض بين الفصيصات القنوات الصفراوية، ووجود تليف المدخل من درجة مختلفة من تسلل التهابات المدخل أو مسافات والخلايا العملاقة في لحمة.

[32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39]

متلازمة الصفراء سماكة

قد تحدث متلازمة اليرقان عند سماكة الصفراء في الأطفال الذين يعانون من اليرقان الفسيولوجي الذي طال أمده أو اليرقان الانحلالي، وأيضا نتيجة لضغط من القناة الصفراوية المشتركة التي تضخم الغدد الليمفاوية، ورم أو كيس القناة الصفراوية المشتركة. في كل هذه الحالات هناك أعراض السريرية المرتبطة مع انخفاض أو وقف كامل لتدفق الصفراء: اليرقان التدريجي بسبب زيادة البيليروبين مترافق، تلون البراز والبول الداكن وحكة في الجلد، وزيادة نسبة الكوليسترول في الدم، والأحماض الصفراوية، بيتا البروتين الدهني. النشاط عال من النشاط الفوسفاتيز القلوية بأسعار منخفضة من انزيمات الكبد، وغيرها. حاسما التشخيص اليوم قد تكون الموجات فوق الصوتية، CT والنتائج السلبية وتحديد علامات عدوى فيروس HB

[40], [41], [42], [43], [44]

مرض الكبد السام

في استخدام الأدوية المختلفة [الكلوربرومازين (الكلوربرومازين) atofan، metatestosteron، الهالوثين (الهالوثين)، إلخ] هل تظهر الأعراض السريرية والتغيرات البيوكيميائية في مصل الدم، وكذلك في التهاب الكبد الحاد B. Olnako ظهور اليرقان خلال العلاج المخدرات كبدية، لا فترة predzheltushnogo، بالطبع مخدر من نوع اليرقان) دون ركود صفراوي وضوحا giperfermentemii، شذوذ بروتين الدم واختفاء اليرقان بعد إلغاء الدواء تشير الوقت دواء ل تاسعا الكبد. الدراسة المورفولوجية للأنسجة الكبد التي حصلت عليها مدى الحياة خزعة، في هذه الحالات نمط تشحم الكشف عنها.

التهاب الكبد الخلقي أو الوليدي

الفيروس المضخم للخلايا ، الورم وغيرها من التهاب الكبد ، كقاعدة عامة ، تظهر مباشرة بعد ولادة الطفل. فترة ما قبل zheltushnogo في هذه الحالات لا يحدث. حالة الأطفال شديدة: نقص التغذية ، ترخيم الجلد ، زراق عام. يتم التعبير عن اليرقان بشكل معتدل ، فإن البراز مشوه جزئيًا ، والبول مشبع. درجة حرارة الجسم عادة مرتفعة ، ولكن يمكن أن تكون طبيعية. متلازمة hepatolyenal مميزة ، مظاهر نزفية في شكل طفح جلدي على الجلد ، نزيف تحت الجلد ، نزيف في المعدة. مسار المرض طويل ، متهور. يبقى الأطفال لفترة طويلة راكدين ، إضافة ضعيفة للجماهير. وقد لوحظ اليرقان لأكثر من شهر. لعدة أشهر ، يبقى الكبد والطحال متضخمين. للتشخيص التفريقي لالتهاب الكبد B مع التهاب الكبد الخلقي ، تعد الدراسات البيوكيميائية ذات أهمية ثانوية.

على التهاب الكبد الخلقية أقترح غير المواتية الأم تاريخ الولادة، ومزيج من أعراض تلف الكبد مع مظاهر أخرى من العدوى داخل الرحم (تشوهات الجهاز العصبي المركزي والقلب والكلى والرئتين. GI وآخرون). حاسمة لتشخيص التهاب الكبد الخلقية قد يكون لها طرق بحثية محددة من الحمض النووي والكشف عن الحمض النووي الريبي PCR من مسببات الأمراض، والكشف عن الأجسام المضادة الطبقة الغلوبولين المناعي لمسببات الأمراض الفيروس المضخم للخلايا، listerelleza بواسطة ELISA أو الكشف عن زيادة في عيار الأضداد المشترك مكملا-تثبيت (RSK). PH GA ، وما إلى ذلك

[45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53], [54]

نقص α1 - انتيتريبسين

هذا المرض عادة ما تتجلى في الأشهر الأولى 2 من اليرقان الحياة، تلون البراز، البول الداكن، وتضخم الكبد. أعراض التسمم غائبة واليرقان راكدة، مما يشير إلى رتق القناة الصفراوية خارج الكبد، ولكن ليس التهاب الكبد B. المصل مع عجز قدره محتوى A1-انتيتريبسين زادت مترافق البيليروبين، الكولسترول الكلي فقط، هي عالية الأداء النشاط الفوسفاتيز القلوية وغيرها تفرز عن طريق الكبد الانزيمات ، في حين أن نشاط أنزيمات الخلايا الكبدية لا يزال ضمن المعدل الطبيعي لفترة طويلة. الفحص النسيجي للكبد في كثير من الأحيان لوحظ نمط منقط ductular نقص تنسج، وأحيانا ركود صفراوي حديثي الولادة لفترات طويلة أو تليف الكبد. جدا الكشف مميزة شي K خلايا -positive تقع داخل العديد من خلايا الكبد التي تمثل مجموعات A1-انتيتريبسين. عندما تحدد tsirrozogennoy عملية التوجيه التليف البابي، melkouzelkovaya تجديد، جنبا إلى جنب مع ظاهرة نقص تنسج ductular.

[55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

تليف خلقي في الكبد

هذا مرض خلقي شديد تتميز انتشار النسيج الضام على طول مساحات بوابة، من خلال وجود عدد وافر من الظواهر وmicrocysts الصفراوية داخل الكبد نقص تنسج البوابة فروع الوريد. سريريا، وهذا المرض يتجلى زيادة حجم البطن، وزيادة نمط الشبكة الوريدية على جدار البطن والصدر، وزيادة حادة في الكبد الختم، والطحال، والنزيف من الدوالي في المريء والمعدة. الأطفال متخلفين في النمو البدني. في الوقت نفسه ، تبقى الاختبارات الوظيفية للكبد طبيعية تقريباً. عند مقارنة القناة الصفراوية ، يمكن للمرء أن يرى زيادة في عياره. يتم تبسيط التشخيص إلى حد كبير إذا تم الكشف عن الكلى المتعدد الأكياس المصاحب. الأهمية الحاسمة ليوم تشخيص تليف الكبد الخلقي هو نتيجة لخزعة كبد في الكبد. وكشف الفحص النسيجي لتوسيع مثيرة للمساحات بوابة تحتوي على طبقات سميكة تنضج النسيج الضام مع عدد وافر من المرارة والظواهر تنسج الفروع المتقدمة الكيسي صغيرة من الوريد البابي.

[62], [63], [64], [65]

اليرقان كارثينيك

وينتج عن الاستهلاك المفرط لعصير الجزر والمندرين والفواكه والخضروات الأخرى ، مطلية باللون البرتقالي. على النقيض من التهاب الكبد B ، مع اليرقان السباتي ، لوحظ تلطيخ غير متساو للجلد: أكثر كثافة على الراحتين. قدم ، auricles ، حول الفم ، بالقرب من الأنف ، والغياب الكامل من الصلبة الصخرية. لا يتم انتهاك الحالة العامة للأطفال ، لا يتم تغيير الاختبارات الوظيفية للكبد.

[66], [67], [68], [69],

متلازمة راي

شكل خبيث من التهاب الكبد B مع مداهم الضروري في بعض الأحيان للتمييز متلازمة ه راي، الذي تحدث الغيبوبة بسبب تشحم الكبد، مما يؤدي إلى تشوهات شديدة في عملية التمثيل الغذائي للالأمونيا. على عكس التهاب الكبد B، مع متلازمة اليرقان ضعيفة أو غير موجودة، والأعراض الرائدة راي تشمل تضخم الكبد، والمظاهر النزفية، والتقيؤ المتكرر، تشنجات، فقدان الوعي والغيبوبة. من التغيرات البيوكيميائية التي تميز معظم hyperammonaemia و ارتفاع، نقص السكر في الدم، وزيادة في بعض الأحيان محتوى البيليروبين مترافق، كثيرا ما وجدت الحماض الأيضي أو القلاء التنفسي، وتتميز اضطرابات في النظام لوقف نزيف الدم. الفحص النسيجي للأنسجة الكبد كشفت عن وجود تنكس دهني الصورة الضخمة دون وجود أدلة من تسلل الظواهر التهابات ودون تنخر لحمة الكبد.